Caso Clínico - Paulo Margotto

Caso Clínico:
Púrpura de
Henoch-Schonlein
Gabriela Feitosa Lins de Albuquerque
Fernanda Vieira Ribeiro
Coordenação: Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde
9ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
5/8/2008
Caso Clínico
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Identificação: MESS, 3 anos, parda,
natural e procedente de Santa Maria – DF
Queixa Principal: “Inchaço nos pés e dor
no corpo há 4 dias”
Caso Clínico
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História da Doença Atual:
Início de edema nos pés há 4 dias, vespertino, sem
sintomas associados
Atendida no HRG, tratado com antialérgicos
Progressão do edema para articulações de joelhos e
abdome, com dificuldade para deambular há 3 dias
Apresentou um pico febril não aferido pela manhã
Evoluiu com hiporexia
Caso Clínico
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História da Doença Atual:
Trazida ao HRAS há 2 dias para internação e
investigação
Há 2 dias apresentando edema restrito a extremidades,
dor abdominal difusa e poliatralgia em articulações de
joelhos e tornozelos
Apresentou petéquias em raiz de coxas e púrpura em
nádegas há 1 dia
Caso Clínico
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Revisão de Sistemas:
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Refere estado gripal e otite há cerca de 15 dias, sendo
tratada com amoxicilina
Diurese e evacuações preservadas
Sem alterações nos demais sistemas
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Antecedentes Gestacionais:
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Nascida de cesariana (mãe hipertensa e diabética)
Gestação e parto sem intercorrências
Mãe sem o cartão da criança
Caso Clínico
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Antecedentes Patológicos:
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Nega internações e cirurgias prévias
Nega comorbidades conhecidas
Nega alergia medicamentosa
Calendário vacinal completo (sic)
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Antecedentes Familiares:
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Mãe, 46 anos, HAS, DM e hipercolesterolemia
Pai, 44 anos, saudável
Possui 3 irmãos, todos saudáveis
Caso Clínico
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Antecedentes Alimentares:
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Seio materno exclusivo até 4º. mês de vida
Dieta atual idêntica à da família
Nega alergias alimentares
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Antecedentes Habitacionais:
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Reside em casa com rede de esgoto
Casa com 5 cômodos, 6 habitantes
Possui animal doméstico (cachorro vacinado)
Caso Clínico
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Exame Físico:
REG, normocorada, hidratada, eupnéica, afebril ao toque
Ausência de gânglios palpáveis
Mucosas hidratadas e normocoradas
Pele com petéquias em região proximal de membros
inferiores e púrpura em região de nádegas
SNC: sem sinais de irritação meníngea.
ACV: RCR em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem
sopros.
AR: MVF bilateral, sem sinais de esforço respiratório.
Caso Clínico
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Exame Físico:
Abdome: plano, tenso, doloroso à palpação profunda
impossibilitando palpação de vísceras, sem sinais de
irritação peritoneal, RHA presentes.
Extremidades: edema discreto de pés, articulações de
tornozelos e joelhos dolorosas à palpação sem
crepitações ou sinais flogísticos, sem limitação de
movimentos, perfusão preservada.
Caso Clínico
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Resumo do Caso:
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Criança de 3 anos
Edema e poliartralgia (joelhos e tornozelos)
Petéquias e púrpuras em nádegas e MMII
História de gripe e otite há 2 semanas
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Hipóteses Diagnósticas
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Artrites Agudas
Trauma
Infecção
Tec. Conectivo
Hematológicas
viral
bacteriana
reativa
parasitária
febre reumática
Henoch-Schönlein
hemofilia
hemoglobinopatias
neoplasias
Púrpuras
Primárias
Mecânica
Factícia
Infecciosa
Alérgica
Secundárias
Drogas
Metabólica
Embólica
Associada à disproteinemias
Rendu-Osler-Weber
Doença de Fabri
Congênitas
Sínd. Ehlers-Danlos
Sínd. Marfan
Osteogenesis Imperfecta
Pseudoxantoma elasticum
Caso Clínico
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Exames Laboratoriais:
Hb: 11,2 (12-15)
Ht: 35,8 (35-44)
VCM: 71,7 (74-89)
HCM: 22,4 (25-32)
Plaq: 495000 (150-450x103)
Leuc: 11600 (4-12x103)
Seg: 56 (1,5-8,5x103)
Bas: 01 (até 960)
Linf: 36 (1,5-7x103)
Mono: 03 (0-800)
Eos: 01 (0-500)
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Glic: 99 (75-110)
Ur: 18 (10-50)
Cr: 0,4 (0,3-0,7)
TGO: 19 (até 31)
TGP: 10 (até 31)
Amilase: 54 (28-100)
Na: 144 (135-145)
K: 4,4 (3,5-4,5)
Cl: 107 (98-107)
CK: 31 (26-140)
Caso Clínico
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EAS:
Densid: 1010
pH: 6,0
Proteínas: negativo
Glicose: negativo
Acetona: negativo
Hemoglobina: negativo
Bilirrubina: negativo
Urobilinogênio: negativo
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CED: 02pc
Leuc: raros
Hemácias: Cilindros: Flora bact: escassa
Muco: Nitrito: negativo
Artrite
Qd. Clínico
Alt Cutânea
Hist. infecção
traumática
dor, edema, hist!!
possível hematoma
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viral
mono/poliarticular
migratório/aditivo
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sim
bact.
flogose, monoart,
DOR, toxemia
possível eritema
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reativa
entesite, assimétrico
pauciarticular,
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infecção intestinal,
IVAS
parasitária
não resposta AINES
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parasitose intestinal
Hemograma
Bioquímica
EAS
traumática
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Viral
linfocitose
FR e FAN -
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bact.
neutrofilia
↑ VHS e PCR
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reativa
uretrite,
conjuntivite,
sorologia +, FR -
inf. Chlamydia e
Ureaplasma
parasitária
eosinofilia
sorologia +
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Artrite
Qd. Clínico
Alt Cutânea
Hist. Infecção
febre reumática
febre, poliartrite,
aditiva, pq art.
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streptocócica
Henoch-Shönlein
TGI, MMII, poliart,
migratório/aditivo
púrpuras e
petéquias
50% IVAS, peni,
ampi, eritromicina
hemofilia
hemartrose, 2a, hist
trauma, joelho flex.
flogose
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hemoglobinopatias
mãos e pés, DOR,
derrame pq
palidez cutânea
sim ou não
neoplasias
poliart, aditivo, CF e
joelhos (LLA)
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Hemograma
Bioquímica
EAS
febre reumática
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ASLO +
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Henoch-Shönlein
s/ plaquetopenia
↑ IgA
hematúria
hemofilia
coagulograma alt.
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hemoglobinopatias
hemácias em
alvo/foice
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neoplasias
sim ou não
sim ou não
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Púrpura de Henoch-Schönlein
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Vasculite leucocitoclástica
Deposição de imunocomplexos (IgA e C3)
Acomete principalmente pequenos vasos
Vasculite mais comum da infância
Epidemiologia:
Incidência de 13 casos por 100.000 habitantes
Discreta predominância no sexo masculino
Idade média de início aos 5 anos ( entre 3 e 20 anos)
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Etiologia:
Desconhecida
Entre 50-75% é precedida por infecção de vias aéreas
superiores ou gastrointestinal
Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-hemolítico
do grupo A, medicações, vacinas, alimentos, exposição
ao frio, picadas de insetos
Mecanismos imunológicos com hiperprodução de IgA e
deposição tecidual de imunocomplexos
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Quadro Clínico:
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Início geralmente agudo
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Púrpura:
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Ocorre em 100% dos casos (nádegas e MMII)
Lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme
em face dorsal de pernas
Após 12-24h evoluem para púrpura
Podem convalescer e formar equimoses
Evoluem para cura em 15-30 dias sem deixar sequelas
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Atrite/Artralgia:
Ocorre em 60-85% dos casos
Mais comum em grandes articulações (joelhos e
tornozelos)
Quadro transitório, sem deixar sequelas
Pode preceder as lesões cutâneas
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Sintomas Gastrointestinais:
Ocorrem em 50-80% dos casos
Dor abdominal é o sintoma mais importante
Náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue
decorrem de vasculite mucosa
Edema e hematomas murais
Hemorragia digestiva significativa acomete 5% dos
pacientes
Intussuscepção (geralmente ileoileal) em 2% dos casos
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Comprometimento Renal:
Ocorre em 20-50% dos casos
Geralmente é branda e assintomática
Lesão por deposição de IgA e componentes do
complemento
Manifesta-se por hematúria, discreta proteinúria e,
menos frequentemente, sindrome nefrótica, nefrítica,
hipertensão arterial e falência renal (1-2%)
Aparece nos primeiros 3 meses da doença
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Outras manifestações: infarto do miocárdio,
hepatoesplenomegalia, hemorragia pulmonar, derrame
pleural, comprometimento do SNC, neuropatia periférica,
edema escrotal, torção testicular
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Diagnóstico:
Critérios de Classificação de PHS – American College
Rheumatology 1990:
1.
Púrpura palpável, sem plaquetopenia
2.
Idade de início dos sintomas inferior a 20 anos
3.
Angina abdominal (dor ou sangramento intestinal)
4.
Alterações na biópsia cutânea (granulócitos em
paredes de arteríolas ou vênulas)
Adultos: 2 ou mais critérios
Crianças: púrpura palpável não-plaquetopênica
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Púrpura de Henoch-Schonlein
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Diagnóstico:
Bases clínicas
Tétrade: púrpura, atrite/artralgia, dor abdominal,
hematúria
Não há teste laboratorial específico
Elevação de IgA sérica
Elevação de ASLO
Biópsia renal
Biópsia de pele
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Tratamento:
Doença autolimitada e benigna
Quadro articular: analgésicos e antiinflamatórios
Ibuprofeno 20-30mg/kg/dia, máximo de 2,4g/dia
Naproxeno 15-20mg/kg/dia, máximo de 1g/dia
Manifestações abdominais e renais: corticosteróides
Prednisona 1-2mg/kg/dia, redução em 4 semanas
Hemorragia gastrointestinal e nefrite grave:
corticosteróide endovenoso (metilprednisolona)
Púrpura de Henoch-Schonlein
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Prognóstico:
Doença autolimitada em 4-6 semanas
Cerca de 16-40% apresentam recorrências (geralmente
no 1º ano após o surto inicial)
Mortalidade na fase aguda deve-se a complicações
gastrointestinais e insuficiência renal aguda
Crianças sem complicações devem ser acompanhadas
por 5-10 anos com avaliações periódicas da função renal
(hemograma e EAS semestrais)
Obrigada!