Caso Clínico: Tumores Hepáticos

Caso Clínico:
Tumores
Hepáticos
Apresentacão: Mariana Grillo
Orientacão: Dra. Antonela A. do Nascimento
www.paulomargotto.com.br
11/2/2009
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF
Identificação
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M.P.A.S.
9 anos
Sexo masculino
Natural do Gama
Procedente do Gama – DF
Escolaridade: 3 série
História clínica
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Há 15 dias da internação iniciou quadro de
dispnéia e dor em MMII. Fez nebulização por
conta própria, não teve melhora e evoluiu com
dispnéia aos pequenos esforços e fraqueza.
Com 10 dias de evolução procurou servico de
saúde, mantinha o mesmo quadro associado a
vômitos. Foi prescrito nebulização, dipirona e
anti-inflamatórios não hormonais
História clínica
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Com 12 dias de evolução, procurou novamente
serviço de saúde e foi prescrito TRO, NBZ e
anti-heméticos.
Dois dias antes da internação, procurou, com os
mesmos sintomas hospital e foi prescrito
salbutamol spray e prednisolona
No dia da internação, apresentava os mesmos
sintomas e associados a edema de MMII,
diarréia, diurese diminuída e hiporexia.
História clínica
Antecedentes perinatais:
Mãe fez pré-natal, não tem sorologias no cartão
Nasceu pré-termo (sic), peso: 3000g, hipoglicemia(sic)
SME até os 6m
 Patologicos:
“asmático” nebulizações desde o nascimento
 Familiares:
Tia materna teve câncer benigno de rim
Avó paterna teve câncer de intestino
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Exame fisico
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Regular estado geral
Tiragem intercostal, BAN, mv quase abolido em
2/3 inferiores de hemitófrax direito, sibilos
expiratórios, FR: 40irpm
Sem sinais de edema
Restante do exame normal
Exames Complementares
Radiografia de tórax: pulmões pouco expandidos com
velamento de base direita por derrame livre, moderado
a grave por provável consolidação pulmonar
 HC:
Leuc 15600 (seg 88, bast 02, linf 08, mon 02, eos 0, bas 0)
HM 4,48, Hg 116, Ht 38,2
Plaq 403 000
 PCR 3,1 , VHS 0,5
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Hipótese diagnóstica e
conduta
Pnemonia com derrame pleural a direita
 Iniciado penicilina cristalina e drenagem pleural
 Saída de 850 ml de líquido pleural
Exame: amarelo claro, aspecto turvo, glic 5,
proteina 3,3, cl 110, hm 5280, leuc 27400,
pmn 67%, mn 33%
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Evolução
2 DIH
- Mantinha-se afebril e dispneico
- Distensão abdominal, diminuição do RHA,
manteve vômitos. Passado SNE e iniciado dieta
zero
- Trocado penicilina cristalina para ceftriaxona e
oxacilina
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Evolução
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3 DIH
Iniciou febre, mantinha dispnéia
Retirado sonda e iniciado dieta
Realizado HC e BQ
leuc 22800 (seg 84, bast 5, linf 8, mono 1, eos 0,
bas 0, meta 1, miel 1)
ht 41,2, hg 14,1, plaq 449000
Evolução
4 DIH
- Não teve febre, mantinha-se dispneico
- Aumento da uréia 68 e da creatinina 1,2
- Diurese 1,6 ml/kg/h
 5 DIH
- Estável clinicamente
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Evolução
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6 DIH
Afebril, dispneico
Edema de MMII (2+/4), ascite (2+/4)
Oligurico? 0,35 ml/kg/h (nao mediu 2 diureses)
Realizou US abdominal: ascite moderada de
predomínio pélvico
Evolução
7 DIH
- Iniciou febre, mantinha-se dispneico
- Medido em fita reagente proteinúria: 4+
- US de vias urinarias e rins sem alterações, ascite
- Iniciado furosemida 40 mg 12/12h
- Leuc 24000 (seg 69, bast 11, linf 10, mono 9, eos
4, bas 1, meta 1, miel 1) PCR 4,11
 8 DIH
- Manteve-se febril, dispneico, oligúrico,
edemaciado
- Trocado atb para meropenem e vancomicina
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Evolução
10 DIH
- febril, dispneico, edemaciado (MMII e ascite)
- Radiografia de tórax, discreto derrame pleural a
direita: retirado dreno de torax
- Realizado exames:
Leuc 22300 (seg 63, bast 5, linf 17, mono 3, eos 7,
meta 4, miel 1)
Ht 37,3, Hg 12,7, plaq 240000
Ur 54, Cr 1, Pt 5,7, alb 3,3, PCR 3,58
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Evolução
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13 DIH
Febril, edemaciado, dispneico, oligurico
Palpado massa em região epigástrica
Realizado US abdome: presença de 1 massa
hiper e hipoecogênica 8,5 x 6 cm em lobo E e
outra com as mesmas características 3,9 cm.
Sugerindo neoplasia primária de fígado.
Leuc 22900 (seg 61, bast 7, linf 24, mono 3, eos
5) PCR 11,2
Evolução
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14 DIH
Febre constante, piora discreta da dispneia,
edema de MMII e ascite, oligúrico, vômitos pósprandiais
Iniciado, investigação de Tu hepático: Sorologias
hepatite B e C, a-FPT, b-HCG, TC de abdome
total e tórax
Evolução
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15 DIH
Piora da dispneia, necessidade de O2, edemaciado,
oligúrico, febril
16 DIH
Piora da ascite
Leuc 21900 (seg 67, bast 4, linf 16, mono 4, eos 9),
Ur 70, CR 1,1, TGO 101, TGP 22, ac urico 14,8, col
267, trig 962, TAP 15,6, INR 1,3, PCR 14,8
Realizou paracentese, retirada 2 l de líq purulento (leuc
363900), não foi obs cel neoplásicas devido ao grande
número de células degeneradas
Evolução
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17 DIH
Dispnéia importante, nao conseguindo ficar sem
O2, febril, ascite volumosa, C.A. diminuiu
apenas 1cm, presença de circulação colateral,
edema de MMII
Iniciado anfotericina lipossomal
Encaminhado à UTI
Evolução
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Laudo de TC de abdome: Aumento do volume do
fígado com presença de massa na transição lobo D/E
de limites imprecisos com impregnação heterogenea
pelo contraste med cerca de 8cm, além de outra
imagem com as mesmas caracteristicas no segmentoV
med cerca de 3cm. Imagens sugestivas de linfonodos
no hilo hepático e cadeia periaórtica. Volumosa ascite
com espessamento peritoneal sugerindo implantes.
Tu primário de fígado: Hepatocarcinoma?
Hepatoblastoma?
Evolução
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Laudo de TC de tórax: extensa área de
atenuação de predomínio central, compatível
com edema pulmonar associado a pequeno
derrame pleural bilateral mais evidente a D, com
condensação no segmento basal posterior a D
(atelectasia segmentar?). Sem outros achados.
Evolução/UTI
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No momento, criança está na UTI em mal estado geral,
em uso de ventilação mecânica, febre persistente,
permanece em anasarca, ascite volumosa,houve piora
da função renal, Hc nao ha mais leucocitose, anemia
(9,9), plaquetopenia (123000)
Alfafetoproteina negativa
Submetido a biopsia hepática guiada por TC
Ontem submetido a laparotomia exploradora em que
foi observado: tumores hepaticos, semelhante a
implantes, 2 lesões maiores, mironódulos em omento
sugerindo hipertrofia linfatica, tumor de 5 cm em ileo
distal, longe da válvula e perfuração de apêndice cecal
Tumores
Hepáticos
Tumores Hepáticos
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Raros na infância: 0,5 a 2% dos tumores pediátricos
Diagnóstico diferencial de hepatomegalias difusas,
tumores benignos, tumores primários e metastáticos
<1/3 benignos: Tu vasculares
Hamartoma mesenquial
Hiperplasia Nodular focal
70% sao malignos: hepatocarcinomas
hepatoblastoma
Podem derivar de hepatócitos, ductos biliares
intrahepáticos e células endoteliais
Hemangioendotelioma Infantil
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Mais comum tu benigno da infância
Prevalece 6 primeiros meses de vida
Associação com hemangiomas cutâneos
Geralmente assintomáticos
São sintomáticos na síndrome KasabachMerrizt, hepatomegalia maciça e
comprometimento hemodinâmico
Raramente apresentam fístulas arteriovenosa do
fígado, causando IC de alto débito
Hemangioendotelioma Infantil
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TC mostra tumor sólido multinodular e
hipervascularizado
Devem ser acompanhados clinicamente, pois
tendem a involuir até 1 ano de idade
Se forem sintomáticos deve-se tentar o uso de
corticóide por via oral ou interferon
Ligadura de artéria hepática, embolização arterial
e cirurgia podem ser considerados nos casos
refratários sintomáticos
Hamartoma Mesenquimal
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Originários de restos mesenquimais
Raros
Acredita-se que sejam mal-formações
Assintomáticos
Lesões císticas ou vasculares
Aparecem antes dos 2 anos de idade
Alfafetoproteina pode estar ligeiramente elevada
O tratamento é a ressecção
Hiperplasia Nodular Focal
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Natureza desconhecida
Raros na infância
Mais frequente em meninas adolescentes
Relacionado ao uso de CHO
Hipervascular
Deve ser feita biópsia
Não há indicação de ressecção cirúrgica
Hepatoblastoma
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2/3 dos tu malignos primarios de fígado, o mais
comum na infancia
Discreto predomínio no sexo masculino (3:2)
Menores de 3 anos
Associado a algumas síndromes geneticas
Prematuridade, relacionado ao peso de
nascimento
Hepatoblastoma
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Geralmente crianças assintomáticas, achados
ocasionais em exame de rotina
Icterícia 5% e puberdade precoce em 3%
Hepatomegalia tumoral, emagrecimento, febre,
irritabilidade, anorexia, náuseas e vômitos
Ocasionalmete sintomas de início abrupto por
ruptura tumoral
Hepatoblastoma
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Trombocitose em 60% dos casos, anemia é
comum
Sorologias para hepatite B e C, geralmente
negativas
Alfafetoproteina sérica aumentada em 97% dos
casos
ß-HCG elevado em alguns casos com puberdade
precoce
Hepatoblastoma
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US abdominal
TC abdominal
TC de tórax – avaliacão de metástases (principal)
Cintilografia hepática – avaliação de metástases
Tipo epitelial com células embrionárias ou fetais
malignas
Tipo misto contendo elementos
mesenquimatosos e epiteliais
Hepatoblastoma
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A resseccão cirurgica é fundamental no
tratamento
Quimioterapia adjuvante
Quimioterapia neoadjuvante
O prognóstico depende da ressecção do tumor
Hepatocarcinoma
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Tu mais comum na infância depois do
hepatoblastoma
Mais prevalente na 2 década
2 picos de incidência 0-4 ano e 10-14 anos
A incidência acompanha a distribuição
geográfica da hepatite B
Relacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinas
Transmissão perinatal da hepatite B pode levar a
integração do genoma viral ao DNA celular
Hepatocarcinoma
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Geralmente assintomáticos.
Dor abdominal alta vaga, mal-estar, fadiga,
emagrecimento, plenitude abdominal
Anemia, icterícia, febre e hemorragia digestiva alta são
inconstantes
Raramente, pode ser confundido com abscesso,
apresentando febre, leucocitose e massa palpável no
fígado
Hepatocarcinoma
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Função hepática, geralmente, alterada
Alfafetoproteina elevada em 50% dos casos
TC de abdome
TC de tórax -avaliar metástases
Cintilografia óssea -avaliar metástases
Hepatocarcinoma
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3 classificações morfologicas
Massa unifocal
Nódulos multifocais amplamete distribuídos
Tumor infiltrativo
Tratamento: cirurgia/quimioterapia
70% sao irresecáveis no diagnóstico
Responde mal a quimioterapia
Prognóstico ruim. Sobrevida de
aproximadamente 10 m após o diagnóstico.
Metástases Hepáticas
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Muito mais comuns que tumores primários
2 local mais prevalente de metástases
As células tumorais podem chegar ao fígado pela
veia porta, artéria hepática, via linfática ou
infiltração direta
Os principais responsaveis são: neuroblastoma,
tumor de Wilms, rabdomiossarcoma, tumor
rabdoide, linfoma não-Hodgkin e carcinoma
adrenal
Metástases Hepáticas
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A invasão é variável e raramente solitária
Geralmente, o aspecto histológico lembra o do
sítio primário
A sintomatologia depende do tipo e do sítio do
tu primário. As vezes, os sintomas derivam da
invasão do fígado
Emagrecimento, fraqueza, dor em hipocôndrio
direito, hepatomegalia
Icterícia não é frequente, ascite pode ocorrer e
pode ser hemorrágica
Metástases Hepáticas
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Anemia discreta e leucocitose
Elevacão da FAL, GGT, DHL
Alterações discretas das enzimas hepáticas
Antígeno carcinoembrionário pode estar
presente em carcinomas metastáticos
generalizado
Cintilografia, TC e RM
Mau prognóstico
OBRIGADA!!!!