diagnóstico diferencial doenças desmielinizantes 2017

1ª Jornada de Neurociências da PUC
DOENÇAS
DESMIELINIZANTES
MIRELLA FAZZITO
Neurologista Hospital Sírio Libanês
 Bainha de mielina : conjunto de células que envolvem o axônio.
Tem por função a proteção dos axônios e condução do impulso
nervoso
Dendritos
AXÔNIO
Núcleo
Bainha de mielina
 Desmielinização: perda da função. Sintomas neurológicos diversos
Sistema nervoso
Encéfalo
Cérebro
Cerebelo
Mesencéfalo
Tronco encefálico
Ponte
Bulbo
Medula espinhal
Nervos
Espinhais
Cranianos
Gânglios
Terminações nervosas
ESCLEROSE MÚLTIPLA
 Doença desmielinizante do SNC mais comum
 Auto imune, inflamatória, desmielinizante, degenerativa
 Progressiva, incurável
 Adultos jovens (20 a 40 anos)
 3♀:1♂
 Prevalência Brasil 15:100.000 (aprox.)
 A incidência aumenta com a distância da linha do
equador; em regiões temperadas da Europa, EUA e
Austrália, a taxa é cerca de 50 a 80:100.000.
V
V
Epidemiologia
Fisiopatogenia
 Fatores ambientais
 Genéticos
Resposta
imunológica
anormal
 Agente infeccioso
EM
Componentes da EM
Inflamação
Desmielinização
Perda axonal
axônio normal
desmieliniz. aguda
desmieliniz. crônica
lesão axonal
Classificação clínica
Remitente recorrente
Primária progressiva
<10%
Secundariamente progressiva
Secundária progressiva com surtos
<5%
Remitente recorrente
Progressiva
Incapacidade
clínica
Limiar
clínico
Volume
cerebral
Inflamação
Perda axonal
Inflamação frequente,
desmielinização, secção
axonal, plasticidade
e remielinização
Inflamação continuada,
Desmielinização
persistente
Inflamação pouco
freqüente,degeneração
axonal crônica, gliose
Diagnóstico
Sintomas clínicos
Ressonância magnética
Líquor
Potenciais evocados
Sintomas clínicos
Sensitivas
Motoras
Visuais (NO, diplopia)
Envolvimento vesical
Cerebelares
Outras (fadiga, depressão, espasticidade, dor)
Alt cognitiva
Surtos
Novos sintomas neurológicos, objetivos
Duração mínimo de 24h, intervalo mínimo de 30
dias do anterior
Descartar pseudosurto
Fadiga
Ressonância Magnética
Líquor
• Discreta pleocitose < que 50 células
• Glicorraquia normal
• Proteínorraquia normal ou discretamente aumentada
• Eletroforese de proteínas com pico de Gamaglobulina
• Bandas Oligoclonais (alta especificidade)
Potenciais evocados
Visual ou auditivo
Retardo na condução do impulso, decorrente
da desmielinização e alteração da
propagação do impulso nervoso no axônio
Tratamento
Surtos : Corticóides
Plasmaférese
Imunoglobulina
Drogas modificadoras da doença
Imunossupressores
Anticorpos monoclonais
Tratamento complementar e multidisciplinar
Diagnóstico diferencial
 Neuromielite óptica
 ADEM (encefalomielite disseminada aguda)
 Behçet
 Sarcoidose
 LES
 Doença Lyme
 Sd paraneoplásicas
 Sd cerebelares
 Mielopatias
ADEM
ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA
 Desmielinização aguda do SNC
 Sinais difusos
 Lesões multifocais cérebro e medula
Epidemiologia
 Incidência não muito bem definida
 Sarampo, rubéola, catapora, EBV
 Vacinas: anti-rábica, hep B, influenzae, tétano
Quadro clínico
 Sintomas sistêmicos
 Focal ou multifocal, monofásica
 Início e progressão rápida
 NO bilateral e MT completa
Diagnóstico
RNM crânio: lesões extensas, muito edema
perilesional, menos freq corpo caloso e
perivent, lesões com mesma idade
Afeta principalmente tálamo (40%), gânglio
basal e tronco cerebral
Tratamento
Metilprednisolona : 3 a 5 dias
Plasmaférese: ( 5 a 7 dias alternados)
Imunoglobulina: (400mg/kg/dia - 5 dias)
Ciclofosfamida
NEUROMIELITE ÓPTICA
 Doença inflamatória, desmielinizante
 Rara, crônica
 Epidemiologia: adulto jovem, mulheres, nãocaucasianas
 NO (uni ou bi) e MT
 Inicialmente monofásica, com NO e MT
concomitantemente
DIAGNÓSTICO
 Clínica : NO, MT, ausência lesões em outras regiões
 Rnm crânio: Lesões encefálicas difusas, assintomáticas.
Não preenche critério p EM. Maior propensão a
alterações hipotálamo inferior e hipófise
 Rnm coluna: lesão extensa (≥ 3 corpos)
 Presença Aquaporina 4 (Anti NMO)
Especificidade >60%
Sensibilidade > 90%
Abnormal brain MRI in patients with neuromyelitis optica.
(A) Isolated gadolinium-enhancing periventricular lesion.
(B) (B) Tumefactive gadolinium-enhancing lesion involving upper pons and cerebellum.
(C) (C) Lesion in the third ventricle region.
Tratamento
 Metilprednisolona 1g, 3 a 5 dias
 Plasmaférese: 7 dias (alternados)
 Manutenção: Azatioprina (2,5 a 3 mg\kg dia),
prednisona
 Rituximabe
 Tratamento multidisciplinar
“Agir, eis a inteligência verdadeira. Serei
o que quiser. Mas tenho que querer o
que for. O êxito está em ter êxito, e
não em ter condições de êxito.
Condições de palácio tem qualquer
terra larga, mas onde estará o palácio
se não o fizerem ali?”
Fernando Pessoa
Obrigada!