TRATAMENTO CIRÚRGICO DA DISSECÇÃO AGUDA E CRÔNICA DA AORTA EDUARDO KELLER SAADI [email protected] www.clinicasaadi.com.br -PROF. ADJUNTO DE CIRURGIA CARDIOVASCULAR/UFRGS-HCPA; -PROF. ADJUNTO DE CIRURGIA CARDIOVASCULAR/ULBRA; -PROF. DOS CURSOS DE PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA:ÁREA DE CONCENTRAÇÃO CIRURGIA E CARDIOLOGIA/UFRGS; -MESTRE E DOUTOR EM MEDICINA/UFRGS E LONDRES; -PÓS DOUTORADO PELO ROYAL BROMPTON HOSPITAL/LONDRES; -MEMBRO TITULAR DA SBCCV. OBJETIVOS DA AULA: O PROPÓSITO DESTE PROGRAMA É O DE OFERECER EDUCAÇÃO MÉDICA CONTINUADA PARA CIRURGIÕES CARDIOVASCULARES, CIRURGIÕES VASCULARES, INTENSIVISTAS E OUTROS MÉDICOS ENVOLVIDOS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DAS DOENÇAS DA AORTA. -OBJETIVOS EDUCACIONAIS: *DISCUTIR OS CONCEITOS DAS DOENÇAS DA AORTA ASSIM COMO AS PRINCIPAIS FORMAS DE APRESENTAÇÃO E CLASSIFICAÇÃO DAS SÍNDROMES AÓRTICAS AGUDAS; *MÉTODOS DIAGNÓSTICOS DE IMAGEM EM DISSECÇÕES DA AORTA; *TRATAMENTO ATUAL - CLÍNICO, CIRURGIA CONVENCIONAL E PROCEDIMENTOS ENDOVASCULARES; *EXPLORAR AS ATUAIS EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS FRENTE AS ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS E ACOMPANHAMENTO DAS DISSECÇÕES DA AORTA. CONCEITOS GERAIS Apesar dos grandes avanços que ocorreram nos métodos diagnósticos e nas técnicas de intervenção, as doenças da aorta continuam sendo importante causa de mortalidade e morbidade cardiovascular, representando ainda, um grande desafio à equipe médica. É importante revisarmos alguns conceitos que serão fundamentais para definirmos a melhor forma de tratamento para cada situação. O aneurisma verdadeiro é uma dilatação localizada da parede da aorta que envolve as 3 camadas: íntima, média e adventícia. No falso aneurisma há uma ruptura de parte da parede arterial(ex: por arma de fogo, arma branca, traumático ou iatrogênico)com extravasamento de sangue, e o hematoma é contido por estruturas vizinhas (fig. 1). Figura 1- Falso aneurisma ou pseudoaneurisma de aorta. Na dissecção há uma ruptura da íntima e o sangue cria uma falsa luz, por entre os planos da camada média, separando a íntima da adventícia(fig.2). Figura 2- Dissecção de Aorta. Ruptura da íntima com formação de falsa luz, No hematoma intramural há formação de hematoma dentro da parede da aorta, sem que se identifique ruptura da íntima (fig. 3). Figura 3- Hematoma intramural da aorta, sem comunicação da luz verdadire com a falsa. As doenças agudas da aorta torácica compreendem dissecção aguda, hematoma intramural, aneurisma roto ou dissecção crônica em expansão, ruptura traumática de aorta e pseudoaneurisma. Recentemente, vêm sendo agrupadas como síndromes aórticas agudas, uma condição de alta mortalidade, associada com início súbito de dor torácica, que pode ser por dissecção aguda ou hematoma intramural. Aneurisma verdadeiro em expansão ou roto também provoca dor aguda. O principal diagnóstico diferencial é com síndrome coronariana aguda. Revisaremos apenas os conceitos relacionados à dissecção aguda e crônica da aorta. DISSECÇÃO AGUDA DA AORTA Introdução A disseção aguda de aorta é uma das doenças de maior mortalidade que se conhece. Ocorre em 10 a 20 casos/milhão de habitantes /ano e, se não tratada, a mortalidade é de cerca 1,2,3 de 50% em 48 horas e de 60 a 90% em uma semana . O número de mortes por dissecção de 4 aorta excede o número de mortes por aneurisma roto de aorta abdominal . A evolução do 5 hematoma intramural de aorta é muito semelhante ao da dissecção clássica . Apresentação clínica A suspeita do diagnóstico da doença se baseia na história clínica com quadro de dor torácica aguda, que em geral se inicia retroesternal nas dissecções do tipo A e se estende para a região interescapular, na medida em que a dissecção progride distalmente. A dor, em geral, é de início súbito, intensa e pode ser acompanhada de sudorese e hipertensão. Hipotensão pode ocorrer quando há ruptura ou tamponamento cardíaco. Eventualmente pode ocorrer de forma assintomática. A maior parte dos pacientes apresenta história prévia de hipertensão arterial e a dissecção têm uma incidência maior em pacientes com valva aórtica bicúspide e coarctação da aorta. O exame físico pode demonstrar alterações de pulsos periféricos por obstrução de ramos da aorta pela falsa luz, assim como diferenças de pressão em membros superiores. A dissecção de aorta tem grande variedade em sua apresentação clínica. Alto grau de suspeita é 6,7 necessário para uma rápida estratificação de risco e manejo (Tabela 1). Tabela 1- Dissecção aguda da aorta - apresentação clínica -Dor torácica -somente dor -dor com síncope -dor com insuficiência cardíaca -Dor torácica com acidente vascular cerebral(AVC) -Insuficiência cardíaca sem dor -AVC sem dor -Rx de tórax anormal sem dor importante -Perda de pulso periférico sem dor – oclusão arterial aguda Métodos diagnósticos por imagem Em 50% dos casos, o RX de tórax é normal e na outra metade mostra aumento do mediastino. Algum outro método de imagem é necessário para a confirmação diagnóstica. Tomografia computadorizada, ecocardiograma transesofágico ou ressonância nuclear magnética têm alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico e devem ser solicitados obedecendo 6 ao critério do exame que mais rapidamente pode ser obtido em um determinado centro . O ecocardiograma transesofágico, complementando o transtorácico, pode ser utilizado na sala de emergência ou mesmo no bloco cirúrgico com alta acurácia em situações de emergência em mãos experimentadas. A alta resolução permite o diagnóstico diferencial com placa ulcerada, hematoma intramural, assim como ruptura traumática. Permite visualização muito boa da aorta ascendente e descendente, sendo que o arco aórtico é mais difícil de ser visualizado com precisão. Também permite identificar a presença de insuficiência aórtica, 7 derrame pericárdico, assim como avaliar a função ventricular . É operador dependente. A tomografia computadorizada é o exame mais freqüente realizado na suspeita de dissecção. Com os equipamentos de múltiplos detectores, pode ser realizada de maneira rápida, 7 com excelente definição espacial e sensibilidade e especificidades acima de 90% . Permite visualizar também derrame pericárdico e/ou pleural, artérias coronárias proximais, excluir embolia pulmonar e avaliar a extensão e o envolvimento de ramos da aorta. As limitações estão relacionadas ao diagnóstico de insuficiência aórtica e à identificação do local inicial de ruptura da íntima. Como o contraste iodado utilizado é nefrotóxico na insuficiência renal deve ser bem pesada a relação risco/benefício. A ressonância nuclear magnética tem excelente acurácia no diagnóstico e sensibilidade e especificidades próximas de 100%. A disponibilidade do método é limitada, em particular nas situações de emergência. A ressonância é mais utilizada em pacientes hemodinamicamente estáveis, nas dissecções crônicas e no seguimento após o tratamento da 7 fase aguda . A aortografia, que já foi considerada padrão-ouro para o diagnóstico da doença, é hoje utilizada só em situações de exceção, quando indicado algum procedimento intervencionista (ex: fenestração ou no momento do implante de endoprótese). Diagnóstico diferencial O diagnóstico diferencial deve ser feito com síndrome coronariana aguda com e sem supradesnivelamento de ST, insuficiência aórtica sem dissecção, aneurisma aórtico verdadeiro sem dissecção, dor músculo-esquelética, pericardite, tumores mediastinais, pleurite, embolia pulmonar, colecistite e aterosclerose com embolia de placa de colesterol. Classificação As dissecções são classificadas quanto ao tempo de evolução (aguda < de 2 semanas) e quanto ao local da aorta envolvido no processo de dissecção. A classificação de Stanford é a mais utilizada e divide as dissecções agudas de aorta em 2 grupos, dependendo do envolvimento ou não da aorta ascendente (figura 4): -tipo A- quando há envolvimento da aorta ascendente no processo de dissecção (tipo I e II de De Bakey); -tipo B- quando a dissecção não envolve a aorta ascendente (tipo III de De Bakey). Tratamento Esta classificação tem importância prática, pois, nas dissecções que envolvem a aorta ascendente (tipo A), a história natural é péssima e a intervenção cirúrgica deve ser imediata, com o objetivo de evitar a ruptura e morte por tamponamento cardíaco, corrigir a regurgitação aórtica quando presente, excluir o local de laceração da íntima, e redirecionar o fluxo de sangue 8,9,10 para dentro da luz verdadeira aos ramos supra-aórticos e à aorta descendente . O hematoma intramural apresenta uma evolução muito semelhante à dissecção e deve ser tratado com os mesmos critérios de intervenção que se aplicam às dissecções agudas do tipo A e tipo B. A abordagem convencional para correção cirúrgica da dissecção tipo A é a esternotomia mediana, com o circuito de circulação extracorpórea (CEC) estabelecido a partir da canulação do o átrio direito (AD) e da artéria femoral, utilizando-se geralmente hipotermia moderada de 28 C a o 32 C. Recentemente, a via de perfusão pela artéria axilar tem sido proposta por vários centros, com potenciais vantagens em relação à artéria femoral. Quando a dissecção aórtica envolve o arco transverso, a discussão nas diversas abordagens propostas em geral é centrada em (a) quando incluir o arco no reparo cirúrgico, (b) de que forma e em que extensão reconstruí-lo, e (c) qual o melhor método de proteção cerebral a ser empregado. É geralmente aceito que, quando a laceração da íntima não se encontra dentro do arco transverso, o mesmo possa ser reparado através de uma abordagem aberta (sem pinçamento), unindo-se os folhetos da parede aórtica, anastomosando ao enxerto da aorta ascendente, e redirecionando o fluxo á luz verdadeira, técnica descrita como reparo do 11 hemiarco . Entretanto, em cerca de 10 a 20% das DA, a lesão da íntima ocorre dentro da porção transversa do arco, tornando indispensável a reconstrução completa e o reimplante dos troncos supra-aórticos, em bloco ou separadamente. Esta tomada de decisão muitas vezes é difícil, na medida em que a morbidade e a mortalidade da intervenção total sobre o arco parece 12 ser substancialmente maior do que com o reparo do hemiarco . Nestas situações pode-se empregar hipotermia profunda com parada circulatória total, perfusão cerebral retrógrada via veia cava superior ou perfusão cerebral anterógrada pela artéria axilar-subclávia ou diretamente pelas 13, 14, 15, 16 carótidas . Não obstante os excelentes resultados cirúrgicos de alguns grupos, que relatam uma 17 18 mortalidade hospitalar entre 6 e 12% , o International Registry of Acute Aortic Dissection , em levantamento retrospectivo de 464 casos de dissecções agudas da aorta aponta uma mortalidade operatória de 26% na dissecção aguda tipo A. A sobrevida após o tratamento cirúrgico é excelente, estando mais relacionada a fatores relacionados ao paciente no pré 19 operatório do que a fatores de risco hospitalares . Ao contrário, nas dissecções do tipo B, a evolução é bem mais favorável com o tratamento clínico, com mortalidade de 10% em 30 dias, enquanto nos pacientes operados a 20,21 mortalidade é maior(31%) e a incidência de paraplegia de 18% na cirurgia convencional . Uma vez feito o diagnóstico, o paciente deve ser transferido para uma unidade de terapia intensiva para monitorização da freqüência cardíaca e pressão arterial. Tratamento com beta7 bloqueadores e nitroprussiato de sódio deve ser iniciado, assim como analgesia . Resultados preliminares apontam que o emprego de endopróteses para tratamento das dissecções tipo B complicadas resultam em riscos menores quando realizados via artéria femoral, em relação ao implante destas pelo arco aórtico em parada circulatória e do que com a 22,23,24,25,26 cirurgia convencional . Considera-se complicação ruptura, insuficiência renal, oclusão arterial aguda e extensão da dissecção demonstrada por método de imagem, apesar de tratamento clínico adequado. Pode-se considerar que. com o adventos dos procedimentos endovasculares percutâneos, houve uma verdadeira revolução no tratamento das doenças da 23,24,26,27,28 aorta torácica descendente (figura 5). O papel do tratamento endovascular no tratamento das dissecções do tipo B não complicadas ainda não está definido. O profissional que deve realizar o procedimento assim como o treinamento e formação do cirurgião endovascular 27, 28 em procedimentos da aorta tem sido motivo de recentes debates e controvérsias. Independente da forma de tratamento inicial e do tipo da dissecção, todos os pacientes tratados por dissecção devem ser seguidos de perto. O risco é a dilatação da falsa luz da dissecção crônica com formação de aneurisma e ruptura. Os pacientes devem usar betabloqueadores, se não houver contra-indicação, e fazerem acompanhamento de 6/6 meses com algum método de imagem (tomografia, ressonância ou ecocardiograma transesofágico) por toda a vida. A restrição da atividade que envolva muito esforço físico deve ser recomendada. Figura 4- Representação esquemática demonstrando, nas duas figuras à esquerda, dissecção aguda do Tipo A de Stanford(I e II deDe Bakey) e, à direita, tipo B de Stanford (III de De Bakey). Figura 5 - Colocação de endoprótese recoberta via artéria femoral, iniciando a abertura após a artéria subclávia esquerda, ocluíndo o local de ruptura da íntima e excluindo a falsa luz. Dissecção crônica da aorta torácica A aorta é considerada patologicamente dilatada quando seu diâmetro excede o considerado normal para aquela idade e superfície corporal. Quando este diâmetro superar a 50% do previsto naquele segmento analisado, configura-se a definição de aneurisma. Na aorta ascendente, a dilatação progressiva de uma dissecção crônica pode levar à insuficiência valvar aórtica, (mesmo em válvulas anatomicamente normais), ou à ruptura espontânea, eventos que alteram dramaticamente a história natural e a curva de sobrevida, sendo a magnitude do risco relacionada ao diâmetro e ao tipo de patologia estrutural da parede aórtica. As indicações de substituição cirúrgica da aorta ascendente em pacientes com síndrome de Marfan, dissecções agudas, hematoma intramural e endocardite com destruição anular são suportadas em evidências consistentes. Entretanto, o momento de intervenção em pacientes assintomáticos com dilatação de origem degenerativa, assim como na associação de dilatação aórtica com válvula aórtica bicúspide, permanecem incertos. Na síndrome de Marfan, existe concordância de que a correção cirúrgica profilática esteja indicada quando o diâmetro atinge 5,5 cm, embora este valor possa ser menor (4,5 a 5,0 cm) em pacientes com história familiar de dissecção, ruptura ou morte súbita. Nos demais casos de aneurisma e dissecção crônica o diâmetro para indicação de correção eletiva em pacientes assintomáticos varia de 5,0 a 6,0 cm. Quando existirem sintomas de compressão, dor, crescimento rápido(>0,5 cm/ano) insuficiência aórtica grave a cirurgia está indicada. Na tabela 2 estão resumidos os critérios de indicação para intervenção nos aneurismas e dissecções crônicas da aorta torácica e tóraco-abdominal. Tabela 2- Recomendações para tratamento cirúrgico dos aneurismas e dissecções crônicas da aorta torácica / toráco-abdominal. Recomendações Grau de Recomendação Aorta Ascendente 1. Cirurgia se sintoma compressivos, insuficiência aórtica, ou diâmetro aórtico > 6 cm A 2. Em síndrome de Marfan, cirurgia profilática se diâmetro > 5,5 cm ou > 5,0 cm em casos com história familiar de dissecção ou morte súbita. D Aorta Descendente 1. Cirurgia se sintomas ou diâmetro aórtico > 6 cm A 2. Implante de endoprótese se diâmetro aórtico > 6,0 cm e anatomia for favorável. A Conclusão As disecções agudas da aorta, apesar dos grandes avanços, continuam dasafiando a equipe médica, apresentando uma péssima história natural. As dissecções do tipo A representam uma emergência cirúrgica e o paciente deve ser levado o mais rápido possível ao bloco cirúrgico. Nas dissecções do tipo B não complicada o tratamento clínico em UTI é indicado. A cirurgia e o tratamento endovascular são indicadas em dissecção do tipo B complicada e em casos de dissecção crônica sintomática e com diâmetro maior que 6 cm. Referências Bibliográficas 1- Sorenson HR, Olsen H. Ruptured and dissecting aneurysms of the aorta:incidence and prospects of surgery. 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Questões de dissecção aguda da aorta e endovascular; Eduardo Keller Saadi [email protected] www.clinicasaadi.com.br 1)Um paciente de 42 anos é admitido no hospital com dor torácica e dispnéia. Ecocardiograma transesofágico revela dissecção aórtica aguda tipo A e insuficiência aórtica importante. Qual a conduta a seguir: a. [ ] Tomografia helicoidal. b. [ ] Ressonância nuclear magnética. c. [ X ] Cirurgia imediata. d. [ ] Cineangiocoronariografia. e. [ ] Aortografia e Stent. 2)Em relação aos vazamentos(endoleaks) após correção endovascular dos aneurismas de aorta é correto afirmar que: a) [ ] No “endoleak” tipo III o tratamento é inicialmente conservador. b) [ ] No “endoleak tipo V é importante identificar o local de vazamento. c) [ ]O “endoleak” tipo II é por porosidade do enxerto e geralmente resolve com a reversão de heparina. d) [ ] O “endoleak” tipo I deve ser tratado com conversão para cirurgia aberta. e) [ X] O “endoleak” tipo IV se dá por porosidade do enxerto. 3)Quais das alternativas abaixo não corresponde à classe de evidência I com relação às dissecções da aorta: a)[ ] Acompanhamento pós operatório nas dissecções com métodos de imagem periódicos por toda a vida. b)[ ] Restrição moderada da atividade física. c)[ ] Uso de betabloqueadores no pós operatório. d)[ ]Manejo clínico e controle agressivo da pressão arterial nas dissecções agudas do tipo B. e)[ X] Implante de endoprótese nas dissecções agudas tipo B. 4)Com relação aos aneurismas da aorta abdominal(AAA) infra-renal está errado afirmar que: a)[ ] A intervenção deve ser indicada nos pacientes sintomáticos. b)[ ] AAA maiores que 5,5 cm devem ser tratados, mesmo se assintomáticos. c)[ ] Endoprótese deve ser considerada em pacientes de alto risco cirúrgico e anatomia favorável. d)[ X ] O aneurisma roto não deve ser tratado com endoprótese. e)[ ] Os AAA pequenos(<4 cm) devem ser acompanhados com métodos de imagem seriados. 5)Assinale a afirmativa correta: a)[ ] Os ensaios clínicos demonstram que a mortalidade operatória nos aneurismas da aorta abdominal é a mesma com o tratamento endovascular e aberto. b)[ ] A mortalidade cirúrgica é semelhante com tratamento endovascular e aberto nos aneurismas da aorta torácica descendente. c)[ ] O tratamento endovascular dos aneurismas da aorta ascendente deve ser considerado como alternativa à cirurgia aberta. d)[ X] Pacientes submetidos a tratamento endovascular dos aneurisma da aorta tem mais necessidade de nova intervenção do que os operados do modo convencional. e)[ ] Todas as respostas acima estão incorretas. 6)Analise estas afirmativas referentes à dissecção aguda da aorta: I. A dissecção associa‐se à coarctação da aorta e à valva aórtica bicúspide. II. O hematoma intramural deve ser tratado de forma semelhante à dissecção. III. O tratamento endovascular pode eliminar a necessidade de toracotomia nos casos de dissecção do tipo B complicada. IV. A hipotermia profunda com parada circulatória total é a tática mais bem empregada para as dissecções tipo B. A partir dessa análise, pode­se concluir que: a[ X ] apenas as afirmativas I, II e IV estão corretas. b[ ]apenas a afirmativa I está correta. c[ ]apenas as afirmativas I e II estão corretas. d[ ]apenas as afirmativas II e III estão corretas. E[ ]todas estão corretas.