Abstract Nº PO-SE-20 NEFROPATIA LÚPICA SERONEGATIVA

Propaganda
Abstract Nº PO-SE-20
NEFROPATIA LÚPICA SERONEGATIVA
José Gago ( 1 ); Telma Santos ( 1 ); Ana Rita Leal ( 1 ); Luis Freitas ( 1 ); Andreia Borges ( 1 ); Fernando Macário ( 1 ); Mário Campos ( 1 );
( 1 ) - Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Nefrologia, Coimbra, Portugal;
INTRODUÇÃO: Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença inflamatória crónica de etiologia desconhecida que
pode afectar qualquer órgão. O envolvimento renal é comum podendo atingir cerca de 75% dos doentes sendo a
proteinúria a sua manifestação mais frequente. Alguns doentes com doença renal têm uma padrão histológico que é
indistinguível da nefrite lúpica (NL) apesar de não apresentarem sintomas, sinais ou serologia sugestivas de LES. Na
presença de uma glomerulonefrite mediada por imunocomplexos há múltiplos achados histopatológicos que
sugerem fortemente o diagnóstico de nefrite lúpica incluindo (1) imunofluorescência em %u201Cfull house%u201D
para IgG; IgM; IgA, C3 e C1; (2) depósito de imunocomplexos extraglomerulares; (3) presença combinada de depósitos
mesangiais, subendoteliais e subepiteliais; (4) presença de inclusões tubuloreticulares nas células endoteliais. CASO
CLÍNICO: Homem de 26 anos que recorre ao serviço de urgência do Centro Hospitalar da Universidade de Coimbra
(CHUC) por poliartralgias, arrepios e mialgias com 1 dia de evolução. Não apresentava edema, hipertensão ou queixas
urinárias nomeadamente hematúria ou noção de diminuição do débito urinário. Antecedentes de doença renal crónica
sem seguimento, história de asma em criança. Sem história familiar de relevo. Analiticamente apresentava uma
creatinina sérica de 4,42 mg/dL (1,9 mg/dL há 1 ano) , uma proteinúria nas 24h de 15.9g; Albumina sérica de 3g/dL,
Sedimento urinário: 1 eritrócito/campo; PCR: 3mg/dL; Hg: 12.7 g/dL;ANA: ; Ac Anti ds DNA: negativo; C3 e C4 normais;
TASO: 297 UI/mL. Sem sinais ou sintomas de LES para além do episódio urgência. Exame físico sem nenhuma
alteração de relevo. Serologias para Hepatite B; C e Vírus da Imunodeficiência Humana negativos. Ecografia Renal:
Rins Normais. Rx Torax: sem alterações. Biósia Renal: 16 glomérulos, 5 deles com esclerose global. Hipercelularidade
mesangial focal e segmentar. Fibrose intersticial em cerca de 20% da zona cortical e atrofia tubular em cerca de 20%
dos túbulos corticais. Pela técnica de Marinozzi observa-se espículas e duplos contornos com distribuição focal e
segmentar. Imunofluorescência: IgA ; IgM ; C3 ; IgG ; C1q . Iniciou terapêutica com ciclofosfamida e Prednisolona e
manteve seguimento em consulta de nefropatia lúpica. CONCLUSÂO: As manifestações extrarenais do LES por norma
antecedem as renais mas podem, ocasionalmente desenvolver-se após. A NL Membranosa é a forma de NL que se
pode apresentar com poucas ou nenhumas manifestações clínicas ou serológicas de LES.
Download