Miopatias - SOL - Professor | PUC Goiás
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Miopatias Ms. Roberpaulo Anacleto Miopatias • Miopatias não inflamatórias ▫ Neurológicas ▫ Tóxicas ▫ Endócrino-metabólicas • Miopatias inflamatórias ▫ ▫ ▫ ▫ Dermatopolimiosite Miopatias associadas às DDTC Miopatias associada ao câncer Miopatia com corpúsculo de inclusão Miopatias não inflamatórias ▫ Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis. ▫ Tóxicas: fibratos, cloroquina, colchicina, estatinas, levodopa. corticosteróides, ▫ Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar. Miopatias inflamatórias: Características Fraqueza muscular proximal e simétrica Alterações inflamatórias à histopatologia Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase, AST) Alterações eletromiográficas típicas Dermatopolimiosite ▫ Polimiosite ▫ Dermatomiosite ▫ Dermatomiosite amiopática Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000 Quadro miopático igual na PM e na DM Incide mais em > 40 anos Manifestações miopáticas • Quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade em levantar da cadeira, subir escadas, pentear-se...) • Muito raro o comprometimento facial e da musculatura das mãos Manifestações miopáticas • Mialgias podem estar presentes • Disfagia pode ocorrer • Comprometimento da ocorrer, é tardio musculatura respiratória, se Outras miopatias • Miopatia associada ao câncer - deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva. • CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de miopatia Tratamento da DPM • Prednisona 1 mg/kg/dia. ▫ A prednisona é preferida por ser o glicocorti▫ cóide que tem o menor efeito miopático. • Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas (azatioprina, metotrexate...) Tratamento da DPM • Se persistir ou retornar a fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona • Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas Síndrome de superposição • Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo (geralmente características de ESP + LES ) Doença mista do tecido conjuntivo • Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes Esclerose Lateral Amiotrófica Conceito: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também a mais grave e fatal. Incidência: varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 hab / ano. Prevalência: fica em torno de 1 a 7 por 100.000 hab / ano. Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os sessenta anos Esclerose Lateral Amiotrófica • Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior). • A doença é progressiva e incurável, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos.Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses casos a herança é autossômica dominante. Miastenia Gravis Definição • Fadigabilidade anormal muscular atenuada ao repouso. Etiologia • Auto-imune: anticorpos contra receptores de acetilcolina (transmissor neuromuscular); • Bloqueio da transmissão neuromuscular. Miastenia Gravis • • • • Mais comum entre 15-20 anos Mulher 2x > homem Topografia seletiva: face, olhos, língua, garganta, pescoço. Múltiplas facetas: aparência benigna (formas oculares) ou dramáticas. • Não há transmissão hereditária. Miastenia Gravis Classificação: • Grupo I: localizada = ocular • Grupo II: geral, progressiva, sem alterações respiratórias • Grupo III: generalizada, rápida, lesão respiratória • Grupo IV: igual III, a partir de I ou II Osteoporose Osteoporose Fraturas por fragilidade óssea são responsáveis por alta morbimortalidade, dor crônica, hospitalização e custos econômicos 80% das fraturas em mulheres após 50 anos Fratura de quadril ou vértebra aumentam mortalidade 20% das mulheres e 10% dos homens após fratura recebem tratamento e prevenção para osteoporose 2010 Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of osteoporosis. CMAJ Conceito Distúrbio osteometabólico caracterizado por diminuição da densidade mineral óssea com deterioração da microarquitetura óssea e aumento da fragilidade esquelética e do risco de fraturas. Fratura é a principal manifestação clínica Vértebras, fêmur e antebraço Consenso Brasileiro de Osteoporose. Rev Bras Reumatol Vol 42, 6. 2002; 343-54. Fatores de Risco Fatores maiores Fatores menores Sexo feminino Amenorréia Baixa massa óssea Hipogonadismo Fratura prévia Perda de peso ou baixo IMC Raça asiática/ caucásica Tabagismo Idade avançada Alcoolismo História materna fratura Sedentarismo Menopausa precoce Drogas que induzem perda óssea Tratamento com corticóide Imobilização prolongada Dieta pobre em cálcio Doenças que induzem perda óssea Consenso Brasileiro de Osteoporose. Rev Bras Reumatol Vol 42, 6. 2002; 343-54. Fatores de Risco Pinheiro et al. FRAX: construindo uma idéia para o Brasil. Arq Bras Endocrinol Metab. 2009; 536. Causas secundárias Endocrinopatias: Induzida por drogas: - Hipogonadismo, - Síndrome de Cushing - Acromegalia - Hipertireoidismo - Hiperparatireoidismo - Puberdade atrasada - Deficiência de GH - DM tipo I - Corticóide - Hormônios tireoideanos - Uso crônico de heparina - Anticonvulsivantes - Análogos do GnRH - Quimioterápicos - Hidróxido de alumínio - Lítio Doenças do colágeno: - Mastocitose Sistêmica - Mieloma Múltiplo - Osteogênese Imperfeita - Homocisteinúria - Síndrome de Ehlers-Danlos - Síndrome de Marfan - Síndrome de Menkes - Intolerância protéica lisinúrica Hematológicos: Gastrointestinais: - Gastrectomias - Síndrome de má-absorção - Icterícia obstrutiva - Cirrose biliar - Imobilização prolongada Prevenção Dieta balanceada com calorias adequadas e suplementação de cálcio e vitamina D Adequada exposição solar para produção de vitamina D na pele Atividade física para minimizar perdas Abstinência de álcool e fumo Prevenção de quedas Quedas: principal causa de morte acidental 90% das fraturas de quadril ocorrem por queda Fatores ambientais Medicamentos Osteoporose Osteoporose é sub diagnosticada e sub tratada Metade das pessoas que sofrem fratura de colo do fêmur se tornam dependentes e 20% morrem num período de 2 anos. O tratamento adequado diminui a perda óssea e o risco de fraturas e, consequentemente, reduz a mortalidade.
