Febre Reumática - Paulo Margotto
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Caso Clínico Febre Reumática Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Pediatria Orientado por: Dra. Sueli Falcão Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 6/8/2012 Caso Clínico Identificação: GRD, 13 anos, natural e procedente de FormosaMG. Queixa Principal: “Desconforto no peito e febre há 2 semanas” História da doença atual: Criança encaminhada do INCOR (após 1ª consulta ambulatorial) com história prévia de febre reumática, com 1º surto em 2006 (resolvido na época). Agora, há 2 semanas com sintomas de palpitações e dor precordial, acompanhadas de hiporexia, vômitos frequentes, principalmente pós alimentares,mialgia, dispnéia aos pequenos esforços, chiado no peito, sudorese e febre não aferida que cedia com o uso de analgésicos. Caso Clínico Antecedentes pessoais e patológicos: Nasceu de parto normal a termo sem intercorrências durante a gestação e no parto, pesando 2890g, PC: 37 cm, Est: 44 cm, Apgarno 5’: 10. Vacinação em dia conforme PNI. Febre reumática diagnosticada em 2006 após sintomas de artrite em membros inferiores (na época fez uso de AAS e Penicilina Benzatina 21/21dias). Tratamento irregular de 2006-2012. A partir de janeiro de 2012 faz uso regular de Penicilina Benzatina a cada 21 dias, Captopril, Espironolactona e Furosemida. Antecedentes familiares: Mãe, 46 anos, tem Diabetes melitus e dislipidemia. Pai, 51 anos, hígido. Pais são consanguíneos. Irmãos de 24 e 22 anos com neuropatia em MMII e outros irmãos de 19 e 17 anos hígidos. Nega cardiopatias na família. Hábitos de vida: Casa de alvenaria com saneamento básico completo. Frequenta 5º ano escolar. Caso Clínico Exame Físico: BEG, hipocorada1+/4+, hidratada, anictérica, acianótica, afebril, taquipneica. ACV: Ictus proeminente e desviado para linha axilar anterior E, palpável em 4 polpas digitais, frêmito presente, RCR em 2T, presença de B2 hiperfonética, presença de Sopro Sistólico de 4+/6+. FC: 120bpm. PA: 108X70mmHg. Pulsos presentes, cheios e simétricos. AR:MMVV presentes em AHT, ausência de RA, sem desconforto respiratório. FR: 32irpm, Sat de O2 em Ar Ambiente de 98%. Abdome: plano, RHA+, flácido, hepatomegalia a 4cm do RCD, baço não palpável, indolor a palpação. Traube livre. Extremidades: Bem perfundidas, sem edema. SNC: sem sinais meníngeos, parte cognitiva e motora normais Caso Clínico Radiografia de tórax 24/07/2012: Acentuada cardiomegalia global com consolidação no lobo inferior esquerdo associado a discreto derrame pleural livre homolateral. (ICC, PNM?), laudado por Dra. Sylvia CRM/DF 5075). Caso Clínico -Ecocardiograma realizado 24/07/2012 no INCOR: Doença reumática, insuficiência mitral acentuada, insuficiência tricúspide moderada, HP discreta, Derrame pericárdico acentuado (25mm) sem sinais de restrição ao fluxo diastólico. Caso Clínico Hipóteses diagnósticas: Cardite reumática descompensada/ Doença reumática/ Pneumonia Conduta: DOI hipossódica e com restrição hídrica HV para manter veia Metilprednisolona 30mg/Kg/dose(Pulsoterapia) Cefepime 50mg/kg/dose Furosemida 2mg/kg/dia Espironolactona 0.8mg/kg/dia Captopril 1.25mg/kg/dia Controle de PA de 6/6h Aguardo resultado de exames de provas inflamatórias e Cintilografia miocárdica Caso Clínico Evolução: Paciente evolui um dia após a chegada com melhora clínica gradual, apresentando ausência de sintomas precordiais e de palpitações no terceiro dia de internação. Desde segundo dia de internação também não apresentou mais vômitos. Ajuste de doses para: furosemida para 3 mg/kg/dia, espironolactona para 1 mg/kg/dia e captopril para 2 mg/kg/dia; restante mantido. -24/07/2012 Ca:7,8 mg/dL Cl: 92 mEq/L Cr:70 mg/dL DHL:567 U/L , K:3,90 mEq/L Na:131,0 mEq/L TGO :43 U/L TGP: 77 U/L Ur:28,0 mg/dL Hg: 11,4 g/dLHt: 32,9 % (40,0 - 50,0) Leucócitos: 17,8 x10 3/uL NT: 82,0 % Seg: 82,0 % Eos: 2,0 % Mon: 6,0 % Linf: 10,0 % Plq: 385 x10 3/uL -27/07/2012 PPD: negativo / PCR: 14.4mg/dL (0-0.5)/ GAC: 288mg/dL (50120)/ ASLO: 223UI/mL (0-200)/ VHS: 38mm -Radiografia de tórax 31/07/12: Transparência pulmonar normal a direita. Seio costofrênico livre a direita. Opacidade na base esquerda obliterando o seio costo frênico. Aumento de área cardíaca. Obs: inalterado em comparação ao de 24/07. Dra Lídia L. Pinheiro Caso Clínico Diagnóstico: Febre reumática/ Insuficiência cardíaca compensada/ Cardite reumática/ Pneumonia. Conduta: Decidido por manter corticoidoterapia para tratamento de cardite reumática (recidiva de febre reumática) por via oral ( na dose de 1.5mg/Kg/dia) e restante do tratamento já instituído. Aguardamos Cintilografia cardíaca e seguimento de provas inflamatórias. Febre Reumática Apresentado por: Caroline Dias - Residente de Pediatria Orientado por: Dra. Sueli Falcão Introdução Complicação não supurativa da faringoamigdalite causada pelo Estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBGA) Epidemiologia EBGA – responsável 15-20% das faringoamigdalites, quase a totalidade das de origem bacteriana Acomete indivíduos 5-18 anos, pico (5-15 anos) Epidemiologia No Brasil: 10 milhões de faringoamigdalites estreptocócicas/ano – 30.000 novos casos de FR Cerca de 15.000 destes podem evoluir com acometimento cardíaco (estimativas IBGE e OMS) Epidemiologia Forma mais comum de cardiopatia adquirida em todas as faixas etárias (50% de doenças cardíacas e 50% de internações por causas cardiológicas) Redução da incidência em países industrializados: EUA- de 100 a 200 (sec XX) por 0.5/100.000 (1980) casos anuais (Tratado de Pediatria - Nelson) Patogênese Teorias: 1) Imunológica: Mais aceita; baseada na latência entre Infecção e Febre reumática (FR) e na reatividade cruzada 1) Citotoxidade: Enzimas citotóxicas (ASLO) produzidas pela cepa do Estreptococo podem atingir tecidos de mamíferos Clínica e Diagnóstico O diagnóstico é CLÍNICO Baseado nos critérios de Jones, estabelecidos em 1944 e sendo modificado pela ultima vez e 1992. Critérios maiores e menores conforme especificidade Clínica e Diagnóstico Evidência de infecção estreptocócica anterior + dois critérios maiores ou + um critério maior e dois menores Exceções: critérios que podem vir isolados: coréia, cardite indolente e recorrências Clínica e Diagnóstico Diagnóstico da faringoamigdalite: 1) Mal estar geral, vômitos, febre elevada, edema e hiperemia de orofaringe,petéquias e exsudato purulento, gânglios cervicais palpáveis e dolorosos 2) Cultura de orofaringe: padrão ouro 3) Teste rápido para detecção de antígeno: Sensibilidade de 80% e especificidade de 95%. Quadro clínico sugestivo e teste rápido negativo: realizar cultura de orofaringe. Clínica e Diagnóstico Critérios de Jones Clínica e Diagnóstico Categorias diagnósticas Critérios 1o episódio de FR 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior. Recorrência de FR em paciente sem CRC estabelecida 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior. Recorrência de FR em paciente com CRC estabelecida 2 critérios menores mais a evidência de infecção estreptocócica anterior. Coréia de Sydenham CRC de início insidioso Não é exigida a presença de outra manifestação maior ou evidência de infecção estreptocócica anterior. Lesões valvares crônicas da CRC: diag. inicial de estenose mitral pura, ou dupla lesão de mitral e/ou doença na valva aórtica, com características de envolvimento reumático Não há necessidade de critérios adicionais para o diagnóstico de CRC. Critérios maiores Artrite Edema articular ou dor com limitação de movimentos Evolui de forma assimétrica e migratória, afeta grandes articulações • Manifestação mais comum da FR - 75% dos casos • Auto-limitada, sem seqüelas Critérios maiores Cardite Manifestação mais grave, pode deixar sequelas Ocorre em 40-70% dos 1ºs surtos Caracterizado pela pancardite Critérios maiores Cardite Pericardite – associada a lesão valvar, apresenta: atrito ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou desconforto pericárdico Miocardite – diagnosticada pelo abafamento de primeira bulha, galope protodiastólico, cardiomegalia, insuficiência cardíaca congestiva (causada pela lesão valvar) Critérios maiores Cardite Endocardite/valvite: marca diagnóstica da cardite, envolve com mais frequência as valvas mitral e aórtica Fase aguda: lesão mais frequente – regurgitação mitral, seguida pela aórtica Fase crônica: estenoses valvares Formas de cardite Descrição Cardite subclínica Exame cardiovascular, Rx e ECG normais, (exceto intervalo PR), ecocardiograma com regurgitação mitral e/ou aórtica leves com características patológicas Cardite leve Taquicardia desproporcional à febre, abafamento da 1a bulha, sopro sistólico mitral, área cardíaca normal, Rx e ECG normais (exceto intervalo PR), regurgitações leves ou leves a moderadas ao ecocardiograma, com ventrículo esquerdo de dimensões normais Formas de cardite Descrição Cardite moderada Taquicardia persistente e sopro de regurgitação mitral mais intenso, sem frêmito, associado ou não ao sopro aórtico diastólico; ao ecocardiograma, a regurgitação mitral é leve a moderada, isolada ou associada à regurgitação aórtica de grau leve a moderado e com aumento das câmaras esquerdas em grau leve a moderado Cradite grave Sinais e sintomas de IC; arritmias, pericardite e sopros mais importantes de regurgitação mitral e/ ou aórtica podem ocorrer; no Rx, identificam-se cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar significativos; o ECG demonstra sobrecarga ventricular esquerda e, às vezes, direita; ao ecocardiograma, regurgitação mitral e/ou aórtica de grau moderado a importante, e as câmaras esquerdas Critérios maiores Coréia de Sydenham (CS) Desordem neurológica com movimentos rápidos involuntários incoordenados, que desaparecem durante o sono e aumentam com estresse e esforço Predominantemente em crianças e adolescentes do sexo feminino Prevalência de 5 a 36%, aparecimento costuma ser tardio, (7) meses após a infecção. Duração: 2 a 3meses, e até 1 ano. Critérios maiores Eritema marginatum Eritema com bordas nítidas, centro claro, contornos arredondados ou irregulares. Lesões múltiplas, indolores, não pruriginosas, aspecto serpiginoso (poupa a face) Início da doença, pode ficar de minutos a meses < 3% dos pacientes Critérios maiores Nódulos subcutâneos Nódulos múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5 a 2 cm), firmes, móveis, indolores e recobertos por pele normal, sem características inflamatórias Localização: sobre proeminências e tendões extensores 2-5% dos casos, associados à cardite grave 1 a 2 semanas após as outras manifestações, regride rapidamente com o tratamento e raramente persiste por >1 mês. Critérios menores Artralgia Febre: ocorre mais no início, cede espontaneamente Intervalo PR aumentado, mesmo sem cardite (cças: >0.18s, adolescentes:>0.20s Critérios menores Reagentes de fase aguda 1. VHS: elevado nas primeiras semanas 2. PCR: elevada no inicio da fase aguda até a segunda/terceira semana 3. Alfa-1-glicoproteína ácida (gac): desde fase aguda até tempo prolongado 4. Alfa-2-globulina: precocemente e por tempo prolongado (eletroforese proteínas) Diagnóstico Exames complementares: 1. Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão pulmonar 2. Eletrocardiograma: taquicardia sinusal, alterações STT, baixa voltagem QRS, onda T plano frontal, PR aumentado Diagnóstico 3. Ecocardiograma: Regurgitação mitral: alteração mais freqüente, seguida da regurgitação aórtica Espessamento valvar: frequente, observados nódulos valvares focais que desaparecem durante a evolução Função ventricular esquerda: normal Derrame pericárdico: comum e pequeno Critérios ecocardiográficos para diagnóstico de valvite subclínica Tipo Critérios Regurgitação mitral* Jato regurgitante holossistólico para o átrio esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s e com extensão > 1 cm; padrão em mosaico e identificado no mínimo em 2 planos. Regurgitação aórtica* Jato regurgitante holodiastólico para o ventrículo esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s e identificado no mínimo em 2 planos. Adaptado de Veasy LG (1995). *Espessamento dos folhetos valvares aumenta a especificidade dos achados. Diagnóstico 4. Cintilografia miocárdica: sensibilidade de 80%, porém não é especifica para cardite reumática 5.Ressonância nuclerar magnética: início de uso recente, faz com sucesso diagnóstico de cardite Diagnóstico diferencial Artrite Cardite Coréia Nódulos subcutâneos Eritema marginado Infecciosas viraisRubéola, caxumba, hepatite Infecciosas Infecciosas Encefalites virais Doenças reumáticas Artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico Infecciosas Septicemias Bacterianas Gonococos, meningococos, endocardite bacteriana Doenças reumáticas Artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico Doenças reumáticas Lúpus eritematoso sistêmico Outros nódulos subcutâneos benignos Reações a drogas Reativas Pós-entéricas ou pós infecções urinárias Outros Sopro inocente, sopro anêmico, aorta bicúspide, prolapso de valva mitral Outros Síndrome antifosfolípide, coreia familial benigna Doenças hematológicas Anemia falciforme Neoplasias Leucemia linfoblástica aguda Doenças reumáticas Lúpus eritematoso sistêmico, artrite idiopática juvenil, vasculites. virais Pericardites e perimiocardites Doenças reumáticas Idiopático Tratamento Objetivo: suprimir processo inflamatório, minimizar repercussões clínicas cardíacas, articulares e do SNC; erradicar EBGA da orofaringe e alívio dos sintomas Medidas gerais: Hospitalização Repouso – relativo – duas semanas, na grave por 4 semanas Controle da temperatura - analgésicos Tratamento Artrite -AINE: AAS (80-100mg/Kg/dia dividido em 4) por 2 semanas, sendo reduzido para 60mg/Kg/dia por 4 semanas Naproxeno (10-20mg/Kg/dia – 2 tomadas) -Analgésicos: acetaminofeno ou codeína – sem diagnóstico definido Tratamento Cardite -Processo inflamatório Nas cardites moderadas e graves, corticoesteróides – prednisona 1 a 2mg/Kg/dia, via oral Tempo: dose plena por 2-3 semanas (VHS/PCR), reduzindo gradativamente, por 4 – 12 semanas *Pulsoterapia: refratariedade inicial, metilprednisolona EV 30mg/Kg/dia – ciclos semanais intercalados Tratamento Cardite- Insuficiência cardíaca Restrição hídrica Diuréticos – Furosemida (1-6mg/kg/dia) e Espironolactona (1-3mg/Kg/dia) IECA – Captopril (1-2mg/Kg/dia) e Enalapril (0.5mg/kg/dia) Digoxina (7.5mcg/Kg/dia): em Disf. Vent ou fibrilação atrial Tratamento Coréia -Sedativos: no início – Fenobarbital (16-32mg de 6/6 ou 8/8h) -Caso necessário: Haloperidol (0,01-0,03mg/Kg/dia – 1 vez) ou Clopromazina Estudos “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” Ensaio clinico randomizado/ 18 pacientes (4-18anos) de 90/91 com cardite reumática classes III e IV NYHA Mortalidade de pacientes com cardite reumatica continua alta- novos estudos para melhor prognostico Evidência de outras doenças reumatológicas que melhoram com tratamento com corticóide endovenoso “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” Cardiol Young 2001; 11:119-124 Edmundo J. N. Câmara, Júlio César V. Braga, Luiz Sérgio Alves-Silva, Gabriel F. Câmara, Antonio Alberto da S. Lopes University Hospital Prof. Edgard Santos, Federal University of Bahia, Brazil Estudos Compara uso de metilprednisolona endovenosa versus uso de prednisona oral no tratamento de cardites moderadas a graves Tratamento: Metilprednisolona -1g por 3 dias consecutivos na primeira e segunda semanas, por 2 dias na terceira semana e por um dia na quarta. Prednisona administrada na dose de 1.5 mg/kg/dia por 4 semanas “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” ESTUDOS - RESULTADOS Intravenoso Oral p FC (bpm) 12.87+-17.3 35.22+-19.3 0.034 Classe (pte) funcional 2 (22%) 8(89%) 0.015 Taxa (mm/h) eritrocitária 14.5+-20.5 36.5+-13.0 0.016 PCR (-) 0 5(55.6%) 0.029 Dimensão de VE em diastole +1.86+-7.2 -1.5+-4.2 0.3 Dimensão VE em sístole +3.28+-5.7 -3.87+-5.5 0.036 “Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” FE VE -4.86+-5.1 +5.87+-8.0 0.009 Estudos Resultados - Falha em 5 pacientes em uso de terapia endovenosa, que se resolveram em 4 deles após instalação de terapia oral (p 0.03); Discussão - O ensaio evidenciou que o tratamento oral com prednisona teve uma melhor eficácia e em menor tempo de resolução da cardiopatia reumática do que o tratamento com metilprenisolona “Comparison of na intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” Estudos Discussão -Indica tratamento tradicional com eliminação do estreptococo da orofaringe e uso de corticoidoterapia oral com prednisolona em cardite -Uso de metilprednisolona apenas se paciente incapaz de receber tratamento por via oral e se houver refratariedade com uso de corticóide oral -Ainda, corticóides diminuem mortalidade em cardite aguda, porém não previnem lesões valvares crônicas “Comparison of na intravenoues pulse of methylpresnisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial” Estudos “Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)” “ Resultados em 70 Crianças Durante 12 Anos” Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), 601-603, 1999 Niterói, RJ Estudos 70 pacientes com cardite em atividade tratados com pulsoterapia,dentre120 crianças com febre reumática, internadas no Hospital Universitário Antonio Pedro (HUAP), entre janeiro/86 e junho/98. Apresentavam- se em ICC graus III e IV (NYHA). O diagnóstico de febre reumática foi baseado nos critérios de Jones modificado Idade: 3 a 17 anos “Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)” Estudos A corticoterapia venosa, ao invés da oral, foi escolhida atendendo a gravidade dos casos. Preparo prévio e prevenção posterior Em cada série usou-se 40mg/kg/dia de metilprednisolona (máximo 1g) durante três dias consecutivos na semana, até a normalização das provas de atividade reumática “Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)” Estudos Resultados foram diversos: desde sucesso do tratamento sem deixar sequelas até ruptura de cordoalhas Não houve explicação completa para as diferenças de apresentação e de evolução dos casos Apenas conseqüência a infecções por cepas mais agressivas? “Cardite Reumática Tratada com Altas Doses de Metilprednisolona Venosa (Pulsoterapia)” Complicações Sequelas são apenas cardíacas: geralmente valvulopatias, associadas a maior risco de endocardite infecciosa Prevenção PRIMÁRIA Prevenção SECUNDÁRIA Prevenção DURAÇÃO DA PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Prognóstico 70% se recuperam do episódio inicial sem cardiopatia residual Risco de recorrência é máximo após 1º episódio e diminui com o tempo Paciente apenas com Coréia também estão susceptiveis a cardiopatias posteriormente, em outras infecções Cardite na 1ª infecção está relacionada a cardites em recorrências Novidades Vacinas 12 modelos de vacinas, a maioria em fase pré-clínica. Os antígenos candidatos têm como base a proteína M do estreptococo (regiões N e C-terminal) e outros antígenos conservados da bactéria Bibliografia Câmara, Comparison of an intravenous pulse of methylprednisolone versus oral corticosteroid in severe acute rheumatic carditis: a randomized clinical trial/ EJ…(et al.). University Hospitsal Prof. Edgard Santos, Federal University of Bahia, Brazil. Publicado em: Arq Bras Cardiol volume 72, (no 5), 1999. Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática (2009) Bibliografia Herdy e cols: Cardite reumática tratada com metilprednisolona. Arq Bras Cardiol, volume 72 (no 5), 601-603, 1999. Nelson, tratado de pediatria/ Robert M. Kliegman...(et al.). 18.ed.-Rio de Janeiro: Elsevier, 2009. OMS 2004 ou Adaptado de WHO Technical Report Series 923, Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, Geneva 2004 (2)
