Arquivo 1 - Hospital Escola Álvaro Alvim

Serviço e Disciplina de Clínica Médica
Sessão Clínica- 22/06/2015
Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim
Orientador: Prof. Dra. Márcia Azevedo Caldas
Relator: Dr. Eduardo Abi-Kair
Debatedora: Dra. Nathália Mota
Identificação: M.A.P.P., 46 anos, sexo masculino, branco, divorciado,
engenheiro, natural e residente em Campos dos Goytacazes/RJ.
Queixa Principal: “falta de ar”
HDA: Paciente relata que dia 17/07/14 apresentou subitamente, em
repouso, tontura rotatória, com desconforto occipital. Procurou pronto
socorro, onde foi identificada pressão arterial de 160x100mmHg, sendo
medicado com ansiolítico e liberado para sua residência. No dia seguinte
manteve a tontura acrescida de náuseas. Dia 19/07/14 acordou com
dispnéia e ortopnéia. Procurou o mesmo pronto socorro, onde realizou
exames de Rx tórax e seios da face, sendo medicado com xarope e alta.
Dia 20/07, devido ortopnéia constante (não conseguia deitar) procurou
UPA, onde foi detectado sopro cardíaco, sendo encaminhado para
internação hospitalar. Ficou internado por 7 dias, em tratamento de
pneumonia com moxifloxacino. Após alta, como mantinha dispneia aos
pequenos esforços e ortopnéia, procurou pneumologista que solicitou
tomografia de tórax.
Dia 04/08/15 durante a tentativa de realização da tomografia foi
detectada hipóxia à oximetria de pulso, além da incapacidade do
paciente de permanecer em decúbito dorsal para fazer o exame, sendo
então encaminhado para nova internação hospitalar. Relatava dispneia
associada à tosse, mais intensas no decúbito dorsal e escarro
hemoptoico. Negava dor torácica, febre, edema, perda de peso.
H.P.P.: HAS há 6 anos, descolamento de retina bilateral (2001 e 2005).
Em uso regular de: atenolol 25mg/dia.
História Social: Nega tabagismo e etilismo. Sedentário.
História Familiar: Pai falecido aos 63 anos por depressão (suicídio),
mãe hipertensa. Pai, 7 tios paternos, 1 irmã e 1 filha com alterações
oculares (descolamento de retina e catarata).
Exame físico da admissão:
Hidratado, normocorado, eupneico em ar ambiente (sentado), anictérico,
acianótico, afebril. Peso: 105Kg
Alt: 1,86m
IMC: 30,4 Kg/m2
SINAIS VITAIS: PA: 130x90mmHg ; FC : 110 bpm, FR: 18ipm
ACV: RCR 3T (B3) BNF sopro sistodiastólico aórtico +3/6
AR: MV presente com estertores crepitantes bibasais.
Abd: normotenso, peristalse presente, indolor à palpação, sem
visceromegalias.
MMII: sem edema, pulsos presentes e simétricos, panturrilhas livres.
Exame neurológico: Consciente, lúcido, orientado no tempo e espaço,
com Glasgow = 15 (AO = 4, RV = 5, RM = 6).
Exames da admissão:
- Hematócrito: 41% // Hemoglobina: 13,2 g/dL // Leucócitos: 8900
células/mm3(2 B, 66 S, 1 Eos, 0 Bas, 27 Linf, 4 Mon) // Plaquetas:
199.000 // Glicemia: 94 mg/dL // U: 28 mg/dL // Cr: 1,08 mg/dL //
Na+: 145 mEq/L // K+: 3,6mEq/L // Mg++: 1,9 // TAP: 12” 100% // PTT:
35” // CKMB 22U/l (N<24) // CPK 120 U/l // troponina I: 0,01ug/l
(N<0,11) // PCR 8mg/l (N<8) // Dímero D: 941ng/ml
• ECG:
- Radiografia de Tórax:
- EcoDopplercardiograma transtorácico (1ª internação):
Dilatação aneurismática da aorta, regurgitação aórtica moderada.
Medidas/observações: Aorta= 60mm; Átrio E= 40 mm; VE= normal,
sem medidas; valva pulmonar= normal; valva aórtica= fechamento
excêntrico, apenas duas válvulas visibilizadas; câmaras direitas
normais; pericárdio normal.
Hipóteses diagnósticas / conduta
Discussão clínica
Vertigem
Dispneia e
ortopneia de
início recentes
Escarro
hemoptóico
Insuficiência ventricular
v
esquerda aguda
Sopro aórtico
Exames complementares
CKMB
22 U/L
N<24 U/L
CPK
120 U/L
N< 190 U/L
0,01 mg/L
941 ng/ml
< 0,1 mg/L
Troponina I
D-dímero
< 147 ng/dL
Radiografia
de
tórax:
congestão
pulmonar, alargamento do mediastino?
ECG: Ritmo sinusal, BDAS, distúrbio
de condução pelo ramo esquerdo.
Eco: Dilatação aneurismática da aorta,
regurgitação aórtica moderada, válvula aórtica
bicúspide.
Exames complementares
Int J Gen Med. 2012; 5: 87–92. Published online 2012 Jan 25. doi: 10.2147/IJGM.S25027
Possíveis etiologias
Insuficiência
cardíaca aguda
Insuficiência
aórtica
Isquemia
Endocardite
infecciosa
Distúrbios do
ritmo
Trauma
Doença
pericárdica
Prolapso das
cúspides
Disfunção
valvular
Dissecção de
aorta
Possíveis etiologias
Task Force Report. Eur Heart J, Vol. 22, issue 18, September 2001
Possíveis etiologias
Possíveis etiologias
Síndrome de Marfan
Trata-se de uma desordem autossômica do tecido conectivo,
envolvendo os sistemas cardiovascular, ósseo e ocular, pele e pulmão.
Na maioria das vezes ocorre por mutação da FBN1.
Yuan S-M, Jing H. Marfan’s syndrome: an overview. Sao Paulo Med J. 2010;128(6):360-6
Possíveis etiologias
Yuan S, Jing H. The bicuspid aortic valve and related disorders. Sao Paulo Med J. 2010; 128(5):296-301
Possíveis etiologias
Válvula Aórtica Bicúspide
A válvula aórtica bicúspide é a anomalia congênita mais comum, podendo
ocorrer de forma isolada ou associada a outras malformações cardíacas
congênitas. Pode ter uma função normal durante a vida, como também
pode desenvolver calcificação progressiva, estenose, insuficiência,
aneurisma aórtico e dissecção, além de endocardite infecciosa.
Evangelista, A. Bicuspid Aortic Valve and Aortic Root Disease. Curr Cardiol Rep DOI 10.1007/s11886-011-0175-4
Condução do caso
1 – Internação hospitalar em unidade de terapia intensiva;
2 – AngioTC de tórax e TC de crânio com contraste;
3 – Iniciar beta bloqueador venoso;
4 – Avaliação conjunta com cirurgia cardíaca;
5 – Análise genética;
6 – Avaliação familiar.
VAB
Aneurisma de aorta
Descolamento de retina
Síndrome de Marfan complicada
com dissecção de aorta
Conduta do caso
Exames laboratoriais
Gasometria arterial:
•
•
•
•
•
pH: 7,41;
PCO2: 38 mmHg;
PO2: 60 mmHg;
SatO2: 87 %;
HCO3: 24 mEq/L.
Hipótese diagnóstica do médico
assistente
•
TEP;
•
Iniciado anticoagulante oral - (rivaroxabana).
EcoDopplercardiograma

Lâmina de dissecção desde a raiz da aorta, sendo identificada até o arco aórtico
EcoDopplercardiograma
A
lâmina de dissecção se interpõe entre as válvulas da valva aórtica, que não
coapta com regurgitação grave
EcoDopplercardiograma
Medidas:
 Aorta
ascendente
(aneurisma);
=
57mm

DDVE=68mm;
FEVE
50%
(disfunção sistólica leve do VE
devido hipocinesia difusa)


Derrame pericárdico discreto
LAUDO: Dissecção de aorta ascendente desde a raiz com dilatação
aneurismática da mesma (raiz da aorta) / Regurgitação aórtica grave /
Derrame pericárdico discreto
AngioCT Tórax
AngioCT Tórax
AngioCT Tórax
AngioCT Tórax
Diagnóstico
Dissecção Aguda de Aorta tipo A Stanford
Síndrome de Marfan – Informado pelo paciente após interrogação
anamnéstica
Conduta: Cirurgia de urgência
Cirurgia Cardíaca (8/08/2014)
 Achado
cirúrgico: Aneurisma e dissecção da aorta ascendente desde o plano
valvar (com comprometimento do óstio coronariano direito) até o tronco arterial
braquiocefálico
Cirurgia Cardíaca (8/08/2014)

Cirurgia: Ressecção da aorta ascendente, com implante de
tubo de dacron valvado nº 25, implante das artérias coronárias
no tubo de dacron – Cirurgia de Bentall de Bono
Evolução

Oligoanúria com insuficiência renal (U 116, Cr 4,5): diálise

Posteriormente apresentou melhora sustentada
escórias nitrogenadas e bom volume urinário

das
Alta hospitalar dia 18/08/2014 ( U 43, Cr 0,92)
 Atualmente
aorta normal
(junho/2015): assintomático, tubo valvado em
Síndrome de Marfan +
Correlação com o caso
Síndrome de Marfan
•
Doença autossômica dominante do tecido conjuntivo;
•
Músculo-esquelético, ocular, cardiovascular;
•
Dilatação progressiva da raiz da aorta ascendente –
incompetência e dissecção aórticas.
Síndrome de Marfan
•
Mutações no gene da fibrilina-1 (FBN1) – fenótipos variados;
•
Cromossomomo 15;
•
Critérios de Ghent – Critérios maiores em 2 sistemas e um
terceiro deve estar acometido.
Síndrome de Marfan
•
75% dos indivíduos possuem um dos pais afetados;
•
Muitas manifestações idade-dependentes x diagnóstico
pediátrico.
Síndrome de Marfan
Manifestações oculares:
•
Hipoplasia do musculo ciliar;
•
Subluxação / luxação do cristalino;
•
Comprimento axial do globo ocular pode estar aumentado –
DESCOLAMENTO DE RETINA.
Síndrome de Marfan
Manifestações cardiovasculares;
•
+ frequentes – Prolapso valva mitral / dilatação da aorta
ascendente
•
Maior risco de complicações em gestantes
Síndrome de Marfan
Face longa e estreita
Dolicocefalia
Palato alto e arqueado
“Gótico”
Síndrome de Marfan
Relação envergadura dos
braços/altura > 1,05
Envergadura = 1,96
Altura= 1,86m
Relação= 1,054
Dolicostenomelia
Aracnodactilia
Sinal de Steinberg=
negativo
Sinal de WalkerMurdoch = positivo
Síndrome de Marfan
Pés normais (não planos)
Síndrome de Marfan
Dissecção Aórtica Aguda
Dissecção Aórtica Aguda
Classificação;
DeBakey
 I – Início na aorta ascendente com acometimento até a descendente;
 II – Limitada à aorta ascendente;
 III – Restrita a aorta descendente.
Dissecção Aórtica Aguda
Classificação;
Stanford
 A: Dissecção envolve a aorta Ascendente;
 B: Dissecção limitada à aorta descendente.
Dissecção Aórtica Aguda
Dissecção Aórtica Aguda
Quadro clínico:
•
Dor retroesternal súbita;
•
Diferença de PA entre membros superiores;
•
Surgimento de sopro de insuficiência aórtica aguda;
•
Surgimento de sopro carotídeo ou déficit; neurológico focal.
Dissecção Aórtica Aguda
Diagnóstico:
•
Ecocardiograma transesofágico e TC/RNM;
Tratamento:
•
Controle da Dor + controle pressórico e cronotrópico;
•
Intervenção
ascendente;
cirúrgica
indicada
SEMPRE
em
acometimento
Dissecção Aórtica Aguda
Tratamento:
•
Clínico – aorta descendente (exceto em complicações);
•
Beta-bloquadores .
Dissecção Aórtica Aguda
Prognóstico:
•
Sobrevida
cirúrgica
proximal
e
distal
–
74%
e
69%
respectivamente (delta 30 dias);
•
controle rigoroso da PAs;
•
Acompanhamento regular – complicações tardias mais comuns
nos primeiros 2 anos pós-op.
Referência Bibliográfica
HARRISON TR. Harrison: Medicina Interna - 17ª edição. São Paulo: Ed. McGraw-Hill, 2008.
 Yuan S-M, Jing H. Marfan’s syndrome: an overview. Sao Paulo Med J. 2010;128(6):360-6.
Yuan S, Jing H. The bicuspid aortic valve and related disorders. Sao Paulo Med J. 2010; 128(5):296301.
Evangelista, A. Bicuspid Aortic Valve and Aortic Root Disease. Curr Cardiol Rep DOI 10.1007/s11886011-0175-4.