Diretrizes - Sociedade Brasileira de Pediatria

Diretrizes
Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento
e Prevenção da Febre Reumática
Realização
Coordenador de Normatizações e Diretrizes da SBC
Sociedade Brasileira de Cardiologia
Sociedade Brasileira de Pediatria
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Jadelson Pinheiro de Andrade
Coordenadores
Paulo José Bastos Barbosa
Regina Elizabeth Müller
Participantes
Adriana Lopes Latado Braga (SBC), Aloyzio Cechella Achutti (SBC), Auristela Isabel de Oliveira Ramos (SBC), Clara
Weksler (SBC/INC), Cleonice de Carvalho Coelho Mota (SBP/SBC), Cleusa Cavalcanti Lapa dos Santos (SBC), Deuzeny
Tenório Marques de Sá (SBC), Dilce Léa Magno da Silva (SBC), Edmundo José Nassri Câmara (SBC), Fátima Maria da
Silva Borges (SBC), Helenice Alves Teixeira Gonçalves (SBR), Geodete Batista Costa (SBC), Joice Cunha Bertoletti (SBC),
Jorge Yusef Afiune (SBP), Luiza Guilherme (INCOR), Lurildo Cleano Ribeiro Saraiva (SBC), Marcia de Melo Barbosa (SBC),
Maria Cristina Caetano Kuschnir (SBP/INC), Maria Odete Esteves Hilário (SBR), Maria Helena Bittencourt Kiss (SBR), Marta
Silva Menezes (SBC), Patrícia Guedes de Souza (SBP), Renato Pedro de Almeida Torres (SBC), Rui Fernando Ramos (SBC),
Sheila Knupp Feitosa de Oliveira (SBP/SBR).
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
Introdução
Diagnóstico
A Febre Reumática (FR) e a
Cardiopatia Reumática Crônica (CRC)
são complicações não supurativas
da faringoamigdalite causada pelo
estreptococo beta-hemolítico do
grupo A (EBGA) e decorrem de
resposta imune tardia a esta infecção,
em populações geneticamente
predispostas.
Para o 1º surto
Para o diagnóstico das recorrências
Critérios de Jones modificados
pela American Heart
Association (AHA) em 1992
(Tabela 1) e/ou critérios de
Jones revistos pela OMS e
publicados em 2004 (Tabela 2).
Critérios de Jones revistos pela OMS e
publicados em 2004 (Tabela 2).
De acordo com os critérios de Jones a
probabilidade é alta quando há evidência de
infecção estreptocócica anterior (elevação dos
títulos da ASLO), além de pelo menos 2 critérios
maiores ou 1 critério maior e 2 menores.
Tabela 1. Critérios de Jones modificados para o diagnóstico de febre reumática.
Critérios maiores
Critérios menores
Cardite
Febre
Artrite
Artralgia
Coreia de Sydenham
Elevação dos reagentes de fase aguda (VHS, PCR)
Eritema marginado
Intervalo PR prolongado no ECG
Nódulos Subcutâneos
Evidência de infecção pelo estreptococo do grupo A por meio de cultura de orofaringe, teste rápido para EBGA, elevação dos títulos de anticorpos (ASLO).
Adaptado de Dajani et al, Jones criteria 1992 Update – AHA .
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Tabela 2. Critérios da Organização Mundial da Saúde (2004) para o diagnóstico do 1º surto, recorrência e CRC (baseados nos
critérios de Jones modificados).
Categorias diagnósticas
Critérios
1º episódio de FR*
2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a
evidência de infecção estreptocócica anterior.
Recorrência de FR em paciente sem CRC estabelecida†
2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores mais a
evidência de infecção estreptocócica anterior.
Recorrência de FR em paciente com CRC estabelecida
2 critérios menores mais a evidência de infecção
estreptocócica anterior.‡
Coréia de Sydenham CRC de início insidioso†
Não é exigida a presença de outra manifestação
maior ou evidência de infecção estreptocócica
anterior.
Lesões valvares crônicas da CRC: diagnóstico inicial de estenose
mitral pura, ou dupla lesão de mitral e/ou doença na valva aórtica, com
características de envolvimento reumático§
Não há necessidade de critérios adicionais para o
diagnóstico de CRC.
*Pacientes podem apresentar apenas poliartrite ou monoartrite + ≥3 sinais menores + evidência infecção estreptocócica prévia. Esses casos devem ser considerados
como¨febre reumática “provável” e devem ser orientados a realizar profilaxia II, devendo ser submetidos a avaliações periódicas.
†
Endocardite infecciosa deve ser excluída. ‡Alguns pacientes com recidivas não preenchem esses critérios. §Cardiopatia congênita deve ser excluída.
Fonte: OMS 2004 ou Adaptado de WHO Technical Report Series 923, Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, Geneva 2004 (2).
Diagnóstico da faringoamigdalite
Critérios clínicos validados pela OMS
Mal estar geral, vômitos, febre elevada,
hiperemia e edema de orofaringe, bem como
petéquias e exsudato purulento, assim como
gânglios cervicais palpáveis e dolorosos.
Diante de quadro clínico
sugestivo e teste rápido
negativo, recomenda-se
a realização de cultura
de orofaringe.
Recomenda-se a comprovação
laboratorial da infecção pelo EBGA.
A cultura de orofaringe é o “padrão
ouro” com sensibilidade entre 90 e
95%. O teste rápido para a detecção de
antígeno tem sensibilidade de 80% e
especificidade de 95%.
Exames sorológicos não têm valor para o diagnóstico do
quadro agudo. Os mais utilizados são a ASLO e a antidesoxyribonuclease B (anti-DNase). A elevação dos títulos da
ASLO se inicia no 7º dia após a infecção e atinge o pico entre a
4a e a 6a semana, mantendo-se elevada por meses até um ano
após a infecção. Recomenda-se a realização de 2 dosagens de
ASLO com intervalo de 15 dias (IB).
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Critérios maiores
1
Artrite
2
•Manifestação mais comum da FR
(em 75% dos casos).
•Auto-limitada e não deixa seqüela,
forma típica é assimétrica e
migratória.
•Definição: edema na articulação ou
associação da dor articular com a
limitação de movimentos.
Eritema Marginatum
•Ocorrência rara, em < 3% dos pacientes.
•Definição: eritema com bordas nítidas,
centro claro, contornos arredondados ou
irregulares. Lesões múltiplas, indolores,
não pruriginosas, podendo haver fusão,
resultando em aspecto serpiginoso.
4
Coreia de Sydenham (CS)
3
Nódulos subcutâneos
•Ocorrência rara, em 2 a 5% dos pacientes,
muito associados à cardite grave.
•Definição: nódulos múltiplos,
arredondados, de tamanhos variados
(0,5 a 2 cm), firmes, móveis, indolores
e recobertos por pele normal, sem
características inflamatórias.
•Localização: sobre proeminências e
tendões extensores.
•Aparecimento tardio (1 a 2 semanas
após as outras manifestações), regride
rapidamente com o tratamento e
raramente persiste por >1 mês.
•Ocorre predominantemente em crianças e
adolescentes do sexo feminino.
•Prevalência de 5 a 36%, o aparecimento
costuma ser tardio, meses após a infecção
estreptocócica.
•Definição: desordem neurológica com
movimentos rápidos involuntários e
incoordenados, que desaparecem durante
o sono e aumentam com estresse e
esforço.
•O surto dura, em média, de 2 a 3 meses, e
até 1 ano.
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
continuação
Critérios maiores
5
Cardite
•Manifestação mais grave, única que pode
deixar seqüelas e acarretar óbito.
•Aparece em fase precoce, nas 3 primeiras
semanas da fase aguda.
•Caracteriza-se por pancardite.
Classificação
Cardite subclínica
Cardite leve
Exame cardiovascular, Rx e
ECG normais, (exceto intervalo
PR), ecocardiograma com
regurgitação mitral e/ou aórtica
leves com características
patológicas (Tabela 3).
Taquicardia desproporcional à febre,
abafamento da 1ª bulha, sopro sistólico
mitral, área cardíaca normal, Rx e
ECG normais (exceto intervalo PR),
regurgitações leves ou leves a moderadas ao
ecocardiograma, com ventrículo esquerdo de
dimensões normais.
Cardite grave
Sinais e sintomas de IC; arritmias, pericardite
e sopros mais importantes de regurgitação
mitral e/ou aórtica podem ocorrer; no Rx,
identificam-se cardiomegalia e sinais de
congestão pulmonar significativos; o ECG
demonstra sobrecarga ventricular esquerda
e, às vezes, direita; ao ecocardiograma,
regurgitação mitral e/ou aórtica de grau
moderado a importante, e as câmaras
esquerdas mostram, no mínimo, aumento
moderado.
Cardite moderada
Taquicardia persistente e sopro de regurgitação mitral mais
intenso, sem frêmito, associado ou não ao sopro aórtico
diastólico; sopro de Carey Coombs pode estar presente; sinais
incipientes de insuficiência cardíaca (IC), aumento leve da
área cardíaca e congestão pulmonar discreta. Extrassístoles,
alterações de ST-T, baixa voltagem, prolongamento dos intervalos
do PR e QTc podem estar presentes; ao ecocardiograma, a
regurgitação mitral é leve a moderada, isolada ou associada à
regurgitação aórtica de grau leve a moderado e com aumento das
câmaras esquerdas em grau leve a moderado.
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Critérios menores
1
2
Artralgia
Dor que afeta grandes
articulações sem
incapacidade funcional e
sem sinais inflamatórios
agudos.
Não são específicas
da FR, porém
auxiliam no
monitoramento do
processo inflamatório
e sua remissão.
4
Febre
Intervalo PR
Frequente no início do surto
agudo e ocorre em quase
todos os surtos de artrite.
O intervalo PR pode estar
aumentado mesmo na
ausência de cardite.
3
Reagentes de fase aguda
A velocidade de
hemossedimentação
(VHS) se eleva nas 1as
semanas de doença.
A proteína C reativa (PCR)
se eleva no início da fase
aguda e diminui no final
da 2ª ou 3ª semana. Mais
fidedigna que a VHS.
A alfa 1 glicoproteína ácida apresenta títulos
elevados na fase aguda, mantendo-se elevada por
mais tempo. Deve ser utilizada para monitorar a
atividade da FR. Na eletroforese de proteína, a alfa
2 globulina se eleva precocemente na fase aguda
e pode ser utilizada também para o seguimento da
atividade da doença.
Exames complementares para avaliação do comprometimento cardíaco na FR
Radiografia (Rx) de tórax e
eletrocardiograma (ECG)
•Recomenda-se Rx de tórax para investigação de
cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar.
•Os achados do ECG são inespecíficos e
transitórios. Os mais freqüentes são taquicardia
sinusal, distúrbios de condução, alterações de
ST-T e baixa voltagem do complexo QRS e da
onda T. O ECG normal não exclui o envolvimento
cardíaco, e o diagnóstico de cardite não deve
ser baseado unicamente em anormalidade
eletrocardiográficas.
Outros exames diagnósticos
Ecocardiograma
•Biópsia endomiocárdica tem
baixa sensibilidade para
diagnóstico da cardite;
•Cintilografia com Gálio-67 e
cintilografia anti-miosina para
se obter imagem da inflamação
miocárdica são limitadas.
•A OMS recomenda,
nas áreas endêmicas,
o ecocardiograma para
diagnóstico de cardite
subclínica (IB).
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
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Tabela 3. Critérios ecocardiográficos para diagnóstico de valvite subclínica.
Tipo
Critérios*
Regurgitação mitral*
Jato regurgitante holossistólico para o átrio esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s
e com extensão > 1 cm; padrão em mosaico e identificado no mínimo em 2 planos.
Regurgitação aórtica*
Jato regurgitante holodiastólico para o ventrículo esquerdo com velocidade de pico > 2,5
mm/s e identificado no mínimo em 2 planos.
Adaptado de Veasy LG (1995). *Espessamento dos folhetos valvares aumenta a especificidade dos achados.
Tabela 4. Diagnóstico diferencial das principais manifestações da febre reumática.
Artrite
Cardite
Coreia
Nódulos
subcutâneos
Eritema
marginado
Infecciosas virais
Rubéola, caxumba, hepatite
Infecciosas virais
Pericardites e
perimiocardites
Infecciosas
Encefalites virais
Infecciosas
Septicemias
Bacterianas
Gonococos, meningococos,
endocardite bacteriana
Reativas
Pós-entéricas ou pós
infecções urinárias
Doenças reumáticas
Artrite idiopática juvenil,
lúpus eritematoso sistêmico
Outros
Sopro inocente, sopro
anêmico, aorta bicúspide,
prolapso de valva mitral
Doenças reumáticas
Lúpus eritematoso
sistêmico
Outros
Síndrome
anti-fosfolípide,
coreia familial benigna
Doenças reumáticas
Artrite idiopática juvenil,
lúpus eritematoso
sistêmico
Outros nódulos
subcutâneos benignos
Doenças hematológicas
Anemia falciforme
Neoplasias
Leucemia linfoblástica aguda
Doenças reumáticas
Lúpus eritematoso sistêmico,
artrite idiopática juvenil,
vasculites.
Reações a
drogas
Doenças
reumáticas
Idiopático
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
Tratamento da febre reumática aguda
Controle da
temperatura
Hospitalização (IIa-C)
Indica-se internação
hospitalar para os casos
de cardite moderada ou
grave, artrite incapacitante
e coréia grave;
Repouso (IIa–C)
Não há recomendação de repouso absoluto para a maior parte dos
pacientes com FR que deverão, entretanto, ficar em repouso relativo
(domiciliar ou hospitalar) por um período inicial de 2 semanas. Nos
casos de cardite moderada ou grave, recomenda-se repouso relativo
por um período de 4 semanas. O retorno às atividades habituais
deverá ser gradual, dependendo da melhora dos sintomas e da
normalização ou redução acentuada do VHS e PCR.
Erradicação do
estreptococo
Recomenda-se o
paracetamol, como 1ª
opção, ou dipirona, como 2ª
opção. Não é recomendável
o uso de anti-inflamatórios
não esteróides (AINES),
inclusive o AAS, até que
se confirme o diagnóstico
de FR.
O tratamento da
faringoamigdalite
e a erradicação do
estreptococo devem ser
feitos na suspeita clínica
da FR, independentemente
do resultado da cultura
de orofaringe. Nos casos
de 1º surto, o tratamento
instituído corresponde
ao início da profilaxia
secundária
Tratamento da coreia
Tratamento da artrite
O uso dos AINES apresenta bons resultados no controle
da artrite, com desaparecimento entre 24 e 48 horas. O
AAS se mantém como a 1ª opção. O naproxeno é uma boa
alternativa ao AAS, com a mesma eficácia, maior facilidade
posológica e melhor tolerância (I-A). As artrites reativas
pós-estreptocócicas podem não apresentar boa resposta
clínica ao tratamento com AAS e naproxeno. Nesses
casos, está indicado o uso da indometacina. Os corticóides
(CE) não estão indicados nos casos de artrite isolada.
Na coréia leve e moderada, estão indicados
repouso e permanência em ambiente
calmo, evitando-se estímulos externos. Os
benzodiazepínicos e fenobarbital também podem
ser utilizados. O tratamento específico está indicado
apenas nas formas graves da coréia, sendo que a
hospitalização poderá ser necessária: a) haloperidol
1mg/dia, aumentando 0,5 mg a cada 3 dias, até
atingir 5mg ao dia (I-B); b) ácido valproico 10mg/
kg/dia, aumentando 10mg/kg a cada semana até
30mg/Kg/dia (I-B) e c) carbamazepina 7 a 20mg/
kg/dia (I-B). Alguns estudos mais recentes têm
mostrado a eficácia do uso de CE no tratamento
sintomático da coréia (IIb-B).
Monitorização da resposta terapêutica
•Observar o desaparecimento da febre e das principais manifestações clínicas. Atentar para a normalização das provas
inflamatórias, PCR e/ou VHS que devem ser dosados a cada 15 dias.
•Nos pacientes com cardite, recomenda-se ecocardiograma, Rx de tórax e ECG após 4 semanas do início do quadro.
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
continuação
Tratamento da febre reumática aguda
Tratamento da cardite
Controle do processo inflamatório
•Indica-se o uso de CE nos casos de cardite moderada e
grave (I-B).
•O esquema preconizado é com prednisona, 1 a 2 mg/Kg/
dia, via oral, sendo a dose máxima de 80mg/dia (pode-se
usar via EV na impossibilidade de uso oral, em doses
equivalentes).
•Nos casos de cardite leve, não há consenso, podendose: a) não usar AINES; b) usar AINES ou c) usar CE em
doses e duração menores.
Cirurgia cardíaca na FR aguda
Na cardite refratária ao tratamento clínico
padrão, com lesão valvar grave, pode ser
necessário tratamento cirúrgico na fase aguda,
principalmente nas lesões de valva mitral com
ruptura de cordas tendíneas ou perfuração das
cúspides valvares. Embora o risco da cirurgia
seja mais elevado, esta pode ser a única medida
para o controle do processo (I-C).
Controle da IC
Nos casos de IC leve ou moderada, o
tratamento deve ser feito com diuréticos e
restrição hídrica. Indica-se furosemida na
dose de 1 a 6 mg/kg/dia e espironolactona 1
a 3 mg/kg/dia. Estão indicados os inibidores
de enzima conversora de angiotensina, a
digoxina principalmente na presença de
disfunção ventricular ou de fibrilação atrial.
Nos casos de fibrilação atrial, a prescrição
de anticoagulação deve ser considerada.
Pulsoterapia
A pulsoterapia com metilprednisolona
EV (30mg/Kg/dia) em ciclos semanais
intercalados pode ser utilizada em casos
de cardite grave, refratária ao tratamento
inicial, como 1ª opção nos pacientes
com quadro clínico muito grave e IC de
difícil controle ou naqueles pacientes
que necessitam de cirurgia cardíaca em
caráter emergencial (I-C). Ainda pode ser
usada em pacientes que não possam
receber corticóide por via oral (IIb-B).
Tempo de uso do CE
Dose plena por 2 a 3 semanas, com controle
clínico e laboratorial (PCR e VHS), reduzindo-se
20 a 25% da dose a cada semana, com tempo
total de tratamento de 12 semanas na cardite
moderada e grave e de 4 a 8 semanas na
cardite leve.
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
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Profilaxia
Profilaxia primária
Baseia-se no reconhecimento e tratamento das infecções estreptocócicas.
Tabela 5. Recomendações para a profilaxia primária da febre reumática.
Medicamento/Opção
Esquema
Duração
Penicilina G Benzatina
Peso < 20 kg 600.000 UI IM
Penicilina V
25-50.000U /Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h
Amoxicilina
30-50 mg/Kg/dia VO 8/8h ou 12/12h
Ampicilina
100 mg/kg/dia VO 8/8h
Em caso de alergia à penicilina
Estearato de Eritromicina 40 mg/kg/dia VO 8/8h ou 12/12h
Clindamicina
15-25 mg/Kg/dia de 8/8h
Azitromicina
20 mg/Kg/dia VO 1x/dia (80)
Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UI IM
Adulto: 500.000U 8/8 h
Adulto: 500 mg 8/8h
Dose máxima: 1g/dia
Dose máxima: 1800 mg/dia
Dose máxima: 500 mg/dia
Dose única
10 dias
10 dias
10 dias
10 dias
10 dias
3 dias
Profilaxia secundária
Após o diagnóstico de FR ser realizado, a profilaxia secundária
deve ser prontamente instituída, permanecendo a
penicilina benzatina como a droga de escolha (I-A).
Tabela 6. Recomendações para a profilaxia secundária.
Medicamento/Opção
Dose / Via de administração
Penicilina G Benzatina
Peso < 20 kg
600.000 UI IM
Penicilina V
250 mg VO
Em caso de alergia à penicilina
Sulfadiazina
Peso < 30Kg – 500 mg VO
Em caso de alergia à penicilina e à sulfa
Eritromicina
250 mg VO
Intervalo
Peso ≥ 20 kg 1.200.000 UI IM
21/21 dias
12/12h
Peso ≥ 30Kg – 1g VO
1x ao dia
12/12h
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Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
Duração da profilaxia
Tabela 7. Recomendações para a duração da profilaxia secundária.
Categoria
Duração
FR sem cardite prévia
Até 21 anos ou 5 anos após o último surto, valendo o que
cobrir maior período
Até 25 anos ou 10 anos após o último surto, valendo o que
cobrir maior período
Até os 40 anos ou por toda a vida
Por toda a vida
FR com cardite prévia; insuficiência mitral
leve residual ou resolução da lesão valvar
Lesão valvar residual moderada a severa
Após cirurgia valvar
Nível de evidência
I-C
I-C
I-C
I-C
Situações especiais
Cuidados na gestação
•Não há restrição ao uso de CE,
penicilina e eritromicina (estearato);
•Está contra-indicado o uso
de: AINEs, carbamazepina,
haloperidol, ácido valproico, IECA
e bloqueadores de receptores de
angiotensina II e sulfadiazina (III-C).
•Na coréia, benzodiazepínicos em
doses baixas poderão ser utilizados.
•A profilaxia secundária deve
continuar durante toda agravidez
para evitar a recorrência da FR.
Profilaxia secundária e
anticoagulação
Uso de anticoagulantes não
contra-indica a profilaxia com
penicilina benzatina.
Perspectivas futuras
Estado da arte da vacina contra o S. pyogenes
Atualmente existem 12 modelos de vacinas, a maioria em
fase pré-clínica. Os antígenos candidatos têm como base
a proteína M do estreptococo (regiões N e C-terminal) e
outros antígenos conservados da bactéria.
Referências bibliográficas: Consultar o texto original da diretriz – Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática
http://publicacoes.cardiol.br
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