Cardiodesfibrilador Implantável– Infecção em DCEI

Mais de 500 mutações associadas à síndrome do QT longo congênito foram descritas em 12 genes
distintos38(D). Apesar de o diagnóstico não ser ditado pelo estudo genético, essa avaliação
permite o reconhecimento de genes e mutações associadas, possibilitando o diagnóstico definitivo
da síndrome do QT longo e influenciando as decisões terapêuticas39(D).
As formas mais comuns da síndrome do QT longo apresentam mutações nos genes que codificam
subunidades dos canais de potássio (KCNQ1, localizado no cromossomo 11, lócus LQT1; e KCNH2,
localizado no cromossomo 7, lócus LQT2), originando a síndrome do QT longo dos tipos 1 (SQTL1)
e 2 (SQTL2), respectivamente, e nos canais de sódio (SCN5A, localizado no cromossomo 3), cujas
mutações estão associadas à síndrome do QT longo do tipo 3 (SQTL3). Mutações do gene SCN5A
também estão associadas à síndrome de Brugada40(D). A SQTL1 é o tipo mais frequente,
manifestando-se com episódios de arritmia ventricular durante exercícios físicos ou estresse
emocional41(B).
Clinicamente, existem duas síndromes associadas ao QT longo: a de Romano-Ward, de
transmissão autossômica dominante, e a de Jervell e LangeNielsen, de transmissão autossômica
recessiva.
A associação de morte súbita cardíaca relacionada à síndrome do QT longo encontra-se bem
documentada na literatura e tem sido atribuída principalmente ao desenvolvimento de
taquiarritmias ventriculares polimórficas, entre as quais torsades de pointes42-44(B). Fatores de
risco para ocorrência de eventos fatais ou potencialmente fatais bem como análise do curso clínico
da síndrome do QT longo foram avaliados em base de registro de dados que incluiu quatro
centros distintos. Nessa análise, foi possível identificar maior incidência de eventos cardíacos
(síncope, perda transitória da consciência e parada cardíaca recuperada) entre os portadores de