Glomerulonefrite pós

Caso Clínico 4
Internato de Pediatria

Internos
Bruno Goretti
Paulo Ricardo Limonge
Renan Fiorotti Vicente
Vanessa Barone
Virgínia Cozendey
Anamnese
Identificação
 JGP, masculino, negro, 8 anos, natural e
morador do Fonseca-Niterói. Mãe: RGP, 32
anos, negra, trabalha em serviços gerais.
Queixa Principal
 “Inchaço e xixi escuro”
HDA
O escolar vem se queixando nas últimas 48
horas de cefaléia holocraniana e cansaço aos
médios esforços. Mãe notou que o menino
encontra-se “inchado” e que tem urinado
pouco (há 12 horas não urina nada), sendo a
coloração da urina escurecida. Nega febre e
demais sintomas.
HPP
Apresenta
frequentemente
impetigos,
já
tendo feito uso de Penicilina Benzatina, a
última vez há 4 meses. Episódio de
amigdalite há um ano, tratada com o
mesmo antibiótico. Nega outras doenças,
internações, alergias medicamentosas.
História Gestacional
 G II P II A 0.
 Pré-natal a partir do terceiro mês com 7
consultas ao total.
 Sorologias maternas negativas.
 Demais exames sem anormalidades.
 Não houve intercorrências.
História do Nascimento
 Parto normal a termo.
 Peso 3 Kg, Estatura 52 cm, PC 38 cm.
 Alta com 2 dias, em aleitamento materno
exclusivo.
 Apgar 8/9.
História Alimentar
Desmame aos 4 meses, com introdução de
leite de vaca in natura e papa de legumes.
Atualmente com alimentação variada, mas
pobre em legumes.
História do Desenvolvimento
 Sentou aos 6 meses, andou com 1 ano e 2
meses, primeiras palavras com 1 ano e 6
meses
 Sem intercorrências no desenvolvimento de
linguagem
 Controle diurese e evacuação aos dois anos.
 Cursa 3o ano do ensino fundamental com
rendimento mediano.
História Vacinal
 Cartão vacinal completo
História familiar
 Pais tabagistas. Pai com HAS e doença renal
crônica. Irmão de 10 anos com asma e
enurese noturna.
História social
 Mora em casa de alvenaria com três cômodos,
água e esgoto encanados. Um cachorro
saudável.
Exame Físico
 Escolar adinâmico, hipocorado +/4, afebril,
acianótico, eupneico.
FR 30; FC 130 bpm, PA 144 X 96 mmHg
 Cabeça e pescoço: sem alterações
 AR: estertores crepitantes leves em bases,
 ACV: RCR 2T, bulhas normofonéticas e sopro
sistólico ++/6 mais audível em foco mitral.
Exame Físico
 Abdôme: globoso, sem ascite, com fígado
palpável a 2 cm do RCD, algo doloroso
 MMII: edema +++/4, com cacifo e sem
sinais flogísticos.
 Pele: cicatrizes hipocrômicas de 0,5 cm
de diâmetro.
Lista de Problemas
 Fatores de risco: menino na faixa escolar (pp para








GNDA pós faringoamigdalite)
Cefaléia Holocraniana
Cansaço aos médios esforços
Episódios frequentes de Impetigo
Faringoamigdalite há 1 ano
Urina escura
Anúria há 12 horas
Edema de MMII (3+/4) com cacifo
Hepatomegalia dolorosa
Lista de Problemas
 Hipertensão arterial (PA 144x96)
 Taquicardia
 Estertores crepitantes leves bibasais
 Sopro sistólico ++/6 mais audível em foco mitral
 Hipocorado +/4
 História familiar para HAS, doença renal crônica
e enurese noturna
 Desmame aos 4 meses
 Dieta pobre em legumes
 Pré-natal iniciado no 3º mês
SÍNDROME NEFRÍTICA
 Também
denominada
Glomerulonefrite
difusa aguda (GNDA), é um processo
inflamatório agudo que pode ocorrer de
forma idiopática (como doença primária dos
rins) ou secundária a alguma doença
sistêmica (como infecções ou colagenoses).
 A Síndrome Nefrítica clássica tem como
protótipo
a
Glomerulonefrite
estreptocócica (GNPE).
pós-
SÍNDROME NEFRÍTICA
 PATOGENIA

70% dos casos de GNDA
são decorrentes da
deposição glomerular de
Imunocomplexos (contendo
imunoglobulinas e fatores do
complemento).

30%
dos
casos
não
cursam
Imunocomplexos na biópsia = Pauci-imune
com
SÍNDROME NEFRÍTICA
 CAUSAS

Síndrome Pós-infecciosa

Pós-estreptocócica

Não pós-estreptocócica (Bacterianas –
endocardite, sepse – ; Virais – hepatite B e C,
mononucleose - ; Parasitárias – toxoplasmose)

Por doenças multissistêmicas


LES; Síndrome goodpasture
Primária do glomérulo

Doença de Berger
SÍNDROME NEFRÍTICA
 CLÍNICA
HEMATÚRIA
OLIGÚRIA
EDEMA
é o sinal mais característico e
mais comum da síndrome
Nefrítica, vista no sedimento
urinário – EAS. As hemácias
apresentam dismorfismo eritrocitário.
Presença de cilindros hemáticos no
EAS indicam lesão glomerular
HIPERTENSÃO
ARTERIAL
- Obs: Pode, também, ser caracterizada por proteinúria
subnefrótica ( menor que 3,5g em 24 horas).
SÍNDROME NEFRÍTICA –
Dismorfismo eritrocitário
SÍNDROME NEFRÍTICA – Edema
facial
SÍNDROME NEFRÍTICA –
Formação dos cilindros hemáticos
SÍNDROME NEFRÍTICA –
Cilindros hemáticos e leucocitários
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 Sequela renal tardia de uma infecção por
cepas nefritogênicas de Estreptococos betahemolíticos do grupo A (Streptococcus
pyogenes).
 Cepas nefritogênicas podem estar:


Piodermite estreptocócica = impetigo crostoso
ou erisipela
Faringoamigdalite
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 O risco de GNDA após estreptococcia está
em torno de 15%
 Período de incubação (infecção-nefrite):


Orofaringe = entre 7 e 21 dias
Via cutânea = entre 15 e 28 dias
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 EPIDEMIOLOGIA

GNPE é tipicamente doença de crianças e
adolescentes (mas pode acometer qualquer
idade) = Mais freqüente entre 2 e 15 anos.



Piodermite = mais acometidos pré-escolar (2-6
anos)
Infecção orofaringe = mais adolescentes (6-15
anos)
Masculino 2:1
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 CLÍNICA 



Sinais e Sintomas clássicos de uma Síndrome Nefrítica.
Hematúria (urina cor de coca-cola) =
Macroscópica (em 30% dos casos). Muitas
vezes é apenas microscópica
Oligúria = em 50% dos pacientes
Edema = Em 85% dos casos. Inicialmente
periorbitário e matutino e pode evoluir para
anasarca
Hipertensão Arterial = em 70% casos. Pode
evoluir para Encefalopatia hipertensiva (510% dos casos).
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 CLÍNICA

Edema agudo de Pulmão

Hipercalemia = Hipoaldosteronismo
hiporreninêmico

Proteinúria Subnefrótica = comum. De 5-10%
evoluem para Proteinúria Nefrótica
(>3,5g/24h) que evidencia superposição das
duas síndromes, principalmente durante
resolução da nefrite.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 DIAGNÓSTICO
 Anamnese e exame físico = procura de uma etiologia
específica
 Algoritmo diagnóstico da GNPE
 Dosagem dos anticorpos contra Estreptococos (para
confirmar GNPE)
 Pós-Faringoamigdalite = ASLO ou ASO (80 a 90%
dos casos), seguido pelo anti-DNAse B (75% casos)
 Pós-Impetigo = anti-DNAse B (60 a 70% dos casos).
ASLO frequentemente negativo.
 Queda do complemento (C3)
 Biópsia? = Não necessário para pacientes que
apresentem clínica e laboratório compatíveis com pósinfecção por Estreptococos.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 DIAGNÓSTICO

Quando biopsiar?

Oligúria por mais de 1 semana

Queda do complemento por mais de 8 semanas

Proteinúria nefrótica

Evidência de doença sistêmica

Evidência de glomerulonefrite rapidamente
progressiva = anúria, aumento acelerado das
escórias nitrogenadas.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 DIAGNÓSTICO Diferencial
Doenças que cursam com Síndrome Nefrítica +
Hipocomplementenemia:
 Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (ex:
endocardite bacteriana subaguda)
 Glomerulonefrite lúpica
 Glomerulonefrite
membranoproliferativa ou
mesângiocapilar (proliferação das células
mesangiais). Excluir por proteinúria nefrótica e
hipocomplementenemia por > 8 semanas.
Pode ocorrer após infecções estreptocócicas em
crianças.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 IMPORTANTE!!!

Manifestações renais que ocorrem durante uma
infecção, geralmente representam a exacerbação
de uma glomerulopatia crônica pré-existente

As exacerbações são geralmente caracterizadas
por surgimento de proteinúria ou hematúria, no
curso de uma infecção, sem que haja um
período de incubação compatível.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 TRATAMENTO







Apenas de suporte
Restrição hidrossalina (fundamental)
Diuréticos de alça (furosemida, ácido etacrínico)
Nifedipina, Captopril.
Vasodilatadores (hidralazina)
Nitroprussiato de sódio (encefalopatia
hipertensiva)
Diálise (congestão volêmica grave, encefalopatia
hipertensiva, refratários)
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 Está indicado o uso de antibiótico na GNPE?

A antibioticoterapia precoce frente a um quadro
de infecção estreptocócia (faringite ou dermatite)
previne o aparecimento de GNPE?

Existe benefício posterior do uso de antibióticos
(na época da infecção) para um quadro de
GNPE?

Está indicado o tratamento com antibióticos para
aqueles que se apresentam com GNPE?
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
A antibioticoterapia não previne nem influencia
o andamento de uma GNPE, mas deve ser
indicada com o intuito de eliminar da orofaringe
ou
da
pele
as
estreptococos,
reincidência futura
cepas
evitando
nefritogênicas
uma
do
possível
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 Existe,
assim como na febre reumática,
necessidade de utilizarmos antibioticoterapia
profilática periódica para todos os que já
desenvolveram algum dia GNPE?
 Não há maior predisposição dos indivíduos a
desenvolver novos quadros.
 A GNPE não deixa sequelas. Novos quadros
teriam a mesma morbidade que o primeiro.
GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)
 PROGNÓSTICO

90% dos pacientes recuperam completamente o
volume urinário em até 7 dias

A tendência é haver melhora substancial dos
sintomas congestivos (edema, HA) em 1-2 semanas

A hematúria e proteinúria persistem por até 6-12
meses e até 2-5 anos, respectivamente

Minoria: 1-5% evoluem para GNRP (Rapidamente
Progressiva), proteinúria crônica, glomeruloesclerose
focal e insuficiência renal crônica.
Resumindo...
 Oligúria: até 7 dias
 Hipocomplementenemia: até 8 semanas
 Hematúria microscópica: até 6-12 meses
 Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos
GNRP (Rapidamente Progressiva)
 Paciente com Síndrome Nefrítica, independente da causa,
que evolui para falência renal de curso acelerado e
fulminante.
 Sem tratamento, evolui em muito pouco tempo para
esclerose de quase todos os glomérulos com fibrose
tubulointersticial generalizada, quadro irreversível.
 Clínica: oligúria, anúria, síndrome urêmica até sinais de
falência renal, indicativos de diálise de urgência, como:
encefalopatia, pericardite, gastropatia e sangramento
urêmico.
GNRP (Rapidamente Progressiva)
 Biópsia renal: crescentes em mais de 50% dos
glomérulos renais
irreversível)
(causam
perda
glomerular
 A biópsia renal classifica a GNRP em 3 padrões:
LINEAR (depósitos de ac anti-membrana basal
glomerular), GRANULAR (glomerulonefrites por
imunocomplexos) e POUCO ou NENHUM depósito
imune (glomerulonefrites pauci-imunes).
 Tratamento:
Deve-se tratar cada causa. Caso
contrário, somente diálise ou transplante renal.
Síndrome Nefrótica Primária
Conjunto de sinais e sintomas secundários ao
aumento da permeabilidade dos glomérulos às
proteínas.
•Proteinúria (>50mg/kg/24h)
•Hipoalbuminemia
•Edema
•Hiperlipidemia/ Lipidúria
Síndrome Nefrótica Primária
 A Nefropatia por Lesão Mínima é a lesão é
responsável por 80% de todas as causas de
Sd. Nefrótica em crianças (2 a 6 anos).
 Mais comum em meninos.
 História de recidivas
 Tratamento : dieta hipossôdica e hipolipídica
diurético
corticóide
imunossupressor (na forma
“recidivante frequente”)
Síndrome Nefrótica Primária
Complicações
 Predisposiçao para fenômenos
tromboembólicos : a perda de Antitrombina III
resulta em um estado de hipercoagulabilidade.
 Susceptibilidade à infecções : a perda urinária
de IgG, predispõe à infecçoes por bactérias
encapsuladas, especialmente o Pneumococo.
Síndrome Nefrótica Primária
Biópsia Renal na Sd. Nefrótica na infância
Pelo fato da Doença po Lesão Mínima ser
responsável por 80% dos casos na infância não
há necessidade de biópsia renal de rotina, só
nos casos não responsivos à corticoterapia e
nos pacientes com mais de 8 anos de idade.
Diagnóstico Diferencial
Bibliografia
- BEHRMAN,Richard E. ;KLIEGMAN,Robert; JENSON,HAL B. :Nelson
Tratado de Pediatria.17°ed.Editora Elsevier.2005
- HARRISON′S. Principles of Internal Medicine. 16ª Edição. McGraw-Hill,
2005. 23
- Site www.uptodate.com