DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA
A miopatia é uma afecção constitucional do músculo estriado caracterizado por uma degeneração
progressiva das fibras musculares sem lesão neurológica nem alteração inflamatória. Sua característica
principal é a diminuição de força muscular e do volume do músculo no território atingido, sendo a amiotrofia
substituída no início da evolução por tecido gorduroso, com retrações musculares.
Sua etiologia é desconhecida e mostra uma forte tendência hereditária e pode ocorrer em vários
membros de uma família.
O diagnóstico será
músculo, biopsia muscular.
pela eletromiografia, a enzimologia e o estudo anátomo patológico
do
Quadro Clínico
É caracterizado por um distúrbio crônico progressivo da musculatura esquelética. Há diversas
variantes, dependendo do local de comprometimento muscular inicial e da distribuição da hipertrofia e atrofia
aparente.
As contraturas ocorrem também em uma fase precoce e são graves, provavelmente em virtude da
musculatura ser o local da alteração patológica. As deformações causadas pelas contraturas constituem o
principal fator responsável pela perda precoce da deambulação.
Tipos
Forma hereditária ligada ao sexo
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Doença de Duchenne - principal e forma grave, tem início dos 2 aos 10 anos de idade e a
maioria morre antes dos 20 anos.
Forma autossômica dominante
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Miopatia fascio-escapular – início entre os 10 e 16 anos de idade. Tem evolução lenta, porém
variável, chegando alguns pacientes a alcançarem por longo tempo uma vida normal.
Distrofia miotônica – apresenta um período longo de aparição entre os 15 e 80 anos de idade.
O prognóstico é grave devido a afecção dos músculos mastigadores e da deglutição.
Distrofia oftalmoplégica – começa entre 1 e 40 anos de idade. O prognóstico é bom, embora
incapacitante, dificilmente fatal.
Evolução
Do ponto de vista da evolução, poderemos distinguir dois grandes grupos:
1.
2.
As formas que aparecem precocemente na criança (miopatia de Duchenne) com evolução
rápida para a perda da marcha e deformações ortopédicas importante.
As formas que aparecem tardiamente e concernindo essencialmente aos adultos e adolescentes
com evolução em geral lenta.
Encontraremos nas miopatias as diversas deformações que aparecem progressivamente:
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Pé: eqüino
Joelhos: flexo por retração dos isquitibiais
Cintura pélvica: flexo de quadril e desequilíbrio lateral da bacia
Coluna: escoliose, hiperlordose, cifose (estas últimas se observam principalmente na miopatia
de Dchenne)
Complicações respiratórias: do tipo restritivo, ligados à insuficiência muscular e as
deformações raquidianas e torácicas, de que dependerá em parte o prognóstico vital (doença de
Duchenne e certas miopatias congênitas).
Danos cardíacos: miocardiopatias que serão responsáveis por 20% os óbitos dos miopatas.
Tratamento Fisioterapêutico:
Para o terapeuta o estudo da reeducação na miopatia de Duchene poderá servir de exemplo típico,
pois reunirá todos os tratamentos ligados às diversas perturbações funcionais, ortopédicas, respiratórias que
poderá ocasionar. Para outras formas de miopatias ela se adaptará a localização dos danos e sobretudo à
rapidez da evolução condicionando deformações e, eventualmente, prognóstico vital.
Tratar-se-á sempre de uma terapêutica pesada, devendo ser prolongada sem relaxamento e
necessitando de participação completa do doente, de seu meio familiar e de toda a equipe terapêutica. A
terapia deverá adaptar-se constantemente a evolução da doença.
As finalidades de fisioterapia são:
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Limitar a importância da atrofia ( proteção do capital muscular)
Evitar posições viciosas
Guardar ao máximo as possibilidades funcionais
Aumentar a função respiratória
Prevenir qualquer alteração da função respiratória
Proporcionar conforto físico, psíquico e social
O paciente com distrofia muscular não deve permanecer no leito devido az pequenas doenças e
deve andar quando possível. O terapeuta deve insistir para que o paciente realize todas as atividades durante o
máximo de tempo possível.
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Massagem circulatória não traumatizante para os músculos,
Termoterapia: infravermelho
Hidroterapia: compressas em grandes placas sobre a musculatura atingida, banhos quentes e
massagens sob a água
Mobilizações: ativo-passivo, ativos sem resistência, em suspensão (auxílio de molas) na água
Correção postural
Exercícios respiratórios: para manutenção da mobilidade costal
Exercício ativo e evitar fadiga muscular
Ensinar aos pais a realizar os exercícios e convencê-los da utilidade da aparelhagem para
prevenção e correção das retrações e deformações
Estudar a vida do paciente para tentar diminuir todo o cansaço inútil
OBS: Nas formas miopáticas de evolução lenta o aparecimento das deformações se fará muito
mais lentamente e a mobilização ativa será por muito mais tempo, sem no entanto produzir fadiga e sempre
precedida de termoterapia.
O paciente deve ser submetido precocemente a um programa de tratamento em casa e ser
examinando regularmente por um fisioterapeuta para avaliação periódica da evolução da patologia. Os
exercícios são importantes para manter as AVDs (atividade de vida diária) o mais normal possível.
Por: Sônia Trajano – Fisioterapeuta
BIBLIOGRAFIA
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DICIONÁRIO MÉDICO