DOENÇAS PRIÔNICAS O Ministério da Saúde, juntamente com as Secretarias Estaduais de Saúde , está implementando / implantando a vigilância das doenças priônicas . Essas doenças são causadas por Príons , proteínas descritas pelos cientistas pela primeira vez em 1982. A mais importante dessas doenças é a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) , mais conhecida como a Doença da Vaca Louca . Doença rara, de ocorrência rara, a DCJ causa degeneração cerebral e não têm tratamento. Ela se apresenta sob três formas clínicas conhecidas: Esporádica Hereditária Adquirida. A forma adquirida é conhecida como nova variante da DCJ, é transmitida a humanos pela ingestão de carne bovina ou derivados contaminados pela proteína prion. Nos bovinos, a doença é conhecida como Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), que, devido às imagens de vacas com sintomas como tremedeira, foi denominada ataxia e popularmente ficou conhecida como doença da Vaca Louca. Em síntese, as doença priônicas são um grupo heterogêneo de doenças neuro- degenerativas tipicamente, mas não exclusivamente , se caracterizam por uma tríade de lesões histopatológicas no cérebro: Hipertrofia, hiperplasia dos astrócitos, perda do neurônio e desenvolvimento de vacúolos dentro das células do sistema nervoso. As principais doenças causadas por príons são : Doença Scrapie Hosped. ovinos Transmissão Infecçãoem ovinos geneticamente suceptíveis Mutação somática ou conversão espontânea do PrPc em PrPsc Aparecimento 1730 Doença de Creutzfeld-Jacob esporádica Doença de Creutzfeld-Jacob familiar Doença de GerstmannStraussierSheinker Encefalopatia transmissível da marta Kuru homem homem Mutação do gene PrPc 1924 homem Mutação de gene PrPc 1936 Marta Infecção pelo prion do ovino ou bovino contaminado 1947 homem Canibalismo 1957 1920-21 Doença debilitante crônica Alce cervo mula homem Desconhecido 1967 Iatrogênica (hormônio do crescimento, material cirúrgico, transplante de córnea. 1974 Insônia familiar fatal EEB homem Mutação de gene PrPc 1986 Bovinos Farinha de carne e ossos (FCO)contaminada. 1986 Encefalopatia de ungulados exóticos Kudú grande, niala, orix FCO contaminados 1986 Encefalopatia Espongiforme felina Doença de Creutzfeld-Jacob variante Insônia familiar fatal Felinos Tecidos bovinos ou FCO contaminados 1990 homem Infecção pelo prion bovino 1996 homem Mutação somática ou conversão espontânea do PrPc em PrPsc 1999 Doença de Creutzfeld-Jacob iatrogênica Devido ao desconhecimento da epidemiologia desta doença no Brasil, ficando restrita a alguns estados e alguns serviços, o Ministério da Saúde , reuniu dia 08 de Junho em Brasília , os representantes das vigilâncias estaduais, os neurologista convidados , Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), Ministério da Agricultura e Abastecimento (Mapa) e da Academia Brasileira de Neurologia, instituições parceiras do Ministério da Saúde, visando a implementação de um sistema de vigilância epidemiológica das doenças priônicas. Como ponto inicial deste processo, em Mato Grosso do Sul o neurologista convidado e referência para Doenças Priônicas é a Dra. Maria Eulina Quilião. Os eventuais casos suspeitos deverão ser referenciados para o Hospital Regional que possui a infra-estrutura necessária aos procedimentos hospitalares que estes casos exigem . A Secretaria de Estado de Saúde de Mato Grosso do Sul , através do serviço de Vigilância Epidemiológica , inicia o processo de implantação de mais esta atividade , visando a prevenção e o controle deste agravo que se constitui em um risco á saúde da população. Correa, Walter Maurício; Correa, Célia N. Maurício. Enfermidades Infecciosas dos Animais Domésticos. 2ed. Rio de Janeiro: Medsi , 1992. Carlton, Willian w.; Mcgavin, M. Donald. Patologia Veterinária Especial de Thomson. 2ed. Porto Alegre: Artmed, 1998. Borges, José Renato Pereira; Costa, Maria Catarina da. Doenças do prion, Revista CRMV-ES, v.4, n.7, p.12-15, jun.2001. Pereira, Pedro Lúcio Lithg, BLUILAQUA, Paula dias. As origens da doença da vaca louca, Ciência hoje, v.28, n.167, p.62-65, dez 2000.