Título: Linfoadenites por micobactérias atípicas em cabeça e

Título: Linfoadenites por micobactérias atípicas em cabeça e pescoço nos pacientes
pediátricos;
História/Introdução:
Hipócrates 400 AC - “Scrofula”; Relatou a evolução da doença enfatizando que os pacientes
que cursavam com tosse produtiva de odor ruim associado à queda de cabelos e diarreia,
tinham prognóstico ruim.
1951 Prissick & Masson apresentaram outras possíveis etiologias para “Scrofula”, além das
causadas pela mycobacterium tuberculosis, trazendo o termo “non-tuberculous mycobacterial”
(Mycobacterium scofulaceum; Mycobacterium avium);
Micobactérias Atípicas:
As micobactérias atípicas são encontradas naturalmente nos solos e nas águas do meio
ambiente. Ao contrário da micobactéria tuberculosa, as micobactérias atípicas não são
transmissíveis de humano para humano pelo contato aéreo. O principal órgão acometido por
elas são os pulmões, especialmente em pacientes imunocomprometidos. Outras
manifestações possíveis das micobactérias atípicas são as de pele, tais como nódulos
subcutâneos, celulites e abcessos. Também podem afetar estruturas oculares.
Fisiopatologia:
Mycobacterium avium complex, primeiro ocorre aderência do microorganismo a mucosa
(intestinal); Estes microorganismos são fagocitados por macrófagos teciduais, onde eles
sobrevivem e se replicam dentro de um vacúolo celular. Caso o hospedeiro tenha uma
imunidade precária, as células que continham os microorganismos rompem e espalham os
organismos replicados, dando continuidade à proliferação da micobactéria. M. Avium é
encontrado em secreções da cavidade oral e orofaringe podendo migrar para linfonodos
cervicais, em especial os localizados na região submandibular. Crianças entre 2-5 anos de idade
são as mais acometidas por linfoadenite cervical, visto que comumente levam objetos não
esterilizados e contaminados do meio ambiente à boca, além disto, nesta fase estão iniciando
a erupção dentária o que pode servir como porta de entrada para microorganismos. As
infecções atípicas em pacientes pediátricos não costumam se disseminar para os pulmões.
Epidemiologia:
Linfadenite por micobactéria atípica em cabeça e pescoço é mais comum que linfadenite
tuberculosa nos pacientes entre 1-12 anos de idade; Lai et al. Estudo retrospectivo (19721982), Boston/EUA, mostrou que micobactérias atípicas eram responsáveis por 55 casos dos
60 casos de linfadenite investigados nesta faixa etária. Porém, em pacientes acima dos 12 anos
de idade, 147 casos de 154 de infecção por micobactéria foram por mycobacterium
tuberculosis.
Os principais patógenos responsáveis por linfadenite por micobactéria atípica são MAC
(Mycobacterium avium complex) e Mycobacterium scrofulaceum. Atualmente estudos
demostram uma prevalência do MAC como principal agente. Lindeboom et al. estudou 100
casos de linfadenite por micobactéria atípica, e encontrou o MAC em 71 dos 100 casos, e M.
haumophilum em 22 casos.
Apresentação Clínica:
Usualmente se apresenta como uma massa cervical firme e indolor. Normalmente os pacientes
são submetidos a um ou mais cursos de antibioticoterapia de forma empírica, e não obtém a
resposta esperada. Esta massa pode evoluir aumentando de tamanho e tornando-se flutuante,
adquirindo coloração violácea. Áreas da pele que recobre a lesão podem sofrer necrose
apresentando descoloração. Podem evoluir com drenagem espontânea ou formação de
fístulas.
Região mais acometida é a submandibular seguida pela região pré-auricular e parótida. O
diagnóstico muitas vezes é clínico sendo importante ter em mente os diagnósticos diferenciais
para ajudar a elucidar a etiologia da massa cervical (Mycobactéria tuberculosa; Arranhadura
do gato; Toxoplasmose; Citomegalovírus; Epstein Barr vírus; Infecções staphylo/streptococcus;
Doença de Lyme; Brucelose; HIV; Linfoma; Doença Kawasaki; Massas congênitas).
Investigação Laboratorial:
Mantoux (PPD), maioria das crianças acometidas por infecções por micobactérias atípicas
possuem o teste negativo ou pouco reator. Caso a tuberculose se torne suspeita após o teste,
alguns autores sugerem complementação da investigação com raio-x de tórax.
Mycobactérias são conhecidas por serem Bacilos Álcool-Ácido Resistentes (BAAR), e o método
laboratorial de Ziehl-Neelson é o mais utilizado para identificar estes microorganismos.
Culturas podem ser utilizadas como método diagnóstico adicional. Agars sólidos são os mais
utilizados, sendo o mais comum o Lowestein-Jensen Medium. O espécime precisa de pelo
menos 2 a 8 semanas de incubação para adquirir um crescimento adequado. Isto limita a
utilização da cultura visto que os resultados normalmente serão obtidos após término do
tratamento do paciente. Técnicas mais avançadas laboratoriais ainda surgem como opção para
isolar o agente, como PCR (polymerous chain reaction), porém são mais dispendiosas.
Estudo Radiológico:
Quando falamos em crianças, o mínimo possível de exposição à radiação nestes pacientes é
considerado. O Ultrassom é um bom método inicial de investigação por imagem nos dando
ideia do tamanho e quantidade de linfonodos acometidos.
Em pacientes em que a suspeita diagnóstica seja forte para linfoadenite por micobactérias
atípicas, o raio-x de tórax não é recomendado; Porém, quando a infecção tuberculosa estiver
entre os diagnósticos diferenciais, o raio-x de tórax é um bom exame para avaliação pulmonar.
Tomografia Computadorizada expõe paciente a um volume maior de radiação, porém nos
fornece bons detalhes em relação à anatomia/limites dos linfonodos afetados. Alguns achados
na tomografia são muito sugestivos de patologias específicas; Nas linfadenites atípicas há o
mínimo de comprometimento da gordura adjacente, ao contrário das linfadenites piogênicas
onde há um maior comprometimento da gordura adjacente. Calcificações são sugestivas de
doença tuberculosa.
Terapia Medicamentosa:
Terapia antibiótica deve ser utilizada nas linfadenites por micobactérias atípicas, porém ainda
não existe um consenso de terapia padrão. Antibióticos tradicionais para tuberculose vêm
sendo utilizados em alguns casos, porém geralmente não são oferecidos quando há uma
suspeita forte de que o quadro seja secundário a uma micobactéria atípica. Entre eles
podemos citar: Isoniazida (hepatotóxica, necessário acompanhar função hepática; piridoxina
associada minimiza neurotoxicidade); Rifampicina e Rifabutina; Etambutol (principal efeito
colateral: neurite óptica);
Macrolídeos são as drogas de primeira escolha contra infecções pelo MAC (Mycobacterium
avium complex) em adultos imunocomprometidos com envolvimento pulmonar. Claritromicina
é comumente usada como tratamento, enquanto a Azitromicina é utilizada como profilaxia
para infecções por MAC.
Alguns autores sugerem combinações terapêuticas como:
MAC - Claritromica + Etambutol, associado ou não à Rifabutina;
M. scrofulaceum – Isoniazida + Rifampicina, associado ou não à Claritromicina;
Hazra et al. usou Claritromicina+Etambutol+Rifampicina em 10 casos, obtendo sucesso
terapêutico em 5; Fraser et al. usaram o mesmo esquema antibiótico em 4 pacientes, e
obtiveram 100% de sucesso.
Terapia Cirúrgica:
Diferentes técnicas invasivas já foram tentadas no manejo da linfadenite por micobactéria
atípica;
*1975-1988 Alessia & Dudley: Punção aspirativa associada a terapia antibiótica. Trataram 9
pacientes com sucesso.
*Drenagem foi tentada no passado, porém atualmente não é indicada nas linfadenites por
micobactérias atípicas pelo alto risco de drenagem crônica local e formação de fístulas;
* Linfonodos que evoluem com drenagem espontânea, a curetagem é recomendada. A
curetagem também é recomendada nos casos em que houver necrose de pele, flutuação da
massa e proximidade do processo infeccioso com ramo mandibular do nervo facial.
* Atualmente a técnica mais utilizada é a excisão completa do linfonodo acometido; Como as
áreas mais acometidas são a submandibular/pre-auricular, durante este procedimento deve-se
ter os devidos cuidados com nervo facial. Estudos demonstraram que a incidência de cura com
este procedimento é de 90% associado a um índice baixo de complicações.
Intervenção cirúrgica tem se tornado o tratamento padrão nos casos de linfadenite por
micobactérias atípicas por especialistas. Isto é recorrente aos resultados do tratamento
cirúrgico contra o tratamento medicamentoso. Schaad et al. revisou 380 casos, e observou
índice de cura com intervenção cirúrgica de 92%, contra apenas 10% de sucesso com terapia
medicamentosa isolada. Relata ainda que quando a excisão cirúrgica é acompanhada de
terapia antibiótica os índices de cura atingem 95%.
Lindeboom et al. – estudo proscpectivo randomizado, 100 pacientes.
50 pacientes submetidos à excisão cirúrgica isolada – 96% índice de cura.
50 pacientes submetidos ao tratamento clínico com Claritromicina + Rifabutina por 12
semanas – 66% índice de cura, 34% restantes necessitaram de intervenção cirúrgica.
Conclusões:
1) Região submandibular é a mais acometida nas linfadenites por micobactérias atípica
cervicofacial na população pediátrica;
2) Acomete predominantemente crianças entre 1-5 anos de idade;
3) Diagnóstico usualmente é Clínico;
4) MAC (Mycobacterium avium complex) é o microorganismo mais comum, seguido pelo
M. scrofulaceum e M. haemophilum.
5) Recomenda-se excisão cirúrgica de todos os linfonodos acometidos para melhor
sucesso terapêutico;
6) Terapia antibiótica isolada possui índices de cura inferiores ao tratamento cirúrgico;
7) Drenagem não é recomenda pela alta chance de recidiva/cronicidade da infecção e
pelos riscos de fístulas;
8) Antibiótico adjuvante ao tratamento cirúrgico não demonstrou alterações significativas
no seguimento/tratamento dos pacientes.