Emergências Endócrinas em Cuidados Intensivos Pediátricos

Emergências Endocrinológicas
em Cuidados Intensivos
Pediátricos
Versão original:
Versão Portuguesa:
Michael Karadsheh, MD
Mona Zawaideh, MD
Helena Almeida, MD
Unidade de Cuidados
Intensivos e Especiais
Pediátricos
Hospital Fernando Fonseca
– Portugal
Emergências Endocrinológicas
 Índice:
 Insuficiência Adrenocortical
 Feocromocitoma
 Hipoglicémia
Emergências Endocrinológicas
 A glândula supra-renal é composta por
duas partes:
 O Córtex: constituído por 3 camadas:
 Zona Glomerulosa
 Zona Fasciculata
 Zona Reticularis
 A Medula
Emergências Endocrinológicas
 Glândula Supra-renal:
 O córtex superficial é principalmente
estimulado pelo sistema renina-angiotensina
e níveis elevados de K+, que regulam a
libertação de aldosterona
 O córtex mais profundo é principalmente
controlado pelo sistema CRH-ACTH que
regula a libertação de cortisol em resposta ao
stress. Também produz androgéneos.
Emergências Endocrinológicas
 Glândula supra-renal:
 O córtex produz várias hormonas:
aldosterona, cortisol e hormonas sexuais.
 A medula faz parte do sistema nervoso
simpático e produz catecolaminas.
Emergências Endocrinológicas
 Acção da aldosterona:
 aumenta a reabsorção de Na+ e Cl aumenta a secreção de K+ e H+
 Acção do cortisol:
 Mobilizar energia
 Hiperglicémia
 Retenção de água
por aumento da HAD
 Ajudar na adaptação
ao stress
Emergências Endocrinológicas
 Manifestações do
défice de
aldosterona:





Hiponatrémia
Hiperkaliémia
Acidose
Desidratação
Azotémia
 Manifestações do
défice de cortisol:





Falta de força
Hipotensão
Choque
Hipoglicémia
Eosinofilia
Insuficiência da Supra-renal
 Primária: ex, hiperplasia congénita da SR
Secundária: ex, pan-hipopituitarismo
Terciária: ex, terapêutica crónica com
altas doses de glicocorticóides
 Iatrogénica: administração insuficiente de
de glicocorticóides em situações de stress
Hiperplasia Congénita da
Supra-renal
 A deficiência de 21 beta-hidroxilase é a
deficiência enzimática mais comum.
 O diagnóstico é mais fácil nas meninas:
têm ambiguidade sexual.
 Suspeitar em rapazes com ambiguidade
sexual por exemplo, hipospádias com
criptorquidia uni ou bilateral.
Hiperplasia Congénita da
Supra-renal
 Crise supra-renal:
 É necessário um elevado grau de suspeição.
 Pensar quando o choque e colapso vascular
são desproporcionados em relação à
gravidade da doença e não respondem à
expansão de volume e suporte inotrópico.
 Suspeitar quando perante uma hipoglicémia
grave sem causa aparente.
Emergências Endocrinológicas
 A hiperplasia congénita da supra-renal
(HCSR) é uma emergência médica.
Crise Supra Renal
 Diagnóstico:
 Electrólitos: (hiponatrémia, hiperkalémia,
hipoglicémia)
 Cortisol e ACTH plasmáticos; considerar
doseamentos de renina, aldosterona e 17hidroxiprogesterona.
Crise Supra Renal
 Terapêutica:
 Hidratar com SF
 Corrigir hiperkaliémia:
 Monitorização ECG
 Expansão de volume
 NaHCO3 IV, 2 – 3 mEq/Kg
 Insulina Actrapid® 0,1 U/kg IV com Dextrose
25%, 2 mL/Kg em 30 minutos, pode repetir-se.
 Kayexalato ®
Crise Supra Renal Adrenal
Crisis
 Terapêutica:
 Glucocorticóides:
 4mg/m2 Dexametasona (não interfere com o
doseamento do cortisol no teste de estimulação
do ACTH) e
 100 mg/m2 de Hidrocortisona, com ajustamentos
dependendo da situação de stress.
Crise Supra Renal
 Doses Hidrocortisona:
 Stress Major, 50-100 mg/m2/d de 6/6h
 Febre ou intercorrência aguda (stress
minor), 30 mg/m2/d de 8/8 ou 6/6hs
 Reposição fisiológica em doentes semHCSR, 10 mg/m2/d 3-4 doses;
 Reposição fisiológica em doentes comHCSR, 15-25 mg/m2/d em 3-4 doses;
Crise Supra Renal
 Após Estabilização
 Manter hidratação iv por um ou dois dias.
 Iniciar mineralocorticóide (Fludrocortisona, dose
habitual diária 0.1-0.2 mg, oral) após suspender o
SF iv.
 Considerar o teste de estimulação com ACTH.
 Desmame dos corticóides para dose de
manutenção em 1 – 3 dias após resolução da
situação.
Crise Supra Renal
 Na Hiperplasia Congénita da Supra Renal
a dose de cortisol deve ser aumentado
para 3 vezes a dose de manutenção em
intercorrências febris, trauma ou outros
episódios de stress.
Feocromocitoma
 O feocromocitoma é um tumor secretor de
catecolaminas originário das células cromafins
 As células cromafins produzem catecolaminas.
 A norepinefrina (NE) é transformada em epinefrina
(EPI) pela fentolamina metiltransferase
 A NE e a EPI são transformadas em ácido vanilil
mandélico (AVM) pelas COMT (catecol-Ometiltransferase) e MAO ( monoamina oxidase)
 A dopamina é metabolizada em ácido homovanélico.
Emergências Endocrinológicas
 Feocromocitoma:
 Raro em crianças aparecendo habitualmente
após os 14 anos;
 Frequentemente bilateral e com tumores
extra adrenais.
 A NE é o produto
predominante
 Pode associar-se a
outros síndromes:
endocrinopatia múltipla (MEN)
Feocromocitoma
 Os efeitos fisiológicos são mediados pelos
receptores adrenérgicos sob o efeito das
catecolaminas.
 A NE actua nos receptores alfa e a EPI actua nos
alfa e beta.
Feocromocitoma
 Apresentação:
 Apresentação
clássica:
 Hipertensão mantida
 Taquicárdia
 Hipersudação
 Cefaleias
 Outras:
 Náuseas e vómitos
 Alterações da visão
 Hipotensão ortostática
 Dor abdominal
 Poliúria e polidipsia.
Feocromocitoma
 Diagnóstico:
 Colheita de urina de 24hs para pesquisa de
catecolaminas livres, metanefrinas
fraccionadas e creatinina
 Metanefrinas plasmáticas livres
fraccionadas
 Localização: TAC, RMN
 MIBG pode ser útil na doença metastática
extra supra-renal
Feocromocitoma
 Terapêutica:
 Quando se diagnostica um
feocromocitoma o doente deve ser
operado após preparação médica
adequada.
Feocromocitoma
 Terapêutica Médica:
 Expansão de volume
 Controlo da Hipertensão
 Drogas alfa-adrenérgicas: fentolamina e
fenoxibenzamina
 Deve sempre obter-se um bloqueio alfa
adequado antes do bloqueio beta, para evitar
um quadro de insuficiência cardíaca
congestiva
Feocromocitoma
 Terapêutica Médica:
 Beta-bloqueantes para prevenir e tratar arritmias
(propranolol, esmolol).
 Uso cuidadoso se evidência de miocardiopatia.
 Outros: nifedipina e labetalol.
Feocromocitoma
 Terapêutica:
 O tratamento de primeira escolha é
cirúrgico.
 bloqueio adrenérgico durante 2 semanas, no
pré operatório
 Para travar os efeitos do excesso de EPI e
NE
 Permitir a restauração do volume extracelular
 Fenoxibenzamina e prazosina orais
 Terapêutica adjuvante: metirosina
Feocromocitoma
 Intra-operatória:
 Monitorização hemodinâmica
 Evitar halotano e atropina
Controlar a hipertensão com drogas iv:
fentolamina e nitroprussiado sódico
 Arritmias: propranolol e lidocaína
 Tratar a hipotensão quando é removido um
tumor produtor de NE
Feocromocitoma
 Pós-operatório:
 Instabilidade hemodinâmica é comum
devido às repercussões no volume extra
celular.
 Usar volume para tratar a hipotensão e
evitar o uso de vasopressores.
 Hipertensão persistente sugere a
existência de tumor residual.
Emergências Endocrinológicas
 Hipoglicémia:
 A definição exacta de hipoglicémia em
lactentes e crianças permanece
controversa.
 Hipoglicémia é definida como um nível de
glicémia inferior a 40mg/dl mesmo na
ausência de sintomas e
independentemente da idade.
Hipoglicémia
 Fisiopatologia:
 A insulina suprime a produção de glicose e
estimula a sua utilização.
 As hormonas contra-reguladoras são:
 Catecolaminas, glucagon, hormona de
crescimento e cortisol.
Hipoglicémia
 Etiologia
 Stress
 Doenças de
armazenamento do
glicogénio
 Hipoglicémia cetótica
 Pan-hipopituitarismo
 Sépsis
 Doença hepática
 Nesidioblastose
 Adenoma de células
Beta
 Venenos
 Baixo peso ao nascer
 RN filho de mãe
diabética
Hipoglicémia
 Os sintomas precoces estão relacionados com a
actividade adrenérgica e a resposta autonómica
à hipoglicémia: sudação, palpitações,
ansiedade.
 Episódios repetidos ou prolongados de
hipoglicémia podem resultar no aparecimento
de sintomas neurológicos com escassos ou
nenhum sinais de aviso: “ignorância
hipoglicémica”.
 Os sintomas neurológicos da hipoglicémia
aparecem a partir de glicémias inferiores a
36mg/dl
Hipoglicémia
 A ausência de glicose no cérebro produz
consequências adversas no cérebro,
metabolismo e crescimento.
 Pode levar a sequelas permanentes do
crescimento e função cerebrais.
 Sequelas a longo termo: atraso mental ou
epilepsia.
Hipoglicémia
 Manifestações







Ansiedade
Ataxia
Parestesias
Transpiração
Disartria
Hipotermia
Apneia
 Cianose
 Palpitações
 Recusa
alimentar
 Fome
 Confusão
 Convulsões
 Coma
Hipoglicémia
 Terapêutica:
 A abordagem imediata do lactente ou criança
com hipoglicémia consiste em obter colheitas
de sangue e urina e administrar glicose.
Hipoglicémia
 Análises de angue:
 Glicose plasmática
 Ácidos gordos
livres
 Acil carnitina total e
livre
 Lactato
  hidroxibutirato
 Toxicologia e
rastreio metabólico
 Hormonas
glicorreguladoras
(insulina, hormona
crescimento,
cortisol, péptido C)
 Electrólitos e
função hepática
 Amónia
Hipoglicémia
 Diagnóstico:
 Colher a primeira urina após o episódio.
Pedir corpos cetónicos e substâncias
redutoras.
 Congelar a restante urina para estudos
toxicológicos, ácidos orgânicos, ácidos
dicarboxílicos e/ou acilglicinas.
Hipoglicémia
 Diagnóstico:
 A maior parte dos estudos podem ser
realizados em sangue em heparina ou
EDTA
 As amostras devem ser transportadas em
gelo.
 O plasma não utilizado deve ser
conservado a -70ºC.
Hipoglicémia
 Diagnóstico:
 É fundamental obter amostras durante o
episódio.
 Deve colher-se um volume de sangue
seguramente suficiente (5 a 10ml) antes
de iniciar as medidas terapêuticas para
confirmar o diagnóstico e permitir a
realização de testes bioquímicos
adicionais.
Hipoglicémia
 Tratamento
 Infusão de glicose:
 RN:
 Administrar 2ml/kg de dextrose 10% seguido de infusão
contínua de 6-8mg/kg/min até atingir glicémias de 70 –
120mg/dl.
 Crianças:
 0,5-1 g/kg, que equivale a 2-4 ml/kg de dextrose 25% ou 5-10
ml/kg de dextrose 10% ou 10-20 ml/kg de dextrose a 5%.
 Se a hipoglicémia persistir pode aumentar-se a infusão de
glicose para 8-15mg/kg/min.
 Suspeitar de hiperinsulinismo quando há necessidade de
ritmos de glicose superiores a 10m/kg/min.
Hipoglicémia
 Terapêutica:
 Na impossibilidade de administrar glicose
iv, prescrever glucagon 0,003mg/kg im ou
sc ou epinefrina 0,01mg/kg im ou sc.
 Corrigir a doença de base.
Hipoglicémia
 Terapêutica:
 Se não há resposta à glicose iv,
administrar hormona de crescimento
1 mg/24h
 Hidrocortisona 5-10 mg/kg/d de 8/8 hs.
 Prednisolona oral 1-2 mg/kg/24 de 6/6 ou
12/12hs.
Hipoglicémia
 Terapêutica (crónica):
 Diazóxido 10-25 mg/kg/dia em 4 doses
 Efeitos colaterais: hirsutismo, edema, aumento do
ácido úrico, aumento da idade óssea.
 Octreótido (análogo da somatostatina):
 Utilizado na hipoglicémia hiperinsulinémica.
 20-50 micrograms SC com 6-12 horas de
intervalo.
 Efeitos colaterais: atraso crescimento, dor no
local injecção, hepatite, queixas
gastrointestinais.