RNM Rubens Andrade 8 anos, crise convulsiva, suspeita de meningoencefalite Caso ADEM - Encefalomielite disseminada aguda Grupo das doenças infecciosas pos inflamatórias do SNC • ADEM pode evoluir para EM (35% total) MDEM - encefalomielte dissemidada multifasica- recaída relacionada ao mesmo processo imune monofásico, sendo que pode ocorrer anos apos o primeiro episodio. • Muitos recuperam da desmielinizac aguda HAHEM -encfalomielite hemorragica aguda variante mais grave da ADEM • Não ha critérios diagnósticos para ADEM Neuropatia inflamatória acometendo nervos cranianos • Diferenciacao ADEM MDEM e EM pouco clara ADEM • Distúrbio desmielinizante agudo Resposta imunológica exacerbada contra mielina Em geral apos infecção ou vacinação – 75% dos casos Mais freqüente poucos dias-semanas apos IVAS • Na maioria das vezes não se reconhece agente etiológico Em ate 26% não existe antecedente claro de doença. ADEM • ADEM após vacinação ocorre preferencialmente após vacina contra sarampo, rubéola e caxumba, mas já foi descrita após vacinação contra pólio, contra encefalites por carrapatos. Em nosso meio foram • 0,8 casos por 100.000 hab por ano • A epidemiologia tem apresentado mudanças desde sua descrição original no início do século XIX. • Em 1931, McAlpine descreveu 3 padrões de iniciação da ADEM: o 1) pós-vacinal o 2) após infecções o 3) espontânea relatados e apresentados em congresso vários casos de ADEM após dengue e após vacina contra febre amarela. Formas pós-vacinais e espontâneas evoluem bem e a forma pós-infeccio evolui muito mal ADEM HISTOLOGIA Inúmeros focos de desmielinizacao de tamanhos variados em arranjo perivenular • Microscopicamente axônios preservados infiltrado de linfócitos e monócitos e proliferação da microglia Fase crônica hiperplasia astrocitaria e gliose ADEM QUADRO CLINICO Cefaléia , febre, N/V, rebaixamento ível consciência, hemiparesia, afasia, aralisia de nervos, paraparesia iquor inespecífico C normal RNM T2 e FLAIR substancia branca ubcortical e profunda cerebelo tronco medula tálamo e núcleos da base. Pequenas / confluentes sem efeito de massa significativo mpregnação gadolínio variado odular, heterogêneo, ausência de ealce ADEM uspeitar- Defasagem Sintomas RNM Deve ser considerado um quadro clinico agudo sugestivo com RNM normal ADEM Espectroscopia de prótons Aumento pico de NAA (perda/disfunção neuroaxonal) Aumento do pico da colinaProliferação de membranas elulares/Quebra da bainha de mielina Aumento mI-Aparente proliferação glial Aumento de lipídios/lactato (necrose) ADEM ADEM EM Monofásico Progressiva ou recorrente Realce universal das lesões Placas de esclerose múltipla limite Substancia cinzenta profunda (tálamo) MT em substancia branca aparentemente normal definidos substancia branca profund tamanhos variados Lesões com e sem realce Corpo caloso ADEM TRATAMENTO HISTORIA NATURAL DA DOENCA Corticóide Antiinflamatórios Melhora clinica progressiva munossupressores 50 % recuperação completa munoglobulinas Plasmaferese Resolução ARNM