DOENÇA RENAL NA SARCOIDOSE

DOENÇA RENAL NA
SARCOIDOSE
Dra Magda Yuriko Ikeda
R4 de Nefrologia do Hospital das Clínicas
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP
Colaboração: Dr. Osvaldo Merege Vieira Neto
Dr. Márcio Dantas
Dr. Roberto Silva Costa
Doença renal na Sarcoidose
 INTRODUÇÃO:
• Sarcoidose: Doença granulomatosa multisistêmica de
etiologia desconhecida, caracterizada por presença de
granulomas não caseosos no órgãos envolvidos.
• Tipicamente afeta adultos jovens e geralmente apresenta
uma ou mais das seguintes anormalidades
– Adenopatia hilar bilateral
– Infiltrado pulmonar
– Lesões de pele e/ou olhos
• Epidemiologia:
– Prevalência estimada 10 a 20 por 100.000 na população
– Mais comum em negros com acometimento 3 a 4 vezes maior
– Negros tendem a ter doença mais aguda e grave do que brancos
Doença renal na Sarcoidose
• Manifestações clínicas:
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Tosse
Dispnéia
Dor torácica
Fadiga
Cansaço
Fraqueza
Febre
Perda de peso
• Imagem radiológica do pulmão com sarcoidose
– Rx clássico: Adenopatia hilar bilateral ( pode estar ausente, ou em
combinação com infiltrado parenquimatoso - intersticial e/ou
alveolar)
Doença renal na Sarcoidose
• Classificação do envolvimento pulmonar baseado no
estagio radiográfico:
– Estagio I: adenopatia hilar bilateral, freqüentemente
acompanhada de alargamento nodular paratraqueal à
direita
– Estagio II: adenopatia hilar bilateral e infiltrado
intersticial
– Estagio III: doença intersticial com nódulos hilares
retraídos, opacidade intersticial principalmente em
ápices pulmonares
– Estagio IV: Fibrose avançada
Doença renal na Sarcoidose
• Sarcoidose Extra-pulmonar:
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Pele
Olhos
Sistema reticuloendotelial
Sistema Músculo-esquelético
Glândulas exócrinas
Coração
Sistema Nervoso central
RIM
• Dificuldade no diagnóstico diferencial:
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Ausência de manifestações extrapulmonares da sarcoidose
Ausência de linfoadenopatia hilar ou mediastinal
Sintomas inespecíficos
História de exposição ambiental ou ocupacional
Infecção pelo HIV
Doença renal na Sarcoidose
• Doença Renal na sarcoidose:
– O envolvimento renal é pouco freqüente na
sarcoidose, tendo como principais responsáveis
a hipercalcemia e a hipercalciúria
• Epidemiologia:
– Incidência verdadeira desconhecida
– Necrópsias: 20% dos pacientes tem
acometimento renal
– Vários achados de biópsia referenciam cerca de
35 a 50% dos pacientes, porém raramente
relacionados com sarcoidose aguda
Doença renal na Sarcoidose
• Anormalidades eletrolíticas:
• Metabolismo alterado do cálcio
– Produção extra-renal de calcitriol, pela ativação dos macrófagos
dos granulomas da sarcoidose, através do aumento na produção
da 1-alfa hidroxilase e pela ausência do feedback negativo que
normalmente limitaria a expressão enzimática
• Aumento da absorção de cálcio pelo TGI, inicialmente
eliminado pela urina (hipercalciúria) e em 2,5 a 20% dos
casos apresenta hipercalcemia.
• Potenciais complicações:
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Nefrolitíase
Nefrocalcinose
Insuficiência renal
Poliúria.
Doença renal na Sarcoidose
• Acometimento renal:
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Infiltração granulomatosa ( mais comum)
Nefropatia membranosa
Glomerulonefrite crescêntica ou proliferativa
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Defeitos tubulares variados
• Poliúria associada a hipercalcemia e
hipercalciúria
– Redução da resposta tubular ao ADH
• Poliúria pode também estar associado a diabetes insipidus central ou
infiltração granulomatosa do hipotálamo levando a polidipsia primária
Doença renal na Sarcoidose
• Diagnóstico:
– História da moléstia atual com ênfase à
exposição ambiental e ocupacional
– Exame físico com ênfase na avaliação
pulmonar, cardíaca, dermatológica e
oftalmológica
– Radiografia de tórax
– Teste de função pulmonar
– Avaliação oftalmológica com lâmpada de fenda
– Eletrocardiograma
Doença renal na Sarcoidose
• Diagnóstico (cont.)
– Avaliação bioquímica incluindo função
hepática e renal, dosagem de cálcio sérico
– Análise do fluído e celularidade de lavado
broncoalveolar
– Outros testes direcionados à suspeita clínica de
doença extrapulmonar
– Teste específico para sarcoidose: dosagem de
atividade sérica da enzima de conversão de
angiotensina
Doença renal na Sarcoidose
• Tratamento da Sarcoidose:
– Protocolo atual: Prednisona 30 a 40 mg/dia por
8 a 12 semanas, com redução gradual da dose
para 10 a 20 mg em dias alternados por um
período de 6 a 12 meses até se estabelecer a
menor dose efetiva.
Doença renal na Sarcoidose
• Tratamento da Sarcoidose renal:
– Baixa dose de prednisona é rapidamente efetiva
(10 a 20 mg/dia)
– Quinolonas podem reduzir lenta porém
sustentada normocalcemia após tratamento.
– Cetoconazole pode ser efetivo em alguns
pacientes com hipercalcemia
– Dieta pobre em cálcio, evitando-se suplemento
com vitamina D
– Exposição à luz solar tem sido sugerido como
medida de precaução.
Doença renal na Sarcoidose
• Prognóstico:
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Estagio I: remissão em 60 a 80%
Estagio II: remissão em 50 a 60%
Estagio III: menos de 30 % de remissão
Pior prognóstico:
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Raça negra
Início da doença após 40 anos de idade
Sintomas persistindo por mais de 6 semanas
Ausência de eritema nodoso
Ausência de esplenomegalia
Envolvimento de mais de 3 sistemas orgânicos
Doença em estagio pulmonar III