Aula 2 adrenais e pâncreas endócrino
Propaganda
ADRENAIS E PÂNCREAS ENDÓCRINO Ms. Roberpaulo Anacleto Anatomia Adrenal Z. Glomerular Cortex Aldosterona Z.Fasciculada Cortisol Z. Reticular Andrógenos Introdução • Os Incidentalomas são tumores achados incidentalmente, sem sintoma e têm se tornados mais comuns. • Maioria benignos. • 95% são adenomas menores que 5cm. • Não funcionantes 75 a 90%. • TU funcionantes - 7 a 12%. Incidentalomas Córtex Aldosteronoma Primário Sd. de Cushing Adrenal Feocromocitoma Medula Neuroblastoma Patologia • Adenoma Cortical - 70 a 90% • Adenocarcinoma Cortical - 0 a 25% • Feocromocitoma - 0 a 11% • Cistos - 4 a 22% • Mielolipoma – 7 a 15 % • Metástases - (Pele, Mama, Pulmão e Rim) • Outros (Pseudocistos, Granulomas e Lipomas). Exames • USG – Lesões maiores que 2cm. • Não define com precisão o tamanho nem suas características morfológicas. • Cintilografia I 131 MIBG. Tomografia Computadorizada • É o exame mais importante. • Define lesões < que 1 cm com sensibilidade de 100%. • Cortes não maiores que 5mm. • Lesões > que 4 cm são consideradas suspeitas independentes da morfologia. • Características Benignas: bem definidas, homogêneas com baixa impregnação de contraste, baixa densidade de 0 a 30 Hounsfield (UH). Ressonância Magnética • Melhor avaliação anatômica e a relação com outros órgãos. • Lesões benignas: sinal hipointenso tanto nas imagens em T1 como em T2. • Lesões malignas: sinal hipointenso em T1 e Hiperintenso em T2. Avaliação funcional Tumores Corticais: • Hipercortisolismo – Síndrome de Cushing. • • • • • • • • Cicatrizes roxas na face ou abdômen, Colágeno frágil, risco de Cálculos renais e Crescimento desacelerado; Urina com cortisol livre e com muita glicose; Sensibilidade da pele e ossos, frágil e com cicatrização lenta; Hipertensão, Hiperglicemia e hipercortisolismo; Imunidade inibida, Irregularidade no ciclo menstrual (mulheres) ou Impotência (homens); Neuroses (depressão e ansiedade) e Neoplasias (se for endógeno); Gordura excessiva na face, pescoço, barriga e costas. Avaliação funcional • Tumores Corticais: • Hiperaldosteronismo Primário – Tumor produz Aldosterona. • Hiperandrogenismo – Síndrome de Virilização. Hipercortisolismo • Obesidade central, HAS, estrias largas, alcalose hipocalêmica. • Cortisol urinário livre em 24 hr em 3 amostras. • ACTH e Cortisol séricos entre 0 e 2 hr. • Hipercortisolismo Adrenal -↑ ACTH e Cortisol↓ (Adenoma = Doença de Cushing 68%). • Prod. Ectópica ou Alt. Hipotálamo - Hipofisário - ACTH e Cortisol ↑. Ex: Câncer de pulmão (12%). • Teste de supressão com Dexametasona. Causas de Hipercortisolismo • Tumor Hipofisário (Doença de Cushing) - 70%. • Adenoma Adrenal – 10 a 15%. • Carcinoma Adrenal – 10%. • Produção Ectópica de ACTH – 5 a 10%. Sintomas do Hiperaldosteronismo • HAS diastólica, Hipocalemia e Alcalose metabólica; fadiga, poliúria e polidispsia. • Atividade plasmática da renina suprimida. • Aldosterona sérica aumentada. • Tentar localizar a lesão com TC. • Cateterismo de veias Adrenais e dosagem de aldosterona em caso de dúvida na TC. Cirurgia no Hiperaldosteronismo • Hiperaldosteronismo Primário. • < 3cm – Laparoscopia. • Cura da HAS em 90% dos casos. • Lesões não funcionantes. • Indicação cirúrgica em caso de dor ou suspeita de lesão maligna. Hiperandrogenismo • Dosagens séricas de testosterona, androstenediona, aldosterona e 17- cetoesteróides e 17-hidroxiesteroiodase. • Homem Adulto- Sem alteração clínica. • Pré-púbere- Puberdade precoce. • Mulheres: § Aumento do Clitóris § Calvice § Atrofia das mamas § Oligomenorréia § Hisurtismo Tumores medulares Feocromocitoma: • Tríade Clássica: Cefaléia, sudorese e Palpitações. • HAS • 1º - Metanefrinas urinárias (24hs) 97% sensibilidade • Se metanefrinas normais : dosar Catecolaminas séricas 93% sensibilidade e Ác. Vanilmandélico urinário 90% sensibilidade. • RM – mais precisa. • Cintilografia com 131 I – MIBG: Localização de Tumor extra-adrenal ou suspeita de recidiva Tumoral. Lesão Maligna • Lesões ≥ 5 cm; necrose e calcificações à TC sugerem Carcinoma Primário – Tratamento Cirúrgico. • Adrenalectomia por Metástase: Laparotomia. • Em caso de metástase única e TU primário ressecável. Incidentalomas com Indicação Cirúrgica • Qualquer lesão > 4 cm. • Lesões funcionantes de qualquer tamanho. • Lesões não funcionantes > 3cm,em pacientes com menos de 50 anos. • Crescimento de lesões em acompanhamento anual ou semestral. Critérios para Avaliação de Incidentalomas • Teste de supressão com Dexametasona na suspeita de Síndrome de Cushing • Metanefrinas e Ác. Vanilmandélico na urina de 24hs. • K+ sérico. • Aldosterona sérica na suspeita de hiperaldosteronismo. Incidentalomas com Indicação de Acompanhamento • Lesões não funcionantes < 3cm em qualquer idade. • Lesões entre 3 e 4 cm em pacientes com mais de 50 anos. PÂNCREAS ENDÓCRINO Pâncreas Endócrino A (alfa) ILHOTAS – CÉLULAS ILHOTAS D2 = Glucagon B (beta) = Insulina D (delta) = Somatostatina = VIP PP ou F = Polipeptídio pancreático ( Gastrina... usualmente só no pâncreas fetal) 65% Beta - Insulinoma 15% Alfa - Glucagonoma 15% PP - PPoma 5% Delta - Somatostatinoma 1% D2 - VIPoma Gastrinoma (90% benignos - 10% NEM 1) (Quase todos malignos) (Quase todos malignos) ( 50% malignos) ( 70% malignos - 25% NEM 1) Pâncreas Endócrino Ilhotas de Langerhans descritas em 1869 Insulina foi descoberta em 1922 (Banting e Best – ortopedista!! e estudante de medicina!!) Insulinoma - 1935 Tríade De Whipple Glucagon - 1966 Somatostatina - 1977 Polipeptídio Pancreático - (Sem Síndrome) Polipeptídio Vasoativo Intestinal - (Verner-morrison- Vipoma 1958) Zollinger-ellison (Gastrina)- 1955 Incidência(+) e Clínica Insulinoma ++++ (hipoglicemia e confusão mental) Glucagonoma +++ (eritema necrolítico migratório+ diabetes) Gastrinoma (hiperacidez, múltiplas úlceras, diarréia secretora que cessa com colocação de SNG) Somatostatinoma (DM, esteatorréia, colelitíase) muito raro VIPoma (diarréia, hipocalemia, hipocloridria, acidose metabólica – “WDHA” ) TUMORES ENDOCRINO-PANCREÁTICOS Nome do Tumor Nome da Síndrome Gastrinoma Síndrome de Zollinger-Ellison Insulinoma Insulinoma VIPoma Verner-Morrison Somatostatinoma Somatostatinoma GRFoma GRFoma ACTHoma ACTHoma Não-funcionante PPoma / Não-funcional Insulinoma O teste mais confiável é o jejum de 72 h, com os seguintes critérios : • Glicemia ≤45mg/dL • Insulina >6µU/mL • Razão da Insulina/Glicose (mg/dL) > 0.3 SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON Triângulo do Gastrinoma • 90 % à nesta área. •Superior - junção ducto cístico e hepático comum •Inferior-junção 2ª e 3ª porção do duodeno •Medial - transição corpo e colo pancreático Patogenia • ↑ ↑ ↑ ↑ gastrina à CÉLULAS PARIETAIS • ↑ secreção basal de ácido. • Efeito trófico direto sobre estas células (hipertrofia) à ↑ espessura Estado hipersecretor • Úlceras pépticas • Refluxo gastresofágico • Diarreia secretora QUANDO SUSPEITAR DE GASTRINOMA? Gastrina > 1.000pg/ml e pH < 2.0 = gastrinoma GST – diagnóstico diferencial de antro retido Teste da Secretina positivo se: a gastrina aumentar mais que 200pg/ml e a secreção ácida basal aumentar mais que 15 mEq/h Potencial malignização ü 70 % malignos. ü 1/3 dos pacientes apresenta metástase. üLinfonodos regionais e fígado são os sítios mais comuns. Diagnóstico • Laboratorialà dosagem de gastrina e do pH gástrico. Interpretação Um nível de gastrina superior a 1000 pg/ml (normal 100 pg/ml) e pH inferior a 2,5 é encontrado em 40 % dos pacientes com SZE. Os outros 60 % apresentam pH <2, 5, mas com níveis de gastrina que oscilam entre 101 e 999 pg/ml. Diagnóstico Diferencial Outras causas de elevação da gastrina: Hipocloridria por anemia perniciosa Gastrite atrófica Insuficiência renal Tratamento recente com inibidores da inibidores da H+ K+ ATPase Tratamento • Ressecção do tumor. • No passado = Gastrectomia total • Omeprazol.
