Glomerulonefrite Difusa Aguda

CASO CLÍNICO: GNDA
Ulisses Mariano Nascimento
Danilo Figueiredo de Freitas
Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
Coordenação: Luciana Sugai
Etilogia / Epidemiologia

Forma mais comum das glomerulopatias
da infância  síndrome nefrítica de início
abrupto.

Prevalência: ? – casos subclínicos

Faixa etária: 5 a 12 anos.

Predominância no sexo masculino.

Precedida por infecção estreptocócica
cutânea ou de orofaringe.
Etiologia / Epidemiologia

Agente etiológico: Streptococcus beta
hemolítico do grupo A  cepas
nefritogências
 Ocorre freqüentemente de maneira
endêmica . Epidemias  sorotipos 12 e 49
Patogenia

Lesões inflamatórias decorrentes da
formação de imunocomplexos.

Tempo de latência  processamento
dos antígenos e síntese de
anticorpos.
Patogenia


Deposição de imunocomplexos:
in situ;
Solúveis.
Ativação do sistema complemento
-
via alternativa – C4.
Patologia

Rins simetricamente aumentados;

Glomérulos aumentados e pálidos 
hipercelularidade:
- infiltração de leucócitos;
- proliferação de células endoteliais,
mesangiais e até mesmo epiteliais;

Depósitos de fibrina;

Edema e inflamação intersticiais.
Patologia
Patologia
Manifestações Clínicas

2.
Doença subclínica
I. Renal
Tríade sintomática:
hematúria 30 a 50% *;
edema  85%;
3.
hipertensão arterial  50 a 90%;

1.
 oligúria
Manifestações Clínicas

Manifestações menos freqüentes:
-
ICC leve a moderada;
-
hipertensão arterial grave (200 x 120 mmHg);
-
insuficiência renal pronunciada;
-
encefalopatia hipertensiva – 5%:
*Cefaléia, vômitos, confusão mental.
IMUNOCOMPLEXOS
In situ
Solúveis
Pressão H. Capilares
C3
Coeficiente de ultrafiltração
PMN + Monócitos
RFG
Proliferação mesangial e
endocapilar
Hipervolemia
Edema
Hematúria
Hipertensão
Proteinúria
GNDA
Diagnóstico

História Clínica + Exame físico
 Dados laboratoriais:
-
Sedimento urinário: hematúria macro ou
microscópica às custas de hemácias
dismórficas; cilindros hemáticos, granulosos,
leucocitários e hialinos; proteinúria.
Diagnóstico

Dados laboratoriais:
-
Uréia e creatinina;
-
Evidência de infecção estreptocócica
recente: ASLO, anti DNAse B, hialuronidase,
estreptoquinase, nicotinamida-adenina
dinucleotidase;
-
Redução dos níveis séricos de C3 e CH50.
Diagnóstico Diferencial

Outras glomérulo nefrites pósinfecciosas;

Glomerulonefrite lúpica;

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Doença de Berger; Nefropatia por IgA
Evolução e Prognóstico





95% das crianças evoluem com remissão
completa do quadro;
HAS e I. renal normalizam-se precocemente;
Hematúria: regressão em 6 meses em 90%
dos casos. Proteinúria: persiste por + de 1
ano em 60% dos casos;
Doença originária de infecção cutânea:
melhor prognóstico;
Presença de crescentes  > gravidade.
Indicações de Biópsia Renal
1.
Oligúria por mais de uma semana;
2.
Hipocomplementemia que não melhora
em até 8 semanas;
3.
Proteinúria que atinge níveis nefróticos;
4.
Evidências clínicas ou sorológicas de
doenças sistêmicas;
5.
Evidência clínica de glomerulonefrite
rapidamente progressiva – anúria e/ou
aumento das escórias nitrogenadas.
Tratamento

Suporte  controle da sobrecarga
hidrossalina;
- Ingesta hídrica: perdas insensíveis + diurese do
dia anterior;
- Restrição de sal: 2g de Nacl/m2/dia;
- I. Renal : restrição da ingesta protéica 1g/kg/dia.
Dieta hipercalórica e hipopotassêmica.
Tratamento

Terapia medicamentosa
-
Diuréticos: furosemida 1a 6 mg/kg/dia;
Hipotensores: nifedipina, nitroprussiato de
sódio;
Encefalopatia hipertensiva – benzodiazepínicos
ou barbitúricos
Diálise peritoneal ou hemodiálise.
-
Antibioticoterapia
Outras etiologias

Vírus, fungos e parasitas são implicados na
etiopatogênese de síndrome clínica
semelhante: estafilococo, pneumococo,
meningococo, CMV, vírus coxsackie,
Hystoplasma capsulatum e Trichnella spirallis.

Infecções crônicas

Doenças sistêmicas
Síndrome Nefrótica
Síndrome Nefrótica

Sinais, sintomas e
achados
laboratoriais por
aumento da
permeabilidade
dos glomérulos às
proteínas.





Proteinúria
Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia
Lipidúria
Síndrome Nefrótica

Proteinúria > 3,5g/dia (adultos) ou >
50mg/Kg/dia (crianças)
Seletiva (albumina) – “Barreira de
carga”
 Não-seletiva – “Barreira de tamanho”

Síndrome Nefrótica

Hipoalbuminemia:
Pressão coloidosmótica
Catabolismo renal
Redistribuição da albumina dentro do
organismo
Síndrome Nefrótica

Outras proteínas plasmáticas:
Antitrombina III
TBG
Prot. Fixadora de Vit. D
Transferrina
IgG e (Fator B e Properdina)
Síndrome Nefrótica

Edema
(Underfilling):
Hipoalbuminemia
Hipovolemia
Sist. R-AAldosterona
Edema

Edema
(Overfilling):
Retenção de Sódio
Hipervolemia + HAS
Edema
Síndrome Nefrótica
Hipercolesterolemia (LDL)
 Hipertrigliceridemia
 Lipidúria:
corpos graxos ovalados
cilindros graxos

Complicações da Síndrome
Nefrótica

Tromboembolismo:
TVR
TVP + Embolia
Pulmonar
AVC

Infecções:
Germes
encapsulados
(Pneumococo)
Peritonite Bacteriana
Espontânea
Nefropatia por Lesão Mínima
80% das SN em cças (até os 8 anos)
 Perda da “Barreira de
Carga”(Hipoalbuminemia)
 Linfócitos T – citocina – inibe a
síntese dos poliânios nos Podócitos
– perda da “BC” – Fusão dos
Podócitos

Nefropatia por Lesão Mínima
SN clássica
 Fatores desencadeantes (infecção /

atopias)
Remissão espontânea e recaídas
 Dramática resposta à Corticoterapia

(90% em 4 a 8 semanas)

Evolução boa
Nefropatia por Lesão Mínima
Hematúria micro (20%)
 Proteinúria intensa (até 40g/dia)
 Hipoalbuminemia (< 2g/dl)
 Função renal (normal)
 Complemento Normal
 IgG baixa

Nefropatia por Lesão Mínima
Fatores associados

Linfoma de
Hodgkin
 Idiopática

Drogas:
AINEs
Ampicilina
Rifampicina
Alfa-interferon
Nefropatia por Lesão Mínima
Tratamento

Prednisona oral – 1 a 2mg/Kg/dia – 4 a 6
semanas + 0,7 a 1mg/Kg/dia – 4 a 6
semanas, em dias alternados
 Ciclofosfamida (2mg/Kg/dia) ou
Clorambucil (0,2mg/Kg/dia)
 Levamisol (2,5mg/Kg), em dias alternados,
por mais 112 dias
Nefropatia por Lesão Mínima
Indicação de Biópsia Renal

Não-responsivos

Recidivas muito freqüentes

> 8 anos de idade
Referências Bibliográficas
1.
2.
3.
4.
5.
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www.emedicine.com/ped Acesso em 19 de agosto
de 2005.