Glomerulonefrite Difusa Aguda Guilherme R. Nardi Internato em Pediatria -6a Série- UCB www.paulomargotto.com.br 25/9/15 GNDA • Processo inflamatório não-supurativo que acomete os glomérulos. • Independente do quadro etiológico é caracterizado por: – Hematúria; – Edema; – Hipertensão arterial; – Oligúria e; – Proteinúria subnefrótica. Etiologia GNPEA GNPEA • É um exemplo clássico da Síndrome nefrítica aguda. • Está associada às infecções da orofaringe ou de pele por algumas cepas estreptocócicas hemolíticas “nefritogênicas” do grupo A. – Pós FAB: M 1, 4, 12, 18, 25 e 49. – Pós impetigo: M 2, 49, 55, 57 e 60. Epidemiologia • • • • • Endêmico ou Epidêmico (piodermite). ♂ 2:1 ♀. 5 a 12 anos, média em 7 anos. Raro antes dos 2 anos. O risco de GNDA após uma estreptococcia oscila em torno de 15% (depende do sorotipo envolvido). Patogenia Imunocomplexos formados in situ ↓ Deposição no lado subendotelial da parede capilar ↓ Ativação do sistema complemento (via alternativa) ↓ Ativação de neutrófilos ↓ Proteases / Substâncias oxidantes ↓ Alteração da MBG (proteinúria) ↓ Imunocomplexos para o lado epitelial ↓ HUMPS Fisiopatologia Processo inflamatório ↓ ↓lúmen dos capilares glomerulares ↓ ↓área filtrante ↓ ↓TFG ↓ ↓capacidade de excreção de água e solutos ↓ retenção de sódio e água ↓ ↑volemia ↓ HAS e edema Fisiopatologia ↑volemia ↓ Hiponatremia dilucional ↓ Retenção de Na nos túbulos distais (dificuldade na excreção tubular renal de Na) ↓ Expansão do volume ↓ Supressão do SRAA Fisiopatologia Lesões nos capilares glomerulares ↓ Hemácias para o espaço de Bowman ↓ Hematúria Quadro clínico • Intervalo infecção-nefrite – Se FAB: 1 a 2 semanas (Nelson) – Se pioderma: 3 a 6 semanas (Nelson). – SBP: 1 a 3 semanas. • Tríade clássica: – Edema; – Hipertensão arterial e; – Hematúria. Quadro clínico • Edema: 85%. – Geralmente em face. Leve, frio, mole. – Pode ser subclínico. • Hipertensão arterial: 60% a 80%. • Hematúria – Macroscópica: 25% a 35%, em tom acastanhado. Resolução em 3 semanas. – Microscópica: Quase todos. Resolução em até 2 anos. Quadro clínico • Oligúria – Presente em até 50% dos casos. • Proteinúria subnefrótica: < 3,5 g em 24 horas ou < 50 mg/Kg/24h. Resolução de 3 a 6 meses. – 3% proteinúria nefrótica; – 24% não apresentam preteinúria. • Casos subclínicos Complicações • Congestão circulatória: Hipervolemia. – Taquicardia, dispnéia, tosse, estertores subcreptantes em bases pulmonares e hepatomegalia, B3, turgência jugular. ICC. • Encefalopatia hipertensiva: 10% dos HAS. – Visão turva, cefaléia intensa, alteração do sensório ou convulsões. • IRA (1%) Exames complementares • EAS: – Proteinúria discreta, hematúria, leucocitúria e cilindrúria. • Hematologia: – Anemia dilucional. Exames complementares • Bioquímica sérica: – Uréia e Creatinina normais ou elevados discretamente. Resolução em 2 a 3 semanas. – Hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia e bicarbonato dependem da função renal • Complemento sérico – C3 reduzido (normaliza em 6 a 8 semanas). – CH50 comumente diminuído. – C4 em geral normal Evidência de infecção estreptocócica • Cultura de orofarínge e pele – No momento da coleta a bactéria pode não estar presente ou ter sido destruída pelo ATB. • ASLO (Antistreptolisina O) - ASO – Níveis elevados na FAB porém não na piodermite. • Anti-DNAse B – Melhor nas piodermites • Teste de estreptozima – Ac contra Exozimas. Indicações de Biópsia Renal (SBP) • Anúria ou oligúria importante por mais de 72h. • C3 baixo por mais de 8 semanas. • Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas. • Hipertensão arterial ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas. • Azotemia acentuada ou prolongada Tratamento • CUIDADOS GERAIS – Peso diário. – Volume urinário diário. – Medidas freqüentes da PA. – Repouso relativo. – Restrição hídrica. – Dieta hipossódica (< 2 g NaCl/m2/dia). Tratamento • Antibióticos – Não previnem o aparecimento da GNDA. – Tem objetivo de erradicar o estreptococo, quebrando a cadeia de transmissão das cepas nefritogênicas. – Penicilina IM ou Amoxicilina VO por 10 dias. – Eritromicina em alérgicos Tratamento • Diuréticos: – Furosemida 1-4 mg/Kg/dia. • Hipotensores: Indicados quando há manutenção da HAS mesmo após uso de diuréticos. – Nifedipina: 1 a 3 mg/Kg/dia. – Hidralazina: 1 a 4 mg/Kg/dia. – IECA: cuidado com ↑K e/ou creatinina. – Nitroprussiato de Sódio: Emergência e UTI. Prognóstico • 90 % dos pacientes recuperam-se completamente. • Os demais podem complicar com GNRP, proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e IRC. • As glomerulonefrites associadas à infecções cutâneas têm prognóstico melhor do que as associadas à IVAS. • As recorrências são raras. Vacinação http://www.who.int/immunization/research/meetings_workshops/GroupAStrep_VaccineRD_Se pt2014.pdf Caso Clínico Residência médica – 2014 SUS - SP • Há 40 dias, Ivo de 10 anos de idade foi internado apresentando edema generalizado associado à hipertensão moderada e hematúria. Os exames de sangue e de urina colhidos na ocasião confirmaram a hipótese inicial de síndrome nefrítica. Recebeu alta em 3 dias após boa evolução clínica. Hoje, Ivo retorna para seguimento ambulatorial. Relata que está bem. Ao exame físico: FC 80 bpm; FR 20 irpm; PA 110 x 70 mmHg (p95: 119 x 80 mmHg), sem edemas ou outras alterações no exame físico. Traz os exames que foram colhidos há 10 dias: EAS com pH 5,5; d: 1030; cor amarelo escuro; 50,000 hemácias na urina; leucócitos 10,000; cilindros ausentes; sangue oculto ++; proteína negativa. Hemograma normal. C3: 21 (vr 90-180), C4: 7 (vr 10-40). É correto afirmar que: • A) Ivo deve ser encaminhado para o nefrologista para biopsia renal pela manutenção da hematúria no EAS que sugere diagnóstico por nefropatia por IgA. • B) A pressão arterial, no momento da consulta, indica mal prognóstico, sendo necessário o encaminhamento para o nefrologista para biópsia para descartar nefropatia lúpica. • C) A persistência do complemento ainda baixo descarta a hipótese de GNPE, indicando encaminhamento para o nefrologista para biópsia renal. • D) A evolução do caso é compatível com a hipótese de GNPE, sendo a conduta adequada expectante com acompanhamento clínico e laboratorial com pediatra. • E) O diagnóstico de GNPE não é comum em meninos nessa faixa etária e como os exames não normalizaram está indica encaminhamento para o nefrologista • A) Ivo deve ser encaminhado para o nefrologista para biopsia renal pela manutenção da hematúria no EAS que sugere diagnóstico por nefropatia por IgA. • B) A pressão arterial, no momento da consulta, indica mal prognóstico, sendo necessário o encaminhamento para o nefrologista para biópsia para descartar nefropatia lúpica. • C) A persistência do complemento ainda baixo descarta a hipótese de GNPE, indicando encaminhamento para o nefrologista para biópsia renal. • D) A evolução do caso é compatível com a hipótese de GNPE, sendo a conduta adequada expectante com acompanhamento clínico e laboratorial com pediatra. • E) O diagnóstico de GNPE não é comum em meninos nessa faixa etária e como os exames não normalizaram está indica encaminhamento para o nefrologista OBRIGADO! Bibliografia BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON. Nelson Tratado de Pediatria, Elsevier, Rio de Janeiro, 2014, 19ª ed. TOPOROVSKI, JULIO. Nefrologia Pediátrica, Guanabara Koogan, Rio de Janeiro, 2006, 2ª ed. • LOPEZ E JÚNIOR. Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, Manole, Barueri, SP, 2010, 2ª ed.