leucemia mieloide de células dendríticas

LEUCEMIA MIELOIDE DE CÉLULAS DENDRÍTICAS
Alana Karine Becher1
Stéfanne Maria Jeha Bortoletto1
Christian Boller2
Mirian Perlingeiro Beltrame3
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RESUMO
Relato de Caso Fictício: Paciente 1, 12 anos, sexo masculino. Em 2011 internou
em um hospital apresentando varias lesões cutâneas isoladas, presença de
petéquias, início de astenia, leve linfoadenopatia e leve hepatoesplenomegalia. A
mãe relatou que nos últimos meses o filho havia perdido 10 kg, apresentava febre
noturna interminante, palidez e cansaço previamente inesplicados. Durante os
exames físicos, a criança apresentou-se com palidez, porém bem hidratada,
lúcida e orientada. A frequência pulmonar estava em 28mr/min., a pressão arterial
em 110mmhg/80mmhg e os batimentos em 50bpm. Foi possível verificar que as
lesões estavam presentes na região do tronco e dos membros. A
imunofenotipagem da medula óssea do paciente mostrou 5.900/µL células, com
um percentual de blastos de 50,3%. Na analise do sangue periférico verificou-se a
presença de anemia normocítica e normocrômica, plaquetopenia e 25% de
blastos. Após análise dos resultados obtidos, foi possível verificar a presença de
50,3% de blastos da linhagem mieloide (MPO positiva), sugerindo Leucemia
Mieloide Aguda. Os blastos apresentavam-se de tamanho muito grande. A
positividade para os marcadores CD4, CD16 e CD56, pode ser encontrada em
precursores da linhagem monocítica ou de células dendríticas monocitóide. O
diagnóstico final do caso foi de Leucemia Mieloide de células dendríticas, sendo
possível iniciar o tratamento. O tratamento aplicado ao paciente foi dividido em
duas etapas importantes. Na primeira etapa foram utilizadas medidas de suporte
visando melhorar as condições gerais do paciente e diminuir o risco de
complicações, que poderiam prejudica-lo durante o decorrer do tratamento. Na
segunda etapa foi realizado o tratamento específico que abrangeu o uso de
quimioterápicos, durante esse período foram realizadas transfusões de plaquetas
e hemácias. As drogas utilizadas na quimioterapia foram a Daunorrubicina
associada com a citarabina. A primeira fase do tratamento teve o objetivo de
eliminar as células leucêmicas da medula óssea e do sangue periférico. Na
segunda fase o paciente recuperou-se da indução, aplicaram-se novos
medicamentos que fez a destruição de células remanescentes da leucemia. Na
fase de manutenção foram administradas baixas doses da droga por um período
após a consolidação do tratamento. Devido ao tratamento quimioterápico cursar
com leucopenia, o paciente apresentou quadro de neutropenia febril. Para
1. Aluna de Graduação do 6o Período de Biomedicina das Faculdades Pequeno Príncipe. Contato
através: [email protected] (41) 8812-4812
2. Professor Orientador do V momento integrador das Faculdades Pequeno Príncipe, Email:
[email protected].
3. Professora de hematologia das Faculdades Pequeno Príncipe e Co-Orientadora.
Categoria: Graduação.
tratamento foram utilizados antibióticos de amplo espectro, para evitar choque
séptico. Após 21 dias do termino da quimioterapia foi realizada uma nova
imunofenotipagem da medula óssea, onde foram detectados 0,1% de blastos
circulantes, caracterizando que o paciente encontrava-se em estado de recidiva.
Devido à idade do paciente e o tipo de leucemia, decidiu-se realizar o transplante
de medula óssea (TMO). O processo adotado para o paciente foi a TMO
alogênico. Antes do transplante foi adotado o procedimento de quimioterapia
mieloablativa, para receber a nova medula. Um mês após o transplante foi
realizado o acompanhamento através de hemogramas. O paciente recebeu
transfusões de sangue e plaquetas para manter os níveis hematimetricos e evitar
infecções ou sangramentos. Foi administrado fator de crescimento de granulocitos
para estimular a nova medula. Durante cem dias o paciente fez uso de
imunossupressores, para evitar a produção de anticorpos contra a nova medula e
evitar a rejeição. Três meses após o transplante e o termino do uso de
medicamentos, foi diagnosticado que a medula nova já estava produzindo todas
as células e não sendo necessárias novas transfusões. Sendo assim o paciente já
estava em remissão. A Leucemia Dendrítica Plasmocitoide apresenta
classicamente lesões cutâneas isoladas de rápida evolução em 90% dos casos.
Está sempre acompanhada por linfadenopatias, hepatoesplenomegalia, e
infiltração em medula óssea, sistema pulmonar, rins e músculos. Ela e mais
frequente em pacientes do sexo masculino e de idade avançada. A doença
apresenta um desenvolvimento rápido e grave, sendo que quanto mais cedo o
diagnostico correto for feito e o tratamento iniciado as chances de melhora são
maiores. A leucemia de células dendríticas e uma malignidade de difícil
diagnóstico, com comportamento agressivo e resposta terapêutica desfavorável.
O tempo médio de vida do paciente após a recaída e em media de quatorze
meses, e após o diagnostico da doença e de três anos. Quando e realizado
transplante de medula óssea, a expectativa de vida aumenta mais do que fazer
apenas o tratamento de quimioterapia.
PALAVRAS-CHAVE: Células Dendríticas, Leucemia Mieloide Aguda, Citometria
de Fluxo, Transplante de Medula Óssea.
REFERÊNCIAS
ROJAS, Carlos et al.(2010). Leucemia de células dendríticas. A proposto de
un
caso.
Venezuela.
Scielo.
Disponível
em:<
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S079805822010000400008&lang=pt >. Acesso em 3 abr. de 2013.
SATTHAPORN, S.; EREMIN, O. 2001. Dendritic cells: Biological functions.
Pubmed:
J
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Coll
Surg
Edinb.
Disponivel
em:
<
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11242749>. Acesso em 29 abr. 2013.
SELLA, Luiz Fernando. (2006). Leucemia Aguda de Células Dendríticas
Linfoplasmocitóides: Relato de caso e revisão de Literatura. Florianópolis.
Scielo. Disponível em: < http://www.bibliomed.ccs.ufsc.br/CM0577.pdf>. Acesso
em 3 abr. de 2013.