Sarcoidose em cicatrizes prévias

|SARCOIDOSE
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RELATOS DEEM
CASOS
CICATRIZES
PRÉVIAS Martini et al.
RELATOS DE CASOS
Sarcoidose em cicatrizes prévias
Sarcoidosis on previous scar
Simone de Leon Martini1, Flávio Martini Filho2, Raul Negrão Fleury3, Graziela dos Santos4, Cristiano Feijó Andrade5
RESUMO
A sarcoidose é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida, com apresentação clínica variável, onde 30 a 50% dos pacientes são assintomáticos
ao diagnóstico. Afeta a pele, pulmões, sistema linfático, fígado e olhos. Outras áreas menos frequentemente afetadas são falanges ósseas, miocárdio,
sistema nervoso central, fígado, baço e parótidas. A pele está envolvida em 25 a 35% dos casos, com diferentes formas de apresentação das lesões
cutâneas. Relata-se caso de paciente de 26 anos cuja manifestação inicial da sarcoidose foram nódulos cutâneos em cicatrizes prévias e em que na
investigação adicional mostrou-se haver acometimento pulmonar e mediastinal.
UNITERMOS: Sarcoidose, Pele, Pulmão, Mediastino, Cicatriz.
ABSTRACT
Sarcoidosis is a systemic disorder of unknown etiology and variable clinical presentation, where 30-50% of patients are asymptomatic at diagnosis. It affects
the skin, lungs, lymphatic system, liver, and eyes. Less frequently affected areas are bone phalanxes, myocardium, central nervous system, liver, spleen and
parotids. The skin is involved in 25-35% of the cases with different forms of presentation of skin lesions. Here the authors report the case of a 26-year-old
whose initial manifestation of sarcoidosis were skin nodules on previous scars and which further investigation showed affected lung and mediastinum.
KEYWORDS: Sarcoidosis, Skin, Lung, Mediastinum, Cicatrix.
INTRODUÇÃO
A sarcoidose é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida, com apresentação clínica variável, sendo que
30 a 50% dos pacientes são assintomáticos ao diagnóstico (1, 2, 12). A sarcoidose ocorre em qualquer grupo
étnico, com frequência maior em mulheres (2:1) e em
negros (3). Os pacientes negros apresentam uma forma
de evolução mais grave e aguda da doença, com manifestações extratorácicas mais frequentes (2). No Brasil a prevalência é de cerca de 10:1000 habitantes (4). Adultos
jovens entre 20 e 30 anos são os mais afetados (2). O
pulmão está envolvido em 86 a 92% dos casos, e as manifestações extratorácicas mais comuns envolvem a pele,
olhos, sistema retículo-endotelial e articulações (3, 12).
As alterações neurológicas e cardíacas são menos frequentes. A pele está envolvida em 25 a 35% dos casos (2, 11).
As manifestações cutâneas da sarcoidose podem ser separadas em 2 categorias: eritema nodoso e outras altera-
ções cutâneas (1), que incluem pápulas, nódulos e placas
com induração subcutânea. A biópsia pode revelar inflamação inespecífica ou granuloma, que quando sarcoide
é muito sugestivo de sarcoidose.
O presente relato de caso demonstra apresentação inicial não usual de sarcoidose, sendo a primeira manifestação
a presença de lesões papulares sobre cicatrizes prévias.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 26 anos, branco, carteiro, apresentou eritema nodoso nas pernas em novembro de 2006,
com resolução espontânea após 45 dias. Nessa ocasião realizou mantoux, que foi negativo. Em maio de 2007, observou lesões papulares avermelhadas sobre cicatrizes antigas
localizadas no nariz e cotovelo direito devido a acidente automobilístico ocorrido há 3 anos. Aumento de linfonodos
na região inguinal com episódios de dor. No entanto, não
1 Mestre
em Pneumologia – Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). Pneumologista em Gramado, Rio Grande do Sul (RS).
Clínica Martini, Canela – RS.
3 Doutorado em Ciências. São Paulo. Coordenador do Controle de Doenças do Instituto Lauro de Souza Lima. Bauru – SP.
4 Acadêmica de Enfermagem, Centro Universitário FEEVALE, Novo Hamburgo, RS.
5 Cirurgião Torácico do Hospital de Clínicas de Porto Alegre – Pós-doutor.
2 Oftalmologista,
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procurou auxílio médico. Em outubro de 2007, apresentou novamente eritema nodoso com resolução espontânea.
Em janeiro de 2008, consultou dermatologista, realizando
biópsia da lesão de pele na região dorsal (Figura 1), cujo
resultado foi pele com reação inflamatória crônica granulomatosa, compatível com sarcoidose. BAAR negativo (Figura 2). Teste cutâneo de hipersensibilidade tardia (PPD) foi
negativo. O radiograma de tórax evidenciou proeminência dos hilos pulmonares, especialmente à direita, provavelmente relacionado a adenomegalias mediastinais, com
presença de infiltração pulmonar intersticial retículonodular bilateral (Figura 3). A tomografia computadorizada de tórax demonstrou micronódulos com densidades de partes moles distribuídos em ambos os pulmões,
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principalmente em seus terços médios (infiltração micronodular), de predominância perilinfática, junto a cissuras e peribroncovasculares, muito provavelmente relacionadas a doença granulomatosa, especialmente sarcoidose. Linfonodomegalias mediastinais simétricas e bilaterais. Paciente foi submetido a fibrobroncoscopia com
biópsia transbrônquica cujo resultado anatomopatológico foi compatível com granuloma epitelioide focal, sem
necrose em parênquima pulmonar. Testes de função pulmonar dentro dos limites da normalidade. Na ecografia
diagnosticaram-se linfonodos hipertrofiados nas regiões
inguinais, medindo de 0,39 cm até 4,3 cm de diâmetro.
Hemograma dentro da normalidade, anti-estreptolisina
0 foi inferior a 200UI/ml, fator reumatoide não reagente, VDRL não reagente, fator antinuclear (HEP2) negativo, Waaler-rose <12 UI/ml, desidrogenase láctica 456
U/L, cálcio-urina 29,7mg/dl/727,6 mg/24h, cálcio
8,8mg/dl.
DISCUSSÃO
FIGURA 1 – Lesões papulares avermelhadas sobre cicatrizes antigas localizadas no cotovelo direito.
FIGURA 2 – Tomografia computadorizada de tórax demonstrando micronódulos em ambos os pulmões, principalmente em seus terços
médios, bem como alargamento de linfonodos hilares bilateralmente.
Devido à diversidade do quadro clínico, o diagnóstico de
sarcoidose deve ser consolidado após a exclusão de outras
possíveis doenças, principalmente infecções micobacterianas, histoplasmose, infecções fúngicas, beriliose, pneumonite de hipersensibilidade, granuloma eosinofílico e linfoma (8, 12). Reações granulomatosas regionais devem ser
distinguidas da sarcoidose em casos de carcinoma de pulmão, mama e linfomas (12).
Atualmente, admite-se que vários antígenos possam provocar a doença, sendo que a hipótese de que agentes ambientais estejam envolvidos é sustentada pela variação sazonal da doença e por sua ocorrência em grupos fechados de
FIGURA 3 – Anatomopatológico de lesão de pele, evidenciando granulomas delimitados com células epitelioides bem diferenciadas, e
escassos linfócitos (100x de aumento).
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profissionais ou isolados geograficamente, como bombeiros, tripulações de navios, cortadores de madeira, carteiros,
mecânicos, fotocopiadores e profissionais de saúde. As poeiras orgânicas e inorgâncias como pinho, pólen e talco também já foram relatadas (2, 11). Sabe-se que o berílio, o zircônio e o alumínio produzem granulomas sarcoídeos idênticos ao da sarcoidose (2).
Existem três critérios que são essenciais para o diagnóstico: achados clínicos compatíveis, exclusão de outras doenças granulomatosas e evidência histológica de granuloma
não caseoso ou teste de Kvein (8, 11). A sintomalotologia
pode ser inespecífica, como febre, emagrecimento, sudorese noturna e fadiga. Os demais sintomas dependem dos sistemas acometidos; por exemplo, pulmonar com tosse, dor
torácica e/ou dispneia; ocular com dor ou distúrbios da visão; músculo esquelético com dor ou mialgias. No acometimento cutâneo existem várias formas de apresentação,
como lesões máculo-papulosas, nodulares, em placas, eritêmato-acastanhadas, única ou múltiplas, mais frequentes em
nuca, pescoço e região torácica, extremidades, bem como
sobre tatuagens (11). O quadro de lesão eritematosa, infiltrada, centro-facial é denominado lúpus pérnio. As lesões
subcutâneas com granulomas epitelioides no panículo adiposo são denominadas nódulos de Darier – Roussy (2, 3).
As infiltrações de sarcoidose sobre cicatrizes são menos frequentes, variando de 3,2% a 1,8% (12, 13), havendo poucos casos descritos na literatura brasileira (7, 10). Ocorrendo formação de granulomas típicos sobre as cicatrizes, pode
algumas vezes ser a manifestação inicial da doença (10). A
mortalidade global estimada por sarcoidose varia entre 0,5
e 5% (14).
A sarcoidose em cicatrizes tem sido descrita em pacientes
que foram submetidos a injeções de dessensibilização, traumas
banais, lesões por arma de fogo, punções venosas, após herpes
zóster, rituais de escarificação e tatuagens (7, 10-16). O tempo
entre a lesão inicial e o surgimento da sarcoidose sobre
cicatriz varia de alguns meses a 38 anos (7, 10-16). Em algumas situações, como tatuagens e nas áreas de injeções de dessensibilização, quanto maior o intervalo de tempo entre os dois
eventos, menor a possibilidade de se tratar de granuloma de
corpo estranho.
O tratamento da sarcoidose deve ser realizado levando-se
em consideração a extensão, gravidade dos sintomas e possibilidade de progressão da doença. Os corticoides são a primeira
opção (15). Neste caso, apesar de o paciente estar assintomático foi iniciado corticoterapia devido a hipercalciúria (9, 16).
O objetivo deste relato é dar ênfase à pesquisa de sarcoidose através de sintomas não tão frequentes, bem como lem-
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brar de que determinados grupos de profissionais estão descritos como mais susceptíveis ao aparecimento da sarcoidose (2). No nosso caso, o paciente era carteiro, o que nos fez
valorizar a história ocupacional. Reforçamos que a realização de um diagnóstico e terapêutica adequada desta doença
permite uma resolução rápida e eficaz dos sintomas.
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Endereço para correspondência:
Cristiano Feijó Andrade
Rua Ramiro Barcelos, 2350
90035-903 – Porto Alegre, RS – Brasil
(51) 2101-8684
[email protected]
Recebido: 17/11/2008 – Aprovado: 15/1/2009
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