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PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO RECÉM-NASCIDO Apresentação: Liv Janoville (R4 Neonatologia) Hospital HRAS/HMIB/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 01 de maio de 2015 O CORAÇÃO DO RECÉMNASCIDO • A embriogênese do coração estará completa a partir da 4ª semana de desenvolvimento fetal. Durante o restante da gestação haverá crescimento de ganho de massa. • A incidência de cardiopatias congênitas é de aproximadamente 0,1% dos nascidos vivos. Destes, 20 a 30% apresentam defeitos estruturais graves. • Nas últimas duas décadas, portadores de cardiopatia congênita têm sido abordados de maneira mais promissora quanto à expectativa de sobrevida com qualidade. • O conhecimento da função caardiocirculatória neonatal e da fisiopatologia das cardiopatias congênitas permite elucidação oportuna e modificação da evolução CIRCULAÇÃO FETAL CIRCULAÇÃO DE TRANSIÇÃO • Ao nascimento, a ligadura do cordão umbilical, o início da ventilação pulmonar e a elevação da pressão arterial de oxigênio em comparação ao período fetal determinam abrupta elevação da resistência vascular sistêmica; • A expansibilidade pulmonar e a distensão mecânica direta dos vasos pulmonares logo após os primeiros movimentos respiratórios, determinam redução da resistência vascular pulmonar. • Com a progressiva elevação da saturação de oxigênio e produção de óxido nítrico (NO), ocorre maior vasodilatação e queda da pressão arterial pulmonar. • O canal arterial sofre rápida constrição após o nascimento. Esse processo se inicia entre uma e quatro horas após o nascimento, evolui progressivamente até completo fechamento entre 24 e 48 horas. CIRCULAÇÃO DE TRANSIÇÃO • Nos prematuros, os níveis séricos mais elevados de PGE2 e a menor resposta à oxigenação favorecem a persistência do canal arterial, agora com shunt da esquerda para a direita, pela redução da resistência vascular pulmonar ao longo dos primeiros dias ou semanas. • Fatores que possam elevar a resistência vascular pulmonar, tais como hipoxemia, acidose e hipodesenvolvimento pulmonar, associado ou não à cardiopatia congênita, favorecem o fluxo da direita para a esquerda pelo canal arterial pérvio. • A concomitância destas modificações volumétricas nas duas circulações induz o fechamento do forame oval com subsequente interrupção da mistura interatrial. • O débito cardíaco elevado é necessário para sustentar o maior consumo energético pela termorregulação e trabalho cardiorrespiratório. Ele favorece o fluxo miocárdico, renal e gastrointestinal, em detrimento do cerebral e do adrenal. O CORAÇÃO NEONATAL • Força contrátil inferior: Redução de 50% no número de miofibrilas, e a maior quantidade de tecido conectivo não- contrátil limitando sua capacidade sistólica. • Imaturidade para estocagem de cálcio e catecolaminas. • Menor reserva diastólica às sobrecargas de volume = Redução da complacência. • A contratilidade é beneficiada pela ação das catecolaminas (epinefrina), e o DC é mantido pela frequência cardíaca muito mais do que da pré-carga elevada. O CORAÇÃO NEONATAL • Interdependência ventricular: uma sobrecarga de volume ou pressão, imposta um dos ventrículos, com consequente congestão venosa sistêmica e desenvolvimento de edema generalizado. • O miocárdio neonatal imaturo emprega metabolismo anaeróbico dos carboidratos para contração. • Os estoques elevados de glicogênio e o número reduzido de mitocôndrias refletem a adaptação às condições anaeróbicas, com maior capacidade para recuperação e maior tolerância aos insultos hípóxicos e isquêmicos. • O RN é mais vulnerável e responde às situações de estresse com: • • • • Alteração do pH Acidemia láctica Hipoglicemia Hipotermia QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS • Presença de sopros, isolados ou não, cianose ou hipoxemia, insuficiência cardíaca congestiva e disritmias. • O grande dilema é a necessidade de diferenciar defeitos estruturais cardíacos de outras alterações sistêmicas, cardiocirculatórias ou respiratórias que se manifestam de modo semelhante (sepse neonatal, DMH, doenças neurológicas e anemia) • Quadros de choque circulatório de inicio abrupto e inesperado podem ser decorrentes de cardiopatia congênita (Obstruções do trato de saída do coração esquerdo) QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 1. Os Sopros: • Não é necessariamente uma condição patológica, mas pode ser oriunda da transição entre circulação fetal e neonatal. • A persistência, além dos primeiros dias de vida, deve ser analisada como sinal de alerta para cardiopatias congênitas. • Geralmente, RN com sopro, sem alterações clínicas, eletrocardiográficas e radiológicas torácicas, não são portadores de cardiopatias. QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 2. Cianose: • A cianose ocorre clinicamente quando a concentração de hemoglobina reduzida é >5g/100mL. • Depende de fatores como: • • • • • Saturação arterial de oxigênio Nível sérico de hemoglobina pH Temperatura corpórea e nível sérico de 2-3 DPG (liberação de O2 aos tecidos) Diferenciar de causas de cianose não-cardiogênicas. • Na suspeita: Oximetria de pulso, gasometria arterial e teste da hiperóxia. QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 3. Insuficiência cardíaca congestiva: • Síndrome clínica, na qual o coração se mostra incapaz de manter a oferta sanguínea necessária às demandas metabólicas orgânicas basais e de crescimento. • Esgotamento dos mecanismos compensatórios hemodinâmicos e neurohumorais. • O choque cardiogênico é um estado agudo e complexo em que a disfunção cardiocirculatória determina liberação inadequada de oxigênio e nutrientes aos tecidos, comprometendo as funções vitais pela rápida instalação e incapacidade de compensação pelos mecanismos adaptativos. QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 3. Insuficiência cardíaca congestiva: • Pode ser secundária à sobrecarga de volume ou pressão, disfunção miocárdica, alteração do ritmo cardíaco ou alteração no relaxamento diastólico. • Os principais sinais clínicos de ICC são: • • • • • • • • • Irritabilidade Dificuldade para mamar Taquicardia Taquipnéia ou dispnéia Hepatomegalia Sudorese Palidez Edema generalizado Ganho ou déficit ponderal não esperados QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 3. Insuficiência cardíaca congestiva: • Os portadores de cardiopatias dependentes do canal arterial para manutenção de fluxo pulmonar ou sistêmico começam a apresentar manifestações clínicas logo nas primeiras 24 ou 48 horas de vida • Nas cardiopatias com shunt da esquerda para a direita (PCA, CIV) começam a apresentar ICC após a 2ª ou 3ª semana de vida • A ICC pode ser decorrente de alterações sistêmicas ou infecciosas. QUADRO CLÍNICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA 1. História Gestacional e Familiar: • Antecedentes gestacionais: Crescimento intra-uterino, hidropsia nãoimune, más-formações extracardíacas, disritmias cardíacas e situs anormal. • Antecedentes familiares: Cardiopatias congênitas, síndromes genéticas e mães com doença (adicção a drogas e infecções no período gestacional • A ecografia gestacional com melhor qualidade é obtida na 28ª semana INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA 2. Antecedentes Neonatais: • Cansaço às mamadas • Tempo elevado e necessidade de pausas • Irritabilidade • Desconforto respiratório • Sudorese • Alteração da coloração da pele (palidez ou cianose) • Localização (extremidades e perilabial ou generalizada, início e evolução) • Redução da temperatura em extremidades • Hipoatividade • Hipodesenvolvimento ponderal-estatural • Hepatomegalia, diminuição da motilidade gástrica e má absorção (náuseas, vômitos e anorexia) que resultam em desnutrição protéico-calórica EXAME FÍSICO • A avaliação clínica e formulação de hipóteses diagnósticas diferenciais devem preceder a avaliação subsidiária. • Peso • Inspeção geral • Abaulamento precordial • Fenótipo • Coloração cutâneo-mucosa • Palpação e ausculta • Cardíaca • ictus, frêmitos • FC, Ritmo, bulhas,sopros • Pulmonar • Abdominal • Exame periférico (pulsos) • A anemia pode atenuar a cianose que é dependente da porcentagem de hemoglobina não-saturada. • Na insuficiência cardíaca descompensada ou estado de choque, pode haver palidez ou cianose pelo baixo débito ou pela elevada extração de oxigênio • A cianose mais acentuada em membros inferiores, é decorrente do shunt pelo canal arterial, na coarctação grave ou interrupção aórtica EXAME FÍSICO EXAME FÍSICO • A avaliação clínica e formulação de hipóteses diagnósticas diferenciais devem preceder a avaliação subsidiária. • Peso • Inspeção geral • Abaulamento precordial • Fenótipo • Coloração cutâneo-mucosa • Palpação e ausculta • Cardíaca • ictus, frêmitos • FC, Ritmo, bulhas,sopros • Pulmonar • Abdominal • Exame periférico (pulsos) • A segunda bulha hipofonética foco pulmonar sugere redução fluxo de valva pulmonar e desdobramento atraso fechamento no do seu de • Cardiopatia Congênitas complexas nem sempre apresentam sopro nas1ªs horas ou 1ºs dias de vida • Controle de PA em membros inferiores e superiores (fluxo arterial e débito cardíaco) EXAME FÍSICO • A avaliação clínica e formulação de hipóteses diagnósticas diferenciais devem preceder a avaliação subsidiária. • Peso • Inspeção geral • Abaulamento precordial • Fenótipo • Coloração cutâneo-mucosa • Palpação e ausculta • Cardíaca • ictus, frêmitos • FC, Ritmo, bulhas,sopros • Pulmonar • Abdominal • Exame periférico (pulsos) • Ausência de pulsos nos membros inferiores é sinal sugestivo de coarctação de aorta. • Elevada amplitude é característico de canal arterial, insuficiência aórtica e fístulas artério-venosas. EXAME FÍSICO • Manifestações pulmonares são mais evidentes nos quadros de IC • A transudação de líquidos para o espaço extravascular determina edema intersticial que se manifesta por: • • • • • • • Taquipnéia Dispnéia Estertoração crepitante ou subcrepitante fina Sibilos (Edema Alveolar) Compressão das vias aéreas Acentuação da cianose pelo comprometimento das trocas gasosas Edema Agudo de pulmão EXAME FÍSICO • A hepatomegalia é outro sinal de congestão venosa sistêmica (shunt esquerda direita) • Atresia tricúspide • Obstruções da via de saída direita • Hipertensão arterial pulmonar • Edema generalizado • Interdependência ventricular, gerando congestão venosa sistêmica e elevação da pressão capilar pulmonar, com edema, anasarca e aumento de peso pela retenção hídrica AVALIAÇÃO SUBSIDIÁRIA • Avaliação radiológica • • • • Posição cardíaca e dos bronquíolos, estômago e fígado Silhueta cardíaca Trama vascular pulmonar Alterações parenquimatosas pulmonares Trama vascular reduzida: Lesões obstrutivas da via de saída direita Trama vascular aumentada: Shunt de esquerda para direita e hiperfluxo pulmonar AVALIAÇÃO SUBSIDIÁRIA • Avaliação Ecográfica: • • • • • Método não-invasivo disponível mais seguro, inclusive à beira do leito. A função cardíaca global pode ser estimada Elucidação anatômica de cardiopatias cianogênitas Diagnóstico etiológico diferencial Ecocardiografia fetal (Repercussões e planejamento cirúrgico) • Caterismo cardíaco: • Terapêutica intervencionista para atriosseptostomia por meio de balão ou valvoplastia pulmonar e aórtica (Transposição de grandes artérias, drenagem anômala de veias pulmonares, atresia tricúspide) CONDUTAS • Condutas Gerais: • Redução da demanda metabólica ( temperatura e trabalho respiratório) • Transporte para centros especializados • Reduzir esforço alimentar (fracionamento, alíquotas menores e intervalos reduzidos) • Balanço hídrico e calórico (restrição hídrica X elevado metabolismo basal) • Estimular o aleitamento (utilizar complemento ou fortificação) • Sabor da dieta para minimizar anorexia • Gavagem • Nutrição parenteral • Suporte ventilatório (manter adequada perfusão tecidual e transporte) • Correção de anemia, adequada volemia, adequação de ritmo cardíaco e suporte farmacológico (inotrópicos, vasodilatadores ou diuréticos) CONDUTAS • Condutas Específicas: • Prostaglandina E1 para restabelecer a permeabilidade do canal • • • • Dose inicial 0,1mcg/Kg/min Manutençãol (0,01 a 0,02 mcg/Kg/min) Veia central Efeitos adversos • • • • • • Apnéia Hipotensão arterial Edema Hipertermia Rash cutâneo Convulsão CONDUTAS • Condutas Específicas: • Atriosseptostomia por balão (Ampliação interatrial) • Suporte farmacológico vasoativo • Novas técnicas operatórias • Todos os portadores de cardiopatias congênitas que apresentem descompensação no período neonatal, exceto aqueles com drenagem anômala das veias pulmonares, podem se beneficiar de condutas clínicas até programação do tratamento. Consultem também! Aqui e Agora! Distúrbios cardiológicos Autor(es): Elysio Moraes Garcia Capítulos do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco,ESCS,Brasília, 3ª Edição, 2013 Persistência do Canal Arterial (PCA) Autor(es): Viviana I. Sampietro Serafin, Alessandra, Alessandra de Cássia Gonçalves Moreira, Paulo R. Margotto Clicar Aqui! E mais..... Distúrbios cardiológicos
