Fisioterapia preventiva nas complicações respiratórias da distrofia

Fisioterapia preventiva nas complicações respiratórias da distrofia
muscular de Duchenne
Resumo
Autoras: Camila Fernanda Felippe
Soraya Capella
Professora Orientadora: Dra. Mariney Flávia Pereira Di-Tanno Ramalho
Centro Universitário Anhanguera - Câmpus Leme
A distrofia muscular de Duchenne também
conhecida como distrofia pseudo-hipertrófica ou
distrofia muscular progressiva é uma doença com
herança recessiva diretamente ligada ao sexo,
causada pela ausência da proteína distrofina,
condição determinante da necrose do sarcolema
e eliminação de sua propriedade contrátil durante
a atividade física. A doença caracteriza-se por
degeneração gradativa da musculatura estriada
e tem aparecimento insidioso, normalmente
apresentando sintomas antes dos 03 anos de
idade e evoluindo para incapacidade de
caminhar, complicações respiratórias e morte, em
geral, até 20 anos de idade. Enquanto os
tratamentos baseados em terapia genética não
estão disponíveis, tratamentos médicos e
abordagens fisioterápicas devem ser explorados
para manter as funções básicas e o conforto
máximo dos pacientes. Neste contexto, a
avaliação fisioterapêutica pulmonar e um
programa adequado às necessidades de cada
paciente pode prevenir e tratar os sintomas
pulmonares resultantes das limitações impostas
pela doença. Este trabalho tem como principal
objetivo expor as possíveis intervenções
fisioterapêuticas para melhorar a capacidade vital
dinamizando a mecânica ventilatória e
qualificando a sobrevida dos pacientes que
apresentam doenças neuromusculares.
Palavras-chave: Distrofia, duchenne,
dinâmica ventilatória, doença neuromuscular.
Introdução
Diferentemente de doenças como paralisia
cerebral ou poliomielite, a Distrofia Muscular de
Duchenne (DMD) representa uma doença
progressiva na qual as crianças enfraquecem e
em geral morrem de infecção respiratória ou de
infecção cardiorespiratoria no final da
adolescência (Tecklin, 2002).
A DMD é a forma mais comum de
distrofia na infância, representando uma
incidência aproximada de 1 para cada 3500
nascimentos masculinos. Sua causa se deve a
disfunção de um gene localizado no braço curto
do cromossomo X. Este gene defeituoso poderá
ser transmitido pela mulher aos seus filhos do
sexo masculino, que desenvolverão a doença ou
as suas filhas que poderão ser portadoras
assintomáticas. A possibilidade dos filhos
herdarem o gene da DMD é de 50 porcento.
Em 2/3 dos casos a mutação é adquirida da mãe
e 1/3 a mutação ocorre no próprio menino
afetado (1993).
Segundo Tecklin (2002) o começo da
doença é insidioso, normalmente resultando em
sintomas antes dos três (03) anos de idade;
entretanto, os sintomas podem não ser
percebidos por meses ou anos, e a doença pode
ser mal diagnosticada. Os primeiros sintomas
podem incluir dificuldade de caminhar ou de
correr nas idades apropriadas, quedas,
dificuldades em levantar-se do chão, marcha nas
pontas dos pés, desorganização e aumento do
tamanho de vários grupos musculares.
Conforme a fraqueza progride, a criança
levanta-se do chão “escalando pelas pernas”.
Essa manobra conhecida como sinal de Gower,
é indicativa de fraqueza muscular proximal
(Tecklin, 2002).(FIGURA 01)
53
A insuficiência respiratória é uma causa
freqüente de mortalidade nas crianças que
apresentam essa doença. A paresia ou paralisia
dos músculos auxiliares da respiração,
principalmente dos músculos da parede
abdominal e dos músculos grande dorsal e
esternocleidomastoide, impossibilita a inspiração
e a expiração normais e, por conseguinte a
eliminação do muco mantido nas vias aéreas
(Shepherd, 1995).
Objetivo
O objetivo do presente trabalho foi expor
as possíveis intervenções fisioterapêuticas para
melhorar a capacidade vital dinamizando a
mecânica ventilatória e qualificando a sobrevida
dos pacientes que apresentam doenças
neuromusculares.
Metodologia
Para obter informações sobre a
abordagem fisioterapeutica na prevenção de
complicações respiratórias em pacientes com
54
DMD, foram realizados levantamentos
bibliográficos em livros, sites de busca como
www.abdim.gov.br, www.distrofiamuscular.net,
acessados no período de 01 de Agosto de 2004
a 20 de setembro de 2004. As palavras-chaves
utilizadas foram distrofia, duchenne e doenças
neuromusculares.
Tratamento Fisioterapêutico
Tendo em vista o mecanismo de
insuficiência respiratória do paciente de DMD,
a cinesioterapia respiratória é um recurso de
escolha e tem como objetivo melhorar a dinâmica
ventilatória, reexpandindo o pulmão e
favorecendo ao organismo uma maior demanda
de oxigênio (COSTA,1999).
A reeducação funcional respiratória é um
conjunto de procedimentos terapêuticos que têm
a intenção de ensinar o paciente a respirar de
forma correta e vantajosa, de acordo com Costas
(1999). Para isso exercita-se o padrão muscular
respiratório diafragmático, o que faz com que o
paciente não exija tanto da musculatura acessória
da respiração, garantindo assim uma economia
maior de energia.
Inicia-se um trabalho de orientação
respiratória que ajusta o tempo inspiratório/
expiratório e a profundidade da respiração ao
padrão respiratório mais adequado para uma
freqüência respiratória e um volume corrente
ideal. Sendo assim neste método é imprescindível
a orientação da inspiração pelo nariz e a
expiração pela boca acompanhada de
demonstrações práticas feitas pelo fisioterapeuta
(COSTA,1999). Segundo o mesmo autor,
aplica-se dentro do trabalho da Coordenação e
Controle da Respiração, utilizam-se exercícios
que conciliam a coordenação do tempo e da
profundidade da respiração com o uso de
exercícios respiratórios relacionados à fala e à
deglutição, além dos movimentos de tronco e
membros.
Exercícios Respiratórios
Os exercícios respiratórios diários, com
cerca de 5 minutos de duração, tem como
objetivo promover a expansão dos pulmões,
podendo ser praticados em domicílio, com
alguma supervisão pôr parte do fisioterapeuta.
O uso do espirômetro como incentivo é capaz
de melhorar a motivação da criança (FIGURA
02).Está provado que a natação e os exercícios
respiratórios são capazes de melhorar e manter
a função da ventilação respectivamente
(Shepherd,1996). Exemplos como soprar uma
bola de pingue-pong em volta de obstáculos,
incentivar a criança a tocar um instrumento de
sopro.
Reeducação Postural
Em decorrência da fraqueza muscular o
paciente de Duchenne tende a adotar posturas
viciosas, devendo-se, portanto corrigi-las antes
que se transformem em deformidades instaladas
(Shepherd, 1996). Quando em postura sentada,
a criança deve ficar com os pés em 90º. A cadeira
deve ter um encosto firme, mas confortável com
angulação de no máximo 10º a partir do ângulo
reto. Os braços da cadeira devem oferecer apoio
adequado para os cotovelos sem a necessidade
de encolher os ombros. O tronco e a cabeça
precisam ser firmemente apoiados com
almofadas a fim de evitar futuros desvios posturais
graves, como a escoliose.
Ao dormir, a posição mais adequada é em
decúbito lateral, preferivelmente, no caso em
questão (devido ter sofrido uma pneumectomia
esquerda), adotando-se o decúbito lateral
esquerdo (com o pulmão direito voltado para
cima), o que permitirá melhor expansibilidade
torácica do lado conservado, sem esquecer da
manutenção linear da coluna vertebral, a fim de
se evitar o agravamento da escoliose, através
de apoios sob a cabeça e entre as pernas com
travesseiros (Tecklin, 1995)
Drenagem Postural
A drenagem postural deve ter duração
aproximada de 5 a 10 minutos, mas pode ser
prolongada se necessário e repetida entre três e
quatro vezes ao dia, dependendo da
necessidade. O paciente é colocado em decúbito
lateral, para a drenagem dos lobos inferiores, a
não ser que determinados segmentos precisem
ser drenados separadamente (Shepherd, 1996).
Vibração
As Vibrações são aplicadas uni ou
55
bilateralmente no final da fase expiratória,
ela consiste em movimentos oscilatórios rápidos
e delicados, realizados com as pontas dos dedos
durante a expiração. Nos pacientes de Duchenne
é indicada principalmente durante a expiração
completa pois contribui para a eliminação das
secreções acumuladas nas vias aéreas
(Shepherd, 1996). (FIGURA 03).
resultantes das limitações impostas pela doença.
No campo de atuação do fisioterapeuta,
a literatura consultada mostrou-se rica,
possibilitando a exploração de exercícios
respiratórios, drenagem postural, vibração,
compressão e tosse. A fisioterapia respiratória
melhora a ventilação pulmonar aumentando a
efetividade do mecanismo da tosse e prevenindo
outros comprometimentos pulmonares (Kisner
& Colby, 1998).
Referências Bibliográficas
AZEREDO, C. A. C. Fisioterapia respiratória
moderna. 3.ed. Ed. Manole, 1999.
COSTA, D. Fisioterapia Respiratória Básica. 1ª edição.
Editora Atheneu. São Paulo-SP, 1999.
COTRAN, R. S., KUMAR, V., ROBBINS, S. L. R.,
Patologia estrutural e funcional. 6.ed. Guanabara
Koogan, 2000.
KISNER, C., COLBY, L. A., Exercícios terapêuticos:
fundamentos e técnicas. 3.ed. Ed. Manole, 1998.
SHEPHERD, R. B., Fisioterapia em pediatria. 3.ed.
Ed. Livraria Santos, 1996.
TECKLIN, J. S., Fisioterapia Pediatrica. 3ed. Ed.
Artemed, 1995.
www.abdim.gov.br acessado no período de 04/08/2004
a 20/09/2004
www.distrofiamuscular.net acessado no período de 04/
08/2004 a 20/09/2004
Conclusão
Na literatura consultada observamos o
enfoque terapêutico visando a manutenção da
qualidade de vida do paciente acometido por
doenças musculares e degenerativas como a
DMD, uma vez que não está disponível, até o
momento, uma abordagem que objetive a cura
da doença. Neste contexto, tratamentos médicos
e abordagens fisioterápicas devem ser
explorados para manter as funções básicas e o
conforto máximo dos pacientes. A avaliação
fisioterapêutica pulmonar e um programa
adequado às necessidades de cada paciente
pode prevenir e tratar os sintomas pulmonares
56