miopatias - OoCities

MIOPATIAS
ESCOLA DE MEDICINA
UCPEL
Prof. Antonio J.V. Pinho
Conceito

Doença muscular
Classificação
Miopatias geneticamente determinadas
 Miopatias inflmatórias – Miosites
 Miopatias associadas a doenças endócrinas
ou metabólicas
 Miopatias associadas à moléstias malignas

Miopatias geneticamente
determinadas
Distrofia muscular progressiva
 Distrofia das extremidades
 Distrofia muscular miotônica
 Miotonia congênita

Miopatias inflamatórias Miosites
De causa desconhecida: Polimiosite e
dermatomiosite
 De causa conhecida (infeciosa): Parasitária,
Mialgia Epidêmica, Miosites supuradas ou
flegmonosas ou necrosantes

Miopatias associadas a doenças
endócrinas ou metabólicas
Da Tixeotoxicose
 Da hipotireotoxicose
 Da síndrome de Cushing
 Adissoniana
 Hiperpotassêmica ou hipopotassêmica

Miopatias associadas à moléstias
malignas
Ao carcinoma
 A reticulose

Distrofia Muscular Progressiva

Patogênese – Teorias
Vascular: Microenfartes ou alteração do
metabolismo das catecolaminas.
Genética: Falha da membrana muscular,
com saida de enzimas.
Neurogênica: Falta de unidades motoras no
corno anterior da medula.
Histologia - fases
Início: Células normais junto a alteradas,
tecido conjuntivo e gorduroso.
A seguir: Edema, atrofia, homogeneização e
hialinização de fibras.
Depois: Erosão, fagocitose, infiltrado
celular tipo inflamatório.
Ao fim: Troca do tecido necrosado por
tecido conjuntivo.
Formas de DMP
Pseudo-hipertrófica de Duchene.
 Benigna de Becker.
 Fascio-escapulo-humeral.
 Ocular.
 Oculo-faringea.

Pseudo-hipertrófica de Duchene

Recessiva, só nos homens, inicia aos 3 a 4
anos, em cadeira de rodas dos 10 aos 15
anos, 85% morre na 2a ou 3a décadas por
inanição, insuficiência cardíaca, infecção
respiratória; hipotonia, fraqueza,
panturrilhas pseudohipertrofiadas
(conjuntivo e gordura), marcha de pato,
escala o próprio corpo (levantar miotático).
É a forma mais grave.
Benigna de Becker

Inicia aos 8 anos, evolução lenta, morre aos
40 anos.
Fascio-escapulo-humeral

Rara, ambos os sexos, evolui como o nome.
Ocular

Inicia antes dos 30 anos, ptose palpebral,
ataca os movimentos dos olhos.
Óculo-faríngea

Inicia pós os 50 anos, ptose palpebral, ataca
os movimentos dos olhos e disartria e
disfagia.
Laboratório da DMP
Ácido cítrico diminuido. Ácido pirúvico,
TGP, TGO, CPK, Aldolase e Desidrogenase
lática, todos aumentados.
 Biópsia muscular: Achados já descritos.
 Eletroneuromiografia: Medida da condução
nervosa: normal. Redução da amplitude e
do tempo médio dos potenciais de ação.

Duchene

Levantar miopático
Tratamento da DMP

Não há. Usar medidas de apoio, fisioterapia
e dispositivos ortopédicos.
Polimiosites

Apresenta fraqueza, atrofias musculares,
dor a compressão dos músculos da cintura
escapular e pélvica. Pode ter inflamação da
pele e tecido celular subcutâneo.
Causa

Desconhecida. Associada as colagenoses,
infecções virais, toxoplasmose, cisticercose,
álcool, penicilamina, clofibrate, esteróides,
cloroquina, carcinomas, timoma, hiper e
hipotireoidismo, sarcoidose, hipocalcemia,
doença renal crônica e a depleção de
potássio.
Formas
Quanto a sintomatologia.
 Quanto a apresentação.

Quanto a sintomatologia
Grupo I – Polimiosite aguda com
mioglobinúria aguda ou crônica.
 Grupo II – Polimiosite com colagenose ou
Dermatomiosite não graves.
 Grupo III – Polimiosite com colagenose ou
Dermatomiosite graves.
 Grupo Iv – Polimiosite complicada com
doença maligna.

Quanto a apresentação
Agudas: É o grau I. Febre alta, mal-estar
geral, dores musculares, edema de face e
membros, fraqueza importante, disfagia e
até, insuficiência renal.
 Sub-agudas e crônicas: São os graus II, III
e IV, onde predominam as atrofias
musculares e a fraqueza geral.

Laboratório
Semelhante a Distrofia Muscular
Progressiva, somado ao
 VSG aumentado.
 Biópsia: Inflamação.

Tratamento
Prednisona.
 ACTH.
 Ciclofosfamida.
 Fisioterapia.

Miastenia Grave

Enfermidade de origem desconhecida
(talvez auto-imune) da Placa Motora
(diminuição da acetilcolinesterase), cujo
sintoma fundamental é a fadiga muscular.
Formas
Neo-natal.
 Juvenil.
 Do adulto.

Forma neo-natal
Aparece nos primeiros meses de vida, ptose
palpebral parcial, fraqueza proximal dos
quatro membros.
 Prognóstico bom.

Forma juvenil

Quando aparece no jovem.
Forma adulta
(Diplopia, estrabismo, ptose palpebral,
paresia facial) = Face miastênica. Fraqueza
do mastigar, disfagia, disfonia, riso
anasalado e rosnado (miastênico), grande
fraqueza muscular, hiporeflexia.
 Evolui em surtos, com melhoras e pioras.
 Pode haver agravamento súbito (crise
miastênica).

Laboratório

Eletroneuromiografia: Perda progressiva
das unidades motoras.
Diagnóstico
Pelo quadro clínico.
 Pela eletroneuromiografia.
 Pela resposta aos testes:
Da Neostigmina – injeta-se 1,5 mg de
Prostigmina e o quadro melhora de 10 a 15
minutos.
Do Cloreto de Edrofônio – injeta-se 2 mg e
o quadro melhora em 15 minutos.

Tratamento
Medidas gerais.
 Tratamento sintomático.
 Tratamento das crises miastênicas.

Medidas gerais
Familiarizar o paciente com a doença
 Manter um bom estado nutricional.
 Prevenir e tratar outras doenças.

Tratamento sintomático

Uso de drogas anticolinérgicas:
Neostigmina – dose de 150 mg/dia, VO
Piridostigmina – dose de 0,6 a 1,5 mg/dia.
Cloreto de Edrofônio – de 25 a 50 mg/dia.
Atropina – para os efeitos colaterais.
ACTH.
Timectomia.
Tratamento das crises
Internação.
 Traqueotomia, oxigênio, aspiração,
respiração mecânica.
 Fazer, 1 mg de Neostigmina (2 ampolas de
Prostigmine), IM ou SC e repetir 2 a 3
vezes, durante 1 hora, até se obter uma boa
resposta
 Manter o equlíbrio hidro-eletrolítico.

Diagnóstico diferencial

Com as Polimiosites, a Poliomielite bulbar
fulminante, a Polirradiculoneurite, o Glioma
infiltrativo de tronco, os Processos
degenerativos do tronco, a Paralisia
periódica familiar, a Miopatia tireotóxica, a
Esclerose lateral amiotrófica bulbar, a
Disfunção do centro respiratório, a a
Neurose conversiva.