caso clínico - Paulo Margotto

ANEMIA FALCIFORME
Escola Superior de Ciências da Saúde
Internato em Pediatria – HRAS – 6º ano
Interna: Anne Freitas Cardoso
Orientadora: Drª.Luciana Sugai
 Identificação:
 KFFM
 Sexo feminino
 11 anos
 Natural de Arinos (MG), residente e procedente de
Uruana (MG)
 Estudante.
 Acompanhante:
 Mãe: Reinalda Fonseca Melo
 QP: “Febre e palidez há 8 dias.”
 HDA: Paciente apresentou, há 08 dias, um episódio
vômito e febre (39°C) que cedeu ao uso de dipirona. A
partir de então, evoluiu com palidez cutâneo-mucosa
progressiva, hipoatividade e hiporexia. Apresentou
ainda outros 2 episódios de febre (sendo o último há 2
dias), mas sem vômitos. Nega tosse, dispnéia, diarréia
ou quadros álgicos, com exceção de 2 episódios de
cefaléia leve que remitiram com o uso de nimesulida.
Eliminações fisiológicas preservadas.
 HDA (cont.): Com a piora da palidez, mãe trouxe a
criança a este serviço, onde foi realizado hemograma
que demonstrou:
 Hb: 3.85
 Ht: 11,2
 Leuco: 42000 (Neu 45; linf 40)
 Plaq: 939000
 Após o exame, foi realizada tranfusão de 300mL de
concentrado de hemácias.
 Exame físico:
 Ectoscopia: REG, hipocorada (+++/4+), hidratada, eupnéica,







afebril, anictérica, acianótica, vigil, ativa e reativa.
Sist.nervoso: Sem alterações.
Orofaringe: Tonsilas hipertrofiadas, porém sem hiperemia
ou placas de pus.
Linfonodos: Adenomegalia cervical bilateral, com
linfonodos medindo 0,5-2cm, móveis, frios, não dolorosos.
ACV: RCR em 2 tempos. BNF com sopro sistólico (++/6+).
FC= 110 bpm.
AR: MVF pouco rude em bases, sem RA. FR=18 irpm.
Abdome: Plano, flácido, RHA +, sem dor à palpação. Traube
ocupado, porém baço não palpável. Fígado ao nível da cicatriz
umbilical.
Extremidades: Bem perfundidas e sem edema.
 Antecedentes pessoais:
 Nasceu de parto cesáreo a termo sem intercorrências.
 Pré-natal completo (mãe não sabe relatar o número de









consultas)
DNPM adequado para a idade.
Imunizações atualizadas.
Possui diagnóstico de anemia falciforme desde 1 ano e meio de
idade.
Possui rinite alérgica.
Em uso de: Complexo B e ácido fólico
Alérgica a AAS.
Já foi submetida a várias transfusões sanguíneas.
Permaneceu internada por diversas vezes com PNM e crises
álgicas.
Nega cirurgias ou traumas.
 Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
 Reside em casa de alvenaria com 6 cômodos, 4




moradores, água encanada, fossa sanitária e energia
elétrica.
Alimentação balanceada porém em pequena
quantidade.
Pai tabagista.
Não possui animais de estimação.
Criança no 7°ano escolar, tira boas notas e pratica
atividade física.
 Hipóteses diagnóstica:
 Anemia falciforme
 Infecção suspeita
 Conduta:
 Solicitados novos hemograma e bioquímica
 Solicitados radiografia de tórax, EAS, urocultura e
hemoculturas
 Iniciada ceftriaxona
 Bioquímica (20/07/10):
BT
0,4
TGP
17
Na+
142
BD
0,1
TGO
31
K+
5,5
LDH
1266
Amilase
44
Cl-
104
Ca
8,5
 Hemograma pós-transfusão (20/07/10):
Hb
6,44
Leuco
31600
Bast
10% Mielo 4%
Ht
19,1
Neutro
33%
Mono 16% Drep
(+)
Plaq
847000
Linfo
31%
Meta
5%
5%
Retic
 Rx de tórax (20/07/10): Pulmões expandidos, sem
alterações grosseiras em sua transparência. Seios
costofrênicos livres.
 EAS (21/07/10): Normal
 Hemograma (22/07/10):
Hb
7,17
Leuco
7250
Bast
6%
Ht
21,3
Neutro
36%
Mono 21% Meta
0
Plaq
607000
Linfo
35%
Baso
(+)
1%
Mielo 1%
Drep
 Hemoglobinopatia genética autossômica recessiva na
qual a hemoglobina humana normal (Hb A) é parcial ou
completamente substituída por hemoglobina falciforme
mutante (Hb S).
 Crises álgicas
 Complicações oculares
 Infecções
 Fígado e vias biliares
 Sequestro esplênico
 Ossos e articulações
 Crises aplásticas
 Complicações renais
 Síndrome Torácica
 Complicações cardíacas
Aguda
 Síndrome da embolia
gordurosa
 AVE
 Priapismo
 São responsáveis pela maioria dos casos de
atendimentos de emergência e hospitalização, assim
como pela má qualidade de vida dos pacientes
acometidos.
 Podem iniciar-se aos 6 meses de idade e durar a vida
toda.
 1ª manifestação: dactilite (síndrome mão-pé),
crianças de 6 meses a 2 anos.
 Pode afetar qualquer parte do corpo,
principalmente extremidades, abdome e costas.
 Aguda x Crônica x Mista
Fatores desencadeantes:
-Frio
-Traumas
-Esforço físico
-Desidratação
-Infecções
-Hipóxia
Hipóxia tecidual
Isquemia
Acidose
DOR
 Manifestações:
 Síndrome torácica aguda (STA);
 Colecistite;
 Síndrome mão-pé;
 Priapismo;
 Síndrome do hipocôndrio direito;
 Seqüestro esplênico;
 Crise vasoclusiva (CVO).
Dactilite
Priapismo
 Características:
 Início súbito, sem explicação
 Intensidade variável (leve a intensa)
 Duração de 4 a 6 dias, podendo, às vezes, persistir por
semanas.
 Caráter persistente ou recorrente
 Migração de um local para outro do corpo
 Classificação:
 Leve
 Moderada
 Grave
 Pacientes com queixa de dor devem ser imediatamente
avaliados se existir um ou mais dos seguintes fatores de
risco:
febre
dor abdominal
dor no tórax ou sintomas respiratórios
letargia
severa cefaléia
dor associada com extrema fraqueza ou perda de função local
edema articular agudo
dor que não melhora com medidas de rotinas (repouso,
líquidos e dipirona)
 dor em região lombar sugestivo de pielonefrite








 Objetivos do tratamento:
 Eliminar fatores precipitantes
 Promover repouso
 Assegurar boa hidratação e analgesia adequada
 Tratamento:
Tratar prontamente a dor ;
Reduzir o medo e a ansiedade – suporte psicológico;
Retirar a causa desencadeante;
Estimular a ingestão oral de líquidos;
Repouso relativo;
Evitar mudanças bruscas de temperatura;
Aquecimento das articulações acometidas;
Hidratação parenteral se a dor for moderada a severa. Fazer
três a cinco litros por dia em adultos e 1,5 vezes as
necessidades hídricas diárias em crianças;
 Reavaliação periódica;
 Em alguns casos pode ser indicado o uso de narcóticos;
 Se a dor não conseguir ser controlada com analgesia, utilizar
anti-infl amatório como diclofenaco oral na dose de
1mg/kg/dose 8/8 horas.








 Tratamento ambulatorial:
 Dor graduada de 1 a 3:
 - Iniciar dipirona 4/4h;
 - Suspender, após 24 horas, SEM DOR.
 Dor graduada de 3 a 6:
 - Iniciar dipirona 4/4h + diclofenaco 8/8h;
 - Após 24 horas, SEM DOR, retirar o diclofenaco, manter a
dipirona de 4/4h por mais 24 horas;
 - EM CASO DE RETORNO DA DOR – retornar ao
diclofenaco + emergência de referência.
 Tratamento ambulatorial:
 Dor graduada de 6 a 10:
 Iniciar dipirona 4/4h + codeína de 4/4h (intercalados) +
diclofenaco 8/8h.
 Após 24 horas, SEM DOR, retirar a dipirona, manter a
codeína de 4/4h e o diclofenaco.
 Após MAIS de 24 horas, SEM DOR, retirar a codeína,
mantendo o diclofenaco, por mais 24 horas.
 EM CASO DE RETORNO DA DOR – retornar ao diclofenaco
+ emergência de referência.
 Internação:
 Fatores de risco
 Sem melhora após 8h de tratamento
 Dor abdominal aguda  avaliação pela cirurgia
 Dor torácica  Rx diariamente
 Edema articular agudo ou suspeita de osteomielite
 Investigação laboratorial:
 Hemograma com contagem de reticulócitos;
 Febre  rotina para febre;
 Sintomas respiratórios  seguir rotina específica;
 Se suspeitar de osteomielite ou artrite fazer Rx da área
com cintilografia caso necessário, punção aspirativa com
cultura do material e solicitar avaliação do ortopedista;
 Dor lombar  urinocultura e antibiograma.
 Tratamento na emergência:
DOR de 1 a 6
Fez tratamento domiciliar
corretamente?
DOR de 6 a 10
Fez tratamento domiciliar corretamente?
NÃO
SIM
Passar DIPIRONA EV e
AINE
AINE + DIPIRONA EV +
CODEÍNA OU TRAMAL
Melhora após 6h: ALTA
(com dipirona + AINE)
Melhora após 6 h: alta
(com dipirona + AINE +
codeína)
Não melhora após 1 h
associar CODEÍNA VO e
internar
NÃO
Piora: INTERNAR,
suspender opióide fraco
e acrescentar
MORFINA
SIM
MORFINA 0,1 mg/Kg/dose
EV, repetir se não melhorar
após 30 min e manter de 4/4
hs
Melhora após 6 h: ALTA
(com dipirona + AINE +
codeína)
Piora após 6 h: MORFINA
infusão contínua
 Tratamento na internação:
 Hidratação venosa com necessidades hídricas diárias . É





fundamental levar em consideração as perdas e repor no
volume diário.
Manter 2 analgésicos (dipirona e morfina EV ) de 4/4h
(intercalados) e o diclofenaco EV de 8/8 horas.
Avaliar a necessidade de passar a morfina para infusão
contínua.
Tentar identificar o fator desencadeante para tratá-lo.
Monitorizar a oximetria de pulso para identificar hipoxemia
precocemente e avaliar estudo radiológico para diagnosticar
síndrome torácica aguda e iniciar tratamento específico.
Avaliar transfusão em caso de anemia intensa (somente nos
casos de queda > 20% do Ht em relação ao valor de base).
 Características:
 Duração de 3-6 meses ou mais;
 Causa debilitação física e mental.
 Causas:
 Artrite;
 Artropatia;
 Necrose asséptica;
 Úlceras de perna;
 Colapso de corpos vertebrais ;
 Síndromes neuropáticas.
 Complicações mais freqüentes e principais causas de morte;
 Maior susceptibilidade a infecções, notadamente por
organismos encapsulados:
 Auto-esplenectomia
 Asplenia funcional
 O risco de septicemia e/ou meningite por Streptococcus
pneumoniae ou Haemophilus influenzae chega a ser
600 vezes maior que nas outras crianças.
 Risco 25 x maior de desenvolver infecções por salmonelas,
especialmente em crianças maiores e adultos.
 Abaixo de 3 anos de idade, ainda predominam as infecções
causadas pelo pneumococo e pelo Hib
 Internar todos os pacientes menores de 3 anos ou com
temperatura > 38.3°C.
 Meningite: Ceftriaxona
 Se a meningite não for suspeita, ou foi descartada,
iniciar antibioticoterapia para cobrir S. pneumoniae e
H. influenzae com cefuroxima 60mg/kg/dia ou
amoxicilina com clavulanato.
 Osteomielite: fazer esquema de cobertura para
Stafilococcus aureus e Salmonella sp. com
Cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia. Caso não esteja
disponível o Cefuroxime, usar o Ceftriaxone e
Oxacilina.
 Se na avaliação da febre não for detectada nenhuma
etiologia, os antibióticos são mantidos por 72 horas
com as hemoculturas negativas.
 Os pacientes poderão receber alta após 72 horas com
antibiótico oral se afebris, sem toxemia e com nível de
Hb segura.
 Durante a hospitalização realizar hemograma com
contagem de reticulócitos no mínimo a cada dois dias.
 Todos os pacientes deverão ser revistos dentro de
uma semana após a alta.
 Programa normal: BCG, Hepatite B,
DPT, sabin, anti-HIB e tríplice viral.
 Anti-pneumocócica:
 Heptavalente: 3 doses (2, 4, 6 meses) +
reforço (15 meses)
 Polivalente (pneumo 23): 1 dose aos 2
anos e reforço após 3 anos da primeira
dose.
 Antigripal: uma dose anual
 Vacina antimeningocóccica
 Profilaxia com penicilina G
benzatina ou penicilina V oral dos 3
meses aos 5 anos.
 A aplasia transitória de série vermelha pode ocorrer
durante ou após um processo infeccioso febril.
 Agente etiológico  Parvovírus B19:
 Tropismo para as células progenitoras eritróides, incluindo as
unidades formadoras de colônias eritróides (CFU-E).
 Depende essencialmente de células em divisão ativa para sua
replicação, especialmente nos núcleos dos pronormoblastos.
 Durante sua replicação, ele é citotóxico para as células
infectadas.
 Pode, em algumas situações, atingir outras linhagens de
precursores.
 15 dias antes da aplasia:
 febre, fraqueza, cefaléia,mal-estar, sugerindo um quadro
viral
 Após este período, pode apresentar fadiga, dispnéia e
anemia grave, com diminuição importante dos
reticulócitos (<1% ou 10000/ul).
 Cerca de mais da metade dos pacientes pode ter
náuseas, vômitos e dor abdominal.
 Autolimitada: duração de 7 a 10 dias.
 Caracterizado por esplenomegalia dolorosa, maciça,
em crianças (baço 4-10 cm), acompanhado de anemia,
com queda da Hb de 2 g/dl abaixo do valor basal,
plaquetopenia < 100.000 ml e reticulocitose.
 O mecanismo pelo qual se estabelece não está
determinado, porém muitas vezes está associado a
infecções virais ou bacterianas.
 Maior incidência entre 3 meses e 5 anos
 Mais freqüente em pacientes SS homozigotos
 As taxas de mortalidade durante o primeiro episódio
podem alcançar 12% dos casos
 Eventos recorrentes de seqüestro esplênico incidem
em quase metade dos pacientes que sobrevivem ao
primeiro episódio, sendo a mortalidade de até 20%
 Em aproximadamente 20% dos casos a síndrome
torácica aguda acompanha o quadro.
 Súbito mal estar
 Piora progressiva da palidez
 Dor abdominal
 Sudorese, taquicardia e taquipnéia
 Exame físico:
 Palidez intensa,
 Grande aumento das dimensões do baço
 Sinais de choque hipovolêmico.
Hb: 9-10
Pacientes instáveis: 10-20mL/Kg em 1 hora
Pacientes estáveis: 5 ml/kg em 2 a 3 h e, depois, passar
a transfusões de manutenção a 5-10 ml/kg.
 Controle freqüente dos sinais vitais, hemoglobina,
função renal e hepática e dos fatores de coagulação;
 A esplenectomia deverá ser programada após duas
crises de sequestro esplênico ou após um primeiro
episódio grave;
 Fazer esplenectomia se o paciente tiver mais de 5 anos,
fazendo a vacina contra o Streptococcus pneumoniae
previamente à cirurgia.
 Para as crianças até 5 anos – programa de transfusão
crônica ou hipertransfusão mantendo Hb S < 30% e
educação familiar quanto à palpação do baço.
 Definição:
 Infiltrado pulmonar novo compatível com consolidação,
envolvendo no mínimo um segmento pulmonar e
acompanhado por dor torácica, febre, taquipnéia, sibilos
ou tosse.
 Principais causas:
 Infecção pulmonar
 Embolização de gordura da medula óssea
 Sequestro intrapulmonar dos eritrócitos falciformes,
resultando em lesão pulmonar e infarto.
 Toracocentese: se derrame pleural.
 Controle da gasometria arterial.
 Corticóide e broncodilatadores (?)
 Após o evento pulmonar agudo, o paciente deve
realizar testes basais de função pulmonar, gasometria
arterial e mapeamento cardíaco.
 Isso facilitará para futuras avaliações em nova doença
pulmonar.
 A causa mais comum de acidente vascular cerebral
(AVC) na infância é a anemia falciforme
 As crianças a partir dos 3-4 anos de idade são mais
afetadas, com incidência de 11% até os 18 anos.
 A lesão isquêmica "silenciosa" ou ICS, isto é, aumento
da intensidade do sinal em imagens anormais de
ressonância magnética (IRM) do cérebro, sem
manifestações clínicas de deficiência neurológica que
durem mais que 24 horas, tem o dobro da prevalência
do AVC (17% a 22% aos 20 anos).
 A lesão isquêmica "silenciosa" causa várias deficiências
neurocognitivas, como problemas de aprendizado e
redução do Quociente de Inteligência (QI).
 Afeta os lobos frontais causando deficiência da
atenção, falta de habilidades executivas, da memória
ativa e de longo prazo
 Associados são atrofia cerebral e moyamoya, sem
história, achados físicos, ou sinais focais de deficiência
neurológica de mais de 24 horas de duração.
BAFORADA DE FUMAÇA EM JAPONÊS = MOYAMOYA
 Doentes falciformes podem apresentar alterações
hepáticas agudas ou crônicas.
 As agudas são caracterizadas por dor no quadrante
superior direito e icterícia. O diagnóstico diferencial
inclui:
 Crise aguda de falcização hepática
 Seqüestro hepático
 Colestase intra-hepática
 Colelitíase
 Coledocolitíase
 Colecistite
 Hepatite viral aguda.
 As alterações hepáticas crônicas são freqüentemente
causadas pela hemólise crônica e múltiplas
transfusões.
 As principais são:
 Colelitíase
 Coledocolitíase
 Hepatites virais crônicas
 Hemocromatose  fibrose hepática
 A litíase biliar ocorre em 14% das crianças menores de
10 anos, em 30% dos adolescentes e em 75% dos
adultos portadores de anemia falciforme.
 Para prevenção, diagnóstico precoce e orientação
terapêutica da alteração hepática crônica, os doentes
falciformes devem ser submetidos a exames de rotina:
 Testes de função hepática,
 Sorologia para hepatite B e C,
 Dosagem sérica de ferritina e
 Ultra-sonografia de abdômen (a cada 1 ou 2 anos).
 Alterações cardíacas:





Hipertrofia excêntrica do VE
Sopro sistólico decorrente de hiperfluxo
Lesões infartóides no miocárdio
Insuficiência cardíaca
Hipertensão pulmonar (?)
 Alterações renais:
 Hipertrofia glomerular
 GESF e GMP-like
 Fibrose glomerular progressiva
 Úlceras de MMII
 Ministério da Saúde. Manual de Condutas Básicas na Doença Falciforme.






Editora MS. Brasília – DF. 2006.
Ministério da Saúde. Manual de Eventos Agudos em Doença Falciforme.
Editora MS. Brasília – DF. 2009.
Veríssimo , M.P.A. Aplasia transitória da série vermelha na anemia
falciforme. Revista brasileira de hematologia e hemoterapia. 29(3):268270. 2007.
Angulo, I.L. Acidente vascular cerebral e outras complicações do Sistema
Nervoso Central nas doenças falciformes. Revista brasileira de
hematologia e hemoterapia. 29(3):262-267. 2007.
Zago, M.A. & Pinto, A.C.S. Fisiopatologia das doenças falciformes: da
mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos. Revista brasileira
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Bruniera, P. Crise de seqüestro esplênico na doença falciforme. Revista
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