O que é púrpura?

CASO CLÍNICO
PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN
Kelle Regina Ribeiro
Valéria Carla Ferreira
Internato ESCS 2010
Orientadora: Dra. Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 21/6/2010
Anamnese
• Identificação:
Paciente X, 5 anos, branco, masculino, natural do DF,
procedente de MG.
• QP: manchas em MMII há 3 dias.
• HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII
e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal
leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período.
• Revisão de sistemas:
Urina escurecida nesse período.
Anamnese
• Antecedentes fisiológicos:
Mãe realizou 7 consultas de pré-natal. Nasceu de parto
normal, a termo, peso: 3600 gramas, estatura: 50 cm,
Apgar 5’:10.
• Antecedentes patológicos:
É a primeira internação da criança.
Vacinação atualizada (Vacina de DPT e tríplice viral há 7
dias)
Exame físico
• PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74).
Peso 23KG
• FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C
• BEG , corado , hidratado, anictérico, acianótico,
eupneico, ativo
• ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros
• AR: MVF presente sem RA
• ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem
VMG
Exame físico
• Pele: Púrpuras em MMII e nádegas
• Extremidades: Boa perfusão, edema perimaleolar
bilateral discreto sem sinais flogísticos. Edema de
joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho
E.
Exames complementares
• Hemograma completo:
Leu: 8260 (Neu:51, Bast:0, Linf:40, Mono:03, Eos:06)
Hb: 11,7 Ht: 34,8
• Bioquímica: Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol
total: 106 Trig: 44
HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9
• EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 proteína:+++ leuc: 3 p/c
hem: raras
Outros dados:
• Plaquetas: 230.000
• Proteinúria de 24 horas:
Volume 650ml: Proteínas 1838mg/24 hrs (80 mg/Kg/dia)
O que é púrpura?
Púrpura são pontilhados hemorrágicos (equimoses
+ petéquias) da pele e mucosas *
* Murahovschi - 1987
PÚRPURA DE
HENOCH-SHONLEIN
Conceito
• Sinônimo: púrpura anafilactóide
É uma vasculite de pequenos vasos,
caracterizada pela deposição de
imunocomplexos IgA e C3 em vários órgãos e
sistemas*
• É a causa mais comum de púrpura nãotrombocitopênica na infância
*Tratado de Pediatria - Nelson
Epidemiologia
• A incidência e a prevalência são subestimadas
• A incidência geral estimada é de 9 / 100.000 da
população
• A maioria dos casos ocorre entre 2 – 8 anos de
idade
• Os meninos apresentam o dobro da incidência
encontrada em meninas
• É mais frequente nos meses de inverno
Etiologia
• A etiologia é desconhecida, mas a PHS tipicamente
ocorre após infecções do trato respiratório superior
• Vários agentes infecciosos e alergênicos já foram
implicados: adenovírus, vírus da hepatite A e B,
rubéola, varicela, Epstein Barr, enterobactérias,
Streptococcus do grupo A
• Alergênicos: corantes, conservantes, picadas de
inseto, AINES e ATB
Patogênese
• A patogênese específica é desconhecida
• Concentrações aumentadas de citocinas, TNF-alfa e
IL-6 foram identificadas durante a atividade de
doença
• Técnicas de imunofluorescência demonstraram a
deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele
e glomérulos renais
• A lesão aguda dos pequenos vasos na PHS tem
localização usual na pele, trato GI e rins
Manifestações clínicas
• O início da doença pode ser agudo ou insidioso
• Febre baixa e fadiga ocorre na metade dos
pacientes
• O eritema é característico na PHS, começando com
máculas-pápulas de cor rósea que, desaparecem à
digitopressão
• Progridem para petéquia ou púrpura e que se
caracterizam como púrpura palpável, evoluindo
de vermelho para purpúrico e posteriormente
para cor ferrugem, antes de desaparecer
Manifestações clínicas
• As lesões tendem a ocorrer em surtos, durando 3
a 10 dias, e podem aparecer em intervalos que
variam desde alguns dias até 3 a 4 meses
• Em 10% das crianças, a recorrência do eritema
pode durar um ano
• A lesão dos vasos da pele resulta também em
angioedema local, que pode preceder a púrpura
pálpavel
• Edema ocorre nas áreas de púrpura no dorso,
nádegas, pés, lábios, pálpebras e escroto
Artrite
• Presente em + de 2/3 das crianças com PHS,
geralmente se localiza em joelhos e tornozelos
• Os derrames são serosos, não-hemorrágicos e
melhoram em poucos dias, sem deformidade
residual ou dano articular. Eles podem recorrer
durante a reativação da doença
Manifestações GI
• Edema e lesão dos vasos do trato gastrointestinal
podem levar à dor abdominal intermitente, em
cólica
• Náuseas, vômitos, hematêmese, melena e/ou
enterorragia
• + de 50% dos pacientes apresenta sangue oculto
positivo nas fezes
• Intussuscepção pode ocorrer (principalmente íleoileal) e deve ser suspeitada na presença de fezes em
geléia de framboesa, e pode evoluir para completa
obstrução ou infarto com perfuração intestinal
Manifestações renais
• Atinge 25 a 50% dos casos, geralmente nos primeiros 3
meses de doença
• Pode expressar sob a forma de síndrome nefrítica (+
comum) ou nefrótica
• A lesão básica é a deposição de IgA e componentes do
complemento, principalmente no mesângio
• A lesão + comum identificada na biópsia renal é
glomerulonefrite proliferativa
• As alterações mais freqüentes são hematúria
microscópica e proteinúria leve
• Pode ocorrer IRA severa decorrente de
glomerulonefrite conscêntrica
Outras manifestações:
• Hepatoesplenomegalia
• Linfadenopatia
RARAS:
• Envolvimento do SNC ( convulsões, paresias ou
coma)
• Nódulo reumatóide
• Envolvimento cardíaco, ocular, hemorragia
pulmonar ou intra-muscular
• Torção testicular
Achados laboratoriais:
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•
•
•
•
•
Trombocitose
Leucocitose
VHS geralmente ↑
Anemia
↑ IgA ↑IgM
ANCA e FR negativos
Anticorpos anticardiolipina e antifosfolípide
podem estar presentes e contribuir para CIVD
Diagnóstico
Sociedade Brasileira de Pediatria
Diagnóstico
Liga Européia contra o Reumatismo:
 Púrpura palpável (critério mandatório) na presença
de 1 dos 4 critérios abaixo:
• Dor abdominal difusa
• Artrite ou artralgia
• Biópsia mostrando depósito predominante de IgA
• Envolvimento renal (hematúria ou proteinúria)
Tratamento
• Não existe tratamento específico
• Sintomáticos: hidratação, controle da dor
(paracetamol, naproxeno), ranitidina
• Orquite ou complicações intestinais (hemorragia,
obstrução, intussussepção): prednisona 1 a 2
mg/kg/dia) ou ressecção intestinal
• Os imunossupressores (ciclofosfamida, ciclosporina A,
azatioprina), gamaglobulina endovenosa ou
plasmaferese: são usados raramente e geralmente
nos pacientes com nefrites ou outras manifestações
graves
Prognóstico
• A PHS é uma vasculite autolimitada com excelente
prognóstico
• As manifestações articulares e gastrintestinais
costumam se resolver entre um e dois meses.
• Crianças sem complicações devem ser
acompanhadas por 5-10 anos ( mínimo 2 anos) com
avaliações periódicas de hemograma e EAS
• Crianças com lesão renal devem ser acompanhadas
por toda vida, pela possibilidade de complicações
tardias, desencadeada por fatores como gravidez e
cirurgia.
PÚRPURA
TROMBOCITOPÊNICA
IDIOPATICA (PTI)
Púrpura Trombocitopênica
Idiopática- PTI
• A púrpura trombocitopênica imune ou idiopática
ou imune primária (PTI) é uma das doenças
hemorrágicas adquiridas mais comuns da infância
(4-8 casos por 100 mil crianças/ ano);
• Geralmente é uma doença benigna, autolimitada;
• Ocorre em crianças previamente sadias,
principalmente entre 1 e 4 anos de idade.
Púrpura Trombocitopênica
Idiopática- PTI
• A PTI é uma doença imunomediada na qual as
plaquetas são opsonizadas por autoanticorpos e
destruídas pelos fagócitos do sistema
reticuloendotelial;
• Geralmente o paciente está em bom estado
geral, com história de infecção viral ou vacinação
com vírus vivo atenuado nos últimos 30 dias.
Púrpura Trombocitopênica
Idiopática- PTI
• Exame físico normal, exceto com relação às
petéquias e púrpura;
• Laboratório: hemograma apenas com
plaquetopenia, geralmente abaixo de
20.000/mm³; TS prolongado;
• O diagnóstico da PTI recai na exclusão de outras
causas de trombocitopenias.
Púrpura Trombocitopênica
Idiopática- PTI
• Tratamento: resolução espontânea em até 6
meses;
• Transfusão de plaquetas: geralmente contraindicada;
• Em casos mais severos: Imunoglobulina
Intravenosa e corticoterapia ( 1-4 mg/kg/dia).
FIM!!!
Nota do Editor do site
www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo
R. Margotto.
Consultem:
Monografia: Púrpura de HenochSchonlein
Autor(es): Marcella dos Santos
Amorrim