Respostas de coração

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Doenças congênitas mais prevalentes
• Comunicação interventricular
Este espaço, destinado às famílias, se propõe a responder de
• Comunicação interatrial
• Persistência do canal arterial
forma direta, na medida da compreensão de cada um, as
• Defeito do septo atrioventricular
dúvidas a respeito das doenças congênitas do coração e das
• Estenose aórtica
cardiopatias adquiridas pediátricas.
As informações, obtidas de profissionais especializados,
buscam oferecer respostas, aos familiares e pacientes, sobre os
sintomas e sinais, os exames para diagnóstico, quando e como
se dá o tratamento e a qualidade de vida após a correção.
A compreensão deste universo auxilia na integração dos
familiares com o grupo multiprofissional, de fundamental
importância no percurso do tratamento ambulatorial e hospitalar.
A segurança no time do coração passa pela qualidade da
informação que deve ser dada a cada momento do tratamento
e para cada procedimento a que é submetido o paciente.
A informação faz parte do tratamento.
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• Coarctação da aorta
• Tetralogia de Fallot
• Transposição das Grandes Artérias
• Síndrome do coração esquerdo
hipoplásico
• Atresia tricúspide
10% daqueles com CIV (CASTANEDA
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• Anomalia
et al., 1994)
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Cardiopatias Congênitas
O que é?
Esta denominação agrega um grupo de doenças decorrentes de uma formação incompleta do coração, revelada já intra-útero que
pode causar impacto no bem-estar de outrem, notadamente na mãe.
Qual é a causa?
As principais causas das cardiopatias congênitas (CC) podem ser reunidas em dois grandes grupos: agentes ambientais e
causas genéticas.
A exposição do embrião em desenvolvimento aos numerosos agentes ambientais, incluindo teratógenos químicos, agentes
infecciosos e algumas doenças maternas, demonstra de modo claro causar defeitos cardíacos. São responsáveis por 2% de
todas as anomalias do coração.
A causa é multifatorial, em que a predisposição genética do indivíduo interage com o ambiente produzindo o defeito. O risco de
repetição na irmandade em defeitos isolados é de aproximadamente 5%. Pode estar aumentado em virtude da existência de
alguns fatores, podendo a recorrência ser maior do que 10%. Em alguns tipos específicos, há padrão hereditário, com 50% de
taxa de recorrência).
Quantos nascem com essas doenças?
De cada 1000 nascimentos, 9 (nove) apresentam algum tipo de anormalidade no coração. Estima-se, portanto, para o Brasil, a
incidência de 25.757 novos casos/ano.
Em 2010, no Brasil, havia 675.495 crianças e adolescentes e 552.092 adultos com cardiopatia congênita.
São todas iguais?
As cardiopatias congênitas, na dependência dos sintomas e sinais que causam nos pacientes, são classificadas em cianogênicas
(aquelas que provocam arroxeamento dos lábios e extremidades - bebês azuis) e acianogênicas (aquelas não alteram a cor
avermelhada dos lábios e extremidades).
Podem ainda produzir aumento do fluxo de sangue nos pulmões (hiperfluxo pulmonar)
o que se traduz na clínica, em cansaço (dispneia) as mamadas ou nas atividades do
cotidiano. Outro subgrupo são as cardiopatias com fluxo pulmonar normal
(Coarcatação da aorta, Estenose pulmonar).
Aquelas com fluxo pulmonar diminuído
(hipofluxo pulmonar) estão associadas, em boa parte, a defeitos intracardíacas o que
leva a mistura de sangue não oxigenado (venoso) ao sangue oxigenado (arterial), o que
clinicamente se revela na forma de cianose (extremidades arroxeadas).
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Como essas doenças afetam o coração?
Cada grupo de doença compromete o coração de forma diferente. Nos casos de
cardiopatias com hiperfluxo pulmonar o esperado é que o coração aumente de
tamanho e o pulmão apresente congestão. Naqueles onde há mistura do sangue
venoso ao arterial, o coração é arroxeado (cianose), com pouca oxigenação. É
possível a combinação de aumento do coração e
complexidade da doença
cianose. Dependendo da
podem surgir batimentos irregulares (arritmia) e perda
gradativa da função (insuficiência cardíaca).
Coração aumentado de tamanho e arroxeado
O que os bebês apresentam?
Em torno de 50% dos recém-nascidos são assintomáticos. Aqueles com sintomas, nos primeiros dias de vida, apresentam sinais
clínicos variados e inespecíficos e podem incluir taquipneia (respiração acelerada), bradicardia (coração com batimentos lentos),
taquicardia (coração com batimentos acelerados), hepatomegalia (fígado aumentado de tamanho), diminuição da perfusão e dos
pulsos femorais.
Sopros cardíacos são muitas vezes considerados um sinal importante de cardiopatia congênita (CC), no entanto, cerca de 50% das
crianças com CC, inicialmente, não apresentam sopro no coração e nem sempre sua presença significa doença cardíaca estrutural.
Frêmitos (sensação palpatória dos sopros), podem ser percebidos, colocando-se a mão sobre o tórax na região correspondente ao
coração (precórdio).
Também cianose (coloracão azul da pele e/ou das mucosas) é
um sinal importante de CC, embora seja difícil detectar nos
recém-nascidos. Só diminuição grave na saturação de oxigênio
em recém-nascidos são aparentes à visão.
Os lactentes, durante as mamadas, e as crianças, no decurso
de outro tipo de esforço físico, podem apresentar dificuldade
respiratória (dispneia), sendo necessário interrompê-los por
várias vezes, causando irritabilidade. É possível ainda, nestes
momentos, aparecer sudorese, palidez cutânea e desencadear
crise de cianose.
Posição de cócoras, após esforço, ou genupeitoral, ao dormir,
são sinais encontrados nas cardiopatias cianogênicas com fluxo
pulmonar diminuído.
Criança em posição de cócoras, portadora de tetralogia de Fallot.
Como confirmar o diagnóstico?
O diagnóstico pode ser feito intraútero (Eco fetal), entre a 20ª à 28ª semana de gestação, o que
permite programar o nascimento em maternidade que ofereça suporte de terapia intensiva para os
bebês.
Após o nascimento, ainda no berçário, deve-se realizar o teste do coraçãozinho (ver no Blog), o
qual pode detectar as cardiopatias congênitas cianogênicas que representam 25% de todas as
cardiopatias.
Na suspeita de cardiopatia deve-se realizar radiografia de tórax e eletrocardiograma. O
ecocardiograma confirma o diagnóstico e, associado a clínica, possibilita a programação de
tratamento. Em poucos casos é necessário realizar cateterismo cardíaco, tomografia
computadorizada e ressonância magnética.
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Ecocardiograma fetal
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Quais as opções de tratamento?
As crianças com defeitos pequenos, sem repercussão hemodinâmica, deverão ter acompanhamento clínico até a resolução do
defeito.O tratamento cirúrgico está indicado para a maioria das
cardiopatias onde há indicação de intervenção. A cirurgia é
preferencialmente corretiva e, quando não é possível, por
limitação anatômica ou funcional, realiza-se cirurgias paliativas.
Essas intentam preparar a criança para a cirurgia corretiva.
Cardiopatias como Persistência do Canal Arterial, Comunicação
Interatrial, Comunicação Interventricular, Coarctação da aorta,
Estenose Pulmonar e Aórtica, com anatomia favorável para
procedimentos intervencionistas, tem sido tratadas com
sucesso.
Em alguns casos o paciente pode se beneficiar de
procedimentos cirúrgico e intervencionista combinados
(híbridos).
Todos os casos, após os procedimentos, deverão ser acompanhados clinicamente, haja vista a necessidade de reintervenção, em
torno de 20%.
Qual o melhor momento?
Defeitos cardíacos pequenos e sem repercussão hemodinâmica, representam 20% dos casos. Nesses, espera-se correção
espontânea. Em outros 25%, formados por cardiopatias críticas, o tratamento cirúrgico está indicado no primeiro ano de vida. No
restante a intervenção deve acontecer na idade pré escolar.
O momento da intervenção é aquele em que a cardiopatia não tenha causado danos cardíacos e ou pulmonares. Para tanto, o
diagnóstico deverá ser precoce, o que possibilita acompanhamento clínico e definição da melhor opção de intervenção.
Como são os resultados?
A sobrevivência de recém-nascidos com CC depende de
quão grave é o defeito, quando é diagnosticada, e como
ela é tratada. 97% dos bebês nascidos, com um CC nãocríticas, sobrevivem até um ano de idade e 95% até os 18
anos. 75% dos bebês nascidos, com um CC crítica,
sobrevivem até um ano de idade e 69% até os 18 anos.
Quando o tratamento é instituído no momento correto e a
cirurgia ou intervenção por cateterismo resultou em
correção sem defeito residual a expectativa e a qualidade
de vida é próxima ou até mesmo igual ao da população
normal.
Em 20% dos casos é necessária nova intervenção, devido
a procedimentos estagiados, correções de defeitos
residuais ou para substituição de próteses com disfunção.
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Cuidados Continuados
O que é necessário no futuro?
Todos os pacientes com cardiopatias congênitas reparadas necessitam de cuidados de rotina,
conduzidos por um cardiologista pediátrico. Após os 18 anos, estes pacientes, devem ter
acompanhamento de um especialista com experiência em cardiopatias congênitas do adulto.
Avaliação de rotina pode incluir eletrocardiograma,
ecocardiograma, Holter e teste ergométrico. O cardiologista
pode recomendar outros testes, como ressonância
magnética ou cateterismo cardíaco. Se o paciente tem um
marcapasso, pode precisar de
visitas mais frequentes,
inclusive com especialista em arritimia.
Todo procedimento cirúrgico ou invasivo não cardíaco deve
ser precedido de uma avaliação com o cardiologista.
Tratamento médico e acompanhamento
Medicamentos para ajudar o coração bombear melhor, controlar a acumulação de líquidos
(diuréticos) e controlar a pressão arterial pode ajudar nos sintomas de insuficiência cardíaca
congestiva. Alguns pacientes com batimentos cardíacos muito lentos podem exigir um marcapasso.
Aqueles com frequências cardíacas rápidas vai exigir medicação para controlá-los ou um
cateterismo cardíaco especial (estudo eletrofisiológico) para estudar e tratar estes distúrbios do
ritmo. Obstruções que podem fazer parte da evolução de algumas correções, podem muitas vezes
ser tratadas com novas cirurgias ou por implante de stents.
Restrições de atividade
Muitos pacientes não precisarão limitar a suas atividades,
especialmente aqueles que tenham sido submetidos a
procedimentos corretivos e não apresentam defeitos residuais.
No entanto, se o coração não bombeia normalmente ou tem
problemas de ritmo cardíaco, pode ser necessário limitar a
atividade à sua resistência. O cardiologista ajudará a
determinar se precisa limitar as atividades.
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Cuidados Continuados
Prevenir Endocardite
As pessoas que têm cadiopatias congênitas e foram submetidas a cirurgias corretivas e não têm
defeitos residuais não irão precisar de profilaxia para endocardite ao se submeterem a
procedimentos cirúrgicos. O cardiologista será capaz de determinar a necessidade de tomar
antibióticos antes de determinado tratamento dentário.
Gravidez
Mulheres portadoras de cardiopatia congênita
reparadas podem ter gravidezes bem sucedidas. O
risco de gravidez para a mãe aumenta se existe
insuficiência cardíaca ou arritmias. É importante
consultar um cardiologista com experiência em
cuidar de pacientes com defeitos cardíacos
congênitos antes da gravidez para descobrir os
riscos para a saúde.
Vou precisar de mais cirurgia?
Em torno de 20% dos pacientes operados de cardiopatias
congênitas irão necessitar, em algum momento da vida, de uma
nova intervenção. Cirurgias estagiadas, reparos de defeitos
residuais, troca de próteses por disfunção, necessidade de uso
de marcapassos por bloqueios cardíacos ou até transplante
cardíaco são alguns exemplos de procedimentos necessários
durante a evolução após a cirurgia.
Estenose de tubo do ventrículo direito para
artéria pulmonar (seta).
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