Seminário de síndromes endócrinas 2 – Descreva os sintomas,os sinais e as principais causas dos seguintes distúrbios endócrinos: Gigantismo e acromegalia Causas:Tumores hipofisários secretores de GH,como adenomas benignos e neoplasias hipofisárias Sinais e sintomas:As manifestações clínicas dependem do crescimento excessivo dos ossos e dos tecidos moles.A face se alonga e se alarga tornando-se proeminentes as bossas frontais.O queixo avançado caracteriza o prognatismo.Os dentes,o nariz e as orelhas alargam-se e a pele se espessa.Este conjunto de alterações determina a fácies acromegálica .A língua se hipertrofia e os dentes separam-se ,devido ao crescimento da mandíbula.Os dedos engrossam assumindo aspecto de dedos em salsicha. Devido ao espessamento das cordas vocais e ao aumento da língua a voz fica rouca e arrastada. Aparece visceromegalia universal,salientando-se o aumento da área cardíaca, freqüentemente associada à isquemia miocárdica por aterosclerose da coronária e insuficiência cardíaca .Letargia ,sudorese excessiva ,fraqueza muscular e artralgia são queixas freqüentes.Alterações da coluna vertebral(espondiloartrose)fazem parte da artrose generalizada.Os ossos longos encurvam-se dando ao paciente um aspecto característico.O tórax assume a forma de barril em conseqüência do aumento das costelas e das cartilagens costais.Na mulher ocorre amenorréia e no homem hipoespermia havendo em ambos diminuição do libido.Na acromegalia há importantes distúrbios no metabolismo glicídico,encontrando-se hiperglicemia basal em 20-30% dos pacientes e alterações da curva glicêmica do tipo diabético e 70 a 80% deles. Hiperprolactinemia Causas :Neoplasias hipofisárias,e vários tipos de medicamentos(fenotiazina,butirofenona,metocloprami Mida,tioxantinas,metildopa,antidepressivos tricíclicos..) Sinais e Sintomas:Esterilidade,irregularidade menstrual,amenorréia e galactorréia.Nos homens o excesso de prolactina resulta em impotência ,diminuição da libido,infertilidade e hipogonadismo. Pan-hipopituitarismo Causas:cirurgia da hipófise,irradiação,traumatismo cranioencefálico,parto traumático,idiopático Sinais e sintomas:No nanismo de origem hipofisária por deficiência de GH,há aspecto harmônico,mantendo-se as proporções normais entre os membros,o tronco,o abdome e a cabeça.A genitália pode ser pequena.Em geral a idade óssea está atrasada .A primeira vista são crianças normais,sem comprometimento intelectual.Não existe alterações da marcha nem dos fâneros.Não há sinais neurológicos associados,exceto nos casos de neoplasia de restos embrionários(craniofaringiomas).Assim a falta de crescimento é que chama a atenção dos pais.Quando o hipopituitarismo ocrre antes da puberdade ,destacam-se o atraso no desenvolvimento dos caracteressexuais secundários . Diabetes insipidus central e nefrogênico Central Causas:Processos granulomatosos ,inflamatórios vasculares ou neoplásicos na região pericelar Sinais e Sintomas:Poliúria,polidipsia e sede Numa primeira fase ocorre intensa poliúria e polidipsia que duram usualmente 5 a 6 dias.Em seguida ,tem-se um período de antidiurese de mesma duração ,explicado pela descarga de ADH pela área lesada.Na terceira fase ou de lesão estabelecida aparece o diabetes insipidus permanente ,completo ou parcial,dependendo da extensão da lesão.A enurese noturna é comum nas crianças .A ingestão de líquidos e a diurese atingem 5 litros ou mais por dia ,com noctúria acentuada. Nefrogênico Pode ser primário(congênito ou familiar)ou secundário as seguintes afecções: -Ins. Renal crônica -Sindrome pós uropatia obstrutiva -Sindrome pós transplante renal -nefropatia hipocalêmica -nefropatia hipercalêmica -doença renovascular -mieloma múltiplo -doença policística renal tireotoxocose o hipertireoidismo ou tirotoxicose é a síndrome clínica ,fisiológica e bioquímica que surge quando os tecidos ficam expostos a quantidades excessivas de T3 e T4. Causas Principais; -bócio difuso tóxico -bócio multinodular tóxico -bócio nodular tóxico(doença de Plummer) -hipertireoidismo transitório das tireoidites -hipertireoidismo iatrogênico -hipertireoidismo induzido por iodo -hipertireoidismo Factício menos comuns; -neoplasia produtora de TSH -secreção inadequada de TSH Secreção Ectópica de TSH -metástases de câncer de tireóide funcionante Sinais e sintomas Aumento difuso da tireóide ,oftalmopatia,mixedema pré-tibial, e acropatia.A crise tirotóxica consiste no aparecimento de um quadro grave de hiperfunção tireoidiana com febre,taquicardia,náuseas ,vômitos,dor abdominal,ansiedade intensa,podendo ser fatal se não instituído tratamento imediato.Hipersensibilidade ao calor ,aumento da sudorese corporal ,perda de peso.Quase sempre há aumento do apetite,insônia ,tremores,irritabilidade,choro fácil e hiperexcitabilidade. Hipotireoidismo e Cretinismo Causas: Hipotireoidismo primário Congênito – Atirose(cretinismo),dismorfogênese,deficiência endêmica de iodo,uso de I 131 na gestante Adquirido – Tireoidite de hashimoto Iatrogênico(pós – cirúrgico,irradiação,drogas) Por carência de iodo(bócio endêmico) Tireoidite subaguda Atrofia idiopática Hipotireoidismo secundário(hipofisário) Hipopituitarismo Hipopituitarismo terciário(hipotalâmico) Sinais e Sintomas As principais queixas são cansaço ,hipersensibilidade ao frio e tendência para engordar.Podem evoluir para intenso cansaço,desânimo e dificuldade de raciocínio.Em grau mais avançado surgem desatenção,desleixo com a aparência e com os próprios pertences,apatia,lentidão de movimentos e da fala(voz arrastada e rouquiada),letargia e coma.O coma geralmente é desencadeado por estresse(infecções,trauma,cirurgia) ou por drogas(anestesia,barbitúricos e tranqüilizantes).Pode haver galactorréia,amenorréia,infertilidade,diminuição da libido,e ginecomastia.Parestesias,dores musculares e dores articulares,são freqüentes.Diminuição da sudorese,,a pele é seca e descamativa,,as unhas são fracas e quebradiças,,os cabelos ressecados,,quebradiços ,caindo abundantemente.Freqüentemente ocorre edema de membros inferiores e periorbital. Cretinismo – Choro rouco,lanugem fetal,icterícia prolongada,língua protusa ,macroglossia,apatia(a criança é pouco ativa no berço)hipotonia,dificuldade para sugar,obstipação intestinal,hérnia umbilical e abdome protuso. A queda do coto umbilical e´retardada.Um achado de disgenesia hipofisária é quase patognomônico. Síndrome de cushing Causas:Neoplasias suprarrenais,como adenomas e adenocarcinomas,hiperplasia bilateral das suprarrenais,administração exógena de glicocorticóides. Sinais e sintomas:A obesidade é a manifestação clínica mais comum ,sendo o ganho ponderal uma das manifestações iniciais dessa síndrome.A obesidade destes pacientes tem uma distribuição típica ,predominando,principalmente na face ,no pescoço,no tronco e no abdome.O acúmulo de gordura no rosto e a pletora sanguínea na face levam ao aparecimento da fácies de “lua cheia”.A “giba de búfalo”provocada pelo acúmulo de gordura no dorso da região cervical,também é muito característica.Disfunção gonádica é encontrada em ambos os sexos.A amenorréia ,alem de outros distúrbios menstruais,é freqüente.Geralmente há infertilidade.Dois terços dos pacientes apresentam alterações psicológicas que vão desde uma simples labilidade emocional a estados francamente paranóicos.Fraqueza muscular nas extremidades inferiores ,predominantemente proximal,é freqüente.Os indivíduos referem dificuldade para subir degraus ou mesmo para se levantarem de uma cadeira.Calculose renal,poliúria e polidipsia são queixas menos freqüentes.As alterações da pele,em geral,são evidentes e incluem a atrofia da epiderme,predisposição para formação de equimoses nos locais de pequenos traumatismos,estrias violáceas no abdome,nas mamas,nas axilas,nas nádegas e nas coxas.Alem disso ,a pele tem maior suscetibilidade às infecções,e as cicatrizações são lentas e difíceis .Acne está quase sempre presente.O hirsutismo é comum,mas os quadros de virilismo são raros.HAS e outras manifestações cardiovasculares ,inclusive insuficiência cardíaca congestiva,aparecem em grande parte dos casos graves e contribuem muito para a morbidade e mortalidade na síndrome de cushing. Doença de addison Causas:Pode ser causada por auto-anticorpos contra as células adrenais contendo 21hidroxilase. Outras causas são as infecções granulomatosas como tuberculose, histoplasmose e amiloidose, sarcoma de Kaposi e infiltração por outros patógenos como citomegalovírus. Além de hemocromatose,metátases para as glândulas adrenais,hemorragia adrenal e hiperplasia adrenal congênita Sinais e sintomas:fadiga,fraqueza muscular,perda de peso e perda de Apetite,náuseas e vômitos,diarréia,hipotensão ortostática,melasma suprarrenal,irritabilidade ,depressão,hipoglicemia,irregularidade no ciclo menstrual ou amenorréia,tetania Hiperaldosteronismo primário Causas:Adenomas,carcinomas,hiperplasia adrenocortical. Sinais e sintomas:As principais manifestações clínicas são ,hipertensão arterial e os sintomas dependentes da hipopotassemia e da alcalose metabólica. Hipoaldosteronismo Causas:Hipoaldosteronismo hiporreninêmico- geralmente associado à Insuficiência renal crônica e a deficiência de prostaglandina e é agravada pelo uso de heparina, bloqueadores do canal de cálcio ou bloqueadores beta-adrenérgicos. Sintomas e sinais: O principal sintoma da deficiência de aldosterona é a hipotensão arterial. O hipoaldosteronismo idiopático é raro, e o paciente pode apresentar um quadro de bloqueio cardíaco secundário a hipercalemia ou hipotensão postural secundária a hipovolemia. Feocromocitoma Causas:Os feocromocitomas são neoplasias originadas nas células derivadas da crista neural,denominadas células cromafins.Após o nascimento ,a maior parte dessas células degenera;as que são conservadas transformam-se na medula das suprarrenais . Sinais e sintomas:A principal manifestação clínica dos feocromocitomas são as crises de hipertensão arterial ou picos de elevação tensional em pacientes com hipertensão crônica.além da hipertensão arterial ,durante os paroxismos ,é freqüente surgir taquicardia,cefaléia,sudorese abundante,sensação constrictiva na região retroesternal sensação de morte iminente. Hiperparatireoidismo primário Causas:Adenoma ou hiperplasia das paratireóides. Sinais e sintomas:Entre as manifestações clínicas destacam-se,a perda de peso conseqüência de alterações diversas,incluindo anorexia ,distúrbios mentais,infecções urinárias,poliúria e polidipsia.As alterações psíquicas e neuromusculares mais freqüentes são a labilidade emocional ,ansiedade ,depressão,comportamento psicótico,,letargia e por fim o coma.As queixas musculares são representadas por fraqueza e falta de força,podendo evoluir para hipotrofia muscular,geralmente proximal.Parestesias e cãibras,assim como hiperextensibilidade ligamentar,podem ser detectadas.a dor óssea ,um sintoma freqüente ,decorre da desmineralização crônica conseqüente à ação do paratormônio .Geralmente é difusa e pode ser intensa,a ponto de se confundir com a dor da gota ou neurite.Outros achados são arritmias cardíacas,distúrbios gastrointestinais dos quais destacam-se anorexia,náuseas ,vômitos ,constipação e dores abdominais. Hiperparatireoidismo secundário As manifestações clínicas do hiperparatireoidismo secundário são devidas a hipocalcemia ,salientando-se o raquitismo e a osteomalacia . Causas: 1.Deficiência de vitamina D nutricional pós-gastrectomia má-absorção de gorduras 2.resistência a vit.D(síndrome de fanconi -acidose tubular) 3.Alterações do metabolismo da vit.D terapia anticonvulsivante hepatopatias nefropatias crônicas 4.Diminuição primária do cálcio pessoas idosas 5.Perda urinária de cálcio acidose tubular renal hipercalcemia idiopática 6.hipocalcemia por aumento de fosfato sérico IRA e IRC 7.Resistência do órgão alvo Pseudo-hipoparatireoidismo Sinais e sintomas:Apatia ,fadiga muscular,dores ósseas,tetania,distensão abdominal,protusão frontal,deformidades ósseas(encurvameneto dos membros,costelas em colar de contas)e marcha bamboleante.Pseudofratura sem costelas,escápulas,pelve e tíbia.Nas crianças,as deformidades ósseas são mais importantes,com alargamento das suturas cranianas,bossa frontal,achatamento do crânio e rosário raquítico.Os dentes são hipoplásicos e sua erupção retardada. 5 - Liste as principais causas de ginecomastia Os principais hormônios relacionados com a ginecomastia são os estrogênios,drogas antiandrogênicas ou estimuladoras da liberação de prolactina podem causar ginecomastia.Doenças crônicas como cirrose hepática e diversas anomalias genéticas também podem acompanhar-se de ginecomastia.Outras causas incluem medicamentos nãohormonais(digitálicos ,espironolactona,cimetidina,cetoconazol,agentes citotóxicos).O uso de maconha tem sido associado a ginecomastia. 8 - O que é síndrome de mononucleose e quais são as suas causas? Trata-se de um quadro de adenomegalia generalizada de caráter agudo ou subagudo, acompanhada ocasionalmente de visceromegalias e alterações hematológicas. A síndrome de mononucleose tem várias causas, sendo que a mononucleose infecciosa responde pela maior parte dos casos. Infecções recentes por outros agentes infecciosos podem também ser responsáveis pela síndrome. Entre estes agentes estão o citomegalovírus, o Toxoplasma gondii, o Trypanosoma cruzi, as espécies de Bartonella que produzem a doença da arranhadura do gato, e o vírus da imunodeficiência humana. O vírus da rubéola e o herpes-vírus humano tipo 6, agente do exantema súbito, roseola infantum, são causa de síndrome adenomegálica em adultos. A síndrome também pode ser causada por drogas como a difenilidantoína, carbamazepina, isoniazida, ácido para-amino-salicílico e outras. 11.Quais são as causas de urina escura ?Como diferenciá-las? A urina normal é transparente e tem uma tonalidade que varia do amarelo claro ao amarelo escuro,conforme esteja diluída ou concentrada.As principais alterações da cor da urina ocorrem na : Hematúria – significa presença de sangue na urina.Ela pode ser maciça ,inclusive com o aparecimento de coágulos,denotando sangramento de maior porte.Pequena quantidade de sangue tinge a urina de marrom-escuro quando o ph é ácido.Na urina alcalina ,a hb conserva sua cor vermelho vivo por mais tempo.É importante determinar se a hematúria é total, inicial ou terminal.Urina uniformemente tingida de sangue (hematúria total)indica que a origem do sangra mento é renal ou uretral,ou então das paredes da bexiga,acima do colo vesical.Sangramento originário do colo vesical ,próstata ou uretra posterior ocasiona hematúria inicial ou terminal.Enquanto a hematúria inicial é mais comumente associada as lesões situadas entre a uretra distal e colo vesical ,a hematúria terminal está associada mais comumente as lesões do trígono vesical. A hematúria total ocorre em um grande número de afecções locais ou sistêmicos que comprometem os rins ,incluindo glomerulonefrite aguda,hipertensão arterial maligna ,necrose tubular aguda,rins policísticos,infarto renal,leptospirose,malária,anemia falciforme,síndrome de coagulação intravascular disseminada,neoplasias,cálculos,uso de anticoagulantes. Alguns corantes e pigmentos tingem a urina de vermelho ou de marron-avermelhado,tornando necessário fazer a diferenciação com a hematúria,vários medicamentos imprimem cor vermelho –alaranjada à urina..Neste caso,o exame microscópico é que permite a identificação das hemácias ,se de fato for hematúria. Hemoglobinúria – É a presença de hemoglobina livre na urina,condição que acompanha as crises de hemólise intravascular(malária,leptospirose,transfusão incompatível,icterícia hemolítica). Certos pacientes referem urina escura (cor de chá – mate)pela manhã na primeira micção.Outros eliminam urina escura após períodos longos em posição ortostática ou após exposição ao frio. Porfirinúria - è conseqüência da eliminação de porfirinas ou de seus precussores ,os quais produzem coloração vermelho-vinhosa da urina,algumas horas depois da micção. O relato de urina escura é freqüente nos episódios de hiper-hemólise das anemias hemolíticas ligados a excreção aumentada de urobilinogênio urinário. 14.Quais as manifestações clínicas das síndromes nefrítica e nefrótica? Síndrome nefrítica aguda - Facilmente reconhecida ,sendo suas manifestações mais expressivas a hematúria,edema,hipertensão moderada e retenção nitrogenada.O exame microscópico da urina revela proteinúria moderada,hemácias,leucócitos e cilindros granulosos e hemáticos.O antecedente de infecção por estreptococos -hemolíticos na pele ou sistema respiratório constitui o fator etiológico mais comum da síndrome .O LES ,a poliarterite nodosa e a endocardite bacteriana também podem ser responsáveis. Síndrome nefrítica intersticial – A nefrite intersticial provocada por bactérias denomina-se pielonefrite ,cujos sintomas mais freqüentes são,disúria,polaciúria,dor lombar e febre,e cujo o diagnóstico de certeza é feito através da urinocultura.Pode haver cronificação da doença ,levando ao quadro de uremia irreversível. Síndrome Nefrótica - Sua característica fisiopatológica é a proteinúria maciça .Como conseqüência desta ,surgem hipoalbuminemia,edema,hiperlipemia e lipidúria.HAS,hematúria e retenção nitrogenada podem surgir eventualmente.Do ponto de vista etiológico a síndrome pode ser classificada em primária e secundária.As formas primárias decorrem da doença intrínseca dos rins,principalmente das glomerulonefrites ,enquanto as secundárias resultam de doenças sistêmicas,tais como LES,DM,amiloidose e outras.