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ISSN: 2316-2678
FENILCETONÚRIA MATERNA: IMPORTANCIA DO CONTROLE DOS
NÍVEIS DE FENILANINA NA GESTAÇÃO
Maria Liliana da Costa Dantas , Cristiane David Gomes, Karolaynne Gonçalves Oliveira,
Luana Barreto Carvalho, Yanca Siebra de Morais
Orientador: Edna Mori
Área: saúde
Modalidade: oral
Instituição de Ensino: Faculdade de Juazeiro do Norte
Introdução: A fenilcetonúria materna é uma aminoacidopatia caracterizada por níveis
elevados de fenilalanina plasmática na gestante, o que pode provocar anormalidades
no desenvolvimento do feto, condição que se denomina síndrome de fenilcetonúria
materna. As hiperfenilalaninemias (HPA) são erros inatos do metabolismo, de herança
autossômica recessiva, cujo distúrbio primário se localiza na conversão do aminoácido
fenilalanina em tirosina por deficiência da enzima hepática fenilalanina-hidroxilase
(PAH). Em conseqüência disto, ocorre aumento da concentração de fenilalanina e de
seus subprodutos no sangue e na urina (fenilpiruvato, fenilacetato, fenilactato e
fenilacetilglutamina), com formação reduzida de tirosina. Objetivos: Identificar os
efeitos da elevação da concentração plasmática de fenilalanina no organismo durante a
gestação. Método: Trata de uma revisão sistemática de literatura, realizada nas bases
de dados Centro Latino-Americano e do Caribe de Informação em Ciências da Saúde
(BIREME) e Scientific Eletronic Library Online (SciELO), utilizando-se como
descritores: Fenilcetonúria materna, níveis elevados de fenilanina na gravidez. Os
periódicos revisados datam dos anos de 2010, 2012 e 2013. A pesquisa foi realizada no
período de fevereiro a abril de 2016. A seleção respeitou critérios de inclusão que
foram: apresentar casos de gestantes com fenilcetonúria, identificar os efeitos sobre o
feto, apresentar tratamento dietoterápico da doença. Resultados: Foram identificados
35 artigos, dentre eles apenas 06 cumpriram aos critérios. Segundo as pesquisas,
graves danos cerebrais são acarretados pela elevação da concentração plasmática de
fenilalanina no organismo, tais como a inibição competitiva do transporte de outros
aminoácidos necessários para a síntese de proteínas, formação ou estabilização
debilitadas de polirribossomos, síntese reduzida e degradação aumentada de mielina,
bem como formação inadequada de norepinefrina e serotonina. Considerações Finais:
As evidências demonstram que a fenilcetonúria materna é fator teratogênico que pode
ser prevenido ou modificado pelo tratamento dietoterápico materno.
Palavras-chave: hiperfenilalaninemia, fenilcetonúria, fenilalanin