Relato de Caso Clínico ACADÊMICOS: GUILHERME MINIKOWSKI NÚBIA NASCIMENTO PAULO VICTOR FRANCESCON Universidade Estadual do Oeste do Paraná Identificação Nome:RCB Sexo:feminino Idade:40 anos Estado civil:divorciada Naturalidade:Cascavel Procedência:Cascavel Profissão:desempregada há 6 meses, trabalhava como camareira QP “Dor no corpo” HMA Admitida no PS-HUOP às 15:00h, dia 16/04/09, encaminhada do PAC-I onde permaneceu internada por dois dias, com queixas de “dores pelo corpo”.Refere cefaléia holocraniana de média intensidade e intermitente, dores articulares difusas e mialgia, de intensidade variável. Dispnéia aos grandes esforços. Refere aparecimento de petéquias em região distal de mmss e mmii, além de “gosto de sangue na boca” há dois dias, o que motivou sua ida ao PAC-I. HMA Nega febre ou vômitos. Há um dia refere episódio de epistaxe em pequena quantidade. Refere dor abdominal em queimação em epigástrio e mesogástrio, sem relação com as refeições; Refere dor lombar de longa data; Refere infecções urinárias de repetição:3 episódios por ano nos últimos 4 anos,tratadas com norfloxacino; Nega menometrorragia; HMA Nega viagens recentes; Refere contato com substâncias quimicas; Refere emagrecimento de 4 kg em 1 mês; Em uso de ACO, Nordet® (etinilestradiol 0,03 mg/levonorgestrel 0,15 mg ) o1 cp dia; Pcte trás consigo HMG do PAC. HMP Refere bronquite asmática de longa data; GII PI AI. HF Filha (17 anos) hipertensa (pós-gestacional) CHV Tabagista 20 anos/maço; Há um mês, mudou de residência, na qual relata a infestação por ratos. Exame físico REG, LOTE, AAA, hipocorada 2+/4+, hidratada AR: MV(+) com roncos apicais, sibilos esparsos FR:18 irm ACV: BRNF2T/sem sopros PA:110/70 mmHg FC:80bpm Abd: RHA(+), flácido, ausência de visceromegalia, dor à palpação de hipogástrio, epigástrio, FID e FIE. DB(-). Mmss: petéquias difusas em região distal e prova do laço (+) Mmii: petéquias difusas em região distal, panturrilhas livres,sem dor . Ausência de edema e prurido. HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Dengue Lepstospirose PTI Púrpura Henöch-Schönlein LES Purpura Trombocitopenica Auto-imune Poliarterite Nodosa CIVD Conduta Solicitado Rx tórax; Exames de rotina. Rx tórax 16/04: Área cardíaca no limite superior da normalidade; Botão aórtico proeminente; Aumento do volume pulmonar bilateralmente; Micronódulos residuais em base direita. Exames laboratoriais 16/04: Hemograma Eritrócitos Hemoglobina VCM CHCM Hematócrito Eosinófilos RDW 2,70 7,70 86,67 32,91 23,40 5% 14% Monócitos Linfócitos Segmentados Bastonetes Leucócitos Plaquetas 6% 24% 62% 1% 4.900 7.000 Bioquimica Na K Uréia Creatinina FA Amilase Lipase Albumina 135 3,9 30 0,50 74 78,3 35 3,5 Bilirrubinas: Total Direta Indireta TGO TGP GGT 0,89 0,16 0,73 44 30 15 Devido a suspeita de leptospirose,inicia antibioticoterapia com penicilina cristalina 2000000 U 6/6 h. 17/04 (2º DIH) Refere epigastralgia ao se alimentar. BEG, LOTE, AAA, hipocorada +/4+, hidratada MV + com roncos apicais FR = 20 irm BRNF2T sem sopro PA: 100/60 mmhg FC: 70 bpm mmii: petéquias difusas (em < nº que ontem) Ø edema Solicitado novo HMG 18/04 (3º DIH) Refere epigastralgia ao se alimentar. BEG, LOTE, AAA, hipocorada ++/4+, hidratada Presença de petéquias em tronco, mmss e mmii AR: MV+ sem RA FR:14irm ACV: sp PA: 100/60 mmhg FC:80bmp Abd: dor difusa à palpação, RHA+, sem vcm mmii: petéquias em todo membro, sem edema Trombocitopenia A/E Se Plaquetas 5000-7000 fazer plaquetas ( 6U) Solicitado lâmina de sanque 19/04 (4º DIH) Refere melhora da epigastralgia e aumento das lesões eritematosas em mm associado a piora do prurido BEG, LOTE, ictérica +/4+, hipocorada 3+/4+ e desidratada +/4+ AR: MV+ com roncos em bases posteriores FR:12irm ACV: sp PA: 90/60 mmhg FC:100bmp Abd:plano, timpanico, dor difusa à palpação, mais intenso em epigastro, RHA+, sem vcm Melhora da plaquetopenia, porém anema grave (hb:6,3) Tx 2 Unidades de CH 20/04 (5º DIH) Refere ter “escarrado sangue em pequena quantidade” nesta madrugada Afebril ontem. Bicitopenia. Fazer parcial de urina Pesquisa de sangue oculto nas fezes 21/04 (6º DIH) Refere persistência de epigastralgia. Nega sangramento, mialgias e artralgias. Solicitado sorologia para leptospirose, novo HMG, e reticulócitos (IRC); Suspender penicilina no proximo dia (D6) e iniciar corticóide 1 mg/kg 22/04 (7º DIH) Refere epigastralgia, odinofagia e apenas 1 evacuação desde o internamento. Refere sudorese noturna com 3 dias de evolução. Manter Penicilina até D7 Pedido de avaliação da lâmina. 22/04 (7º DIH): Análise da lâmina do esfregaço sanguíneo demonstrou a presença de células em capacete e fragmentos de hemácias. Imagem ilustrativa HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Suspeita de PTT e SHU Conduta: - Solicitar coombs direto e LDH. - Se Coombs negativo e LDH aumentado, fazer plasmaférese - Não transfundir plaquetas 23/04 (8º DIH) D7 penicilina cristalina; Refere episódio de hemiparesia E com duração de aproximadamente 15 minutos; Contato com hemocentro,que verificou as condições de acesso venoso para início da plasmaférese; Solicitado sorologia para hepatites B e C. Exames laboratoriais 23/04 24/04 (9º DIH) Anti-HCV(+); Firmado o diagnóstico de PTT. Inicia uso de plasma fresco 15mL/kg de 4/4 horas,com plano de manter até segunda-feira,quando iniciará a plasmaférese; Referiu febre à noite e após ser medicada com dipirona,apresentou urticária e edema em mão E,sendo medicada com prometazina. 25/04 (10º DIH): Refere novo episódio de hemiparesia D pela madrugada,com duração de 10 minutos, com desvio da rima bucal. Refere alergia a dipirona. Conduta: trocar dipirona por paracetamol. 26/04 (11º DIH): Refere início de dor abdominal difusa,com piora progressiva em curto intervalo de tempo, de forte intensidade,em queimação,contínua.Relata oligúria; Inicia pulsoterapia com metilprednisolona 1 g em 1h durante 3 dias; Contato com o serviço de cirurgia vascular para colocação de cateter de Schille e início da plasmaférese. 27/04: Evolui com dispnéia intensa e creptação pulmonar,edema +/4+ em mmii; Adbome rígido,RHA hipoativos,doloroso à palpação.Fígado palpável à 4 cm do rebordo costal; HD:trombose mesentérica Solicitada avaliação do quadro abdominal pela cirurgia geral,que manteve conduta conservadora; Paciente destacada ao Instituto Vascular para a realização de acesso venoso central guiado por ultra-som; Sorologia para leptospirose: IgG Negativa IgM Negativa Exames de imagem 26/04 Rx tórax: Opacidades alveolares grosseiras, esparsas bilateralmente; Obliteração dos seios costofrênicos (derrame pleural). Rx abdome: Textura óssea conservada; Linhas pré-peritoneais sem alterações; Psoas bem delineado; Contornos renais bem delineados,aparentemente sem alterações; Ausência de imagens de cálculos radiopacos. 1º dia UTI(27/04):sem intercorrências. 2º dia UTI(28/04): Cessa o recebimento de plasma fresco 1º sessão de plasmaférese procede sem intercorrências. 3º dia UTI(29/04): Realiza a 2º sessão de plasmaférese,sem intercorrências. 11:30 h:evolui com hematúria,enterorragia, rebaixamento agudo do nível de consciência e agitação psicomotora,sat O2<60%.Colocada em VM,ás 12:15 apresentou PCR revertida,após 25 minutos, com massagem cardíaca e desfibrilador.Ás 13:00 h apresenta nova PCR,tentado reverter por 20 minutos,sem sucesso.Óbito ás 13:20 horas. TC pelve 29/04/09 Hepatomegalia; Pâncreas: forma, dimensões e coeficiente de atenuação normais; Rins: forma e dimensões normais, de concentração e eliminação simétrica do meio de contraste. Não se observam alterações grosseiras nos sistemas pielocaliciais; Ascite acentuada; Focos de infarto esplênico; Bexiga: forma, dimensões e capacidades normais e contornos regulares; Reto: centrado de forma e aspecto normal e gordura perivisceral preservada. Púrpura Trombocitopênica Trombótica É caracterizada por oclusões trombóticas e disseminadas da microcirculação Síndrome de anemia hemolítica, Trombocitopenia Sintomas neurológicos Febre Disfunção renal. Mais comum em mulheres (3:2) 30 a 40 anos Formas clínicas Aguda esporádica (adquirida) Crônica (congénita) Fisiopatologia Lesão trombótica difusa envolvendo arteríolas e capilares terminais. Trombos compostos principalmente por plaquetas e fribina, variando morfologicamente desde agregados plaquetários frouxos até tampões de fibrina e plaquetas densamente aderentes. Frequentemente associadas a microaneurismas Depósitos hialinos nas camadas subendoteliais dos capilares e entre o endotélio e as camadas musculares das arteríolas Fisiopatologia Consumo de plaquetas – trombocitopenia Trombos Intravasculares Células vermelhas danificadas Microesferócitos Esquizócitos ` Anemia hemolítica microangiopática Disfunção disseminada de órgãos Mais comumente observadas no cérebro, vísceras abdominais e coração Etiologia Acumulo de multímeros anormalmente grandes do fator de von Willebrand no plasma Deficiência da enzima ADAMTS 13 (vWF metaloprotease) - herdada ou adquirida(IgG) Aglutinação de plaquetas e alojamento nas superfícies endoteliais. Outros fatores (PAFI,prostaciclina) Manifestações Clínicas Anemia hemolítica Trombocitopenia Sintomas neurológicos Febre Disfunção renal Manifestações iniciais: anormalidades neurológicas e sangramento Sintomas prodrômicos – 40% Manifestações Clínicas Sintomas % Febre 98 Palidez 96 Manifestações Hemorrágicas 96 Manifestações Neurológicas 92 Manifestações Renais 88 Icterícia 42 Fadiga, mal-estar 34 Náusea e vômito 25 Dor abdominal 13 Dor torácica 8 Artralgia ou mialgia 7 De Amorose EL, Ultman JE: Trombotic thombocytopenic purpura. Medicine 45:139, 1966 Manifestações Clínicas 15% está associada a outros distúrbios Gravidez Lúpus eritematoso disseminado Distúrbios colageno-vasculares Rejeição e enxerto Infecções Achados laboratoriais Esfregaço sanguíneo Policromasia Granulação Células vermelhas nucleadas Microesferócitos Esquizócitos Reticulócitos aumentados Neutrofilia moderada com algum aumento das formas imaturas Trombocitopenia 8000 – 44000 µl Achados laboratoriais Medula óssea - Hiperplasia normoblástica e aumento de megacariócitos Testes de coagulação geralmente normais Bilirrubina não-conjugada e lactato desidrogenase (LDH) elevados Proteinúria Hematúria Azotemia moderada Anormalidades em testes da função hapática Diagnóstico Diferencial Síndrome urêmica hemolítica Eclâmpsia severa Hemólises microangiopática associada a câncer disseminado ou coagulação intravascular Púrpura trombocitopênica idiopática com hemorragia intracraniana Síndrome de Evans Hemoglobinúria paroxística Tratamento Plasmaférese Corticóide. Transfusão de plaquetas é contra-indicado. Referências Bibliográficas Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia -Bases Patológicas das Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004 Wintrobe Hematologia Cl&iacute;nica. Vol 2. S&atilde;o Paulo. Editora Manole. 1998, Lukens JN & Lee GR. Wintrobe: Hematologia Clínica, São Paulo, Manole, 1998.