Doença de Pompe: A Intervenção Humanizada do

A4 - ENFERMAGEM CLÍNICA
Doença de Pompe: A Intervenção Humanizada do Enfermeiro em uma
Unidade de Terapia Intensiva (UTI) no tratamento de Terapia de Reprodução
de Enzimas
Autores
Sandra Maria da Penha Conceição*, Daiane da Silva Costa**, Maria Madalena
Salatiel Julio***, Marluce Calixto dos Santos****, SILVIA MARIA DOS SANTOS*****,
Evanilde Rodrigues dos Santos******
Apresentadores
Sandra Maria da Penha Conceição*
Introdução: A Doença de Pompe é uma doença metabólica que ocorre pelo acúmulo do glicogênio nos
lisossomos. A primeira evidencia desta patologia foi relatada em 1932 pelo patologista holandês Johannes C.
Pompe que observou uma criança de sete meses com uma cardiomiopatia hipertrófica considerada
desconhecida naquela época, no ano 1963. O tratamento da DP é realizado com a Terapia de Reprodução de
Enzimas, proporcionando melhora nas funções da musculatura cardíaca e esquelética, prolongando o tempo de
vida e reduzindo a mortalidade.
Objectivos: proporcionar o conhecimento da Doença de Pompe elucidando o enfermeiro a adquirir um olhar
humanizado na intervenção da administração da TER (Terapia de Reprodução de Enzimas) na DP(Doença de
Pompe) em uma UTI.
Metodologia: método de pesquisa, se refere a um estudo qualitativo de busca eletrônica nos bancos de dados
da Medline, Lilacs, Scielo e Google Acadêmico onde foram encontrados 36 artigos na língua inglesa, espanhol e
português, com recorte temporal publicado entre 1999/2015, sendo selecionados e inclusos 20 artigos no idioma
português.
Resultados: A atuação do enfermeiro na administração do Myozyme se dá antes, durante e após a infusão, é de
vital importância estar preparada para observar reação de hipersensibilidade e reação anafilática de ameaça à
vida 3. O enfermeiro é responsável em gerenciar de maneira adequada o uso de tecnologias, bem como a
assistência humanizada prestada em uma unidade de terapia intensiva UTI, buscando trazer segurança
proporcionando um bem estar físico e emocional ao paciente e familiares a respeito do cuidado prestado 4.
Conclusões: É relevante o diagnóstico definitivo da DP, para orientar a família adequadamente, pois pode
ocorrer novos casos da doença. A orientação faz parte do cuidado de enfermagem na promoção e prevenção de
uma nova situação de agravo familiar (Jacob et al 1999). O presente estudo contribuiu para mostrar que o
enfermeiro como profissional especializado é capacitado para realizar uma adequada assistência de enfermagem
no tratamento da Doença de Pompe na UTI.
Palavras-chave1: Doença de Pompe;
Palavras Chave2: Enfermeiro;
Palavras-chave3: Unidade de Terapia Intensiva;
Palavras-chave4: Intervenções;
Palavras-chave5: TRE.
Referências bibliográficas 1 (max. 4 - Norma APA): 1.PEREIRA, Sandra J.; BERDITCHEVISKY, Célia R.;
MARIE, Suely K. N.; Relato do primeiro paciente brasileiro com a forma infantil da doença de Pompe tratado
com alfa-glicosidase recombinante humana; Sociedade Brasileira de Pediatria Artigo de Revista Científica 2008.
Referências bibliográficas 2 (max. 4 - Norma APA): 2.Savegnago, Alana Karla et al. Revisão sistemática das
escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe. Rev. paul. pediatr., Jun 2012, vol.30, no.2,
p.272-277. ISSN 0103-0582.
Referências bibliográficas 3 (max. 4 - Norma APA): 3.Dra. Ana Maria Martins, geneticista do Igeim - Instituto
de Genética e Erros Inatos do Metabolismo Endereço: Rua Coronel Lisboa, 957, Vila Clementino - São Paulo *
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CEDEP IAMSPE, Ciências da Saúde
Home care (Top Care Brasil)/ Escola téc. Vital Brasil, Educação Conrinuada
Anhaguera Kroton, Educação
Anhanguera Kroton, Educação
ANHANGUERA KROTON, DOCENCIA
Faculdade Anhanguera Taboão da Serra, Enfermagem
capital Site: www.unifesp.br/centros/creim.
Referências bibliográficas 4 (max. 4 - Norma APA): 4.Ruedell, Lissandra Maicá et al. Relações interpessoais
entre profissionais de enfermagem e familiares em unidade de tratamento intensivo: estudo bibliográfico.Cogitare
enfermagem, [s.l.], v. 15, n. 1, mar. 2010. ISSN 2176-9133.5.Sandra J. Pereira , Célia R. Berditchevisky; Suely
K. N. Marie ; Relato do primeiro paciente brasileiro com a forma infantil da doença de Pompe tratado com
alfa-glicosidase recombinante humana. J. Pediatr. (Rio J.) vol.84 no.3 Porto Alegre 2008.
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CEDEP IAMSPE, Ciências da Saúde
Home care (Top Care Brasil)/ Escola téc. Vital Brasil, Educação Conrinuada
Anhaguera Kroton, Educação
Anhanguera Kroton, Educação
ANHANGUERA KROTON, DOCENCIA
Faculdade Anhanguera Taboão da Serra, Enfermagem