Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativa Dr. Edgar Gil Rizzatti Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP História clínica: Assintomático Exame físico: Sem alterações Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP História clínica: Assintomático Exame físico: Sem alterações Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL Leucócitos Linfócitos 25.400 /mm3 20.590 /mm3 Plaquetas 204.000 /mm3 Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP História clínica: Assintomático Exame físico: Sem alterações Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL Leucócitos Linfócitos 25.400 /mm3 20.590 /mm3 Plaquetas 204.000 /mm3 Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP História clínica: Assintomático Exame físico: Sem alterações Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL Leucócitos Linfócitos 25.400 /mm3 20.590 /mm3 Plaquetas 204.000 /mm3 Qual a hipótese diagnóstica ? Escolha apenas uma alternativa 1. Leucemia linfocítica crônica 2. Linfoma de células do manto 3. Linfoma esplênico da zona marginal 4. Linfoma folicular 5. Leucemia prolinfocítica B Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros BCR IgH IgL CD79b CD20 CD19 Citoplasma Núcleo Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839 Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros BCR IgH IgL CD5 CD10 CD79b CD20 CD19 Citoplasma Núcleo Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839 Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC BCR IgH IgL ZAP-70 Transcrição de genes Resposta celular Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839 Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC BCR IgH IgL CD38 ZAP-70 Transcrição de genes Resposta celular Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839 Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitose Hb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL CD38: negativo ZAP-70: 8% das células 13q (red) Proporção cumulativa sem tratamento Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC CD38- e Zap70- Meses Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750 Proporção cumulativa sem tratamento Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC CD38- e Zap70- CD38 ou Zap70 CD38+ Zap70+ Meses Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750 CD38- e Zap70- CD38 ou Zap70 CD38+ Zap70+ Meses Proporção cumulativa sem tratamento Proporção cumulativa sem tratamento Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC CD38- e Zap70- CD38+ Zap70+ CD38 ou Zap70 Meses Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750 Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado! Hematologia Dr. Alex Freire Sandes Dra Ana Paula Cozac Dra. Maria de Lourdes Chauffaille Setor de Citometria de Fluxo Estela Cayres Ritter Nair Tamashiro Tania Tieko Takao Yumi Maekawa [email protected] Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas Translocação t(11;14)(q13;q32): hiperexpressão do gene CCND1 (ciclina D1) 14q32 11q13 IgH CCND1 Rearranjo Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Medula óssea - HE Medula óssea - ciclina D1 Plaq.: 119.000/uL Mulher de 65 anos com linfocitose Hb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Medula óssea - HE Medula óssea - ciclina D1 Plaq.: 119.000/uL Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LCM Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LCM Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LLC atípica? / LCM? LCM Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas Overall survival Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto LLC LCM Months Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458 Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LCM Months Overall survival Overall survival Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto LLC atípica Months Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458 Homem de 74 anos com linfocitose Hb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL Linf.: 11.940/uL Plaq.: 196.000/uL Homem de 74 anos com linfocitose Hb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL FISH: trissomia do cromossomo 12 Cromossomo 12 (centrômero em verde) Linf.: 11.940/uL Plaq.: 196.000/uL Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas LLC LLC atípica LCM Intensidade de expressão do antígeno CD200 nas doenças linfoproliferativas B Dr. Alex Freire Sandes Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado! Hematologia Dr. Alex Freire Sandes Dra Ana Paula Cozac Dra. Maria de Lourdes Chauffaille Anatomia Patológica Dra. Cláudia Regina G. C. Oliveira Dr. Igor Campos da Silva Setor de Citometria de Fluxo Estela Cayres Ritter Nair Tamashiro Tania Tieko Takao Yumi Maekawa [email protected]