Bioquímica para Enfermagem – Módulo III Profs. Olavo, Daniel

Bioquímica para Enfermagem – Módulo III
Profs. Olavo, Daniel, Michele
Seminário 2 – 23/06/10
Este seminário, assim como o primeiro, será baseado na apresentação de casos clínicos
pelos grupos. As perguntas são fornecidas como guias de temas a serem abordados, mas a
apresentação não deve apenas responder as perguntas, mas também expor o caso de maneira
clara para os colegas e relacioná-lo com os temas estudados no bloco até agora. Lembrem que
o que nos interessa é como o metabolismo e suas alterações podem levar aos problemas
clínicos descritos – assim, as apresentações deverão dar a ênfase adequada não só à clínica,
mas também aos aspectos bioquímicos dos casos.
Bom trabalho!
1. Uma menina de 4 anos apresenta sintomas semelhantes aos de autismo, como
agressividade, hiperatividade, dificuldade de falar e acentuada perda de atenção. Seus pais,
apesar de serem primos de primeiro grau, não apresentam história de distúrbios genéticos ou
de retardo mental em suas famílias. Após consulta com um psiquiatra, a criança foi
diagnosticada com transtorno generalizado do desenvolvimento, segundo critérios do
Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4ª edição (DSM-IV), e seu exame de
ressonância magnética do crânio mostrou imagens leve atrofia de algumas regiões do cérebro.
Aos exames de sangue e urina, apresentava alterações nos seguintes testes:
Sangue:
Transaminase glutâmico-oxalacética (TGO/AST): 27 u/l (normal: 16-60 u/l)
Transaminase glutâmico-pirúvica (TGP/ALT): 51 u/l (normal: 5-25 u/l)
Amônia: 144 µmol/l (normal: 17-51 µmol/l)
Urina:
Presença de ácidos orgânicos, especialmente ácido orótico.
Acido orótico: 5 mg/24 h (normal: 1,5 mg/24h).
Sabendo que o ácido orótico é um metabólito formado a partir do acúmulo de carbamoilfosfato, os médicos começaram a tratar a paciente com uma dieta restringindo a ingestão de
proteínas (0,75-1,0 g/kg por dia), acompanhada da administração de arginina. Após um ano
deste tratamento, acompanhado de terapia educacional e da fala, os sintomas de autismo e
hiperatividade já não eram mais aparentes.
a) Que tipo de distúrbio poderia estar causando o acúmulo de amônia no sangue e ácido
orótico na urina? Qual a via metabólica que deve estar afetada?
b) Por que uma parte do tratamento foi a diminuição da ingestão de proteínas da dieta
pela paciente? Como a administração de arginina pode auxiliar neste tratamento?
c) O fato dos pais serem primos de primeiro grau pode estar relacionado à condição da
paciente? Explique.
d) O que poderia estar causando a atrofia de regiões do cérebro e os sintomas
neurológicos apresentados pela paciente? Explique como o tratamento pode ter
levado à reversão dos sintomas.
2. Às 18h da terça-feira de carnaval, uma aluna de enfermagem de 20 anos é levada
inconsciente a um serviço de saúde por suas colegas. As colegas relatam que estavam em um
bloco de carnaval no Centro desde às 8h da manhã, e que a festa estava “muito animada”, o
que fez com que elas inclusive esquecessem de almoçar. Todas parecem alcoolizadas.
Ao exame físico, a paciente apresenta-se com diminuição do estado de consciência e
levemente desidratada. Um teste rápido de glicose aponta um valor de 48 mg/dL (normal =
65-110 mg/dL). Imediatamente após o exame, a paciente recebeu a infusão de tiamina
(vitamina B1) e soro glicosado (50%). Quatro horas depois, a paciente estava acordada e
recebeu alta, tendo então se dirigido para um outro bloco de Carnaval, desta vez em Santa
Teresa.
a)
Descreva como ocorre a detoxificação do etanol nas células hepáticas e como ela
pode influir no metabolismo hepático.
b) Qual a relação entre o consumo de etanol e a hipoglicemia apresentada pela paciente?
Que vias metabólicas podem ter sido alteradas pelo álcool e contribuir para o quadro?
c) A não ingestão de alimentos contribuiu para o quadro hipoglicêmico? Justifique.
d) Por que foi administrada a vitamina B1 antes do soro glicosado? Esta conduta foi
adequada?
e) Se o paciente fosse um diabético em tratamento com insulina, qual seria a causa mais
provável da hipoglicemia? Qual seria o tratamento neste caso?
3. Um recém-nascido de 2 semanas chega para orientação pediátrica após resultado anormal
no teste do pezinho. Um exame complementar de espectometria de massa para confirmação
do diagnóstico detectou níveis aumentados de fenilalanina no sangue. Com base em tal
alteração, foi feito o diagnóstico do paciente, que passou a ser tratado através de dieta
especial com restrição deste aminoácido, bem como com suplementação de
tetrahidrobiopterina. Com o tratamento, a criança desenvolveu-se normalmente durante a
infância.
a) Qual o diagnóstico do paciente? Que enzima e via metabólica devem estar alteradas
nesse caso?
b) Como funciona o teste do pezinho? Por que sua realização é importante?
c) Como a restrição da dieta pode controlar a doença neste paciente? Que precauções
devem ser tomadas?
d) Qual a função da tetrahidrobiopterina? Por que foi indicada a sua suplementação
neste caso?
e) Além do acúmulo de fenilalanina, outras alterações podem ser causadas pela falta da
enzima alterada, incluindo uma deficiência de alguns produtos da via metabólica
controlada por esta enzima. Discuta quais são esses produtos e sua importância para o
organismo.
4. Os aminoácidos de cadeia ramificada, popularmente conhecidos como AACR, compreendem
três aminoácidos essenciais – leucina, isoleucina e valina – que são encontrados sobretudo em
fontes protéicas de origem animal. Apesar destes aminoácidos não serem considerados a
principal fonte de energia para o processo de contração muscular, sabe-se que eles podem
atuam como importante fonte de energia muscular durante o estresse metabólico. Estes
aminoácidos são atualmente comercializados com o intuito de aumentar o rendimento
esportivo, poupar os estoques de glicogênio muscular e aumentar os níveis plasmáticos de
glutamina após o exercício intenso.
a) Descreva a via metabólica envolvida no efeito dos suplementos AACR, relacionada com
o aumento do rendimento durante o exercício físico.
b) O que os aminoácidos de cadeia ramificada tem de diferente dos outros? Por que a
utilização destes aminoácidos específicos é indicada para aumentar o rendimento
esportivo?
c) Como a suplementação de AACR poderia poupar os estoques de glicogênio muscular?
Que vias metabólicas estariam envolvidas?
d) A ingestão conjunta de AACR e carboidratos poderia ser eficaz no aumento do
rendimento energético durante o exercício físico intenso? Explique.
e) Qual a evidência de que esta estratégia realmente funcione para aumentar o
desempenho esportivo? Que experimentos você sugeriria para comprovar isto?
5. Um paciente de 58 anos, com cirrose alcoólica, chega à emergência de um hospital geral,
trazido pela família, que refere que ele começou a delirar na noite anterior, depois de passar
uma semana um pouco “fora do ar”. Ao exame físico, encontra-se sonolento e apresentando
sinal de “flapping” ou “asterixis” característico de encefalopatia hepática, além de diversos
sinais de cirrose. Uma ultra-sonografia abdominal revela um fígado reduzido e heterogêneo,
com veia porta de calibre aumentado e extensa circulação colateral desta veia para a veia
cava. Os exames de sangue demonstram os seguintes achados:
Transaminase glutamico-oxalacética (TGO/AST): 63 u/l (normal: 16-60 u/l)
Transaminase glutamico-pirúvica (TGP/ALT): 30 u/l (normal: 5-25 u/l)
Tempo de protrombina: 21 segundos (normal = 12-14 segundos)
Albumina: 2,9 U/L (normal = 3,5 – 4,8 U/L)
Amônia: 88 µmol/L (normal = 17-51 µmol/L)
Frente a estes achados, o paciente foi internado e iniciou-se tratamento com lactulose e
antibióticos.
a) O que é encefalopatia hepática? Quais as possíveis causas dessa condição?
b) Por que os níveis de amônia encontram-se elevados? Alterações em quais vias
metabólicas podem estar envolvidas neste aumento?
c) Há alguma relação entre a encefalopatia hepática e os achados da ultra-sonografia
abdominal? Explique.
c) Explique os resultados dos outros exames complementares (transaminases,
albumina, tempo de protrombina). Como estes resultados estão relacionados com as
funções do fígado estudadas até agora?
d) Qual a função da albumina no organismo? Que efeitos você espera que a falta de
albumina tenha sobre o metabolismo do paciente?