Acompanhando a sarcoidose: O que mensurar?

04/06/2012
XIII CURSO NACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM
PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
XIII CURSO NACIONAL DE ATUALIZAÇÃO
EM PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
Acompanhando a
sarcoidose:
O que mensurar?
Eduardo P. Bethlem
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
“A SEGURANÇA DO DIAGNÓSTICO
FACILITA A PROGRAMAÇÃO DO
ACOMPANHAMENTO.”
1
04/06/2012
DIAGNÓSTICO
BASE DE APOIO
Quadro clínicoradiológico
compatível
Granuloma
sarcóide tecidual
e/ou Kveim
AFASTAR OUTRAS
GRANULOMATOSES!
SARCOIDOSE
ABORDAGEM CLÍNICO-DIAGNÓSTICA
DIFICULDADES
FIRMAR O DIAGNÓSTICO DA ENFERMIDADE.
AVALIAR A EXTENSÃO DO ACOMETIMENTO
ORGÂNICO (LOCAL OU SISTÊMICO ?).
AVALIAR ATIVIDADE
(REGRESSIVA, PROGRESSIVA OU
ESTÁVEL?).
INDICAR E ESCOLHER A TERAPIA.
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
SARCOIDOSE TEM ALTA TAXA DE
RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA!
Cerca de 50% dos doentes se curam
sem tratamento e 70% têm evolução
favorável!
Entretanto, 30% podem necessitar de
acompanhamento por longo período.
2
04/06/2012
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
INDICADORES DE ATIVIDADE
CLÍNICO
FUNCIONAL
IMAGEM (Rx, TCAR, Gálio 67, RM, PET/SCAN, outros)
HISTOLÓGICO
IMUNOLÓGICO - LBA
BIOQUÍMICO- SACE e outros
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
NÃO EXISTE CONSENSO
o acompanhamento é prática individual,
dependente do médico e do paciente.
King TE, Flaherty KR, Hollingsworth H. Clinical manifestations and diagnosis of sarcoidosis. © 2011 UpToDate.
www.uptodate.com. /// Iannuzzi MC, Rvbicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357:2153.
Portanto, falarei a
minha opinião.
AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA INICIAL NA
SARCOIDOSE - ROTINA
AVALIAÇÃO INICIAL
História e exame físico
detalhado;
Rx tórax PA + Perfil –
alguns TCAR;
PFP com difusão (se
disponível - insistir);
Hemograma completo;
Bioquímica (Ca, Na, K, Cl,
hepatograma, G+U+C,
imunoeletroforese de
proteinas, ECA);
EAS + urina de 24 h
(calciúria);
PPD.
ÓRGÃOS VITAIS
OLHO: exame completo
com lâmpada de fenda
sempre.
CORAÇÃO: ECG; holter;
ecodoppler; ⇒ cint. com
tálio ou gálio ou
tecnésio; PET/SCAN,
RM; coronáriografia;
biópsia miocárdica.
SNC: parecer neurológico
completo; punção
liquórica, TC, RM com
gadolinium e biópsia de
nervo, às vezes.
3
04/06/2012
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
PERIODICIDADE
Depende da indicação de tratamento
Assintomático e/ou sem disfunção ⇒ em
torno de 3 meses.
Paciente em tratamento com doença
difusa e/ou sintomas mais expressivos ⇒
revisão + freqüente.
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
ACOMPANHAMENTO A CADA 2 A 3 MESES
Avaliar alteração e evolução funcional (⇧
⇧ou⇩
⇩) do
órgão acometido;
Outros testes na dependência de novos sinais e/ou
sintomas;
Avaliação de efeitos colaterais da terapia utilizada,
ex.:
• corticóide ⇒ densitometria óssea (3/3 meses);
• Cloroquina ⇒ exames oftalmológico a cada 6 meses;
• Metotrexate ⇒ hemograma completo a cada 4 a 8
semanas e reavaliação quando dose ≥ 2 gramas.
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
TESTES DE ROTINA USADOS NA AVALIAÇÃO DA
SARCOIDOSE AINDA HOJE SÃO LIMITADOS A:
1. Avaliação clínica;
2. Testes de função pulmonar;
3. Imagem – principalmente Raio-X de tórax;
4. Determinadas situações:
•
a) ECA; b) TCAR; c) LBA; d) Gálio 67; e) PET/SCAN; f) RM;
g) outros (densitometria óssea, US, hepatograma,
hemograma, etc.).
4
04/06/2012
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
BOM PROGNÓSTICO
MAU PROGNÓSTICO
INÍCIO AGUDO e/ou
“FLORIDO”
INÍCIO INSIDIOSO
exs.:
SIND. de LÖFGREN
GRAU I
SINTOMAS
RELACIONADOS AOS
ÓRGÃOS
(GERALMENTE PULMONAR)
Apresentações clínicas de mau
prognóstico na sarcoidose
Início dos sintomas > 40 anos;
Lupus pérnio;
Etnia negra;
Uveíte crônica;
hipercalcemia crônica; nefrocalcinose;
Vias aéreas superiores (nasal);
Cistos ósseos;
Lesão pulmonar progressiva;
Neurosarcoidose
(lesões expansivas, neurites periféricas, neuromuscular);
Cardiosarcoidose.
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar? (FUNCIONAL)
A CVF é melhor índice de monitoramento
que a DLCO ou outros parâmetros de troca
gasosas.
A DLCO pode ajudar quando há
discordância entre CVF e VEF1 com clínica e
radiologia.
ATS/ERS/WASOG Statement on Sarcoidosis. Am J Resp. Crit Care Med 1999; 160:736-55.
Clin Chest Med. 1997;18(4):755-85.
5
04/06/2012
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar? (FUNCIONAL)
Após 6-12 semanas de tratamento já pode ser
evidenciada resposta funcional.
A CVF muda mais frequentemente com o tratamento
do que a DLCO e outros parâmetros de troca gasosa.
As mudanças na CVF e DLCO e entre CVF e VEF1 são em
geral concordantes.
DLCO ou a SpO2 só devem ser repetidas no
acompanhamento se alteradas inicialmente ou em
situações especiais (ex.: discordância Rx / PFR).
“acho que deve ser repetida pelo menos de 6/6 meses”
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2011;28(2):130-8.
Clin Chest Med. 2001;22(4):715–50.
Chest. 2002;121(1):24-31.
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar? (IMAGEM -RX)
Grau I –
regressão
espontânea
em torno de
70 a 85% em
2 anos
Grau III –
regressão
espontânea
em torno de
30% em 2
anos
Grau II –
regressão
espontânea
em torno de
40 a 65% em
2 anos
Grau IV –
regressão
espontânea
improvável
Zappala CJ, Desai SR, Copley SJ, Spagnolo P, Cramer D, Sen D, Alam SM, du Bois RM, Hansell
DM, Wells AU. Optimal scoring of serial change on chest radiography in sarcoidosis. Sarcoidosis
Vasc Diffuse Lung Dis. 2011;28(2):130-8.
6
04/06/2012
7
04/06/2012
SARCOIDOSE GRAU IV
TCAR na SARCOIDOSE
Imagens sugestivas de reversibilidade e irreversibilidade
REVERSÍVEIS*
• Micronodulos, macronodulos
• Consolidação aérea: opacidades alveolares confluentes
• Vidro Fosco
• Espessamento septal Interlobular
• Opacidades lineares Intralobulares
IRREVERSÍVEIS†
• Faveolamento, cistos, bolhas, enfisema
• Distorção Arquitetural Bronquiectasias de tração, bronquiolectasias
• Perda de Volume dos LLSS, retração dos hilos
• Micetoma (10% dos pacientes com sarcoidose em fase final e com
cavidade préexistente)
* Esses achados são sugestivos de inflamação granulomatosa. † Esses achados são sugestivos de cronicidade e/ou fibrose.
RadioGraphics 2010; 30:1567–1586
8
04/06/2012
9
04/06/2012
Out/2010
Fev/2012
10
04/06/2012
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar? (PET/SCAN)
EVIDÊNCIAS COMEÇAM A SURGIR EM RELAÇÃO AO PET NA
SARCOIDOSE.
PET tem sensibilidade > que 67Gálio;
Detecta lesões não visíveis;
Diferencia fibrose de atividade;
(Chest 2007; 132:1949-53.)
Ajuda no diagnóstico e avaliação evolutiva da sarcoidose;
(AJR:190, March 2008./// Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 87-94.)
ECA e sIL-2R quando (+) se correlacionam bem com FDGPET, sugerindo que o FDG-PET possa ser omitido quando
esses marcadores estiverem elevados.
(Eur J Nucl Med Mol Imaging 2009; 36:1131-7.)
FDG PET/SCAN E SARCOIDOSE
Sarcoidose Grau IV
3 meses de corticóide
FDG PT/SCAN
CHEST 2007; 132:1949–1953
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar? (PET/SCAN)
Table 2. PFT at baseline and one year follow-up in patients with and without metabolic
activity in the lung parenchyma based on 18F-FDG PET
VC
VC
baseline
follow-up
Parenchymal activity,
untreated
89% (± 18)
88% (± 20)
Parenchymal activity,
treated
80% (± 18)
No parenchymal
activity
102% (± 12)
p
FEV1
FEV1
baseline
follow-up
ns
87% (± 16)
87% (± 20)
92% (± 12)
<0,01
72% (± 22)
102% (± 11)
ns
94% (± 11)
p
p
DLCO
DLCO
baseline
follow-up
ns
81% (± 14)
73% (± 13)
<0,05
82% (± 19)
<0,01
65% (± 9)
72% (± 11)
<0,01
94% (± 10)
ns
87% (± 14)
89% (± 14)
ns
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129.
11
04/06/2012
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar? (PET/SCAN)
CONCLUSÕES
1. Atividade parenquimatosa prediz ⇩ da DLCO
se não tratada;
2. Atividade parenquimatosa com tratamento
⇧ CV, VEF1 e DLCO;
3. Sem atividade parenquimatosa ⇒ observar.
Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 123-129.
SARCOIDOSE – MARCADORES DE
ATIVIDADE NO LBA
↑ linfócitos
Relação CD4/CD8
Diferentes marcadores de atividade das células T
MIP-1 (Proteina inflamatória dos macrófagos)
TNF-α
Colagenase
Peptídio pró-colágeno III
Vitronectin
Fibronectin
Ac hialurânico
etc.
SARCOIDOSE- MARCADORES
DE ATIVIDADE NO SANGUE
Enzima Conversora da Angiotensina
Receptor solúvel de IL-2
Lisosima
Neopterina (também urinária)
ICAM-1 solúvel
Interferon Gama
etc.
12
04/06/2012
Acompanhando a sarcoidose:
O que mensurar?
Apesar de todo avanço da medicina, até o
presente momento, na prática clínica diária…
eu ousaria responder:
1. Avaliação clínica;
2. Testes de função pulmonar (espirometria c/ DCO);
3. Imagem – principalmente Raio-X de tórax;
4. Determinadas situações:
•
a) ECA; b) TCAR; c) PET/SCAN; d) LBA; e) RM; f) Gálio
67; g) outros (densitometria óssea, US, hepatograma,
hemograma, etc.).
OBRIGADO
13