Miopatias inflamatórias
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Miopatias inflamatórias Escola de Medicina UCPel Miopatias • Miopatias não inflamatórias – Neurológicas – Tóxicas – Endócrino-metabólicas • Miopatias inflamatórias – – – – Dermatopolimiosite Miopatias associadas às DDTC Miopatias associada ao câncer Miopatia com corpúsculo de inclusão Miopatias não inflamatórias – Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis... – Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa... estatina + genfibrozil – Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar... Miopatias inflamatórias: Características • Fraqueza muscular proximal e simétrica • Alterações inflamatórias à histopatologia • Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase, AST) • Alterações eletromiográficas típicas Dermatopolimiosite – Polimiosite – Dermatomiosite – Dermatomiosite amiopática Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000 Quadro miopático igual na PM e na DM Incide mais em > 40 anos Manifestações miopáticas • Quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade em levantar da cadeira, subir escadas, pentear-se...) • Muito raro o comprometimento facial e da musculatura das mãos Manifestações miopáticas • Mialgias podem estar presentes • Disfagia pode ocorrer • Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio Manifestações cutâneas • Edema e coloração violácea de pálpebras superiores (heliotropo) • Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos... Sinal de Gottron Sinal de Gottron Heliotropo Paciente NAT – HUSFP 2011 DPM - outras manifestações • • • • • Raynaud Artralgias Infiltrado pulmonar intersticial fibrose Cardiomiopatia Em crianças as manifestações sistêmicas costumam ser proeminentes devido vasculite Outras miopatias • Miopatia associada ao câncer - deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva. • CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia Tratamento da DPM • Prednisona 1 mg/kg/dia. – A prednisona é preferida por ser o glicocorti– cóide que tem o menor efeito miopático. • Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas (azatioprina, metotrexate...) Tratamento da DPM • Se persistir ou retornar a fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona • Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas Síndrome de superposição e Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de superposição • Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES ) Doença mista do tecido conjuntivo • Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes
