hanseníase

HANSENÍASE
Conceito: Dermatose infectocontagiosa causada pelo Mycobacterium leprae,
edêmica em certas áreas subdesenvolvidas. É um parasita intracitoplasmático
do macrófago, atingindo preferencialmente pele e/ou nervos periféricos.
Relação com o estado de imunidade do paciente:
- Formas benignas: imunidade celular preservada
- Formas graves: imunidade celular deprimida com exaltação da imunidade
humoral. A patologia atinge praticamente todos os órgãos e sistemas onde haja
macrófagos, exceto o SNC.
Epidemiologia: A morbidade restringe-se a áreas subdesenvolvidas ou em
desenvolvimento. Grandes focos: África e América do Sul.No Brasil a
prevalência é 1,5 por mil.
Etiologia, Patogenia e Imunopatologia
- O Mycobacterium leprae é um bastonete álcool-ácido resistente que se
apresenta isolado ou agrupado em massas globóides características
denominadas GLOBIAS.
- Ciclo evolutivo muito lento (20-30 dias) com infectividade alta porém baixa
patogenicidade.
- O doente bacilífero é a fonte de infecção.
- O M. leprae pode manter-se viável no ambiente até 7 dias
- As vias aéreas são a principal porta de entrada. O contágio é por contato
direto ou indireto (como objetos contaminados), pela mucosa nasal ou pela
pele (solução de continuidade).
- Após atravessar a barreira tegumentar o M. leprae se alberga em gânglios
linfáticos. A partir daí a doença vai se estabelecer ou não , de acordo com a
imunidade do paciente, podendo originar graus diferentes de patogenicidade.
- Rabelo dividiu a doença em 2 pólos: Tuberculóide (T) benigno e Virchowiano
(V) maligno.
- Se o sistema linfócito macrofágico é competente o paciente não desenvolve a
doença, estabelecendo-se uma infecção subclínica.Testes imunológicos
usados: MIF, transformação blástica, teste de Mitsuda e outros.
- Se essas defesas são parcialmente deficientes surge a doença sob a forma
Indeterminada (I), e assim permanece meses ou anos até que sofra uma
definição imunopatológica no sentido de V ou T.
- A resistência à infecção baseia-se na capacidade de o macrófago lisar ou não
o M leprae. É provável que essa capacidade seja inata.
- Na hanseníase Virchowiana o macrófago, incapaz de lisar o M leprae, se
transforma em célula de Virchow , que é um macrófago com grande quantidade
de M. leprae e gotículas de gordura no interior do seu citoplasma.
- Os macrófagos dos indivíduos infectados porém sadios ou que têm a forma T,
apresentam-se na forma de GRANULOMA TUBERCULÓIDE, uma estrutura
repleta de macrófagos que limitam uma área infectada por M. Leprae,
impedindo a sua disseminação.
- A resistência do indivíduo parece ter uma conotação genética (fator N)
- Dos gânglios linfáticos partem êmbolos micobacterianos que vão localizar-se
na pele e/ou nervos periféricos, produzindo os primeiros sintomas da doença,
de forma insidiosa e crônica.
- Em alguns casos os êmbolos são tão numerosos que provocam uma
verdadeira bacilemia e o início se faz de maneira abrupta. Isso ocorre quando
há falência total do linfócito T, porém com exaltação do linfócito B e,
consequentemente, elevada produção de anticorpos anti-M.leprae e de
anticorpos de auto-agressão.
- Hipersensibilidade celular específica: positividade ao teste de Mitsuda, pelo
MIF e pela transformação blástica dos linfócitos.
- Hipersensibilidade celular inespecífica: positividade aos testes de
sensibilização ao DNCB, positividade ao PPD, etc.
- Imunidade Humoral específica: presença de anticorpos séricos anti-M. leprae
- Imunidade humoral inespecífica: presença de anticorpos como : antilipídicos,
fator reumatóide, anti-estreptolisina O, etc.
- PÓLO T: exaltação da hipersensibilidade celular específica e manutenção ou
exaltação da hipersensibilidade celular inespecífica. Há predominância de
linfócitos T séricos.
- PÓLO V: não há imunidade celular específica, diminuição da imunidade
celular inespecífica nem exaltação da hipersensibilidade humoral específica e
inespecífica (???)
RESPOSTA TISSULAR:
- Virchowiana: infiltrado com tendência a difusão, atingindo derme, hipoderme e
órgãos internos, constituído predominantemente por células de Virchow,
plasmócitos e linfócitos. O infiltrado Virchowiano não toca a epiderme, da qual
se separa por faixa de colágeno (faixa de Unna). Bacilos e globias são
encontrados em quantidade astronômica em 100% dos casos.
- Tuberculóide: infiltrado granulomatoso em nódulos constituídos por
aglomerados de células epitelióides que podem ter, na periferia, orla linfocitária
e no centro células gigantes tipo Langhans. Esse infiltrado nodular fica restrito
à derme e pode tocar a epiderme.Em apenas 5% dos casos podem-se
encontrar BAAR isolados. São caracteristicamente alongados, pois
acompanham os anexos.
- Indeterminada: discretos focos de células mononucleares (linfócitos e
macrófagos) em torno de vasos, nervos e anexos da derme; raros bacilos
isolados podem ser encontrados em 7% dos casos.
- Dimorfa: associação de aspectos de infiltração virchowiana e de granuloma
tuberculóide, este porém com poucas células gigantes ou nenhuma.
REAÇÕES:
- Ascendente (tipo 1): ocorre nos pacientes dimorfos. O granuloma tuberculóide
fica dissociado pelo grande edema. Há tb vacuolização de células epitelióides
por edema intracitoplasmático. Sem lipídios intracelulares. Bacilos pouco
numerosos.
- Descendente (tipo 1): Pouco freqüente em pacientes dimorfos. Ocorre
deterioração por ausência de tratamento, de forma súbita. Predomina o edema
e a quantidade de bacilos aumenta no interior dos macrófagos.
- Eritema Nodoso (tipo 2): Ocorre nos pacientes Virchowianos e menos
frequentemente em alguns dimorfos. Em geral ocorre vasculite de vasos
médios da hipoderme, sendo uma paniculite septal. Há grande infiltração de
polimorfonucleares em toda a derme e/ou hipoderme. Bacilos escassos e , na
sua maioria, granulosos. Eventualmente há necrose com ulceração da
epiderme (eritema nodoso necrótico)
- Fenômeno de Lúcio: reação que ocorre na hanseníase de Lúcio, porém tb
sucede em pacientes V. A vasculite com trombose ocorre nos vasos mais
superficiais.
Clínica e Classificação
- Manifestações clínicas com predominância na pele e/ou nervos periféricos.
- No início: Sensações parestésicas de extremidades e/ou manchas
hipocrômicas ou eritêmato-hipocrômicas com alterações de sensibilidade
(térmica, dolorosa e tátil)
- As terminações nervosas na pele são acometidas pela extensão da própria
lesão cutânea, aos passo que os troncos nervosos são atingidos por êmbolos
bacilares.
- Espessamento dos nervos: Princ Cubital, depois ciático, poplíteo externo,
radial, mediano e auricular.
- Pode haver neurite hansênica (extremamente dolorosa) e até necrose do
nervo. Pode haver, como conseqüência: distúrbios sensitivos (hiper, hipo e
anestesia, sempre em disposição em faixa e nunca segmentar, como na
seringomielia); distúrbios motores (paralisias e amiotrofias) com extensão das
falanges proximais com flexão das distais, goteira entre o polegar e o
indicador(amiotrofia dos interósseos), apagamento da musculatura tênar e
hipotênar, mão simiesca, mão em garra cubital, pé caído, marcha escavante,
lagooftalmo (paralisia do VII), diminuição da sensibilidade da córnea e
conjuntiva (V par); distúrbios tróficos (mal perfurante plantar, panarício
analgésico, reabsorção óssea dos dígitos).
- O quadro neurológico pode ocorrer sozinho, e está associado à forma T, com
menos freqüência na forma I e rara na V e Dimorfa.
- O grupo I pode evoluir para V ou T ou permanecer como I ou curar-se como I
mesmo.
- Podem haver formas: TT, BT, BB, BV e VV (ou LL), sendo L de lepromatoso
(pólo virchowiano).
Hanseníase indeterminada (HI)
- Em geral é a forma inicial da doença
- Caracteriza-se por manchas hipocrômicas ou eritêmato-hipocrômicas com
hipo ou anestesia
- Número variável sem localização precisa
- Pode haver comprometimento neurítico
Hanseníase Virchowiana
- Lesões cutâneas eritematoinfiltradas com limites esternos APAGADOS
- Podem ser lesões eritematoacastanhadas e eritematoamareladas
- Tubérculos e nódulos tb ocorrem com freqüência
- São em geral simétricas e localizam-se em praticamente todo o corpo
- Na face: fácies leonina
- Pavilhões auriculares (princ lóbulos) apresentam-se infiltrados.
- A MADAROSE é muito comum (queda dos terços externos da sobrancelha)
- Polineurite comum, com tendência à simetria.
- Infiltração das mucosas nasal, orofaríngea e ocular
- Pode haver adenopatia e acometimento de outros órgãos como testículos,
baço, fígado, etc
- Forma difusa: o tegumento apresenta-se como uma única infiltração
- Forma Lazarina: é a forma difusa com inúmeras ulcerações por vasculite
(fenômeno de Lúcio)
- Forma históide: lesões que lembram, clínica e histologicamente,
dermatofibromas, ricas em bacilos, resistentes à terapia.
Hanseníase Dimorfa ou Borderline
- Lesões infiltradas, algumas com características V e outras T
- Costumam ter coloração ferrugínea
- Lesões esburacadas ou “em queijo suíço”: lesões anulares com borda interna
nítida e externa apagada; podem ser simétricas ou assimétricas
- às vezes, a infiltração de um único lóbulo auricular sela o diagnóstico
- Comprometimento ASSIMÉTRICO dos nervos
Hanseníase tuberculóide
- Lesões eritematoinfiltradas tuberosas, circinadas ou anulares, às vezes em
planalto, de tamanhos variados, mas com LIMITE EXTERNO SEMPRE
NÍTIDO.
- ASSIMÉTRICAS e quase sempre uma ou poucas lesões
- Hipo ou anestesia estão SEMPRE presentes
- Geralmente o acometimento neurítico é de um único nervo
- Pode haver comprometimento neurítico sem lesões cutâneas e, em raros
casos (elevada resistência), pode haver necrose do nervo – neurite coliquativa
- Hanseníase Tuberculóide Infantil: lesão tuberonodular, em geral única,
situada com maior freqüência na face de involução espontânea, deixando
CICATRIZ VARIOLIFORME.
Hanseníase Tuberculóide Reacional:
- Ocorre ab initio, ou se instala em um caso dimorfo
- Lesões infiltradas, porém muito eritematosas e edematosas
- Às vezes há uma lesão única (em geral, periorificial, na face)
- Outras vezes são numerosas e disseminadas pelo tronco e membros
- Em geral acompanhadas de neurite
Hanseníase Tuberculóide em reação
- Instala-se em um caso de tuberculóide tórpida
- As lesões tórpidas se acutizam , e surgem novas lesões
- Podem haver neurite com instalação aguda e portanto com dor intensa
Doença auto-agressiva hansênica
- Quadro de patologia aguda
- Febre (às vezes é o único sintoma), astenia, emagrecimento, artralgias,
eritema polimorfo e nodoso, vasculite, adenopatia generalizada,
orquiepididimite, uveíte e neurite aguda
- Decorre de um mecanismo de imunocomplexos caracterizado pela presença
de diversos auto-anticorpos séricos.
Diagnóstico
- Em duas etapas: primeiro o da doença e depois o da forma clínica.
- Exame bacterioscópico feito em pelo menos 4 locais , pelo exame da linfa
(lóbulo das orelhas, cotovelos e lesões cutâneas)
- A precisão se dá somente pelo achado de globias
- A presença de BAAR esparsos e raros é sugestiva, porém não é precisa.
- Bacterioscopia positiva em 100% dos casos v, 75% dos casos B e 5% dos
casos T.
- A pesquisa das sensibilidades é de grande valor diagnóstico
- A lesão cutânea com diminuição ou ausência dessa sensibilidade permite
com muita segurança o diagnóstico da doença.
- Mitsuda: não tem valor diagnóstico pois é positivo em pessoas normais (8090%)
- Porém o teste de Mitsuda serve para diferenciar as formas clínicas:
NEGATIVA na Virchowiana; POSITIVA na Tuberculóide; negativa em 56% dos
casos borderline e positiva em 60-70% dos casos indeterminados.
- DIFERENCIAL: com sarcoidose, lúpus vulgar, sífilis terciária, eritema nodoso
e polimorfo, vasculite, LES, linfoma, esclerodermia e com quadros neurológicos
como seringomielia.
Evolução e prognóstico:
- Doença eminentemente crônica e de bom prognóstico para a vida, porém
muito incapacitante
- Episódios reacionais podem ocorrer em situações naturais e sobretudo
durante o tratamento, principalmente na forma V (febre, eritema nodoso,
artralgia, neurites, etc).
Tratamento
- Deve ser precoce e , portanto, relacionado ao diagnóstico da forma I, visando
evitar a evolução para a forma V, impedindo também a instalação de
incapacidades físicas, sociais e psicológicas. Se já estiverem instaladas, devese instituir tratamento fisioterápico, cirurgia reparadora, reajustes social e
psicológico.
- Mais usadas: Dapsona, rifampicina, Clofazimina e Etionamida. Utiliza-se
preferencialmente a poliquimioterapia, devido à resistência que certas pessoas
têm a algumas dessas drogas. A terapêutica varia de acordo com a forma
clínica.
- Pode haver após o tratamento:
- Recaída: lesões cutâneas de surgimento insidioso, crescimento lento,
acometimento de novos troncos nervosos, bacterioscopia e pouca resposta à
terapêutica com corticóides. Surgem células epitelióides e macrófagos
contendo bacilos.
- Reação reversa: lesões surgem subitamente com edema, eritema,
descamação e dor à palpação. Pode haver edema nos mmii e mmss, e os
nervos acometidos ficam dolorosos com súbita alteração sensitiva e/ou motora
da área.Desorganização do granuloma por edema.
- Reinfecção: aparece da mesma maneira que a anterior.
- No tratamento dos casos reacionais tipo 2 de V e B, usar a Talidomida, e
manter o tratamento terapêutico.
Profilaxia e Controle
- BCG oral
- Quimioprofilaxia: tratar quimioterapicamente indivíduos sadios Mitsuda
negativos, contato de doentes Virchowianos. ( O Mitsuda positivo em suspeita
de HV afasta o diagnóstico de hanseníase ).