surdez - Unesp
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DISACUSIA NEUROSSENSORIAL NA INFÂNCIA REGINA H. G. MARTINS DISCIPLINA DE OTORRINOLARINGOLOGIA FACULDADE DE MEDICINA -BOTUCATU Unesp SURDEZ • • Conceito - é a perda parcial ou total da audição Classificação : quanto à época de aparecimento: congênita ou adquirida quanto à intensidade: quanto à intensidade: leve (26-40dB), moderada (41-55dB), moderadamente severa (56-70dB), severa (71-90dB), profunda (acima de 90dB) quanto ao tipo : condutiva, neurossensorial ou mista CONSEQÜÊNCIAS DA SURDEZ • Dependem do grau da perda auditiva • Da época do aparecimento (idade adulta ou período pré-lingual) • Se uni ou bilateral CONSEQÜÊNCIAS DA DEFICIÊNCIA AUDITIVA • Problemas perceptuais • Problemas na aquisição e desenvolvimento da linguagem • Problemas cognitivos • Problemas sociais • Problemas emocionais • Problemas educacionais • Problemas profissionais SURDEZ NEUROSSENSORIAL • DEFINIÇÃO É essencialmente da via óssea audiométrica, podendo ser sensorial, neural, de tronco cerebral ou central. Na maioria dos casos, a surdez neurossensorial é coclear ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS • A surdez incide em 1-2:1.000 nascimentos • 2:100 neonatos de alto risco • 50% de origem genética • 25% são idiopáticas • 25% de causas perinatais INDICADORES DE RISCO PARA DEFICIÊNCIA AUDITIVA (Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001) NEONATOS DE 0 – 28 DIAS • História familiar de surdez hereditária • Infecções intra-útero (rubéola, sífilis, toxoplasmose, citomegalovírus e herpes) • Anomalias craniofaciais ou síndromes genéticas • Peso ao nascimento < 1.500 g • Hiperbilirrubinemia – níveis de bilirrubina indireta > 20mg/100 ml de soro • Uso de fármacos ototóxicos por mais de 5 dias • Meningite bacteriana • Apgar 0-4 no 1o min; ou menor que 6 no 5o min • Estigmas genéticos, sinais e síndromes associadas Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001 29 DIAS A 2 ANOS • Antecedente familiar de atraso de linguagem ou surdez • Meningite bacteriana ou infecções associadas a perda auditiva neurossensorial • Trauma craniano associado a perdas de consciência ou fratura do crânio • Estigmas de síndromes associadas a perda auditiva • Uso de fármacos ototóxicos (incluindo, mas não limitando, a agentes quimioterápticos ou aminoglicosídeos, associados ou não a diuréticos de alça) Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001 CRIANÇAS QUE NECESSITAM MONITORAMENTO ATÉ 3 ANOS História familiar de surdez • Infecções intra-útero (citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes e toxoplasmose) • Neurofibromatose tipo 2 ou doenças neurodegenerativas Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001 CONSIDERAÇÕES GERAIS • A surdez faz parte de mais de 100 síndromes genéticas • Está inserida em um grande conjunto de malformações craniofaciais • A herança recessiva ocorre em 80% dos casos SUSPEITA CLÍNICA • Criança desatenta • Apresentando atraso na aquisição da linguagem • Distúrbios articulatórios persistentes • Com ou sem traços genéticos • Com ou sem história familiar de surdez • Com fatores de risco neonatais EXAME FÍSICO – atentar para: Cabelos - implantação, cor, textura Pavilhões auriculares - deformidade e posição Olhos – distância intercantal, formato, coloração, acuidade visual Nariz – formato, dorso Lábios – formato, postura, sialorréia, fissuras Mandíbula – micro ou retrognatia Dentes - formato, oclusão, estado geral Língua – formato, tamanho, mobilidade Palato – fissura, formato, mobilidade Malformações em membros, manchas café c/ leite, hipertricose em dorso EXAMES COMPLEMENTARES Urina I, sorológicos, hormônios tireoideanos, TC e RM de ouvido SURDEZ NEUROSSENSORIAL Congênita Adquirida Genética 50% Não genética Não sindrômica Michel Sheibe Mondini Alexander Sindrômica 30% Pendred Alport Waardenburg Albinismo Usher Cornélio de Lange Goldenhar Crouzon... Cromossômica Trissomia 13-15-18-21 Infecciosa Ototóxica Hiperbilirrubinemia Hipóxia Prematuridade... Infecciosa Tramática Tumoral Ototóxica Degenerativa... SURDEZ DE ORIGEM GENÉTICA • 80% são recessivas • 20% dominantes SURDEZ GENÉTICA NÃO SINDRÔMICA APLASIA DE MICHEL • • • • • Agenesia total do ouvido interno Autossômica dominante O estribo pode estar ausente Diagnóstico radiológico Diagnóstico diferencial - labirintite ossificante da meningite • AASI sem sucesso TOMOGRAFIA NORMAL TOMOGRAFIA NORMAL TOMOGRAFIA NORMAL RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA NORMAL APLASIA DE MICHEL APLASIA DE MONDINI • • • • • • Presença apenas do giro basal da cóclea Autossômica dominante Pode ser unilateral Diagnóstico radiológico e tomográfico Audição residual em freqüências agudos AASI APLASIA DE MONDINI APLASIA DE MONDINI Quando o labirinto ósseo está comprometido, a tomografia auxilia o diagnóstico APLASIA DE SCHEIBE • Causa mais comum de surdez genética • Autossômica recessiva • Comprometimento do labirinto membranoso • Pode ser unilateral • Audição residual em freqüências graves • AASI APLASIA DE ALEXANDER • Há incompleta diferenciação das estruturas do ducto coclear, em especial do órgão de Corti e do ducto perilinfático • Comprometimento das freqüências agudas • AASI SURDEZ GENÉTICA SINDRÔMICA SÍNDROME DE WAARDENBURG • Autossômica dominante • Hiperplasia de sobrancelhas, heterocromia da íris, albinismo parcial, surdez em 25% dos casos • Atrofia do órgão de Corti, da estria vascular e redução dos neurônios do gânglio espiral • AASI SÍNDROME DE WAARDENBURG TREACHER COLINS • Disostose mandibulofacial • microtia • atresia meatal • atrofia do malar • proeminência do zigoma • hipoplasia mandibular • fissura palpebral • surdez NEUROFIBROMATOSE SÍNDROME DE GOLDENHAR ÓCULO-AURÍCULO-VERTEBRAL SÍNDROME DE CORNELIO DELANGE S.DOWN OUTRAS SÍNDROMES •S.USHER - surdez e retinite pigmentosa progressiva, caráter recessivo, hipoacusia bilateral •S.PENDRED- autossômica recessiva, surdez acompanhada de distúrbio da glândula tireóide •S. ALPORT – surdez e doença renal progressivas e de graus variados. Mais freqüente entre os meninos. Herança autossômica dominante. Nefrite hemorrágica e surdez neurossensorial. •ENFERMIDADE DE CROUZON • herança autossômica dominante •disostose crânio facial •sinostose prematura das suturas •exoftalmia •lábio superior curto e inferior alargado Origem congênita não genética e origem adquirida SURDEZ NEUROSSENSORIAL (Bento - Miniti - Maroni, 1998) Rubéola materna- 18% Meningite bacteriana- 9% Outras viroses- 9% Drogas ototóxicas- 6% Anóxia perinatal- 6% Icterícia Neonatal- 5% Outras causas - 4% Origem infecciosa RUBÉOLA CONGÊNITA • 1O trimestre da gestação; 18% dos casos de surdez na infância • Profunda e bilateral • Surdez, catarata, retardo mental e alt. cardíacas • Histologia – degeneração de todo labirinto membranoso • Diagnóstico – exames sorológicos • Profilaxia – vacinação CAXUMBA • Paramixovírus – RNA • Alterações na membrana basilar, órgão de Corti, células ganglionares • Perda auditiva súbita, unilateral, profunda • Vertigem e zumbido podem estar presentes CITOMEGALOVÍRUS • Causa mais comum de surdez não genética em crianças • Retardo mental, surdez, encefalopatia, corioretinite, hepatoesplenomegalia, icterícia, microcefalia, baixa estatura, prematuridade • Histologia - hidropsia da cóclea e do sáculo, colapso da membrana de Reissner, atrofia da estria vascular • TC- calcificações dos gânglios da base • Diagnóstico - exames sorológicos, TC SÍFILIS CONGÊNITA • Treponema pallidum • Lesões viscerais, em pele, mucosas, SNC e ossos • Surdez súbita em jovens; zumbido, hipoacusia flutuante e progressiva, uni ou bilateral, com ou sem vertigem • Histologia – atrofia do órgão de Corti • Sintomas vestibulares associados • Diagnóstico – exames sorológicos – FTA-ABS DENTES DE HUTCHINSON MENINGITE BACTERIANA • • • • • 8-10% das disacusias severas e profundas Ossificação dos canais cocleares Surdez bilateral, permanente e profunda Etiologia - H. influenzae, Streptococos pneumoniae Sintomas vestibulares associados OUTRAS INFECÇÕES • SARAMPO • GRIPE • VARICELA • HERPES • TOXOPLASMOSE • AIDS KERNICTERUS • Incompatibilidade Rh (mãe Rh- e feto Rh+) • Depósito de bilirrubina não conjugada nas vias neurais e no SNC • Icterícia, RM, encefalopatia e surdez • Surdez profunda bilateral em freqüências agudas • Hipoacusia ocorre em 7% dos casos Avaliação auditiva em neonatos com hiperbilirrubinemia Daniela P. C. da Silva, Regina H. G. Martins Disciplina de otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Botucatu Unesp HIPEBILIRRUBINEMIA SURDEZ ENCEFALOPATIA Tratamentos FOTOTERAPIA EXSANGÜÍNEO TRANSFUSÃO Objetivo Avaliar a integridade do sistema auditivo em neonatos portadores hiperbilirrubinemia, utilizando-se: pesquisa das emissões otoacústicas transientes (EOAT) pesquisa dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) Casuística e Método • Casuística: GI: 25 neonatos com hiperbilirrubinemia, 12 do gênero feminino e 13 do masculino GII: 22 neonatos sem hiperbilirrubinemia, 10 do gênero feminino e 12 do masculino Todos com até 60 dias de vida. Resultados EOAET Presentes em GI e GII Resultados Gráfico 1. Amplitude de resposta nas bandas de freqüências de 2K, 3K e 4KHz no exame de emissões otoacústicas transientes na orelha direita em ambos os grupo de estudo. 16,55 Amplitude da resposta 18 16 14 12 10 * 16,5 15,24 12,96 11,41 9,48 8 GI 6 GII 4 2 0 2KHz 3 KHZ 4 KHz Freqüências * p< 0,05. Resultados Tabela 1. Média e desvio padrão das latências absolutas das ondas PI, PIII e PV por grupo de estudo.(ms) * p < 0,05 Resultados Tabela 2. Média e desvio padrão das latências interpicos LI - III, LIII – V e LI - V por grupo de estudo (em ms). * p < 0,05 Conclusões Neonatos com hiperbilirrubinemia: Menores amplitudes das EOAET Discreto prolongamento da onda V Prolongamento do interpico I – V Comprometimento Coclear e Retrococlear Interpretação minuciosa de ambos os testes OTOTOXICIDADE • Antibióticos - estreptomicina, neomicina, gentamicina, kanamicina, amicacina, netilmicina, vancomicina, polimixina B, cloranfenicol OTOTOXICIDADE • Diréticos- ácido etacrínico, furosemida • Outros- salicilatos, quinino, mostarda nitrogenada, quimioterápticos, antihipertensivos, anestésicos,etc. OTOTOXICIDADE • • • • Zumbido, hipoacusia e vertigem Insuficiência renal potencializa a ação ototóxica Lesões das células ciliadas externas e internas Efeito reversível em muitos casos ETIOLOGIAS DIVERSAS • Prematuridade • Hipóxia • Traumatismo • Distúrbios metabólicos- diabetes hipotireoidismo • Ruído (PAIR) AVALIAÇÃO AUDITIVA Respostas comportamentais aos instrumentos sonoros • Audiometria tonal condicionada • Pesquisa das emissões otoacústicas • Pesquisa dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico • Eletrococleografia RESPOSTAS COMPORTAMENTAIS AOS INSTRUMENTOS SONOROS AUDIOMETRIA TONAL CONDICIONADA AUDIOMETRIA TONAL LIMIAR POTENCIAIS EVOCADOS AUDITIVOS DO TRONCO ENCEFÁLICO CZ+ A2- A1- terra Estímulo-clicks filtrados; tempo de análise 10ms, filtros 1003.000Hz, rítmo de 13-17 estímulos/seg, mascaramento 40dB, monoaural, intensidade de 85dB, I – nervo auditivo II- núcleo coclear III- complexo olivar IV- leminisco lateral V- colículo inferior PI – 1,5-1,8ms PIII – 3,7-4,0 ms PV- 5,6-6,08 LI-III- 2,2-2,6ms LIII-V- 1,8-2,3 LI-V- 4 – 4,5ms PESQUISA DAS EMISSÕES OTOACÚSTICAS Repro: > 50% Resp.: > 3dB Estabilidade: > 80% Feniman, 1993 MEDIDAS PREVENTIVAS • Campanhas de prevenção – vacinação contra rubéola e outras viroses, meningite, etc. • Antibioticoterapia adequada e precoce nas meningites • Aconselhamento genético • Identificação de doenças infecto-contagiosas no pré-natal • Cuidados com substâncias ototóxicas • Menor exposição ao ruído. TRATAMENTO • Aparelho de amplificação sonora individual (AASI) • Implante coclear A qualidade de vida da criança surda depende de: • Diagnóstico precoce • AASI e terapia fonoaudiológica, o mais precoce possível • Conscientização e colaboração das pessoas que convivem com a criança
