Púrpura de Henoch-Schonlein

Caso Clínico: Púrpura
de Henoch-Schonlein
André Gustavo Corrêa Seabra Guimarães
Rafael Vilela da Silva
Orientador: Dra. Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 18 de abril de 2009
Caso Clínico
 ID: Paciente XXX, 5 anos, branco, masculino,
Procedente: MG Natural: DF
 QP: “ Manchas em MMII há 3 dias”
 HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em
MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor
abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre
no período. Informa ter recebido Vacina ( Tríplice viral
e DPT) há 7 dias.
 RS: Aceitando bem a dieta. Informa urina escurecida .
Caso Clínico
 Antecedentes:
 Fisiológicos: Mãe realizou 7 consultas de pré-natal,
sem qualquer tipo de intercorrência. Nascido de Parto
Normal a Termo, pesando 3600 gramas com 50 cm de
estatura, com Apgar 5` de 10. Pai refere ser esta a
primeira internação da criança.
 Familiares: Pai 25 anos saudável. Mãe 25 saudável.
Irmão 6 meses sem qualquer internação hospitalar.
Caso Clínico
 Exame Físico: PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74) Peso 23 KG
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FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C
BEG , Corado , Hidratado, Anictérico, Acianótico, Eupneico,
Ativo
AVC: RCR em 2t, BNF sem sopros
AR: MVF presente sem RA
ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem VMG
EXT: Boa perfusão
Pele: Púrpuras palpáveis em MMII e nádegas
Ost: Edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais
flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva
de joelho E.
Caso Clínico
 EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: +++ leuc: 3 p/c hem:
raras
 HC: Leu : 8260 (51/0/40/03/06) Hb: 11,7 Ht: 34,8
Plaq:230.000 Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol:
106 Tri: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9
 Proteinúria de 24 horas:
Volume 650ml Proteínas 1838mg/24 hrs (80
mg/Kg/Dia)
 CD: Início Captopril 0,5 mg/Kg/dose 8/8 hrs
Caso Clínico
 Evolução:
2 DIH
Paciente evolui bem, sem qualquer tipo de
intercorrência:
PA: 80 x 56 mmhg
 CD: Mantido Captopril
Dieta Hipossódica
Solicitado parecer da Reumatologia
Caso Clínico
 Evolução:
3 DIH :
Paciente segue com quadro clínico estável, referindo
apenas quadro de cefaléia que remitiu após uso de Dipirona
VO
PA: 87 x 48 mmhg
 EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: ++ piocitos : 4 p/c hem: 20
p/c Cetonas : traços
 HC: Leu : 10100 Hb: 12,2 Ht: 37,5 Plaq: 292.000
Ur: 45 Cr: 0,5 TGO 33 TGP 12 Na 148 K 5,1 Cl 107
 CD: Reduzido Captopril para 1mk/Kg/ dia
Caso Clínico
 Evolução:
4 DIH:
Criança segue com quadro clínico estável. Apresentando
lesões difusas em Membros Inferiores.
Mantido níveis pressóricos normais

Parecer da Reumatologia: Considera as alterações renais
compatíveis com quadro clínico apresentado pelo paciente,
podendo permanecer ate 2 meses. Sugere retorno
ambulatorial após este período com novos exames.
 CD: Suspenso Captopril
Iniciado Corticoideoterapia e Albendazol
Solicitado parecer da Nefrologia
Introdução
 Vasculite Sistêmica
 Vasculite leucocitoclástica(debris nucleares
provenientes de neutrófilos na parede vascular)
 Deposição de imunocomplexos (IgA e C3)
 Acomete principalmente pequenos vasos( vênulas pós
capilares)
 Vasculite mais comum da infância
Epidemiologia
 De 9 a 15 caso por 100.000 habitantes.(70/100.000 na
Ásia)
 Predomínio de 2 a 11 anos , com media de 5 anos (raro
após os 20 anos.)
 Tem predominância no sexo masculino (2:1)
 Ocorre mais freqüentemente no inverno.
Etiologia :
 Desconhecida
 48-65% desencadeada por infecção viral nos 30 dias
anteriores
 Possíveis desencadeantes: estreptococo betahemolítico do grupo A ( 30-50% com ASLO +)
 Alimentos
 Vacinas
 Frio
 Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina)
Patogenia
 Vasculite mediada por IgA;
 Evidencia-se deposição (pequenos vasos e
glomérulos renais) de IgA e C3
 Elevação de TNF-α e IL-6 (atividade da doença);
 Elevação do HLA-DRB1
 Doença de Berger (glomerulite mesangial com
depósitos de IgA.)
Quadro Clínico
 Início geralmente agudo
 Púrpura ocorre em 100% dos casos ( lesões iniciam
como eritema macular ou urticariforme)
 Predomínio de MMII e nádegas, simétrica
 Fadiga e febre: + de 50%
 Tétrade:
 1- Púrpura palpável (nádegas e MMII)
 2 - Artralgia ou artrite
 3 - Dor abdominal
 4 - Nefropatia por IgA: glomerulite
Púrpura
 Exantema iniciado como maculopápulas róseas que
progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja
cor evolui do vermelho para o roxo e o castanhoferrugíneo antes de desaparecerem
 Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras,
em braços e pernas.
 Manifestação inicial em 83%.
 Angioedema
Púrpura
Artralgia
 50 – 75% dos casos
 Grandes articulações: joelhos, tornozelos
 Assimétrico
 Pode ser migratória
 Quadro transitório, sem deixar seqüelas
 Efusões serosas não hemorrágicas
Gastrointestinal
 Ocorrem em 50-80% dos casos
 Dor abdominal tipo cólica, náuseas, vômitos e
diarréia com muco e sangue, decorrentes da
vasculite mucosa (edema e hematomas)
 Hemorragia digestiva significativa (5%),
principalmente hematêmese;
 Intussuscepção, geralmente íleo-ileal (2%)
 Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em 50%
Gastrointestinal
Nefropatia por IgA
 Ocorre em 20-50% dos casos
 Geralmente é branda e assintomática
 Nefríticas discretas no sedimento urinário até a
glomerulonefrite crescente rapidamente
progressiva
 A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica
em 10% das vezes, com proteinúria variável.
 Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome
nefrótica, nefrítica ou mista
 Proteinúria: biópsia ( ? )
Outras manifestações
 SNC: convulsões, paresia, coma;
 Nódulos subcutâneos;
 Envolvimento cardíaco;
 Envolvimento ocular;
 Mononeuropatia;
 Hemorragia pulmonar.
 Orquite
 uveíte anterior; episclerite
Diagnóstico
 Clínico
 Critérios de Classificação de PHS – American
College Rheumatology 1990: 2 ou mais
 Púrpura palpável que não desaparece a digito pressão
 Inicio antes dos 20 anos;
 Dor abdominal ;
 Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica( adulto)
 Definitivo :
 Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica
 Biópsia renal: depósito mesangial de IgA
Diagnóstico diferencial
 PTI
 Doença de Kawasaki
 Meningococcemia
 Artrite reumatóide juvenil
 CIVD
 LES
 outras vasculites
Laboratório
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

Leucócitos normais ou aumentado
Série vermelha normal ou anemia
Plaquetas normais ou aumentado
Proteínas de fase aguda
Bioquímica
EAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e cilindrúria
ASLO
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
Elevação de IgA sérica
Complemento sérico está normal
ANA, ANCA e FR são geralmente negativos
VHS pode estar elevado
Tratamento
 Identificação e remoção de possíveis agentes
etiológicos
 HV, analgesia, repouso e elevação dos membros
 AINEs
 Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) max: 2,4g/dia
 Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) max: 1g/ dia
 Penicilina Benzatina profilática de 21/21 dias por 12 a 24
meses ( ? )
Tratamento: acometimento renal
ou GI moderado a grave
 Corticóide: prednisolona, metilprednisolona 1 a 2
mg/kg/dia
 Ranitidina
 Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina
 Plasmaférese
Prognóstico
 Doença autolimitada em 4-6 semanas
 Recorrente 20 a 30% ( idade e pior prognostico )
 Acometimento renal
 1% lesão renal persistente;
 0,1% lesão renal grave
 Crianças sem complicações devem ser acompanhadas
por 5-10 anos( mínimo 2 anos ) com avaliações
periódicas da função renal (hemograma e EAS
semestrais)
 Com lesão renal devem ser acompanhadas por toda
vida, pela possibilidade de complicações tardias
Obrigado!!!!!!!!!!!!!
Ddo André
Ta Chegando!!!!!!!!!!!!!!!!!!!