a utilização do cpap na distrofia muscular de duchenne

A UTILIZAÇÃO DO CPAP NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.
Autora:
Camila Ribeiro do Espírito Santo*.
RESUMO
O objetivo do presente estudo é analisar as produções científicas que têm relatado a
respeito da utilização do CPAP na Distrofia Muscular de Duchenne, descrever os
benefícios e suas complicações. Este artigo é uma revisão bibliográfica do tipo
síntese, que foram coletados nas seguintes bases de dados, Períodicos Eletrônicos;
Scielo, Lilacs, Bireme, Cochrane, Medline, Pub Med. Como também acervo das
bibliotecas da Universidade Federal da Bahia (UFBA), Universidade Católica do
Salvador (UCSAL) e União Metropolitana de Educação e Cultura (UNIME), no
período de 2000 a 2010, (exceto um artigo de 1994), e nos idiomas inglês, espanhol
e português. Foram selecionados 42 artigos, mas utilizou-se apenas 22, pois os 20
restantes não possuíam os dados de identificação completos e ligação direta com o
objetivo principal. A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é um distúrbio genético
ligado ao cromossomo X, que afeta principalmente crianças do sexo masculino.
Caracteriza-se pela degeneração progressiva e irreversível da musculatura
esquelética, levando a uma fraqueza muscular generalizada, devido à ausência da
proteína chamada distrofina presente na membrana muscular. As complicações
respiratórias são as maiores causas de morbidade e mortalidade neste tipo de
enfermidade. O CPAP é um tipo de VNI que pertence ao grupo de modalidades da
fisioterapia respiratória que vem sendo instituída e trazendo resultados como queda
da mortalidade em idade precoce, melhora na qualidade de sobrevida e benefícios
para melhorar a qualidade do sono de pacientes com DMD.
Palavras-chaves: Doenças Neuromusculares (DNM), Distrofia Muscular de
Duchenne (DMD), Pressão Positiva Contínuas nas Vias Aéreas (CPAP), Síndrome
da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS), Ventilação Mecânica Não- Invasiva
Fisioterapia Respiratória e Pediátrica.
* Especialista em Fisioterapia Pediátrica e Neonatal pela Universidade Castelo- Rio de Janeiro e
Atualiza Associação Cultural, 2010.2. Fisioterapeuta, graduada pela União Metropolitana de
Educação e Cultura- Unime- Lauro de Freitas- Bahia em 2008.2.
E-mail: [email protected]
1 INTRODUÇÃO
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), também chamada de Doença
Neuromuscular, foi descrita pela primeira vez em 1861 por um neurologista francês
chamado Guillaume Duchenne, que descreveu esta, como sendo uma doença
neuromuscular progressiva e degenerativa que afeta em especial o tecido muscular
e causa comprometimento no sistema nervoso central, que primeiramente acomete
qualquer parte da unidade motora, comprometendo células do corno anterior da
medula até o músculo, causando degeneração dos músculos esqueléticos devido à
mistura de células musculares hipertrofiadas e necrosadas. Acometendo somente
meninos, caracterizada como um defeito hereditário ligado ao cromossomo X
recessivo, onde suas mães são portadoras. (COLLINS, 1997; PORTH, 2002;
STOKES, 2000)
De acordo com os dados de incidência a DMD ocorre aproximadamente 1caso
em cada 3.500 indivíduos nascidos vivos, sua prevalência acontece em cerca de 1 a
cada 18.000 indivíduos masculinos. As primeiras manifestações clínicas que
aparecem são quedas constantes, atrasos nas aquisições da marcha, e um déficit
importante no desenvolvimento neupsicomotor que ocorre na faixa etária de 1á 5
anos de idade. Isso ocorre, pois apesar da criança nascer com aparência normal,
esta apresenta uma alta concentração de creatina cinase (CK) e uma redução na
produção de distrofina (proteína que permite a integridade da fibra muscular ao
realizar contração e relaxamento) associada à hipertrofia, degeneração e fraqueza
muscular. (KOPELMAN, 2004; LONG, 2001)
A atrofia muscular e pseudo-hipertrofia do gastrocnêmio ficam mais evidentes
aos dois anos de idade, causando uma fraqueza de proximal para distal em todo o
sistema músculo esquelético, que por sua vez acaba gerando escoliose, Sinal ou
Manobra de Gowers que compensa a fraqueza do quadríceps femoral e glúteos,
podendo ocasionar perda da deambulação, levando ao uso de cadeira de rodas. A
utilização precoce da cadeira de rodas causa comprometimento nos músculos
respiratórios, limitação cardiopulmonar progressiva, levando o indivíduo ao óbito na
adolescência ou início da vida adulta. (BACH, 2004; TECKLIN, 2002; UMPHRED,
2004)
Uma das complicações que mais leva o paciente com DMD à morte é a
insuficiência respiratória aguda ou crônica, ambas provocadas por falha e atrofia na
musculatura respiratória, que ocasiona diminuição da força muscular, falência na
bomba muscular respiratória, que por sua vez causa diminuição fluxo de ar e tosse
ineficaz. O tratamento da insuficiência respiratória focaliza a correção do problema
causador do distúrbio de troca gasosa, e o alívio de hipoxemia e da hipercapnia.
Existem inúmeras modalidades de tratamento, os quais incluem a oxigenoterapia
controlada, ventilação mecânica, o suporte nutricional, e outros métodos
fisioterapêuticos e profiláticos. (AZEREDO, 2002; CARVALHO, 2004)
Dentre essas modalidades de tratamento mais utilizadas, a pressão positiva
contínua nas vias aéreas (CPAP) por sua vez é um modo de suporte ventilatório no
qual uma pressão positiva definida é aplicada continuamente durante todo o ciclo
respiratório. Este associado a pressão expiratória positiva final (PEEP) propiciam
melhora da oxigenação dada pela manutenção da abertura alveolar obtida na
inspiração. A abertura alveolar gerada pela pressão positiva tem como finalidade
reduzir o shunt intrapulmonar e melhorar a oxigenação. É sabido que em condições
fisiológicas o fechamento glótico gera uma pressão alveolar ao final da expiração
em torno de 3 a 5 cmH2O. Esta PEEP fisiológica é abolida com a instalação de uma
via aérea artificial. Em situações de shunt elevado, tais como edema pulmonar
cardiogênico e síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA), níveis mais
altos de PEEP são exigidos para evitar o colapso alveolar e melhorar troca gasosa.
(DAVID, 2004; TARANTINO, 2002)
Nesse presente estudo será relatado a respeito da utilização do CPAP no
paciente com DMD, descrevendo os benefícios e complicações desse método de
tratamento, e como este poderá proporcionar conforto e melhora da sobrevida, isso
porque essa doença é degenerativa e progressiva, e causa grandes incapacidades
motoras e respiratórias, levando assim o paciente à morte. (SARMENTO, 2007)
No entanto, o objetivo desse estudo é analisar o que as produções científicas
têm relatado sobre a utilização do CPAP na DMD, descrever os benefícios e as
complicações sobre o uso do CPAP e como isso tem influenciado o fator de
prevalência da patologia e se é possível através dessa técnica de fisioterapia
melhorar a qualidade de sobrevida desse paciente.
Foram encontrados 42 artigos, selecionados 22, e foram descartados 20
artigos, seguindo de acordo com os critérios de inclusão e exclusão do trabalho. Dos
selecionados: 2 na língua espanhola, 15 na língua inglesa e 5 na língua portuguesa.
Com a atual revisão, foi encontrado indícios de que o CPAP nos pacientes com
DMD traz muitos benefícios tais como: melhora na sobrecarga muscular, diminuição
do trabalho respiratório, aumento da troca gasosa, melhora da ventilação pulmonar,
aumento da expansibilidade torácica, como também melhora na qualidade do sono,
auxílio e facilidade para o tratamento da SAOS, que em vários artigos foi citada
como uma das mais comuns e preocupantes complicações respiratórias presente
nos pacientes portadores da DMD. E nesses artigos também foi verificado também a
importância e o grau de preocupação dos especialistas em saber como tratar e
promover melhor qualidade de sobrevida para esses pacientes.
2 DESENVOLVIMENTO
A DMD é uma miopatia progressiva ligada ao cromossomo X recessivo, que afeta
todo o sistema muscular esquelético, sistema nervoso central, cardíaco e intestinal e
cerca de 90% dos pacientes com DMD morrem de insuficiência respiratória (IRPa)
ou cardiomiopatia associada. A IRPa é devido a fraqueza muscular respiratória,
causando assim uma hipoventilação noturna sintomática, tosse ineficaz e o melhor
tratamento de escolha é a ventilação mecânica e como também a ventilação nãoinvasiva (VNI) que é um método de tratamento mais usado para da suporte ao
paciente com DMD. O comprometimento cardíaco se manifesta através da geração
de impulso e anormalidades de condução do impulso ou miocardiopatia.
Anormalidades cardíacas em DMD respondem bem à terapia adequada. Ainda não
há estudos clínicos e randomizados suficientes que comprovem com grande
evidência o uso da VNI para melhorar a qualidade de vida dos pacientes com DMD
isso porque a muitas questões médicas, éticas, sociais e econômicas envolvidas.
Apesar da DMD ser uma doença fatal os cuidados relacionados a qualidade de vida
e a sua expectativa devem ser considerados, como também as manifestações
cardiopulmonares devem ser adequadamente tratadas, isso porque tais medidas
são importantes manter a qualidade de sobrevida do paciente com DMD. (BADKE,
2003; FINSTERER, 2006)
Um artigo relatou a respeito da técnica de depuração pulmonar realizada em
sete crianças com idades entre 8 e 17 anos, seis com DMD e uma com atrofia
muscular espinhal tipo II (SMA-II). Essas crianças apresentavam pulmões saudáveis,
mas por da fraqueza muscular e dependência precoce a cadeira de rodas elas
começaram apresentar um quadro de obstrução pulmonar devido a excesso de
secreção nos pulmões. Então seis dos garotos foram submetidos à depuração
pulmonar por duas vezes, em uma ocasião com o grupo controle e em outra após o
uso de CPAP. O grupo controle utilizado era formado por adultos saudáveis, nas
provas depuração foram utilizados partículas de teflon de 6 mícron rotulado com III e
sendo inalado de forma lenta na quantidade de 0,05 L /s. (KLEFBECK, 2004)
Durante os experimentos e mensuração das partículas em 24, 48 e 72 horas,
foi encontrada certa semelhança na retenção de partículas nos pulmões das
crianças e adultos principalmente na região dos bronquíolos, e nos experimentos de
depuração realizados com a associação do CPAP houve uma retenção significativa
menor após 72 horas no grupo das crianças, do que nos experimentos no grupo
controle dos adultos. Os resultados indicam que a redução da força muscular e a
diminuição dos movimentos mecânicos dos pulmões, não afetam a depuração das
vias aéreas de pequenos e grandes calibres. No entanto alguns dos efeitos na
depuração de vias aéreas de pequenos calibres não foram retirados devido ao curto
período de tempo da mensuração das partículas, mas o experimento em associação
ao tratamento com o CPAP teve uma importância bastante clínica e significativa e foi
sugerida sua utilização do CPAP para auxiliar na remoção de secreção dos pulmões
dos pacientes com doenças neuromusculares. (BADKE, 2003; KLEFBECK, 2004)
Outro trabalho realizado com objetivo de avaliar o uso da VNI em crianças e
sua aplicação na insuficiência respiratória aguda e crônica, constatou quehá uma
escassez significativa de publicações acerca da VNI em pediatria, e a maioria dos
dados disponíveis diz respeito a relatos de caso ou pequenas séries de casos, com
apenas alguns estudos randomizados pequenos ou como sempre a maioria das
pesquisas de evidencia são realizadas com indivíduos adultos. Nesse artigo também
foi relatado que a VNI na pediatria vêm ganhando maior aceitação desde os anos 70
com o uso da pressão positiva contínua as vias aéreas (CPAP) que foi
primeiramente utilizada em recém-nascidos. O CPAP é uma modalidade de pressão
contínua fornecida às vias aérea inferiores através da faringe por diferentes tipos de
interfaces, como prongas nasais, máscaras faciais ou câmara pressurizada em torno
da cabeça. O sistema de fluxo para crianças emprega uma ação fluída nas prongas
nasais para ajudar a reduzir o trabalho. (LOH, 2007)
O CPAP melhora a oxigenação e reduz o trabalho respiratório, pois alivia a
fadiga dos músculos inspiratórios, evita atelectasia, pois fornece uma pressão
contínua de distensão. Embora o uso de VNI seja cada vez mais reconhecido em
pediatria, atualmente não existem ainda orientações gerais para o seu uso. Nos
casos crônicos, seu uso foi eficaz no tratamento de síndrome da apnéia obstrutiva
do sono e na insuficiência respiratória secundária a doenças neuromusculares.
Parece que o maior desafio é garantir a adesão ao tratamento e isso pode ser obtido
através da instrução do paciente/cuidador, utilização de uma interface adequada,
umidificadores aquecidos e minimização dos efeitos colaterais da VNI. Nos casos de
insuficiência respiratória aguda, os dados disponíveis parecem indicar que se pode
inferir o sucesso do tratamento pela rapidez na resposta terapêutica. Os pacientes
submetidos à VNI devem ser monitorados cuidadosamente e essa modalidade de
ventilação deve ser reconsiderada caso não haja resposta após algumas horas do
início do tratamento. (TOUSSAINT, 2003;LOH, 2007)
Os métodos de se oferecer ventilação mecânica não invasiva incluem: pressão
negativa externa, oscilação da parede torácica, e ventilação mecânica por pressão
positiva através de máscara, que será o assunto deste artigo. Nas décadas de 1970
e 1980, dois métodos de ventilação não invasiva com pressão positiva, utilizando
uma máscara facial ou nasal, foram introduzidos na prática clínica: pressão positiva
contínua na via aérea (CPAP), para melhorar a oxigenação em pacientes com
insuficiência respiratória aguda com hipoxemia; para aumentar a ventilação e
descansar a musculatura respiratória de pacientes com insuficiência respiratória
crônica decorrente de doenças neuromusculares e/ou de doença pulmonar
obstrutiva crônica. (SILVA, 2003)
Num estudo transversal, com 114 pacientes com DMD, com objetivo de
determinar a influência da VNI na função pulmonar. Verificou-se que, com o uso de
VNI noturna, a função pulmonar e a capacidade vital obtêm uma significativa
melhora e continua. E que a função pulmonar é um parâmetro útil para monitorizar a
hipercapnia noturna, como também a capacidade vital é para predizer hipercapnia
diurna. Deste modo, o uso de VNI noturna, acaba repercutindo por melhorar a
hipercapnia durante todo o dia. (TOUSSAINT, 2007)
Um relato de caso descreveu a respeito de um adolescente com 17 anos de
idade, DMD que se apresentou à clínica pediátrica pulmonar para uma avaliação de
acompanhamento após serem hospitalizado com diagnóstico de pneumonia.
Durante a internação foi notado que ele apresentava diminuição da saturação de
oxigênio arterial durante a noite de forma intermitente durante o sono. Foi relatado
pelo pai paciente que desde os 12 anos de idade o mesmo já fazia uso da cadeira
de rodas e o pai do paciente afirmou que de suas duas principais preocupações com
seu filho, seria a dificuldade de engolir e o a dificuldade para respirar durante o sono.
Exame Físico: apresentava um jovem adolescente, magro, sentado em uma cadeira
de rodas com murmúrio vesicular diminuído em bases pulmonares, tosse ineficaz,
ausculta cardíaca com ritmo regular, mas em alguns momentos o ritmo se
apresentava acelerado com a curva cardíaca em forma de galope S3, mas não
apresentava edema em extremidades. Testes de Função Pulmonar: ele não
condições físicas de realizá-lo. Radiografia do tórax: apresentava escoliose e
elevação de ambas hemicúpulas diafragmáticas, sem infiltrado pulmonar ou
atelectasia. A polissonografia foi solicitada devido à história de diminuição da
saturação de oxigênio arterial durante a noite e dificuldade para respirar durante o
sono. (WAGNER, 2008)
Os pesquisadores concluíram que os pacientes com DMD correm riscos de
adquirir distúrbios respiratórios do sono associados à SAOS e a hipoventilação
alveolar, o oxímetro de pulso detectou diminuição da saturação de oxigênio arterial
(hipoxemia), mas não refletem o grau de hipoventilação.
A polissonografia com
monitorização transcutânea do CO2 é muito importante e responsável por
diagnosticar sinais de insuficiência respiratória em pacientes com DMD, avaliação do
sono deve ser realizada todos os anos por esses pacientes, e geralmente os
sintomas começam quando eles passam usar uma cadeira de rodas, a
hipoventilação do sono relacionados e/ou SAOS devem ser tratados com assistência
ventilatória através da VNI, o oxigênio sozinho não deve ser usado para tratar a
hipoxemia noturna como geralmente acontece quando a hipoventilação, mas ele
deve ser associado à outras condutas, isso porque o oxigênio sozinho pode agravar
a hipoventilação noturna e levar a hipercapnia permissiva. Benefícios do tratamento
com a VNI incluem a melhoria da qualidade do sono, melhoria da qualidade de vida,
diminuição da sonolência diurna, melhorar a troca gasosa diurna e um declínio mais
lento na função pulmonar. (WAGNER, 2007)
Outro artigo analisou o uso da VNI em doenças neuromusculares, com objetivo
de discutir modos de aplicação e benefícios desta. Apontou evidências que, o uso da
VNI, prolonga a vida destes pacientes. Onde se incluem os com DMD. Alertando
que, para o sucesso desta terapia, é fundamental a seleção apropriada de
equipamentos e parâmetros, baseada nas necessidades fisiológicas do paciente.
Envolvendo a disponibilidade do equipamento, a intimidade do profissional com a
técnica e a aceitação do paciente. (HESS, 2006)
Um estudo coorte prospectivo na enfermaria de médica respiratória de um
hospital universitário avaliou a utilização da Ventilação Mecânica não Invasiva (VNI)
associada à tosse mecanicamente assistida para evitar que 17 pacientes com e
Doenças Neuromusculares (DNM) e Insuficiência Respiratória Aguda (IRPa) fossem
intubados com tubo endotraqueal ou traqueostimizados precocemente .A VNI e a
tosse assistida foram utilizadas para reverter diminuições na saturação de
oxihemoglobina e aliviar o desconforto respiratório que ocorreu apesar da terapia de
oxigênio e medicação apropriada. A utilização da VNI foi bem sucedida em evitar a
morte e intubação traqueal em 79,2% dos episódios agudos. Não houve diferenças
significativas na função respiratória entre os grupos tratados com e sem sucesso
tratados antes do episódio de IRPa, um de fator risco comum encontrado em alguns
pacientes foi a disfunção bulbar que seria uma contra-indicação importante durante
o tratamento conduzido pelo presente estudo. Os pesquisadores do estudo
concluíram que a intubação endotraqueal pode ser evitada em pacientes com DNM
e IRPa, que e a melhor conduta a ser utilizada seria a VNI associada a tosse
mecanicamente assistida, levando em conta o comprometimento bulbar como uma
contra-indicação. (SEVERA, 2005)
O presente estudo relata a respeito da relação entre a ineficiência do
mecanismo da tosse e a degrada da função respiratória em pacientes com DMD.
Este artigo foi verificado que no paciente com DMD ocorre redução da eficiência da
tosse, secundária à fraqueza muscular progressiva, tornando-se susceptíveis à
infecção do trato respiratório. A produção de tosse efetiva é um preditor da função
pulmonar nesses pacientes, Os objetivos de tratamento devem incluir o aumento da
capacidade de insuflação máxima, do pico de fluxo da tosse, e correção da
hipopnéia e da hipercapnia. A eficiência do mecanismo da tosse está relacionada
tanto com a capacidade vital e capacidade de insuflação máxima quanto com a força
da musculatura respiratória para a produção de pico de fluxo da tosse, Esses
aspectos a serem abordados no tratamento do paciente com DMD e a avaliação
constante durante todo o curso da doença deve nortear a intervenção. (FARIA,
2009)
O Jornal Americano Respiratory and Critical Care de Maço de 2004, publicou
um artigo com o objetivo de instruir médicos americanos a utilizar novas técnicas e
condutas para tratar de pacientes com DMD e suas complicações respiratórias já
manifestadas, e esses mesmo artigo também sugeriu que essas mesmas condutas
poderiam
ser
utilizadas
em
pacientes
com
outros
tipos
de
doenças
neuromusculares. No mesmo artigo eles afirmaram que o CPAP é técnica
respiratória mais limitada e específica para tratar de pacientes com DMD que sofrem
de síndrome da ápneia obstrutiva do sono (SAOS), com ventilação noturna normal
(sem aparelho) e que apresentassem sintomas de hipopnéia, apnéia central e
obstrutiva, hipoxemia e hipoventilação. E o tratamento destas complicações
pulmonares com suporte ventilatório não invasivo podiam melhorar a qualidade de
vida e reduzir a morbidade e mortalidade precoce associada com a DMD.
(AMERICAN, 2004)
Os primeiros sinais de insuficiência respiratória são vistos no sono, neste artigo
os pesquisadores examinaram 34 pacientes com DMD com idade variando de 1 a 15
anos. Eles descobriram que quase dois terços dos pacientes tinham sintomas de
distúrbios respiratórios associados ao sono.
Na polissonografia, um terço tinha
hipoventilação e o outro terço apresentava SAOS. E o restante dos pacientes
apresentou aumento do risco de distúrbios respiratórios do sono relacionados à
hipoventilação, apnéia central, apnéia obstrutiva e hipopnéia. (AMERICAN;
SURESH, 2005)
Um artigo publicado na Revista Médica do Chile de um estudo realizado pela
Universidade Católica do Chile com 440 pacientes que sofriam de síndrome da
apnéia obstrutiva do sono, com objetivo de estabelecer uma proporção dos
pacientes de SAOS diagnosticadas através da polissonografia que eram usuário ou
não de CPAP nasal por tempo prolongado e predizer os fatores de adesão ao
estudo. O grupo de 440 pacientes foi dividido em dois, o primeiro era dos usuários
de CPAP nasal e o segundo era de não usuários, e quanto aos fatores de adesão
variavam entre, recusar o tratamento devido à intolerância ao aparelho, falta de
recursos financeiros do paciente, opção de aderir a tratamento mais barato, ou
aceitação ao tratamento logo depois da entrevista, ou explicação dos especialistas
de como se utilizava o aparelho. A conclusão do estudo foi que aproximadamente
dois terço dos pacientes analisados com SAOS, com indicação CPAP nasal
continuaram a usar esse tratamento a longo prazo, confirmando assim a eficácia
dessa conduta para o tratar a SAOS. (SANTÍN, 2007)
Um estudo realizado pelo Jornal Europeu de Respiratória verificou que a
síndrome de apnéia obstrutiva do sono é uma das complicações respiratórias mais
silenciosas, comuns e é considera uma das maiores causas de morte durante a
noite em pacientes com DMD. Os objetivos desse artigo foram avaliar o grau de
severidade de SAOS em pacientes com DMD. Nesse artigo foram avaliados seis
pacientes clinicamente estáveis com a faixa etária de 12 a 22 anos, neles verificouse que a capacidade vital, PaO2, como também a presença de sonolência e dor de
cabeça durante o dia, insônia, pesadelos, e/ou roncos durante à noite. Quatro dos
pacientes analisados apresentaram os sintomas clássicos de SAOS, e durante a
noite o índice de apnéia-hipopnéia (IAH) foi menor, porém pelo período dia os
pacientes com mais sintomas de SAOS tiveram o IAH mais elevado, 85% crises de
apnéia foram centrais e ocorriam mais durante fase REM do sono, houve uma
diminuição significativa da saturação arterial um pouco abaixo do valor basal, a
PaO2 avaliada mostrou um grau de obstrução do fluxo aéreo significativo
correlacionado ao IAH. Através dessas avaliações o estudo pode concluir que a
SAOS é bastante freqüente em pacientes com DMD, e a equipe médica responsável
em cuidar desses pacientes devem estar atentos aos sintomas e aplicar condutas de
tratamento eficazes com o propósito de minimizar esses distúrbios do sono.
(BARBÉ, 1994)
Um estudo realizado com objetivo de demonstrar os benefícios da VNI nas
DNM. Relatou que, os pacientes necessitam da ventilação mecânica invasiva
repetidamente, e a utilização da VNI de forma crônica, mediante CPAP ou BiPAP,
evita a necessidade desta. E assim, complicações associadas, como a intubação
prolongada, infecções e a necessidade de traqueostomia. (BRICEÑO-VEJA, 2007)
Já outro artigo verificou que a VNI em pediatria á longo prazos nos últimos anos
têm sido muito estudada e utilizada, e esse crescimento está ocorrendo devido à
grande compreensão e confiança que os especialistas da aérea têm fornecer
suporte respiratório as crianças. E a VNI está sendo considerada uma opção
importante
no
tratamento
da
insuficiência
respiratória
aguda
ou
crônica
independente de qual seja a causa. A facilidade para o uso e aplicação da VNI tem
sido adotada em vários serviços hospitalares como também no domicílio residencial
do paciente principalmente em pacientes que sofrem de doenças neuromusculares,
síndrome da apnéia do sono e as modalidades mais utilizadas da VIN é Pressão
Positiva e Continua nas Vias Aéreas (CPAP) e o Pressão Positiva nas Vias Aéreas
em dois níveis ou bi-nivelada (BiPAP). Esse estudo fornece uma visão bem geral do
uso da VNI na população pediátrica, levando em consideração o papel de todos os
profissionais da equipe hospitalar, a avaliação apropriada, indicação e continuação
do tratamento, e apoio para família e a criança que irá fica em suporte respiratório a
longo prazo. (SAMUELS, 2007)
A VNI é método de tratamento eficaz e importante para tratamento de
pacientes que sofrem de distúrbios respiratórios associados ao sono, Insuficiência
Respiratória aguda ou crônica, Doença Neuromusculares (DNM), Síndrome da
Hipoventilação Congênita Central (SHCC), Fibrose Cística, Síndrome de Prader-Willi
(SPW), DMD, SAOS, podem ser tratadas com sucesso pela VNI, isso porque tanto a
insuficiência respiratória, como as doenças neuromusculares apresentam infecções
respiratórias de repetição devido a atelectasia bastante comum nessas doenças e
acabam evoluindo para uma hipoventilação noturna por causa da fraqueza
muscular, e redução a sensibilidade ao dióxido de carbono durante o sono. Através
dessas hipóteses pode-se concluir que a VNI causa os seguintes benefícios:
melhora da mecânica pulmonar, descanso dos músculos respiratórios, melhora da
sensibilidade ventilatória ao dióxido de carbono, e melhora da qualidade do sono e
da sobrevida desses pacientes. (MARKSTRÖM, 2007)
Este estudo relatou que a prevalência em crianças com SAOS é de 0,7 à 3%,
com pico de incidência nas crianças em idade pré-escolar. Os fatores anatômicos;
tais como obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido
linfático
da
faringe,
anomalias
laríngeas,
fatores
funcionais
(doenças
neuromusculares), predispõem à SAOS na infância e sua principal causa é
hipertrofia adenotosilar as manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno,
pausas respiratórias, sono agitado, e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna,
a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia
breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em
crianças, e o exame padrão ouro para diagnosticá-lo é a polissonografia em
laboratório de sono durante toda a noite, ao contrário dos adultos com SAOS, as
crianças costumam apresentar menos despertares associados aos eventos de
apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e a diminuição da
saturação de oxigênio arterial mais acentuada na oxihemoglobina mesmo nas
apnéias
de
curta
duração,
o
tratamento
da
SAOS
pode
ser
cirúrgico
(adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais e traqueostomia) ou clínico
(higiene do sono e o uso de CPAP). Ao final do artigo os autores enfatizaram que a
equipe médica deve ser multidisciplinar e se conscientizar da importância do
diagnóstico e tratamento precoce da SAOS para prevenir complicações e melhorar a
qualidade de vida da criança. (BALBANI, 2005)
Um ensaio clínico prospectivo, com 17 crianças, em estado clínico estável,
sendo: 4 portadoras de DMD; 4 de atrofia muscular espinhal; e 9 de outras miopatias
congênitas. Com objetivo de analisar os efeitos fisiológicos, e de tolerância, da VNI
em crianças com DNM. Obteve como resultados: excelente tolerância; aumento do
conforto respiratório; manutenção dos níveis de saturação em valores normais;
volume corrente inalterado; e melhora da média do pico de fluxo inspiratório e
expiratório. Confirmando assim que a VNI, repercute com benefícios fisiológicos,
também em crianças com DNM, em curto prazo. E que estas apresentaram boa
tolerância fisiológica a técnica. (FAUROUX, 2008)
Na Dinamarca, o uso intermitente do CPAP em pacientes com doenças
neuromusculares proporciona alívios dos sinais e sintomas associados com a
fraqueza dos músculos respiratórios. O tratamento com CPAP parece estimular a
limpeza bronquiolar, sendo clinicamente mais relevante quando as crianças
apresentam um declínio de 40 à 50% da capacidade vital, momento em que,
normalmente, a técnica é introduzida. (FONSECA, 2007)
O suporte ventilatório através de VNI, em pacientes com doença neuromuscular
pode trazer melhorias na qualidade de vida e prolongamento de sua sobrevivência.
(HILL, 2002)
3 CONCLUSÃO
A Distrofia Muscular de Duchenne foi descrita no presente estudo como sendo um
distúrbio genético ligado ao cromossomo X, que afeta principalmente crianças do
sexo masculino. Caracteriza-se pela degeneração progressiva e irreversível da
musculatura esquelética, levando a uma fraqueza muscular generalizada, devido à
ausência da proteína chamada distrofina presente na membrana muscular. As
complicações respiratórias são as maiores causas de morbidade e mortalidade
neste tipo de enfermidade. O CPAP é um tipo de VNI que pertence ao grupo de
modalidades da fisioterapia respiratória que vem sendo instituída e trazendo
resultados como queda da mortalidade em idade precoce, melhora na qualidade de
sobrevida e benefícios para melhorar a qualidade do sono desse pacientes com
DMD.
É uma doença que tem deixado os especialistas cada vez mais empenhados em
realizar novas pesquisas e estudos, isso porque a grande questão da DMD não é só
o fato dela ser uma enfermidade mortífera, mas é qual ou quais são melhores
formas de condutas, tratamentos e alternativas para poder se utilizar com esses
pacientes que estão em estado terminal. Ou então qual seria a melhor forma de dar
uma qualidade de sobrevida ou de vida para esses pacientes. Com certeza essas
são as maiores dúvidas e desafios dos especialistas da aérea de saúde que ficam
responsáveis pelo tratamento ou cuidados paliativos desses pacientes e também
dos seus familiares. Através dessa pesquisa fica o incentivo aos especialistas
realizar mais estudos randomizados e com maiores evidências de como podem ser
tratadas as complicações respiratória, cardíacas, posturais, articulares e emocionais
dos pacientes como DMD. Tentar verificar como é possível prevenir e minimizar
deformidades, imobilidades, doenças secundárias tais como a SAOS que foi muito
citada entre os autores apresentados no presente estudo e é mais um tema que
pode e deve ser pesquisado novamente para encontrar qual a melhor forma de
tratamento dessa disfunção. E sempre se lembrar de que a melhor forma de
trabalhar com esses pacientes em estado terminal é como uma equipe
multidisciplinar e que a maior de todas as prioridades no tratamento do mesmo seja
a melhora da qualidade de vida e sobrevida dos pacientes portadores da DMD.
THE USE OF CPAP IN DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY.
ABSTRACT
The objective of this study is to analyze the scientific studies that have reported on
the use of CPAP in Duchenne Muscular Dystrophy, describe the benefits and
complications. This article is a review of type synthesis, which were collected in the
following databases, electronic journals, SciELO, LILACS, BIREME, Cochrane,
Medline, Pub Med As well as collection of the libraries of the Federal University of
Bahia (UFBA), University Catolica do Salvador (UCSAL) and Metropolitan Union of
Education and Culture (UNIME) in the period 2000 to 2010 (except an article of
1994) and in English, Spanish and Portuguese. We selected 40 items, but we used
only 22, for the remaining 18 had not completed the identification data and direct link
with the main objective. Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic disorder
linked to chromosome X, which affects mainly male children. It is characterized by
progressive and irreversible degeneration of skeletal muscles, leading to generalized
muscle weakness due to the absence of a protein called dystrophin present in the
muscle membrane. Respiratory complications are major causes of morbidity and
mortality in this type of illness. The CPAP is a type of NIV in a group of modalities of
respiratory therapy that has been established and is bringing results as the decline in
mortality at early age, improved survival and quality of benefits to improve the quality
of sleep in patients with DMD.
Keywords: Neuromuscular Disease (MND), Duchenne Muscular Dystrophy (DMD),
Continuous Positive Airway Pressure (CPAP), Syndrome Obstructive Sleep Apnea
(OSA), Non-Invasive Mechanical Ventilation, Respiratory Therapy and Pediatric.
REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICAS
AMERICAN Thoracic Society (ATS) Documents Consensus Statement.
Respiratory Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy. Am J
Resp Crit Care Med., EUA, v.170, p.456-465, 2004. Disponível em:
www.atsjournal.org. Acesso em: 15 de dezembro de 2009.
AZEREDO, C. A. C. Fisioterapia Respiratória Moderna. 4 ed. ampliada e
revisada. Barueri: Manole, 2002.
BACH, JR. Guia de exame e tratamento das doenças neuromusculares.
São Paulo: Livraria Santos, 2004.
BADKE, Tatiana. A Atuação da Fisioterapia na Insuficiência Respiratória de
Pacientes Portadores de Distrofia Muscular do Tipo Duchenne: Revisão
Bibliográfica. Universidade Estadual de Oeste do Paraná. Cascável- PR.
2003. Disponível: www.unioeste.br/projetos/elrf/monografias. Acesso em: 20
de julho de 2008.
BALBANI, Aracy P. S.; WEBER, Silke. A. T.; MONTOVANI, Jair. C.
Atualização em síndrome da apnéia obstrutiva do sono na infância. Rev Bras
Otorrinolaringol., São Paulo, v.71, n.1, p.74-80, Jan./Fev. 2005. Disponível
em: www.scielo.br/pdf. Acesso em: 15 de setembro de 2010.
BARBÉ, F. et al. Sleep-related respiratory disturbances in patient with
Duchenne Muscular Dystrophy. Eur Respir J., UK, v.7, p.1403-1408, 1994.
Disponível em: www.ersj.org.uk. Acesso em 15 de julo de 2010.
BRICEÑO-VEJA, L. Soporte Ventilatorio no Invasivo em Enfermidades
Neuromusculares. Sociedad Chilena de Neumol Pediatr., CH, v.2, n.1, p.
15-20.23. 2007. Disponível em: www.neumologia-pediatria.cl/pdf. Acesso em:
17 de setembro de 2010.
CARVALHO, W.B. et a. Emergência e terapia intensiva pediátrica. 2 ed.
São Paulo: Atheneu, 2004.
COLLINS, R.C. Neurologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan,1997.
DAVID, C. M. Medicina Intensiva. Rio de Janeiro: Revinter, 2004.
FARIA, Ingrid de Castro Bolina.; DALMONCH, Renata Menezes. Função
Respiratória e Mecanismo da Tosse na Distrofia Muscular de Duchenne.
Revista Brasileira em Promoção da Saúde. RBSP., Universidade de
Fortaleza. Brasil, v.22, n.2, p.113-119, 2009. Disponível em:
redalyc.uaemex.mx/pdf. Acesso em: 12 de novembro de 2010.
FAUROUX, Brigitte et al. Physiologic Benefits of Mechanical InsulfflationExsufflation in Children with Neuromuscular Disease. Br. J. Dis Chest
Journal.,
EUA,
v.133,
n.1p.161-168.2008.
Disponível
em:
chestjournal.chestpubs.org/content/early.Acesso em: 15 de dezembro de
2009.
FINSTERER, J. Cardiopulmonary Support in Duchenne Muscular Dystrophy.
Lung., Vienna- Austria, v. 184, n.4, p.205-215, 2006. Disponível em:
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed. Acesso em: 25 de julho de 2010.
FONSECA, Jakeline Godinho.; MACHADO, Marcella Jardim da Franca.;
FERRAZ, Cristiane Leal de Morais e Silva. Distrofia Muscular de Duchenne
Complicações Respiratórias e seu Tratamento. Rev. Ciênc. Méd., CampinasSP, v.16, n.2, p.109-120, Mar/Abr. 2007.
HESS, Dean. R. Noninvasive Ventilation in Neuromusculares Disease:
Equipament and Application. Resp. Care., EUA. v.51, n.8, p. 896-911. Aug.
2006.
Disponível em: www.premiermedicalcorp.com. Acesso em 05 de
novembro de 2009.
HILL, Nicholas S. Ventilator for Neuromuscular Disease. Semin Respir Crit
Care Med., EUA. v.23, n.3, p.293-305. 2002. Disponível em:
www.medscape.com/viewaricle.Acesso em: 07 de novembro de 2009.
KLEFBECK, Brita. et al. Lung clearance in children with Duchenne Muscular
Dystrophy or Spinal Muscular Atrophy with and without CPAP (Continuous
Positive Airway Pressure). Exp Lung Res., Estocolmo- Suécia, v.27, n.6,
p.469-484, 2001. Disponível em: informahealthcare.com/dói/abs. Acesso em:
20 de julho de 2010.
KOPELMAN, B.I. et al. Diagnóstico e Tratamento em Neonatologia. São
Paulo: Atheneu, 2004.
LOH, Lik Eng.; CHAN, Yoke Hwee.; CHAN, Irene. Ventilação Não Invasiva em
Criança: Uma revisão. J Pediatr., Rio J, 2 Suppl, v.83, p.S91-S99. 2007.
Disponível: www.scielo.br/scielo. Acesso em: 17 de julho de 2010.
LONG, T. Manual de Fisioterapia Pediátrica. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
MARKSTRÖM, A. Non-invasive Ventilation in Children. A Report by. Airway
Management and Ventilation. European Respiratory Disease., EstocolmoSuécia, p. 27-30, 2007. Disponível em: www.touchbriefings.com/pd.Acesso
em: 17 setembro de 2010.
PORTH, C.M. Fisiopatologia. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan,
2002.
SAMUELS, Martin.; BOIT, Phillipa. Non-invasive ventilation in children.
Symposium: Respiratory Medicine. Elsevier. Paediatrics and Child Health.,
UK, v.17, n.5, p. 167-173, May. 2007.
SANTÍN, Julia. et al. Uso de CPAP nasal en el largo plazo en síndrome de
apnea-hipopnea del sueño. Rev Méd Chile., Santiago-Chile, v.135, n.7,
p.855-861, Jul. 2007. Disponível em: www.scielo.br/scielo. Acesso em: 15 de
setembro de 2010.
SARMENTO, G. J. V. et al. Fisioterapia Respiratória em Pediatria e
Neonatologia. Barueri: Manole, 2007.
SARMENTO, G. J. V. et al. Fisioterapia Respiratória no Paciente Crítico:
Rotinas Clínicas. 2 edição. Barueri: Manole, 2007.
SEVERA, Emílio. et al. Alternatives to endotracheal intubation for patients with
neuromuscular diseases. Am J Phys Med Rehabil., v.84, n.11, p. 851-857,
Nov. 2005. Disponível em: http://cat.inist.fr. Acesso em: 05 novembro de
2009.
SILVA, Dafne Cardoso Bourguignon da.; FORONDA, Flávia Andrea Krepel.;
TROSTER, Eduardo Juan. Ventilação não Invasiva em Pediatria. J Pediatr.,
Rio
J,
v.79,
Supl
2,
p.S161-S168,
2003.
Disponível
em:
www.scielo.br/pdf/jped. Acesso em: 15 de julho de 2008.
STOKES, M. Neurologia para fisioterapeutas. São Paulo: Premier, 2000.
SURESH, S. et al. Sleep-related breathing disorder in Duchenne muscular
dystrophy: Disease spectrum in the paediatric population. J Paediatr Child
Health. Australia, v.41, n.9-10, p.500-503, 2005.
TARANTINO A. B. et al. Doenças Pulmonares. 5 ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2002.
TECKLIN, J. S. Fisioterapia Pediátrica. 3 ed. Porto Alegre: Artmed, 2002.
TOUSSAINT, Michel et al. Effect of intrapulmonary percusive ventilation on
mucus clearance in Duchenne muscular dystrophy patients: a preliminary
report. Respir Care., Bélgica, v.48, n.10, p.940-947, Oct. 2003.
TOUSSAINT, Michel.; STEENS, Marc.; SOUDON, Philippe. Lung Function
Accurately Predicts Hypercapnia in Patients with Duchenne Muscular
Dystrophy. Br. J. Dis Chest Journal., EUA, v.131, n.2, p.368-375, Feb. 2007.
Disponível em: chestjournal.chestpubs.org/content
Acesso em: 20 de
dezembro de 2009.
UMPHRED, D. A. Reabilitação Neurológica. 4 ed. Barueri: Manole 2004.
WAGNER, Mary H. BERRY, Richard B. Disturbed Sleep in a Patient with
Duchenne Muscular Dystrophy. Sleep Medicine Pearls. Journal of Clinical
Sleep Medicine., EUA-Florida, v.4. n.2. p. 173- 175. April 15, 2008.