doenças priônicas - governo do estado de ms

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DOENÇAS PRIÔNICAS
O Ministério da Saúde, juntamente com as Secretarias Estaduais de Saúde , está
implementando / implantando a vigilância das doenças priônicas .
Essas doenças são causadas por Príons , proteínas descritas pelos cientistas pela primeira
vez em 1982.
A mais importante dessas doenças é a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) , mais conhecida
como a Doença da Vaca Louca .
Doença rara, de ocorrência rara, a DCJ causa degeneração cerebral e não têm tratamento.
Ela se apresenta sob três formas clínicas conhecidas:
 Esporádica
 Hereditária
 Adquirida.
A forma adquirida é conhecida como nova variante da DCJ, é transmitida a humanos pela
ingestão de carne bovina ou derivados contaminados pela proteína prion.
Nos bovinos, a doença é conhecida como Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), que,
devido às imagens de vacas com sintomas como tremedeira, foi denominada ataxia e
popularmente ficou conhecida como doença da Vaca Louca.
Em síntese, as doença priônicas são um grupo heterogêneo de doenças neuro- degenerativas
tipicamente, mas não exclusivamente , se caracterizam por uma tríade de lesões
histopatológicas no cérebro: Hipertrofia, hiperplasia dos astrócitos, perda do neurônio e
desenvolvimento de vacúolos dentro das células do sistema nervoso.
As principais doenças causadas por príons são :
Doença
Scrapie
Hosped.
ovinos
Transmissão
Infecçãoem ovinos geneticamente
suceptíveis
Mutação somática ou conversão
espontânea do PrPc em PrPsc
Aparecimento
1730
Doença de
Creutzfeld-Jacob
esporádica
Doença de
Creutzfeld-Jacob
familiar
Doença de
GerstmannStraussierSheinker
Encefalopatia
transmissível da
marta
Kuru
homem
homem
Mutação do gene PrPc
1924
homem
Mutação de gene PrPc
1936
Marta
Infecção pelo prion do ovino ou bovino
contaminado
1947
homem
Canibalismo
1957
1920-21
Doença debilitante
crônica
Alce
cervo
mula
homem
Desconhecido
1967
Iatrogênica (hormônio do
crescimento, material cirúrgico,
transplante de córnea.
1974
Insônia familiar
fatal
EEB
homem
Mutação de gene PrPc
1986
Bovinos
Farinha de carne e ossos
(FCO)contaminada.
1986
Encefalopatia de
ungulados
exóticos
Kudú
grande,
niala,
orix
FCO contaminados
1986
Encefalopatia
Espongiforme
felina
Doença de
Creutzfeld-Jacob
variante
Insônia familiar
fatal
Felinos
Tecidos bovinos ou FCO contaminados
1990
homem
Infecção pelo prion bovino
1996
homem
Mutação somática ou conversão
espontânea do PrPc em PrPsc
1999
Doença de
Creutzfeld-Jacob
iatrogênica
Devido ao desconhecimento da epidemiologia desta doença no Brasil, ficando restrita a
alguns estados e alguns serviços, o Ministério da Saúde , reuniu dia 08 de Junho em
Brasília , os representantes das vigilâncias estaduais, os neurologista convidados , Agência
Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), Ministério da Agricultura e Abastecimento
(Mapa) e da Academia Brasileira de Neurologia, instituições parceiras do Ministério da
Saúde, visando a implementação de um sistema de vigilância epidemiológica das doenças
priônicas.
Como ponto inicial deste processo, em Mato Grosso do Sul o neurologista convidado e
referência para Doenças Priônicas é a Dra. Maria Eulina Quilião.
Os eventuais casos suspeitos deverão ser referenciados para o Hospital Regional que
possui a infra-estrutura necessária aos procedimentos hospitalares que estes casos exigem .
A Secretaria de Estado de Saúde de Mato Grosso do Sul , através do serviço de Vigilância
Epidemiológica , inicia o processo de implantação de mais esta atividade , visando a
prevenção e o controle deste agravo que se constitui em um risco á saúde da população.
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Correa, Walter Maurício; Correa, Célia N. Maurício. Enfermidades Infecciosas
dos Animais Domésticos. 2ed. Rio de Janeiro: Medsi , 1992.
Carlton, Willian w.; Mcgavin, M. Donald. Patologia Veterinária Especial de
Thomson. 2ed. Porto Alegre: Artmed, 1998.
Borges, José Renato Pereira; Costa, Maria Catarina da. Doenças do prion, Revista
CRMV-ES, v.4, n.7, p.12-15, jun.2001.
Pereira, Pedro Lúcio Lithg, BLUILAQUA, Paula dias. As origens da doença da
vaca louca, Ciência hoje, v.28, n.167, p.62-65, dez 2000.
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