Slide 1 - Paulo Margotto

Anemia Falciforme
- Complicações Giulianna de Sousa B. Araujo – R1
Orientadoras: Dra Elza
Dra Maristela
Dra Mariana
Brasília, 11 de julho de 2008
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF
www.paulomargoto.com.br
Introdução
Doença falciforme: anemia hemolítica
hereditária autossômica recessiva,
caracterizada por um tipo de hemoglobina
mutante designada hemoglobina S (Hb S),
que provoca distorção dos eritrócitos,
fazendo-os tomar a forma de “foice” ou
“meia-lua”.
 Anemia falciforme (SS), HbS/Betatalassemia
e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD.

Introdução

OMS: 2500 crianças portadoras de doença
falciforme por ano no Brasil.
– 20% não atingem os 5 anos de idade.
HbS  2 a 6% da população brasileira e 6 a
12% da população afrodescendentes.
 MS (junho/2001): triagem neonatal obrigatória
para HbS em todo território brasileiro  teste
do pezinho.
 RJ e MG (dados da triagem): traço falciforme em
1 de cada 21 nascidos vivos e doença falciforme
em 1 de cada 1200 nascidos vivos.

Diagnóstico

Eletroforese de Hemoglobina associado a
dosagem de Hb fetal e da Hb A2

Triagem neonatal: especificidade e
sensibilidade acima de 90%.
– Detecta todos os vários tipos de hemoglobina:
F, A, S, C, D.
 Sem doença: FA
 Traços heterozigotos: FAS, FAC, FAD.
 Doença falciforme: FS, FSC, FSD.
Complicações

Crises Álgicas

Infecções

Crises de Sequestro Esplênico


Complicações Oculares

Fígado e Vias Biliares

Ossos e Articulações
Complicações Renais
Crises Aplásticas

Síndrome Torácica Aguda


Síndrome da Embolia
Gordurosa

Complicações Cardíacas
Acidente Vascular Cerebral

Priapismo

Crises Álgicas
Crises Álgicas






Complicações mais freqüentes.
Vaso-oclusão da microvasculatura da medula óssea.
Obstrução do fluxo sanguíneo por hemácias falcizadas
 redução do fluxo  hipóxia reginal e acidose  
falcização  isquemia  mediadores inflamatórios 
dor.
Primeira manifestação (maioria): dactilite (síndrome
mão-pé), crianças de 6 meses a 2 anos.
Pode afetar qualquer parte do corpo, principalmente
extremidades, abdome e costas.
Intensidade variável da dor, pode ser severa.
Fatores de Risco











Desidratação
Palidez
Alterações climáticas
Fatores psicológicos
Vômitos recorrentes
Febre > 38ºC
Aumento de volume articular
Sintomas pulmonares agudos
Sintomas neurológicos
Priapismo
Processos álgicos que não se resolvem com analgésicos
comuns
Conduta

Objetivos:
– Eliminar fatores precipitantes
– Promover repouso
– Assegurar boa hidratação e analgesia
adequada
Conduta

Internação:
– Fatores de risco
– Dor abdominal
 Avaliação pela cirurgia
– Edema articular agudo ou suspeita de
osteomielite
– Dor não resolveu após 8 horas da instalação
da analgesia
Conduta

Investigação laboratorial:
– Hemograma com reticulócitos.
– Febre  protocolo da febre
– Sintoma respiratórios  rotina específica
– Suspeita de osteomielite ou artrite: Rx da
área afetada e cintilografia se necessário,
punção aspirativa, cultura, avaliação do
ortopedista.
– Dor lombar: EAS + urocultura +
antibiograma.
Conduta

Tratamento:
– Tratar prontamente a dor
– Reduzir o medo e a ansiedade
– Retirar a causa desencadeante
– Estimular a ingestão oral de líquidos
– Repouso relativo
– Evitar mudanças bruscas de temperatura
– Aquecimento das articulações acometidas
Conduta

Tratamento:
– Hidratação parenteral se a dor for moderada a
severa: 3 a 5 litros por dia em adultos e 1,5
vezes as necessidades diárias em crianças
– Reavaliação periódica
– Em alguns casos podem ser necessários uso
de narcóticos
– Se analgesia não controlar dor, iniciar antiinflamatório
Tratamento Ambulatorial

Avaliar escala de dor
Tratamento Ambulatorial

Dor leve (1 a 3):
– Dipirona 4/4h
– Suspender após 24h sem dor.

Dor moderada (3 a 6):
– Dipirona 4/4h + AINE (ex: diclofenaco 8/8h)
– Retirar AINE após 24h sem dor, manter dipirona 4/4h
por mais 24h.
– Retorno da dor  retornar AINE, emergência de
referência.
Tratamento Ambulatorial

Dor intensa (6 a 10):
– Dipirona 4/4h + codeína 4/4h (intercalados)
AINE 8/8h
– Após 24h sem dor, retirar dipirona, manter
codeína + AINE
– Após 24h, retirar codeína, manter AINE por
24h.
– Se retorno da dor: retornar AINE, emergência
de referência.
Tratamento na Emergência
DOR de 1 a 6
Fez tratamento domiciliar
corretamente?
DOR de 6 a 10
Fez tratamento domiciliar corretamente?
NÃO
SIM
Passar DIPIRONA EV e
AINE
AINE + DIPIRONA EV +
CODEÍNA OU TRAMAL
Melhora após 6h: ALTA
(com dipirona + AINE)
Melhora após 6 h: alta
(com dipirona + AINE +
codeína)
Não melhora após 1 h
associar CODEÍNA VO e
internar
NÃO
Piora: INTERNAR,
suspender opióide fraco
e acrescentar
MORFINA
SIM
MORFINA 0,1 mg/Kg/dose
EV, repetir se não melhorar
após 30 min e manter de 4/4
hs
Melhora após 6 h: ALTA
(com dipirona + AINE +
codeína)
Piora após 6 h: MORFINA
infusão contínua
Tratamento na Internação







Hidratação venosa
Manter 2 analgésicos (dipirona e morfina EV) e
AINE EV (diclofenaco de 8/8h).
Avaliar necessidade de passar morfina para
infusão contínua.
Identificar fator desencadeante.
Oximetria de pulso.
Investigar Síndrome Torácica Aguda
Avaliar transfusão em caso de anemia intensa ou
queda maior de 20% do valor de base.
Observações
O uso de O2 não mostrou relevância clínica e não
deve ser indicado de rotina1.
 Transfusões não devem ser feitas de rotina1,2,3.
 Pacientes com anemia falciforme não possuem
maior propensão à dependência de narcóticos
do que qualquer outro paciente que precise de
analgesia potente2,3.
 NÃO TER MEDO DE USAR OPIÓIDES, O MAIS
IMPORTANTE É RETIRAR A DOR DO
PACIENTE1,2.

1- Emergências Clínicas Baseadas em Evidências. Editora Atheneu, São Paulo, 2006.
2-Sickle Cell Disease in Childhood: Part II. Diagnosis and Treatment of Major Complications
and Recent Advances in Treatment. Sep 15;62(6):1309-14, 2000.
3- Hoffman: Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Copyright 2005.
Síndrome Torácica
Aguda
Síndrome Torácida Aguda
Infiltrado pulmonar novo na presença de febre
ou sintomas respiratórios.
 Dor torácica aguda e intensa, febre, tosse e
dispnéia moderada a grave, hipercapnia e
hipoxemia intensa.
 Crises álgicas podem anteceder o episódio em 1
ou 2 semanas.
 Causas: vaso-oclusão pulmonar, infecção,
embolia de medula óssea necrótica, seqüestro
pulmonar.

Exames laboratoriais








Rx de tórax
Hemograma com reticulócitos
Gasometria arterial em ar ambiente
Hemocultura, BAAR e cultura de escarro (se
possível)
Títulos para Mycoplasma pneumoniae (se
possível)
Cintilografia cardíaca: quando existem sintomas
torácicos com Rx de tórax normal
ECG (opcional)
Estudos virais (opcional)
Conduta


Internação
Oxigênio
– Se PaO2 < 80mmHg na gasometria arterial.

Hidratação: necessidades basais
 Não hiperhidratar.

Antibioticoterapia EV:
– Escolha: ceftriaxona com oxacilina ou cefuroxima
– Associar eritromicina se suspeita de Mycoplasma

Controle da dor.
– Evitar uso excessivo de opiódes.

Prevenção de atelectasia.
– Fisioterapia respiratória.



Toracocentese: se derrame pleural.
Controle da gasometria arterial.
Corticóide e broncodilatadores (?)
Conduta

Indicações de exsanguíneotransfusão
parcial:
– PaO2 menor que 70 mmHg
– Queda de 25% do nível basal de PaO2
– ICC ou ICD aguda
– Pneumonia rapidamente progressiva
– Acentudada dispnéia com taquipnéia
Febre/Infecções
Infecções
As infecções constituem a principal causa
de morte em pacientes com anemia
falciforme.
 Risco de septicemia ou meningite por S.
pneumoniae ou H. influenzae = 600 vezes
maior.
 Maior predisposição a pneumonia,
infecções renais, osteomielite.
 Febre = situação de risco.

Protocolo de febre para menores de
5 anos

Exame físico, procurar sinais de:
– Desconforto respiratório
– Icterícia
– Sepse
– Meningite
– Esplenomegalia
– Dor óssea localizada
– Acidente Vascular Cerebral
Protocolo de febre para menores de
5 anos

Exames
–
–
–
–
Hemograma com reticulócitos
Hemocultura, urocultura e coprocultura (se diarréia)
Rx de tórax
Sorologia para Mycoplasma ou crioaglutininas
(opcional)
– Punção lombar: menores de 1 ano ou sinais mínimos
sugestivos de meningite
– Rx de esqueleto e cintilografia: pacientes com dor
óssea localizada e febre alta
– US abdominal em casos de dor abdominal intensa
Tratamento
Todos os pacientes menores de 3 anos e com
temperatura superior a 38,3ºC devem ser
internados.
 Antibioticoterapia (S. Pneumoniae e H.
Influenzae)

– Cefuroxima (60 mg/kg/dia) ou
amoxicilina+clavulanato
– Suspeita de meningite: ceftriaxona

Osteomielite (suspeita ou confirmada):
– Cobertura para S. Aureus e Salmonella: cefuroxima
(150mg/kg/dia) ou ceftriaxona + oxacilina
Tratamento
Investigação para febre inconclusiva, suspender
ATB após 72 horas se hemoculturas negativas.
 Alta após 72 horas com antibiótico oral se
afebris, sem toxemia e com níveis seguros de Hb
(HC com reticulócitos a cada 2 dias).
 Reavaliar após 1 semana da alta.
 Pacientes esplenectomizados devem ser tratados
de acordo com esse protocolo independente da
idade e estado vacinal.

Imunizações
Programa normal: BCG, Hepatite B, DPT, sabin,
anti-HIB e tríplice viral.
 Anti-pneumocócica:

– Heptavalente: 3 doses (2, 4, 6 meses) + reforço (15
meses)
– Polivalente (pneumo 23): 1 dose aos 2 anos e reforço
após 3 anos da primeira dose.



Antigripal: uma dose anual
Vacina antimeningocóccica
Profilaxia com penicilina G benzatina ou
penicilina V oral dos 3 meses aos 5 anos.
Crise Aplástica e
Seqüestro Esplênico
Crises Aplásticas







Não são muito freqüentes.
Após processos infecciosos.
Parvovirus B19  crise severa.
Clínica: anemia aguda sem aumento esplênico,
astenia, palidez.
Laboratório: anemia + reticulocitopenia
Tratamento: sintomáticos + transfusão
(dependendo do estado hemodinâmico)
Autolimitada, duração de 7 a 10 dias.
Seqüestro Esplênico






Acúmulo repentino intraesplênico de grandes
volumes de sangue.
Início após 5 meses, rara após 2 anos.
Astenia, palidez cutâneo-mucosa, taquipnéia,
taquicardia, aumento do volume abdominal,
vertigens.
Aumento súbido do baço com queda súbita dos
níveis de hemoglobina, pode levar a choque e
morte.
Aumento do número de reticulócitos.
Recorrência ocorre em até 50%.
Tratamento
Correção da hipovolemia, com transfusão
de hemácias para aumentar a Hb para 9 a
10 mg/dL.
 Esplenectomia: crises graves, maiores de
5 anos.
 Menores de 5 anos: programa de
transfusão crônica e orientação familiar.

Fígado e vias biliares
Fígado e vias biliares

Icterícia
– Freqüente.
– Menor sobrevida das hemácias   bilirrubina indireta.
– Pode ser sinal de infecção, investigar.

Colelitíase  hemólise crônica, sais de bilirrubinato de
cálcio (radiopacos).
– 14% em menores de 10 anos.
– Complicações: colecistite, obstrução do ducto biliar e pancreatite
aguda.
– Sintomática: colecistectomia videolaparoscópica.
– Assintomática: controverso.
Colelitíase no paciente pediátrico portador de doença falciforme.
Rev Paul Pediatr 2007;25(4):377-81.
Fígado e vias biliares

Fígado
– Crise vaso-oclusiva hepática
– Seqüestro hepático
– Hepatite viral
– Obstrução do ducto hepático comum
– Hepatotoxicidade induzida por drogas
– Aumento do volume/fibrose: hemossiderose
(múltiplas transfusões).
Acidente Vascular
Cerebral
Acidente Vascular Cerebral






Obstrução de artérias cerebrais  isquemia e
infarto.
10% dos portadores de doença falciforme.
Manifestações neurológicas: hemiparesia,
hemianestesia, deficiência do campo visual,
paralisia de pares cranianos, convulsões.
Tratamento: exsanguíneo-transfusão.
Investigação: TC, RNM ou arteriografia.
Após regressão do quadro agudo: regime de
hipertransfusões para manter HbS < 30%.
Priapismo
Priapismo
Ereção dolorosa do pênis que pode ocorrer em episódios
breves e recorrentes ou episódios longos podendo
causar impotência sexual.
 2/3 dos pacientes masculinos.
 45% ficam com algum grau de impotência.
 Tratamento:

– Hidratação abudante, analgesia, banhos mornos.
– Não resolveu em 12h  transfusão simples ou exsanguíneo
transfusão parcial.
– Após 12 horas de exsanguíneo  utilização de agonistas adrenergicos (etilefrina, injeções intracavernosas).
– Após 12 horas  cirurgia (drenagem e fistulização do corpo
cavernoso).
Úlcera de Perna
Úlcera de Perna
8-10% dos pacientes, principalmente maiores de
10 anos.
 Maléolo medial ou lateral, tíbia, dorso do pé.
 Resistentes a terapia.
 Tratamento:

–
–
–
–
–
–
Repouso
Higiene local
Debridamento
Hidratante nas bordas
Antibiótico tópico (neomicina, polimixina, bacitracina)
Antibiótico sistêmico (celulite, linfadenite)
Indicações de Transfusão

Tratamento das complicações anêmicas
severas
– Crise aplástica
– Crise hiperhemolítica
– Crise de seqüestro esplênico
Manuseio do acidente vascular cerebral
 Manuseio pré-operatório
 Doença vascular hipóxica progressiva

NÃO são indicações de transfusão
Anemia crônica
 Crises dolorosas
 Infecções leves ou moderadas

Referências Bibliográficas









Manual de Condutas Básicas na Doença Falciforme. Ministério da
Saúde, 2006.
Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doenças Falciformes. Agência
Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA), 2002.
Lopez FA, Júnior CD. Tratado de Pediatria da Sociedade Brasileira de
Pediatria. 1ª edição. Editora Manole Ltda. São Paulo, 2007.
Martins SM, Neto AS, Velasco IT. Emergências Clínicas Baseadas em
Evidências. Editora Atheneu, São Paulo, 2006.
Hoffman: Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Copyright
2005.
Doris L, Wethers MD. Sickle Cell Disease in Childhood: Part II.
Diagnosis and Treatment of Major Complications and Recent
Advances in Treatment. Sep 15;62(6):1309-14, 2000.
Ballas, SK. Current Issues in Sickle Cell Pain and Its Management.
American Society of Hematology. P: 97-105, 2007.
Preboth M. Management of Pain in Sickle Cell Disease. American Family
Physician, Mar 1;61(5):1550-2, 2000.
Caboot JB, Allen JL. Pulmonary complications of sickle cell disease in
children. Current Opinion in Pediatrics. 20:279–287, 2008.
Obrigada!