DEMÊNCIAS Paulo Villas Boas Disciplina de Geriatria Departamento de Clínica Médica Faculdade de Medicina de Botucatu – Unesp 2010 funções executivas memória orientação atenção COGNIÇÃO abstração f. visuo-perceptivas praxias linguagem Memória ...Somos o que recordamos e também somos o que resolvemos esquecer... Ívan Izquierdo,2002 Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita episódica Procedural Implícita semântica Memória Episódica (Operacional de trabalho) Declarativa Explícita Procedural Implícita Memória operacional • Combinação das capacidades de atenção, concentração e memória recente. Capacidade de manter ou manipular informações de forma mais temporária. • Ex: estudar para uma prova • Requer memória episódica • Córtex pré-frontal e áreas subcorticais Memória operacional Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita Procedural Implícita (Procedimento) Memória de procedimento • Capacidade de aprender habilidades comportamentais e cognitivas que são usadas de forma automática e inconsciente. • Ex: aprender a dirigir • Área motora suplementar, gânglios da base, cerebelo. Memória de procedimento Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita episódica Procedural Implícita semântica Memória episódica • Sistema de memória utilizado para lembrar experiências pessoais vividas em um contexto próprio. • Ex: telefonema de um amigo, jantar da noite passada. • Lobo temporal mesial (hipocampo, córtex entorrinal) e prosencéfalo basal. Memória episódica Memória Operacional de trabalho Declarativa Explícita episódica Procedural Implícita semântica Memória semântica • Armazenamento de conhecimento factual e conceitual. Inclui todo o conhecimento do mundo ao nosso redor. • Ex: cor de uma determinada flor, nome do presidente do Brasil. • Região inferior e lateral do lobo temporal Memória semântica Cognição e envelhecimento Plano sensorial Acuidade visual Plano motor Acuidade auditiva Velocidade e precisão de movimentos Funções oculomotoras Planejamento antecipatório ↑ Tempo de resposta memória Alteração aquisição e evocação atenção Atenção global e dividida Clark & Bird, 1982; Albert & Kaplan, 1986. O número de idosos brasileiros está aumentando 1950 2,1milhões (4%) 2000 14 milhões (9,1%) 2025 34 milhões (13,8%) 2050 Fonte: IBGE, 2004. 64 milhões (24%) Envelhecimento populacional IBGE, 2004 TRANSIÇÃO EPIDEMIOLÓGICA IDOSOS Doenças crônico-degenerativas • cardiocirculatórias • osteoarticular • neoplásicas • orgãos do sentido • neurológicas DEMÊNCIAS Incapacidade cognitiva progressiva Demência 5% > 60 anos 20% > 80 anos Katzman & Terry, 1983; Jorm & Jolley,1998 Queixas de memória: prevalência 45 40 35 30 25 % 20 15 10 5 0 20-29 40-49 60-69 80-89 idade Shock e cols. (1984) Baltimore Longitudinal Study of Aging (BLSA) Queixa da memória Capacidade Cognitiva Cognição e envelhecimento 100 normal 80 MCI (DCL) 60 Limiar cognitivo 40 20 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 Anos (décadas) Demência Petersen RC, et al.;Arch Nuerol/vol58,dec 2001 INTRODUÇÃO • Declínio cognitivo leve a) queixa de problemas de memória, preferencialmente, corroborada por um informante b) declínio da memória, comparado à idade e educação; c) função cognitiva geral preservada d) atividades da vida diária intactas; e) não preenche os critérios de demência. Petersen et al.Current concepts in mild cognitive impairment. Archives of Neurology, 58, 1985-1992, 2001. Porcentual com DA DESENVOLVIMENTO DE D. ALZHEIMER EM PESSOAS COM DCL 100 75 50 25 0 Exame inicial 12 24 36 48 Meses Petersen et al., Arch Neurol, 56:305-308, 1999 QUEM DEVE SER AVALIADO • Pacientes com lapsos na memória ou em alguma função cognitiva com ou sem deteriorização intelectual • Pacientes adultos que suscitam dúvidas quanto sua competência intelectual no trabalho • Pacientes deprimidos com alteração cognitiva • Paciente que o médico suspeite da deteriorização cognitiva • Paciente com deteriorização cognitiva evidente • Idosos com alteração súbita do estado mental ou com manifestação psiquiátrica recente Resnikoff D. Neuropsiquiatria geriátrica Abordagem diagnóstica Queixas Ex. f i neur sico e ológ ico Testes neuropsicológicos AVALIAÇÃO CLÍNICA AVD VDs I A se Neuro-imagem Genética Avaliação clínica Relevância das queixas Pouco relacionadas Esquecimento de recados Nomes de pessoas distantes Esquecimento corriqueiros Episódios explicáveis por distração Mais relacionadas Reconhecimento de familiares Esquecimento de caminhos e lugares de visitação freqüente Confusão com horários habituais Episódios não explicáveis por distração ¨ Dicas ¨ História do paciente e informante Discrepância de informações Breve narração autobiográfica Tempo e forma de aparecimento da queixa Competência para atividades rotineira e não rotineiras Comprometimento da memória semântica Linguagem: riqueza, coerência e fluência discursiva Testes neuropsicológicos Vantagens Possibilidade de avaliar diferentes aspectos da cognição Detectar dificuldades cognitivas não percebidas clinicamente Fornecer dados quantitativos para comparação com indivíduos pareados Estabelecer linhas de base de desempenho para comparação futura Desvantagens Dificuldade na seleção do teste: aplicabilidade e abrangência Padronização em diferentes populações Necessidade de correlação com as AIVDs e AVDs AVALIAÇÃO DO ESTADO MENTAL Avaliação cognitiva MEEM Teste de fluência verbal Teste do relógio Lista de palavras do CERAD ou um teste de memória de figuras Avaliação funcional Atividades básicas de vida diária (Katz) Atividades instrumentais de vida (Lawton) MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL (Folstein, 1975) Mini Mini Exame Exame Do Do Estado Estado Mental Mental Pontuação Orientação Memória imediata Cáculos Memória recente Linguagem, funções executivas e praxias 10 03 05 03 Interpretação Normal Duvidoso Distúrbio Analfabeto * Até 7 anos * 09 8 ou mais anos* Pontuação 27 - 30 24 - 26 < 24 > 13 ≥ 18 > 26 •Linhas e cortes diferentes de acordo com a escolaridade Bertolluci et al,1994 (Folstein, Folstein & McHugh, 1975) MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL • Sensibilidade – 83% • Especificidade – 82% • Vantagens – Facilidade e curto tempo para aplicação • Limitação – Pessoas com afasia – Baixa escolaridade Folstein MF et al . Journal of Psychiatric Research 1975; 12: 189-198. Bertolucci PHF et al. Arquivos de Neuro-psiquiatria 1994; 52: p225. Memória Lista de 10 palavras concretas 3 repetições sucessivas: 4, 6 e 7 acertos após distrator: 5 acertos CERAD Lista de 10 palavras sensibilidade de 74,2% especificidade de 82,4% Atenção Teste Teste das das trilhas trilhas 2 11 1 19 8 16 6 20 3 14 24 25 21 17 22 15 Função perceptivo-motora 9 10 5 12 13 23 7 4 18 Teste de conexão de números (trail-making) → Localizar os números de 1 a 25 dispostos aleatoriamente em uma folha de papel e ligálos sequencialmente Nitrini e cols, Arq Neuropsiquiatr 1994, 52: 457 - 465 Funções executivas Teste Teste de de fluência fluência verbal verbal Solicita-se à pessoa que fale o maior número de ítens (ex. animais) durante um espaço determinado (1 minuto). Escolaridade ≥ 8 anos < 8 anos Interpretação normal normal ìtens ≥ 13 ≥8 (Nitrini e cols, Arq Neuropsiquiatr 1994, 52: 457 - 465) Teste do Desenho do Relógio Habilidades Construtivas 10 5 9 8 4 3 7 6 2 1 10 - Hora certa 9 - Leve distúrbio nos ponteiros (ex. ponteiro de horas sobre o 2) 8 - Distúrbios mais intenso nos ponteiros (ex. anotando 2h20min) 7 - Ponteiros completamente errados 6 - Uso inapropriado ( ex. uso de código digital) 5 - Números em ordem inversa ou concentrados em alguma parte 4 - Números faltando ou situados fora dos limites do relógio 3 - Números e relógio não mais conectados. Ausência de ponteiros 2 - Alguma evidência de ter entendido. Vaga semelhança com relógio 1 - Não tentou ou não conseguiu representar um relógio (Sunderland et al., 1989) Abstração / concentração SEMELHANÇAS Criança / anão PROVÉRBIOS Quem não tem cão... Filho de peixe... HISTÓRIAS Testes neuropsicológicos Sempre deve ser realizado Valor associado à avaliação clínica Pode ser concluído em mais de uma consulta A reavaliação é importante para esclarecer a natureza das queixas. Abordagem de depressão e ansiedade Conhecimento do paciente Atuação sobre fatores externos diversos Observação da evolução da memória Atividades Básicas de Vida Diária (Escala de Katz) Atividades Instrumentais de Vida Diária (Lawton) DEMÊNCIA CRITÉRIO PARA DEMÊNCIA – DMS-IV A. Desenvolvimento de déficits cognitivos múltiplos manifestados concomitantemente por: A1. Comprometimento de memória A2. Um ou mais dos seguintes distúrbios cognitivos: afasia, apraxia, agnosia e transtorno de funções executivas B. Os déficits dos A1 e A2 separadamente causam comprometimento nas funções social e ocupacional e representam declínio significativo em relação aos níveis prévios D. Os déficits cognitivos dos critérios A1 e A2 são devidos a alguns dos seguintes fatores: D1. Condição do sistema nervoso central D2. Condições gerais que levam a déficit cognitivo E. Os déficits não ocorrem exclusivamente durante episódios de delírium • Comprometimento de memória – Incapacidade de aprender informações novas – Lembrar-se de informações previamente aprendidas • Distúrbios cognitivos – Afasia – distúrbio de linguagem (dificuldade para achar uma palavra) – Apraxia – incapacidade de desempenhar atividade motora, embora função motora esteja íntegra (vestir-se) – Agnosia – perda da capacidade de reconhecer ou identificar as características dos objetos – Distúrbio do funcionamento executivo (planejar, organizar, colocar em seqüência, pensamento abstrato) Prevalência de demência Idade (anos) % 65 – 69 1,3 70 – 74 3,4 75 – 79 6,7 80 – 84 17 85 ou + 37,8 Herrera et al. Rev Psiquiatr Clín (São Paulo) 1998; 25:70-3. Classificação das Demências Primárias Secundárias INFECÇÕES Neurolues Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva Doença Jakob-Creutzfeldt CAUSAS METABÓLICAS Drogas Drogas medicamentosas medicamentosas Doença Doença pulmonar pulmonar crônica crônica Cardiopatias Cardiopatias Insuf. Insuf. Renal Renal crônica, crônica, hepática hepática Hiper Hiper ee hiponatremia hiponatremia Hiper Hiper ee hipotireoidismo hipotireoidismo Hiper Hiper ee hipoparatireoidismo hipoparatireoidismo Hiperglicemia Hiperglicemia ee Hipoglicemia Hipoglicemia Anemia, Anemia, policitemia policitemia Def. Def. Vitamínica Vitamínica (B1, (B1, B6, B6, B12, B12, E) E) Etiologia das Demências Outras 10% D. C. Lewy 12% 54% 15% D. Mista D. Alzhemier 9% D. Vascular Herrera et al. Rev Psiquiatr Clín (São Paulo) 1998; 25:70-3. DOENÇA DE ALZHEIMER INTRODUÇÃO Descrita por Louis Alzheimer (1906) Paciente 55 anos, feminina Demência progressiva Falta do neurotransmissor - acetilcolina (1970) CRITÉRIOS DIAGNÓSTICO DMS-IV - Desenvolvimento de déficits cognitivos múltiplos manifestados concomitantemente por: A1. Comprometimento de memória A2. Um ou mais dos seguintes distúrbios cognitivos: afasia, apraxia, agnosia e transtorno de funções executivas - Comprometimento nas funções social e ocupacional e representam declínio significativo em relação aos níveis prévios - Início lento e progressivo - Déficits cognitivos dos critérios não são devidos à: - Outra condição do sistema nervoso central Condições gerais que levam a déficit cognitivo - Não ocorrem exclusivamente durante episódios de delírium Prevalência DA Estatísticas – Brasil • Prevalência - 1,2 milhão de pacientes • Casos novos - 100 mil por ano Abraz, 2007 • Expectativa para 2025 – 3 milhões de casos IBGE, 2008 Fatores preditivos negativos da cognição História familiar de DA Mau desempenho no teste de memória Atrofia hipocampal Hipocaptação no córtex temporoparietal e córtex cingulado posterior alelo ε4 da apolipoproteína E Alta concentração liquórica de proteína tau (Frisoni et al,2004; Petersen e cols., 1995) Fatores preditivos positivos da cognição Atividade física regular Strawbridge et al. Am J Epidemiol 1996;144:135-141 Altos índices de satisfação pessoal Roos & Havens. Am J Publ Health1991;81:63-68 Existência de rede de vínculos sociais Fratiglioni et. Lancet 2000;355:1315-1319 Alta escolaridade Letteneur et al. J Neurol, Neurosur and Psychiatry 1999;66:177-183 Alto nível sócio-econômico Berkman et al. J Clin Epidemiol 1993;46:1129-1140 Abordagem diagnóstica AVALIAÇÃO CLÍNICA Testes neuropsicológicos Neuro-imagem Genética FATORES PREDITIVOS DA COGNIÇÃO DIAGNÓSTICO Depósito de Beta-amilóide Placa senil Alfa-Secretase Gama-secretase Beta-secretase Gama-secretase Fosforolização da proteína TAU Emaranhado neurofibrilar Fase inicial HISTÓRIA CLÍNICA Duração Duração 22 aa 33 anos anos Sintomas Sintomas vagos vagos ee difuso difuso Distúrbios Distúrbios de de memória memória para para fatos fatos recentes recentes Desorientação Desorientação espacial espacial Desinteresse Desinteresse por por atividades atividades habituais habituais Início Início abrupto abrupto -- estresse estresse agudo. agudo. Ex: Ex: Cirurgia, Cirurgia, infecção infecção Fase intermediária Duração Duração de de 22 aa 10 10 anos anos Deteriorização Deteriorização mais mais acentuada acentuada da da memória memória Surgimento Surgimento de de sintomas sintomas focais focais (afasia, (afasia, apraxia, apraxia, agnosia) agnosia) Piora Piora da da capacidade capacidade de de aprendizado aprendizado Aparecimento Aparecimento de de sintomas sintomas psicológicos psicológicos (agitação, (agitação, perambulação, agressividade) perambulação, agressividade) Fase avançada Duração Duração de de 88 aa 10 10 anos anos Grave Grave comprometimento comprometimento das das funções funções cognitivas cognitivas Dependência Dependência Correlação AVD e MEM Diagnóstico diferencial - Depressão Característica Depressão Demência Duração até 1a consulta Curta Longa Identificação do início Usual Raro Progressão dos sintomas História de depressão Rápida Lenta Usual Pouco usual Queixa de perda cognitiva Execução de tarefas Enfatizada Minimizada Sem esforço Com esforço Perda de capacidade para atividades sociais Resposta “não sei” Precoce Tardia Usual Pouco usual Resposta “quase certo” Pouco usual Usual Machado JCB, 2002 AVALIAÇÃO INICIAL Investigação clínica História detalhada Exame físico Exame neurológico Avaliação do estado mental Avaliação do estado funcional Avaliação do estado psicossocial Triagem com exames propedêuticos Reavaliação a cada 3 a 6 meses EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma Creatinina, sódio, potássio, cálcio TSH Sorologia para sífilis Dosagem de vitamina B12 Função hepática Tomografia computadorizada Ressonância nuclear magnética de encéfalo Eletroencefalograma EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma Creatinina, sódio, potássio, cálcio TSH Sorologia para sífilis Dosagem de vitamina B12 Função hepática Tomografia computadorizada Ressonância nuclear magnética de encéfalo Eletroencefalograma Investigação TC – D.Alzheimer RMN – D.Alzheimer Outras Demências Demência vascular • Definição: Demência ocasionada por comprometimento cérebrovascular. É representada por um grupo heterogêneo de síndromes com vários mecanismos vasculares relacionados. Início agudo ou progressão em degraus • Tipos: infarto único múltiplos infartos encefalopatia arteriosclerótica subcortical Demência Vascular Critérios diagnósticos DSM-IV • Déficit cognitivo manifestado por ambos: • Perda de memória • afasia, apraxia, agnosia, distúrbio da função executiva • Significativo impedimento função social e ocupacional • Sintomas e sinais neurológico focal ou evidência de doença cerebrovascular • Déficits ocorrem na ausência de delirium Demência vascular • Fatores de risco Aterosclerose/ hipercolesterolemia Hipertensão arterial Tabagismo Diabetes Mellitus Doenças Cardíacas ESCORE ISQUÊMICO DE HACHINSKI 11- Início Início abrupto abrupto 22- Deterioração Deterioração “Em “Em degraus” degraus” (sucessivas (sucessivas pioras pioras seguidas seguidas de de estabilização) estabilização) 33- Curso Curso flutuante flutuante 44- Confusão Confusão mental mental noturna noturna 55- Relativa Relativa preservação preservação da da personalidade personalidade 66- Depressão Depressão 77- Queixas Queixas somáticas somáticas 88- Labilidade Labilidade emocional emocional 99- Hipertensão Hipertensão Arterial Arterial 1010- Antecedentes Antecedentes de de acidente acidente vascular vascular cerebral cerebral 1111- Sintomas Sintomas neurológicos neurológicos focais focais 1212- Sinais Sinais neurológicos neurológicos focais focais 1313- Outros Outros sinais sinais de de aterosclerose aterosclerose < 4 = Alzheimer > 7 = D. Vascular PONTO PONTO 22 11 22 11 11 11 11 11 11 22 22 22 11 D.Vascular – Evolução Clínica SUBSTÂNCIA BRANCA Hiperintensidades de substância branca em imagens pesadas T2 em paciente com diagnóstico de demência vascular Demência mista • 24 a 45% dos pacientes com DA apresentam insultos isquêmicos • Pacientes idosos apresentam risco aumentado para doenças degenerativas e cérebro-vasculares • Doença cérebro-vascular → DA Demência Mista – Neuroimagem Demência Fronto-temporal (D.Pick) • Segunda causa mais comum de demência degenerativa de início présenil (20% ) • Início entre 45 e 65 anos • Incidência igual em homens e mulheres • 5 a 10% das demências Demência Fronto-temporal (D.Pick) • Lobo FRONTAL (centro emocional) – • alteração de personalidade Lobo TEMPORAL – comportamento compulsivo, alteração de memória Demência fronto-temporal – Alterações profundas de caráter e conduta social. • Conduta inter-pessoal inadequada; comportamentos estereotipados, perseverativos; mudanças de padrão alimentar; perda de crítica; embotamento. – Aspectos neurológicos / neuropsicológicos: • Alterações da linguagem expressiva; tarefas “frontais”; reflexos primitivos. – Preservação relativa de: • Outros aspectos cognitivos incluindo memória. • Condiçao física. Demência Fronto-temporal (D. Pick) • Clínica – Alterações precoces • Personalidade • Comportamento • Linguagem (anomia, redução da fluência verbal e ecolalia, hiperoralidade) • Preocupações somáticas bizarras – Preservadas • Memória • Habilidades visuoespaciais D. Fronto-temporal Demência por Corpúsculos de Lewy (DCL) Epidemiologia • 2ª.causa de demência degenerativa • Aproximadamente 22% das pessoas com demência Demência por Corpúsculos de Lewy (DCL) • Clínica – Flutuação dos déficits cognitivos – Alucinações visuais bem detalhadas – Sintomas parkinsonianos • Tipo rígido-acinéticos • Distribuição simétrico Duas das manifestações – DCL provável DCL – Déficit cognitivo Demência por Corpúsculos de Lewy (DCL) • Clínica – Atenção – Funções executivas – Habilidades visuoespaciais – Relativa preservação da memória – Quedas – Síncopes – Pouco resposta a antiparkinsonianos – Hipersensibilidade aos neurolépticos HIDROCEFALIA COM PRESSÃO NORMAL Ocorre obstrução intermitente do fluxo e da absorção do líquido cefalorraquidiano pelas vilosidades aracnoidianas Antecedente Doença cerebral isquêmica Trauma Hemorragia sub aracnóidea Inflamação QUADRO CLÍNICO Demência Apraxia de marcha Incontinência urinária Distúrbios de memória Lentificação intelectual Dificuldade de raciocínio Dificuldade de cálculos Período de piora e melhora intercalados (relacionado a P.I.C) TC - HPN Sintomas Psicológicos e Comportamentais nas Demências Freqüência de Sintomas Psicológicos e Comportamentais na DA 100 Freqüência (%) Agitação 80 60 40 Depressão Irritabilidade Vacância Retração social Agressividade Ansiedade Alucinação Paranoia 20 0 –40 Comportamento social inadequado Ideação suicida –30 Comportamento acusatório –20 –10 Comportamento sexual inadequado 0 10 Meses antes e após diagnóstico Jost and Grossberg, 1996. 20 30 TRATAMENTO • Finalidades – Melhorar a qualidade de vida – Maximizar desempenho funcional – Promover a autonomia • Tratamento farmacológico – Sintomático – Sintomas psicológicos e de comportamento • Tratamento não farmacológico Estratégia Colinérgica Percursores da Ach Agonistas dos receptores de Ach Inibidores da AchE Estratégia não colinérgica Memantina Ainhs Vastatinas Estrógenos Anti-amilóides Antioxidantes Gingko biloba Outras Inibidores da AChE Característica Donepezil Galantamina Rivastigmina Inibição AChE AChE AChE/BuChE Dose diária 1 2 ou 1 (r) 2 Dose inicial (mg/d) 5 4 1,5 Dose máxima (mg/d) 10 24 12 Intervalo para aumento dose (sem) 4 4 4 Reversibilidade R. R. Pseudo-R Modulação nicotínica alostérica Não Sim Não Metabolismo pelo Citocromo P450 Sim Sim Não Enz et al, 1992, 1993; Samochocki et al, 2000; Svensson and Nordberg, 1997; Yamanishi et al, 1990; Cutler and Sramek, 1998; Inglis, 2002. Inibidores da AChE Efeito na Cognição Birks J. Cholinesterase inhibitors for Alzheimer's disease (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2007 Perfil neuropsicológico mais comuns em demências degenerativas Perfil neuropsicológico Dx Patológicos Amnésia progressiva D. de Alzheimer Distúrbio do comportamento D. Fronto-temporal Disfunção Visuo-espacial D. de Alzheimer Afasia progressiva D. de Alzheimer e D. Fronto-temporal Conclusão • Demência – Situação clínica freqüente • Diagnóstico – Clínico • Avaliação cognitiva – Auxilia no diagnóstico • Terapia precoce – Modifica evolução Grato pela atenção! [email protected]