Aula 2 adrenais e pâncreas endócrino

ADRENAIS E PÂNCREAS
ENDÓCRINO
Ms. Roberpaulo Anacleto
Anatomia Adrenal
Z. Glomerular
Cortex
Aldosterona
Z.Fasciculada
Cortisol
Z. Reticular
Andrógenos
Introdução
• Os Incidentalomas são tumores achados incidentalmente,
sem sintoma e têm se tornados mais comuns.
• Maioria benignos.
• 95% são adenomas menores que 5cm.
• Não funcionantes 75 a 90%.
• TU funcionantes - 7 a 12%.
Incidentalomas
Córtex
Aldosteronoma Primário
Sd. de Cushing
Adrenal
Feocromocitoma
Medula
Neuroblastoma
Patologia
•
Adenoma Cortical -
70 a 90%
•
Adenocarcinoma Cortical - 0 a 25%
•
Feocromocitoma -
0 a 11%
•
Cistos -
4 a 22%
•
Mielolipoma –
7 a 15 %
•
Metástases - (Pele, Mama, Pulmão e Rim)
•
Outros (Pseudocistos, Granulomas e Lipomas).
Exames
• USG – Lesões maiores que 2cm.
• Não define com precisão o tamanho nem suas
características morfológicas.
• Cintilografia I 131 MIBG.
Tomografia Computadorizada
• É o exame mais importante.
• Define lesões < que 1 cm com sensibilidade de 100%.
• Cortes não maiores que 5mm.
• Lesões
> que 4 cm são consideradas suspeitas
independentes da morfologia.
• Características Benignas: bem definidas, homogêneas
com baixa impregnação de contraste, baixa densidade de
0 a 30 Hounsfield (UH).
Ressonância Magnética
• Melhor avaliação anatômica e a relação com outros
órgãos.
• Lesões benignas: sinal hipointenso tanto nas imagens em
T1 como em T2.
• Lesões malignas: sinal hipointenso em T1 e Hiperintenso
em T2.
Avaliação funcional
Tumores Corticais:
• Hipercortisolismo – Síndrome de Cushing.
•
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•
Cicatrizes roxas na face ou abdômen, Colágeno frágil, risco de
Cálculos renais e Crescimento desacelerado;
Urina com cortisol livre e com muita glicose;
Sensibilidade da pele e ossos, frágil e com cicatrização lenta;
Hipertensão, Hiperglicemia e hipercortisolismo;
Imunidade inibida, Irregularidade no ciclo menstrual (mulheres)
ou Impotência (homens);
Neuroses (depressão e ansiedade) e Neoplasias (se for
endógeno);
Gordura excessiva na face, pescoço, barriga e costas.
Avaliação funcional
• Tumores Corticais:
• Hiperaldosteronismo Primário – Tumor produz
Aldosterona.
• Hiperandrogenismo – Síndrome de Virilização.
Hipercortisolismo
• Obesidade central, HAS, estrias largas, alcalose
hipocalêmica.
• Cortisol urinário livre em 24 hr em 3 amostras.
• ACTH e Cortisol séricos entre 0 e 2 hr.
• Hipercortisolismo Adrenal -↑ ACTH e Cortisol↓ (Adenoma
= Doença de Cushing 68%).
• Prod. Ectópica ou Alt. Hipotálamo - Hipofisário - ACTH e
Cortisol ↑. Ex: Câncer de pulmão (12%).
• Teste de supressão com Dexametasona.
Causas de Hipercortisolismo
• Tumor Hipofisário (Doença de Cushing) - 70%.
• Adenoma Adrenal – 10 a 15%.
• Carcinoma Adrenal – 10%.
• Produção Ectópica de ACTH – 5 a 10%.
Sintomas do Hiperaldosteronismo
• HAS
diastólica, Hipocalemia e Alcalose metabólica;
fadiga, poliúria e polidispsia.
• Atividade plasmática da renina suprimida.
• Aldosterona sérica aumentada.
• Tentar localizar a lesão com TC.
• Cateterismo de veias Adrenais e dosagem de aldosterona
em caso de dúvida na TC.
Cirurgia no Hiperaldosteronismo
• Hiperaldosteronismo Primário.
• < 3cm – Laparoscopia.
• Cura da HAS em 90% dos casos.
• Lesões não funcionantes.
• Indicação cirúrgica em caso de dor ou suspeita de lesão
maligna.
Hiperandrogenismo
• Dosagens séricas de testosterona, androstenediona,
aldosterona e 17- cetoesteróides e 17-hidroxiesteroiodase.
• Homem Adulto- Sem alteração clínica.
• Pré-púbere- Puberdade precoce.
• Mulheres:
§ Aumento do Clitóris
§ Calvice
§ Atrofia das mamas
§ Oligomenorréia
§ Hisurtismo
Tumores medulares
Feocromocitoma:
• Tríade Clássica: Cefaléia, sudorese e Palpitações.
• HAS
• 1º - Metanefrinas urinárias (24hs) 97% sensibilidade
• Se metanefrinas normais : dosar Catecolaminas séricas
93% sensibilidade e Ác. Vanilmandélico urinário 90%
sensibilidade.
• RM – mais precisa.
• Cintilografia com 131 I – MIBG: Localização de Tumor
extra-adrenal ou suspeita de recidiva Tumoral.
Lesão Maligna
• Lesões ≥ 5 cm; necrose e calcificações à TC sugerem
Carcinoma Primário – Tratamento Cirúrgico.
• Adrenalectomia por Metástase: Laparotomia.
• Em caso de metástase única e TU primário ressecável.
Incidentalomas com Indicação
Cirúrgica
• Qualquer lesão > 4 cm.
• Lesões funcionantes de qualquer tamanho.
• Lesões não funcionantes > 3cm,em pacientes com
menos de 50 anos.
• Crescimento de lesões em acompanhamento anual ou
semestral.
Critérios para Avaliação de
Incidentalomas
• Teste de supressão com Dexametasona na suspeita de
Síndrome de Cushing
• Metanefrinas e Ác. Vanilmandélico na urina de 24hs.
• K+ sérico.
• Aldosterona sérica na suspeita de hiperaldosteronismo.
Incidentalomas com Indicação de
Acompanhamento
• Lesões não funcionantes < 3cm em qualquer idade.
• Lesões entre 3 e 4 cm em pacientes com mais de 50
anos.
PÂNCREAS
ENDÓCRINO
Pâncreas Endócrino
A (alfa)
ILHOTAS – CÉLULAS
ILHOTAS
D2
= Glucagon
B (beta) = Insulina
D (delta) = Somatostatina
= VIP
PP ou F = Polipeptídio pancreático
( Gastrina... usualmente só no pâncreas fetal)
65% Beta - Insulinoma
15% Alfa - Glucagonoma
15% PP - PPoma
5% Delta - Somatostatinoma
1% D2 - VIPoma
Gastrinoma
(90% benignos - 10% NEM 1)
(Quase todos malignos)
(Quase todos malignos)
( 50% malignos)
( 70% malignos - 25% NEM 1)
Pâncreas Endócrino
Ilhotas de Langerhans descritas em 1869
Insulina foi descoberta em 1922
(Banting e Best – ortopedista!! e estudante de medicina!!)
Insulinoma - 1935
Tríade De Whipple
Glucagon - 1966
Somatostatina - 1977
Polipeptídio Pancreático - (Sem Síndrome)
Polipeptídio Vasoativo Intestinal - (Verner-morrison- Vipoma 1958)
Zollinger-ellison (Gastrina)- 1955
Incidência(+) e Clínica
Insulinoma ++++ (hipoglicemia e confusão mental)
Glucagonoma +++ (eritema necrolítico migratório+
diabetes)
Gastrinoma (hiperacidez, múltiplas úlceras, diarréia
secretora que cessa com colocação de SNG)
Somatostatinoma (DM, esteatorréia, colelitíase) muito raro
VIPoma (diarréia, hipocalemia, hipocloridria, acidose
metabólica – “WDHA” )
TUMORES ENDOCRINO-PANCREÁTICOS
Nome do Tumor
Nome da Síndrome
Gastrinoma
Síndrome de Zollinger-Ellison
Insulinoma
Insulinoma
VIPoma
Verner-Morrison
Somatostatinoma
Somatostatinoma
GRFoma
GRFoma
ACTHoma
ACTHoma
Não-funcionante
PPoma / Não-funcional
Insulinoma
O teste mais confiável é o jejum de 72 h, com
os seguintes critérios :
• Glicemia ≤45mg/dL
• Insulina >6µU/mL
• Razão da Insulina/Glicose (mg/dL) >
0.3
SÍNDROME DE
ZOLLINGER-ELLISON
Triângulo do Gastrinoma
• 90 % à nesta área.
•Superior - junção ducto cístico e
hepático comum
•Inferior-junção 2ª e 3ª porção do
duodeno
•Medial - transição corpo e colo
pancreático
Patogenia
• ↑ ↑ ↑ ↑ gastrina à CÉLULAS PARIETAIS
• ↑ secreção basal de ácido.
• Efeito trófico direto sobre estas células (hipertrofia) à ↑ espessura
Estado hipersecretor
• Úlceras pépticas
• Refluxo gastresofágico
• Diarreia secretora
QUANDO SUSPEITAR DE
GASTRINOMA?
Gastrina > 1.000pg/ml e pH <
2.0 = gastrinoma
GST – diagnóstico diferencial
de antro retido
Teste da Secretina positivo se:
a gastrina aumentar mais que
200pg/ml e a secreção ácida
basal aumentar mais que 15
mEq/h
Potencial malignização
ü 70 % malignos.
ü 1/3 dos pacientes apresenta metástase.
üLinfonodos regionais e fígado são os sítios mais comuns.
Diagnóstico
• Laboratorialà dosagem de gastrina e do pH gástrico.
Interpretação
Um nível de gastrina superior a 1000 pg/ml (normal 100
pg/ml) e pH inferior a 2,5 é encontrado em 40 % dos
pacientes com SZE.
Os outros 60 % apresentam pH <2, 5, mas com níveis de
gastrina que oscilam entre 101 e 999 pg/ml.
Diagnóstico Diferencial
Outras causas de elevação da gastrina:
Hipocloridria por anemia perniciosa
Gastrite atrófica
Insuficiência renal
Tratamento recente com inibidores da inibidores da H+ K+
ATPase
Tratamento
• Ressecção do tumor.
• No passado = Gastrectomia total
• Omeprazol.