Caso Clínico – 04 Sarcoidose

Sarcoidose
Sarcoidose é uma doença granulomatosa multisistêmica caracterizada pelo acúmulo
de linfócitos e fagócitos mononucleares em determinados órgãos, de maneira a formar
granulomas não-caseosos que causam desarranjos em suas estruturas teciduais. A doença
é mais prevalente em países desenvolvidos, apresentando 64 casos em 100.000, sendo
mais frequente em adultos jovens de faixa etária de 25 a 40 anos e da cor negra, onde é
observado maior comprometimento de músculos, fígado, medula óssea e pele. Sua
etiologia ainda não está bem definida, podendo haver predisposição genética com relação
ao HLA de classe II e podendo ser causada por fatores ambientais, como poeiras orgânicas
e inorgânicas, e por agentes infecciosos, como as bactérias Rhodococcus equi,
Mycobacterium tuberculosis e Nocardia sp, e algumas linhagens de fungos e vírus ainda
não bem determinados.
A reação sarcoídea consiste fundamentalmente na interação entre macrófagos e
linfócitos T/CD4, assim quando uma estimulação antigênica é apresentada ao linfócito
T/CD4 é liberado um grande número de citocinas, principalmente interleucina 2 e
interferon gama, que recruta diversos macrófagos para agir no local infectado, entretanto,
a ativação de linfócitos e o posterior recrutamento de macrófagos não é interrompido e o
órgão começa a ser atingido. Assim, a primeira manifestação histopatológica da doença
traduz-se no acúmulo de células inflamatórias mononucleares, predominantemente
linfócitos T auxiliares e fagócitos mononucleares, nos órgãos afetados. Este processo
inflamatório é seguido pela formação de granulomas. O granuloma típico da Sarcoidose
(não-caseoso) é uma estrutura compacta, composta por um agregado de fagócitos
mononucleares, circundados por uma coroa de linfócitos T auxiliares, e, às vezes, de
linfócitos B. No estudo histopatológico observa-se um granuloma imunológico, constituído
por um arranjo concêntrico de células epitelióides e são envolvidos por fibras de colágeno,
possuindo também células de Laghans e corpúsculos asteróides.
A sarcoidose pode se manifestar de 3 formas: assintomática, aguda e crônica. A
forma assintomática geralmente só é descoberta após exames de rotina, como raio X de
tórax. Tem como principal característica um adenoma hilar bilateral, que pode ou não ter
infiltrado pulmonar. Sua forma aguda apresenta como principais sintomas a febre, a
astenia, tosse, dispnéia e anorexia. Já a forma crônica não apresenta sintomas gerais
sistêmicos, com queixas respiratórias e lesão mais séria de órgãos afetados. De tal forma,
os órgãos que estão comprometidos que indicaram os sintomas sentidos pelo paciente. Os
principais locais de infecção são o pulmão, a pele, os olhos, os músculos e as articulações.
Sendo de grande alerta de seriedade quando são afetados sistema cardiovascular e
neurológico.
O diagnóstico de sarcoidose requer um achado de granulomas não-necrotizantes na
biópsia, aliado a achados clínicos e radiológicos que sejam consistentes com a doença. É de
extrema importância descartar outras causas de doenças granulomatosas (especialmente
tuberculose). Os sítios das biópsias devem ser os de mais fácil acesso, tais como a pele e
linfonodos superficiais. Podem ser usados para diagnóstico a radiografia, a tomografia
computadorizada, a cintilografia com gálio e o teste de Kveim-Siltzbach.
A sarcoidose esta freqüentemente associada a várias doenças auto-imunes,
especialmente o lúpus eritematoso e a esclerose sistêmica. É crescente, também, o
número de relatos de casos de sarcoidose desenvolvendo-se após tratamento com
interferon alfa nos casos de hepatite C seguidos de tratamento de neoplasias.
Deve-se considerar para o tratamento da doença em estudo a sua extensão, a sua
gravidade, os seus sintomas, a sua possibilidade de progressão e os órgãos que estão
sendo afetados. Normalmente a primeira opção de tratamento são os corticóides, caso o
paciente tenha alergia ao medicamento ou não resultou em melhoras, é receitado
cloroquina, ciclosporina e infliximabe. Quando o paciente relata muita dor é utilizado
AINES para tratar a inflamação aguda. O seu prognóstico também irá variar de acordo com
a duração da doença, sua gravidade e os órgãos envolvidos. A síndrome de Löfgren, idade
inferior a 40 anos e o estádio I ou II da sarcoidose pulmonar indicam prognóstico positivo
para a doença, já pessoas de raça negra, o número elevado de órgãos acometidos, o
estádio III da sarcoidose pulmonar e o lúpus pérnio são considerados grandes fatores de
prognóstico negativo.
A sarcoidose, portanto, é uma doença de difícil diagnóstico e difícil tratamento
quando os órgãos já estão acometidos por inúmeros granulomas não-caseosos, visto que
existem muitos diagnósticos diferenciais para essa doença e tendo por conhecimento que
o granuloma faz com que o tecido perda sua estrutura e cause danos funcionais,
respectivamente.