A Febre Reumática lambe as articulações e morde

Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde – FEPECS
Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS
Hospital Regional da Asa Sul – HRAS
Internato em Pediatria
Dionísio de Figueiredo Lopes
José Gilmar Gomes Júnior
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
2/9/2008

IDENTIFICAÇÃO: L.F.G.N, 12 anos,
masculino, pardo, estudante, natural de
Brasília e residente em São Sebastião;

QP: “Dor nas juntas há 3 semanas”

HDA: Paciente com dor em grandes
articulações (punho, tornozelo e joelho)
há 3 semanas, constante, moderada,
migratória, com presença de edema,
sem deformidade, que piorava à noite,
melhora parcialmente com uso de
analgésico comum. Febre
predominantemente noturna (38,50 –
390 C), que cedia com uso de
antitérmicos.

REVISÃO DE SISTEMAS:
 Quadro febril 1 semana antes do quadro atual;
 Odinofagia 1 semana antes do quadro atual;
 Sem demais queixas.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:
 Parto normal, à termo; chorou ao nascimento.
 Peso: 5300 g
Estatura: 50 cm
 Crescimento e desenvolvimento adequado para a
idade.
 Vacinação em dia.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
 Nega patologias prévias (doenças comuns da infância),
traumas e/ou cirurgia, uso de medicamentos, alergia
medicamentosa;
 Refere hospitalização há 3 anos por quadro semelhante.

ANTECEDENTES FAMILIARES
 Pai falecido por Chagas;
 Nega demais patologias na família.

HÁBITOS DE VIDA
 Mora em casa de alvenaria, com água encanada e rede de esgoto,
sem animal de estimação;
 Nega etilismo e tabagismo, bem como uso de drogas;
 Não iniciou vida sexual.

EXAME FÍSICO
 Sinais vitais: T: 36,50 PA: 110 X 70 mmHg FC:76bpm
FR16 ipm
 BEG, hidratado, normocorado, eupnéico, afebril ao toque,
acianótico, anictérico, lúcido e orientado no tempo e
espaço.
 Pele, mucosas e linfonodos sem alterações.
 Olhos, ouvido, cavidade nasal e oral sem alterações.
Dentes em bom estado de conservação.
 AR – Tórax simétrico, sem retrações, boa
expansibilidade. MVF, s/ ruídos adventícios;

EXAME FÍSICO
 ACV – Precórdio calmo, ictus visível no 5 EIC linha
hemiclavicular, medindo 2 polpas digitais.RCR, 2T, BNF,
presença de sopro sistólico(2+/6) em focos mitral,
tricúspide, sopro diastólico (3+/6) em aórtico acessório,
com irradiação para carótidas, sem frêmito.
 Pulsos periféricos com boa amplitude, freqüência regular
e simétricos.
 Abdome – Plano, RHA +, depressível, normotenso,
indolor a palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis.
 Extremidades – Dor à palpação e edema em tornozelo D
e joelho D. Boa perfusão.
Hipóteses diagnósticas
Febre reumática;
 Endocardite infecciosa;
 Anemias hemolíticas - anemia
falciforme;
 Leucoses - leucemia linfoblástica aguda;
 Colagenoses: LES;
 Cardite viral.

Exames complementares

Hemograma completo:
 Leucócitos 11200
-
Hemoglobina 9,6mg/dl
Seg 67%
Bast 03%
Linf 23%
Mono 06%
Eos 01%
EAS sem alterações;
 Rx tórax;

Exames complementares

Atividade inflamatória:
 VHS: 60
 PCR: 4,47
 ASLO: 2410
 GAC: 249

ECG

ECOCARDIOGRAMA

CINTILOGRAFIA
“A Febre Reumática lambe as articulações e morde o coração...”
Alguém em seu leito de morte
Definição
Complicação não supurativa (autoimune) da infecção da orofaringe
streptococcus b-hemolítico do grupo A
de Lancefield,
 Hospedeiro susceptível

Infecções cutâneas pelo streptococcus
B-hemolítico não causam DR
 São nefritogênicos
 Causam glomerulonefrite aguda

Epidemiologia
Característica de países
subdesenvolvidos
 Baixo nível socioeconômico
 Crianças e adolescentes (5 – 15 anos)
 Incidência – 100 a 200/100 mil crianças
 3% Faringoamigdalites não tratadas
DR

Fatores de Risco
História prévia de Febre Reumática
- Caráter recidivante em 20% dos casos
- Freqüência 2-5 primeiros anos
- Cardite reumática
50%
- Penicilina G reduz de 20% para 2%
 Magnitude da resposta imunológica
- Títulos de Antiestreptolisina O (ASO)
- Altos títulos
5X mais chance DR

Patogenia
IVAS
Anticorpos
Semelhança antigênica
Auto-anticorpos
1-4 semanas latência
Resposta inflamatória sistêmica
Streptococcus
beta-hemolítico do grupo A
Articulações
Tropomiosina
Endotélio
vascular
Núcleo caudado
talâmico e
subtalâmico
Resposta inflamatória sistêmica
Manifestações Clínicas

Fase Aguda:
- Febre
- Sintomas Gerais (Artralgia)
- Poliartrite 60 – 80%
- Cardite 50%
- Coréia 20%
- Eritema Marginatum
- Nódulos subcutâneos
5%
Poliartrite
Ocorre até a 3a semana
 Duração de 2 – 4 semanas
 Poliarticular, assimétrica e migratória
 Grandes articulações periféricas (1-5 dias em
cada)
 Resposta dramática aos salicilatos (até 48 h)
 Líquido sinovial
- 5000 a 20000 leucócitos/mm3

Cardite
Duração de até 2 meses
 Pancardite reumática
- Endocárdio, miocárdio e pericárdio


Cardite Leve:
- Taquicardia sinusal (desproporcional a febre)
- Alargamento de PR
- Hipofonese de B1
- Sopros discretos em foco mitral
Cardite

Cardite Moderada:
dor precordial
- Sinais de Pericardite aguda
atrito pericárdico
- Sopros exuberantes: Mitral ou aórtico
- Aumento moderado da área cardíaca (Rx)
- ECG – sobrecarga ventricular ou derrame
pericárdico
- Pode haver aumento de QT
Cardite

Cardite Grave
- Sinais e Sintomas de IC
- Astenia
- Palidez
- Anorexia
- Taquipnéia
- Hepatomegalia
- Edema
- Ritmo de galope
- Estase jugular
Endocardite e Valvulite

Sopros presentes em 80% das Cardites
Reumáticas
Endocardite
Disfunção Valvar Aguda
Valva edemaciada e amolecida
Regurgitação valvar
Sopro da Insuficiência Mitral
Mais comum
 Holo ou protossistólico
 Média/alta freqüência
 Mais nítido com o diafragma
 Melhor audível na ponta
 De grande intensidade (3-4+/6+)
 Irradiação para axila ou dorso
 Leve a moderada repercussão
hemodinâmica

Sopro de Carey-Coombs
Praticamente igual à um sopro de estenose
mitral
( ≠ estalido de abertura e hiperfonese de B1)
 Ruflar mesodiastólico
 Audível na ponta (decúbito lateral esquerdo)
 De baixa freqüência
 Mais nítido com a campânula
 Baixa intensidade
 Hiperfluxo através de uma valva mitral inflamada

Sopro da Insuficiência Aórtica Aguda
Menos freqüente
 Sopro protodiastólico
 Timbre característico
 Mais bem audível no foco aórtico
acessório
 Leve a moderada repercussão
hemodinâmica

Ecocardiograma
Espessamentos e insuficiências valvares
 Pequenas verrucosidades nas bordas das
válvulas (característicos da DR)

Miocardite Reumática
Subclínico na maioria das vezes
 Aumento da área cardiaca no Rx
 Aumento dos volumes ventriculares no Eco
 Pode ocorrer:
- Dispnéia aos esforços
- Anasarca
- Turgência jugular
- Hepatomegalia
- 3a bulha cardíaca

Nódulos de Aschoff
Patognomônicos de DR
 80 – 90% dos casos
 Lesões inflamatórias caracterizadas pela
presença de necrose fibrinóide central,
cercada por histiócitos modificados (células
gigantes de Aschoff

Pericardite Reumática
5 – 10% dos casos
 Muitas vezes assintomática
Diagnóstico nesse caso

Ausculta : Atrito Pericárdico
 Eco: Derrame Pericárdico
 ECG: - Supra ST côncavo em várias
derivações
- Infra PR

Pericardite Reumática





Quando Sintomático
- Dor retroesternal ou precordial
- Piora com o decúbito dorsal
- Melhora com a posição sentada e flexão
do tronco
Tamponamento é raro
Pericardite exsudativa
Compromete ambos os folhetos
pericárdicos
Aspecto em “pão com manteiga”
Eritema Marginatum
Rash eritematoso maculopapular
 Bordas nítidas avermelhadas
 Serpiginosas
 Centro claro
 Não pruriginosa, nem dolorosa
 Tronco e porções proximais dos
membros
 Caráter migratório
 Duração de semanas ou meses

Eritema Marginatum
Nódulos Subcutâneos







Nódulos firmes, indolores
Medindo 0,5 a 2 cm
Solitários, numerosos, sem sinais flogísticos
Localização:
- Superfícies distais extensoras dos membros
- Tendões
- Proeminências ósseas
Quando associado a Cardite esta costuma ser grave
Início em 3 semanas após a cardite
Duração de 1 – 2 semanas
Coréia de Sydenham
“Dança de São Vito”
1 – 6 meses após o início do quadro
(geralmente após dos outros sintomas maiores)
 Tipo de movimento involuntário
- Movimentos bruscos e fora de propósito
- Extremidades e face

2 : 1 / 5 – 15 anos
 Disartria e movimentos involuntários da língua
 Desaparecem com o sono e a sedação
 Pioram com o stress
 Autolimitada (3 - 4 meses)

Alterações Laboratoriais



PCR – aumentado
- Primeiro marcador a subir (1as 24h)
- Primeiro a normalizar (final da 2a semana)
VHS - aumentado
- Segundo marcador a subir (50 – 100 mm/h)
< 10 mm/h
< 20 mm/h
Muco proteínas - aumentado
- Último a se elevar (6 – 9 mg/dl)
- Normal (até 4 mg/dl)
Provas Imunológicas
FAN e fator reumatóide negativos
 ASO aumentado em 80% dos casos
 Elevado por 1 – 6 meses após fim at.
Reumática
ASO

Anti-DNAse B
Anti-Hialuronidase
95%
Diagnóstico
1944 – T. Duckett Jones
- Critérios clínicos p/ diagnóstico
 1992 – American Heart Association
- Reformulação dos critérios
 Critérios de Jones modificados
2 critérios maiores
ou
1 maior e 2 menores

Obs.: Coréia isolada permite o diagnóstico
Critérios de Jones
Erradicação do S. pyogenes
Penicilina G benzatina, IM – dose única
- 1.200.000 UI adulto
- 600.000 UI criança com menos de 25 Kg
 Penicilina V oral
- crianças: 250mg - 8/8h - p/ 10 dias
- adultos: 500mg - 8/8h - p/ 10 dias
 Eritromicina
- 40 mg/Kg/dia (dividido 3 – 4 doses) p/ 10
dias

Poliartrite, Febre e Sintomas
Gerais
Agentes antiinflamatórios – AAS
- 4 tomadas diárias de:
- crianças – 100 mg/Kg/dia
- adulto – 3g/dia
 Resposta dramática
 Dose máxima até cessar os sintomas
 2/3 da dose até normalizar os marcadores
 Após, redução paulatina.
 Se resposta ruim em adultos, fazer
prednisona 1mg/Kg/dia

Cardite Reumática
Prednisona
- 1–2mg/Kg/dia VO, em 3-4 tomadas diárias
(não ultrapassar 60 mg/dia)
- mantida por 2 – 3 meses em dose plena
- após, retirada progressiva
- associar AAS 75 mg/Kg/dia durante a
retirada


Alguns pacientes tem indicação de cirurgia
de troca valvar
Coréia
Ambiente tranqüilo
 Benzodiazepínicos
 Carbamazepina
 Haloperidol – pode induzir seqüelas
graves
- 1 mg/dia pela manhã

Profilaxia
Profilaxia Primária
- Penicilina G benzatina
1.200.000 UI, IM, dose única
 Profilaxia Secundária
- Penicilina G benzatina
1.200.000 UI, IM, 21/21 dias
600.000 UI em crianças < 25 Kg

Profilaxia
Duração
Sem Cardite
- Mínimo de 5 anos
- Pelo menos até os 21 anos
Com Cardite sem doença valvar
- Mínimo de 10 anos
- Pelo menos até os 25 anos
Com Cardite e lesão valvar
- Mínimo de 10 anos
- Pelo menos até os 40 anos
