Dr. Edgar Gil Rizzatti

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Caso clínico 1
Síndrome linfoproliferativa
Dr. Edgar Gil Rizzatti
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
Identificação:
Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico:
Sem alterações
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
Identificação:
Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico:
Sem alterações
Hemograma:
Hemoglobina
14,0 g/dL
Leucócitos
Linfócitos
25.400 /mm3
20.590 /mm3
Plaquetas
204.000 /mm3
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
Identificação:
Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico:
Sem alterações
Hemograma:
Hemoglobina
14,0 g/dL
Leucócitos
Linfócitos
25.400 /mm3
20.590 /mm3
Plaquetas
204.000 /mm3
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
Identificação:
Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico:
Sem alterações
Hemograma:
Hemoglobina
14,0 g/dL
Leucócitos
Linfócitos
25.400 /mm3
20.590 /mm3
Plaquetas
204.000 /mm3
Qual a hipótese diagnóstica ?
Escolha apenas uma alternativa
1. Leucemia linfocítica crônica
2. Linfoma de células do manto
3. Linfoma esplênico da zona marginal
4. Linfoma folicular
5. Leucemia prolinfocítica B
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose
Hb: 14.0 g/dL
Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL
Plaq.: 204.000/uL
Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros
BCR
IgH
IgL
CD79b
CD20
CD19
Citoplasma
Núcleo
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros
BCR
IgH
IgL
CD5
CD10
CD79b
CD20
CD19
Citoplasma
Núcleo
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose
Hb: 14.0 g/dL
Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL
Plaq.: 204.000/uL
Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose
Hb: 14.0 g/dL
Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL
Plaq.: 204.000/uL
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose
Hb: 14.0 g/dL
Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL
Plaq.: 204.000/uL
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose
Hb: 14.0 g/dL
Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL
Plaq.: 204.000/uL
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose
Hb: 14.0 g/dL
Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL
Plaq.: 204.000/uL
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
BCR
IgH
IgL
ZAP-70
Transcrição de genes
Resposta celular
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
BCR
IgH
IgL
CD38
ZAP-70
Transcrição de genes
Resposta celular
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose
Hb: 14.0 g/dL
Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL
Plaq.: 204.000/uL
CD38: negativo
ZAP-70: 8% das células
13q (red)
Proporção cumulativa sem tratamento
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
CD38- e Zap70-
Meses
Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750
Proporção cumulativa sem tratamento
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
CD38- e Zap70-
CD38 ou Zap70
CD38+
Zap70+
Meses
Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750
CD38- e Zap70-
CD38 ou Zap70
CD38+
Zap70+
Meses
Proporção cumulativa sem tratamento
Proporção cumulativa sem tratamento
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
CD38- e Zap70-
CD38+
Zap70+
CD38 ou Zap70
Meses
Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750
Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma
Obrigado!
Hematologia
Dr. Alex Freire Sandes
Dra Ana Paula Cozac
Dra. Maria de Lourdes Chauffaille
Setor de Citometria de Fluxo
Estela Cayres Ritter
Nair Tamashiro
Tania Tieko Takao
Yumi Maekawa
[email protected]
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Plaq.: 119.000/uL
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Plaq.: 119.000/uL
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Plaq.: 119.000/uL
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Plaq.: 119.000/uL
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Plaq.: 119.000/uL
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Plaq.: 119.000/uL
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
Translocação t(11;14)(q13;q32): hiperexpressão do gene CCND1 (ciclina D1)
14q32
11q13
IgH
CCND1
Rearranjo
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Medula óssea - HE
Medula óssea - ciclina D1
Plaq.: 119.000/uL
Mulher de 65 anos com linfocitose
Hb: 12,6 g/dL
Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL
Medula óssea - HE
Medula óssea - ciclina D1
Plaq.: 119.000/uL
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
LLC
LCM
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
LLC
LCM
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
LLC
LLC atípica? / LCM?
LCM
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
Overall survival
Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto
LLC
LCM
Months
Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
LLC
LCM
Months
Overall survival
Overall survival
Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto
LLC atípica
Months
Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458
Homem de 74 anos com linfocitose
Hb: 15,0 g/dL
Leuc.: 20.710/uL
Linf.: 11.940/uL
Plaq.: 196.000/uL
Homem de 74 anos com linfocitose
Hb: 15,0 g/dL
Leuc.: 20.710/uL
FISH: trissomia do cromossomo 12
Cromossomo 12 (centrômero em verde)
Linf.: 11.940/uL
Plaq.: 196.000/uL
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
LLC
LLC atípica
LCM
Intensidade de expressão do antígeno CD200 nas doenças linfoproliferativas B
Dr. Alex Freire Sandes
Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma
Obrigado!
Hematologia
Dr. Alex Freire Sandes
Dra Ana Paula Cozac
Dra. Maria de Lourdes Chauffaille
Anatomia Patológica
Dra. Cláudia Regina G. C. Oliveira
Dr. Igor Campos da Silva
Setor de Citometria de Fluxo
Estela Cayres Ritter
Nair Tamashiro
Tania Tieko Takao
Yumi Maekawa
[email protected]
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