Avaliação e acompanhamento da deficiência auditiva em recémnascidos Eduardo José Berardo Zaeyen Antonio Fernando Catelli Infantosi Eduardo Jorge Custódio da Silva SciELO Books / SciELO Livros / SciELO Libros MOREIRA, MEL., LOPES, JMA and CARALHO, M., orgs. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar [online]. Rio de Janeiro: Editora FIOCRUZ, 2004. 564 p. ISBN 85-7541-054-7. Available from SciELO Books <http://books.scielo.org>. All the contents of this chapter, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution-Non Commercial-ShareAlike 3.0 Unported. Todo o conteúdo deste capítulo, exceto quando houver ressalva, é publicado sob a licença Creative Commons Atribuição Uso Não Comercial - Partilha nos Mesmos Termos 3.0 Não adaptada. Todo el contenido de este capítulo, excepto donde se indique lo contrario, está bajo licencia de la licencia Creative Commons Reconocimento-NoComercial-CompartirIgual 3.0 Unported. AVALIAÇÃO Ε ACOMPANHAMENTO D A DEFICIÊNCIA A U D I T I V A 18 EM R E C É M - N A S C I D O S Eduardo José Berardo Zaeyen Antonio Fernando Catelli Infantosi Eduardo Jorge Custódio da Silva A s primeiras investigações de perda auditiva na infância tiveram início nos anos 60 ( D o w n s & Sterritt, 1964; D o w n s & Hemenway, 1969), tendo sido demonstrada por Lenneberg, Rebeisky & Nichols ( 1 9 6 5 ) a importância da integridade da audição nos primeiros três a quatro anos de vida para o desenvolvimento adequado da fala e da linguagem. Durante este curto período, a preservação das vias auditivas associada a estímulos sonoros - especialmente sons de comunicação - permite o desenvolvimento das áreas auditivas corticais primárias e secundárias, bem c o m o das vias associativas cerebrais. A o se suspeitar de perda auditiva na infância (dois a quatro anos), m e s m o que haja uma intervenção adequada, a criança já perdeu esses preciosos e relevantes anos de comunicação, que envolvem implicações relevantes de desenvolvimento cognitivo, pois, assim c o m o u m músculo precisa receber impulsos nervosos para seu desenvolvimento, as áreas auditivas também necessitam ser estimuladas. Crianças c o m início tardio de tratamento de perdas auditivas estão mais sujeitas a apresentarem problemas cognitivos em diversas áreas, como por exemplo em raciocínio espacial, matemático e comportamental, o que permite muitas vezes que se confunda o diagnóstico, indicando síndrome de autismo. Tais aspectos podem ocorrer c o m crianças sem outros fatores de risco para seu desenvolvimento. Em crianças apresentando fatores de risco c o m o prematuridade ou lesões hipóxico-isquêmicas (hemorragias intracranianas e encefalomalácias e t c ) , as conseqüências cognitivas podem ser incalculáveis. A identificação e a intervenção precoce da perda auditiva nos primeiros meses de vida, portanto, são fundamentais para o adequado desenvolvimento da linguagem e da comunicação. A s primeiras iniciativas para se avaliar a audição e m r e c é m nascidos (RNs) de risco datam dos anos 60 e 70, que resultaram na criação do Joint C o m m i t t e on Infant Hearing (JCIH). Posteriormente, e m 1994, esse Comitê fez recomendações (Quadro 1) que f o r a m revistas e m 2 0 0 0 por N o r t o n et al. (Quadro 2 ) . Quadro 1 - Indicadores de risco para perda auditiva Fonte: American A c a d e m y of Pediatrics (1994) O aprimoramento, aliado ao desenvolvimento de técnicas de detecção objetiva de perda auditiva em pacientes pouco colaborativos - c o m o é o caso de RNs - foi e continua sendo crucial. Em 1961, Kiang descreveu pela primeira vez o potencial evocado de tronco cerebral, e, posteriormente, em 1974, Hecox & Galambos publicaram os primeiros trabalhos de aplicação clínica desse método. N o s anos subseqüentes, a técnica foi aprimorada, valores normativos foram estabelecidos e as origens dos sítios neurais ao l o n g o da via auditiva foram descritas. C o m o estabelecimento de correlação entre limiares clínicos e neurofisiológicos (Chiappa, 1997), tiveram início, na década de 80, os primeiros p r o g r a m a s de triagem auditiva de RNs considerados de alto risco (Stockard & Westmoreland, 1980). Tais programas identificavam apenas cerca de metade dos R N c o m perda auditiva (American A c a d e m y o f Pediatrics, 1 9 9 4 ) : c o m o e r a m destinados inicialmente a diagnosticar surdez somente nos bebês de alto risco, os que nasciam saudáveis, sem apresentarem os fatores risco estabelecidos na época, não eram submetidos à triagem. Quadro 2 - Indicadores revisados de risco para perda auditiva Fonte: American A c a d e m y o f Pediatrics (1994) Em 1978, Kemp desenvolveu uma outra técnica para avaliar a audição de bebês de forma objetiva: as emissões otoacústicas. Essa técnica estuda exclusivamente as células ciliares externas na cóclea, sítio n o qual ocorre a maioria das perdas auditivas nos R N sem os fatores de risco definidos pelo JCHI. A técnica, por ser mais simples e rápida, viabilizou a expansão da triagem auditiva fora das U T I s , possibilitando a universalização da triagem auditiva neonatal. TÉCNICAS DE AVALIAÇÃO OBJETIVA DAS VIAS AUDITIVAS EM RECÉM-NASCIDOS A s técnicas objetivas serão descritas segundo o caminho fisiológico percorrido pelo som. EMISSÕES OTOACÚSTICAS Existem vários métodos diagnósticos aceitos c o m o p a d r ã o - o u r o para a investigação de diferentes partes da via auditiva. A t i m p a n o m e t r i a / imitanciometria e a otoscopia são métodos de avaliação da função da orelha média, enquanto o potencial evocado auditivo permite avaliar a função neural a partir das células ciliadas internas (IHC - Inner Hair Cells) e a a u d i o m e t r i a de t r o n c o cerebral, a f u n ç ã o cocleoneural. Similarmente, as emissões otoacústicas permitem a avaliação não invasiva e exclusiva de parte da função coclear, as células ciliadas externas ( O H C - Outer Hair Cells). A s emissões otoacústicas são sons de pequeno nível de pressão produzidos pela orelha interna c o m o parte do processo normal da audição, podendo ser medidos, na maioria dos indivíduos, c o m u m aparato adequado colocado no meato auditivo externo. O potencial clínico das OAE resulta da possibilidade de se obter informações relativas à atividade específica dos micromecanismos pré-neurais, isto é, os elementos sensitivos do ó r g ã o de Corti (Zaeyen, Infantosi & Souza, 2 0 0 2 ) . A relevância clínica dessa técnica deve-se ao fato de esses mecanismos estarem associados à maioria das disfunções auditivas periféricas, incluindo as induzidas por herança genética (Silva et al., 2 0 0 2 ) . De u m m o d o simplificado, pode-se descrever a orelha interna c o m o sendo constituída pela cóclea (Figura 1), a qual possui três compartimentos (escalas vestibular, média e timpânica) preenchidos por líquidos (endolinfa e perilinfa) e separados por duas m e m b r a n a s (reissner e basilar). N a membrana basilar, encontra-se o ó r g ã o de Corti, n o qual se dá a transdução da energia mecânica sonora em energia elétrica neural, sendo responsáveis por este processo as células sensitivas da audição, as células ciliares internas (IHC) e as externas (OHC). N a porção apical dessas células (Foto 1), encontrase u m feixe de cílios (esteriocüios), elementos ativados pela ação mecânica da pressão. A s ondas de pressão sonora - após passarem pela m e m b r a n a timpânica e pela orelha média - atingem a orelha interna através da janela o v a l e f a z e m c o m que a m e m b r a n a basal v i b r e , resultando e m u m + deslocamento angular dos estereocílios, produzindo u m influxo de K que despolarizará a IHC. Essa despolarização abre os canais de C a 2 + voltagem específicos e conseqüente mudança n o potencial da membrana das células ciliares internas (potencial receptor), que, por sua vez, implica na liberação de transmissores sinápticos e no disparo de impulsos nervosos (salva de potenciais de ação) que, então, serão conduzidos ao sistema nervoso central (SNC) v i a n e r v o auditivo. Esse processo de transdução mecano-elétrico (mecano-neural) realizado pelas IHC é a base de todo o processo auditivo (Hudspeth, 2 0 0 0 ) . A s O H C modificam seu comprimento durante o processo normal de audição - ação m o t i l (Figura 2 ) - , n o qual desempenham papel importante na amplificação da intensidade sonora. Logo, as OHC podem ser consideradas amplificadores biomecânicos da atividade das IHC, permitindo que se ouça sons que, de o u t r o m o d o , teriam intensidade menor que a capacidade de percepção do SNC. Atualmente, j á está estabelecido que muitas das causas genéticas das perdas auditivas estão associadas à redução da motilidade das O H C , decorrente de dano direto o u indireto a outros componentes na orelha interna. Foto 1 - Membranas ciliares Fonte: Kandel, Schwartz & Jessel (2000) Figura 1 - Cóclea com suas três escalas: vestibular, média e timpânica Obs.: A esta deflexão mecânica do feixe das células ciliadas externas segue uma excitação destas. A deflexão é então transduzida em um receptor de potencial, que nas células ciliares internas pode chegar a 25 mV de amplitude. Com base em dados teóricos, sugerese que os movimentos direcionados para cima levem a uma despolarização celular e que os movimentos para baixo, a uma hiperpolarização. A s OAE podem ser obtidas a partir de tipos diferentes de estímulo (ou sem estimulação), o que implica e m classificá-las de m o d o distinto: • SOAE (Spontaneous Otoacoustic Emission) - na ausência de estímulo acústico, obtêm-se as emissões espontâneas, que são sinais de banda de freqüência estreita observados no meato auditivo externo; • SFOAE (Stimulus Frequency Otoacoustic Emission) - quando a resposta é gerada na mesma freqüência do estímulo; • transiente (TEOAE - Transient Evoked Otoacoustic Emission) - a resposta decorre de uma estimulação sonora de banda larga, tal c o m o u m clique ou uma salva tonal (Tone Pip); • distorção (DPOAE - Distortion Product Otoacoustic Emission) - quando a estimulação se dá por meio de dois tons puros (em f ef ) simultâneos, e 1 2 ocorre o batimento dessas freqüências. A triagem auditiva visa a identificar OEA alterada e m deficientes auditivos, sendo denominado verdadeiro positivo ( V P ) . N o s primeiros 1 programas de triagem, o percentual de falsos positivos era ainda m u i t o 2 elevado, chegando até 20%. O percentual de falsos n e g a t i v o s ainda é pouco reportado na literatura, pois só recentemente descreveu-se R N c o m perda auditiva congênita para sons de baixa freqüência (inferiores a 2 K H z ) , faixa de freqüência que não é possível investigar pela O E A (Lesperance et al., 2 0 0 3 ) . O percentual de FP tem sido reduzido c o m o decorrência não só da evolução tecnológica c o m o também do uso mais freqüente da OEA e da alteração de protocolo desse exame. Pode-se citar c o m o exemplo de fatores relevantes: • o nível de ruído existente no berçário, que pode conduzir a taxas elevadas de falsos positivos (FP); • m o m e n t o da realização do exame: taxa de FP bastante elevada nas primeiras 24 horas, que decai rapidamente a partir de 48-72 horas de vida (Kemp, 1978); • avaliação somente das freqüências superiores a 1500 H z da OEA para que o paciente seja considerado não portador da deficiência auditiva; • experiência do examinador. Atualmente, na triagem auditiva de RNs que não apresentam fatores de risco, conforme definido pelo JCIH 2000, são utilizadas comumente as respostas TOAE e DPOAE. Portanto, resposta alterada (falha) na primeira avaliação não deve ser considerada c o m o diagnóstico definitivo para a perda auditiva. POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO Ε AUDIOMETRIA DE TRONCO CEREBRAL O potencial evocado auditivo (ΡΕΑ) é o registro da atividade bioelétrica do SNC, coletado sobre o escalpo na região do córtex temporal e m resposta a estímulos auditivos. A morfologia do PEA consiste n u m a seqüência de ondas ocorrendo a diferentes latências, c o m amplitude e polaridade (positiva o u negativa) distintas. A reprodutibilidade da forma de onda do PEA varia de m o d o particular entre os indivíduos (Chiappa, 1997). Tomando c o m o referência o instante de estimulação, o PEA pode ser classificado em resposta de curta, média o u longa latência (Figura 3 ) , cada qual c o m especificidade e interpretações diferentes (Quadro 3 ) . Figura 3 - Tipos de ondas geradas Fonte: Chiappa (1997) O PEA também pode ser considerado c o m o resposta transiente o u em estado estável (steady-state). A resposta transiente é definida c o m o tendo duração limitada n o tempo, ocorrendo, portanto, imediatamente após u m estímulo e se extinguindo antes da ocorrência do p r ó x i m o . Por outro lado, o potencial steady-state é a resposta que se mantém ao l o n g o de todo o procedimento de estimulação, sendo, portanto, resultante da estimulação a freqüências elevadas o u quando a duração do estímulo se iguala o u supera o tempo de duração de sua resposta (Chiappa, 1997). N a triagem auditiva em RNs de risco, o PEA transiente de curta latência (BAEP - Brain Stem Auditory Evoked Potential) e a audiometria de tronco cerebral (BERA) têm sido comumente empregados. Isso se deve ao risco de esses RNs apresentarem lesão neural c o m OHC normais (neuropatia auditiva), evitando-se assim a ocorrência de FN, isto é, o R N c o m disfunção a u d i t i v a g r a v e ser i n c o r r e t a m e n t e d i a g n o s t i c a d o c o m o n o r m a l . Recentemente, o PEA steady-state de média latência tem sido proposto para a triagem auditiva (John & Picton, 2 0 0 0 ) . Quadro 3 - Tipos de potenciais evocados auditivos Fonte: Zaeyen, Infantosi & Souza, 2 0 0 2 . POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO TRANSIENTE DE CURTA LATÊNCIA (BAEP) Para se obter ο BAEP, estimula-se as vias auditivas c o m u m clique de 100&#181;sde duração e intensidade de pressão sonora de 50 a 60 dB acima do limiar auditivo (normalmente e m torno de 85 a 90 d B N A ) . O sinal EEG, contendo a resposta auditiva - p o r é m de m u i t o m e n o r amplitude - é amplificado e filtrado, sendo, então, promediado (somação temporal de inúmeras respostas), tendo c o m o referência o instante de estimulação que conduz a formação do ΡΕΑ. Considerando somente os primeiros 10 ms e estando a via auditiva intacta, obtém-se o BAEP constituído por sete ondas, que, para fins clínicos se reduzem a somente três (ondas I, III e V ) , por apresentarem maior reprodutibilidade (Figura 4 ) . Obs.: Obtido em RN prematuro de 32 semanas, normal durante exame de rastreamento de perda auditiva em RN de risco para perda auditiva. As ondas estão identificadas por números romanos de I aV, nas intensidades de 85, 60, 40 e 30 dB NA de cima para baixo, respectivamente. Fonte: Zaeyen, Infantosi & Souza (2002) Cada onda pode ser entendida c o m o se representasse u m relê específico da via auditiva (Quadro 4 ) , desde as IHC até o mesencéfalo (Figura 5 ) , tendo latências absolutas e respectivos intervalos inter-picos (IPL) específicos para faixas etárias (em semanas) distintas (Gráfico 1). Essas latências e esses IPL t ê m papel fundamental n o estabelecimento d o diagnóstico topográfico de lesões, além de permitir a avaliação da maturidade da via auditiva. Assim, por exemplo, estando as ondas subseqüentes e o IPL III-V normais, o aumento da latência da onda I pode ser interpretado c o m o existência de perda auditiva periférica ou lesão do nervo acústico. Figura 5 - V i a auditiva central do núcleo coclear ao córtex auditivo primário Obs.: Efeito maturacional expresso em milisegundos (eixo vertical) l do IPL I-Vpor idade concepcional (idade gestacional mais idade cronológica) em semanas (eixo horizontal). Fonte: Chiappa ( 1 9 9 7 ) Quadro 4 - Relação onda /sítio neural gerador do sinal Fonte: Zaeyen, Infantosi & Souza ( 2 0 0 2 ) A U D I O M E T R I A DO T R O N C O CEREBRAL ( B E R A ) Para se realizar o BERA, a intensidade de estimulação (estímulo tipo clique repetitivo) é diminuída gradativamente até o menor em que for ainda possível reconhecer a onda V, sendo tal intensidade o limiar auditivo. Em RNs, assume-se que o limiar normal se encontra entre 3 0 e 4 0 d B N A . A partir do terceiro mês de vida, a faixa de variação da normalidade assumida é a mesma do adulto: entre 0 e 2 0 d B N A . A análise visual do BAEP e do BERA, resultante de estimulação por clique, visa à identificação de características distintas e relevantes da via auditiva. Para a interpretação clínica adequada no R N (Zaeyen, Infantosi & Souza, 2 0 0 2 ) , essas características devem ser analisadas simultaneamente (Quadro 5 ) . Apesar de essas duas técnicas serem consideradas na atualidade c o m o padrão-ouro na avaliação objetiva das vias auditivas em RNs, a estimulação por clique resulta e m predomínio de resposta entre 2 e 4 k H z (Misulis, 1994; Z a e y e n , Infantosi & Souza, 2 0 0 2 ) , decorrente de característica inerente a esse tipo de estímulo: o clique t e m curta duração e, portanto, banda larga e m freqüência. Sabendo que o ouvido h u m a n o é capaz de perceber sons de 20 a 20.000 H z , e que a v o z humana falada encontra-se entre 300 e 3.000 H z , este aspecto não se constitui em limitação relevante na identificação das características do BAEP e BERA de RNs. Entretanto, cabe ressaltar que o PEA não identifica RNs c o m perda auditiva congênita para sons de baixa freqüência (inferiores a 2 K H z ) , pois essa banda não é investigada neste exame (Lesperance et al., 2 0 0 3 ) . O u t r o aspecto a ser considerado quando se avalia as vias auditivas de RNs de alto risco é que cerca de 30 a 35% das disfunções observadas na primeira avaliação p o d e m evoluir positivamente nos período entre os primeiros 6 a 12 meses, podendo inclusive atingir a normalidade. Estudos de respostas evocadas por freqüências específicas podem ser encontrados em Zaeyen, Infantosi & Souza ( 2 0 0 2 ) . POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO EM ESTADO ESTÁVEL A s respostas evocadas auditivas de estado estável (ASSR Steady-State Auditory Response) f o r a m registradas pela primeira v e z e m 1981 (Galambos, Makeig & Talmachoff), c o m freqüência de estimulação próxima a 4 0 H z . Estudos posteriores m o s t r a r a m que essas respostas t a m b é m poderiam ser registradas c o m freqüências de estimulações de 80 a 110 H z (Lins et al., 1995). C o m o no registro a 4 0 H z a resposta à estimulação de 4 0 H z apresenta elevada variabilidade c o m o estado v i g i l do paciente, freqüências de estimulação superiores a 70 H z passaram então a ser empregadas (John & Picton, 2 0 0 0 ) . Quadro 5 - Interpretações de resultados Fonte: Zaeyen, Infantosi & Souza (2002) Lins et al. ( 1 9 9 5 ) , baseando-se em trabalhos de Regan & Heron (1969, 1970) c o m potenciais evocados visuais em resposta à aplicação de estímulos s i m u l t â n e o s , p r o p u s e r a m o u s o de p r o c e d i m e n t o similar, o u seja, estimulação em vários tons aplicados simultaneamente e modulados e m amplitude. Mais recentemente, a partir de 2000, John & Picton têm aplicado o ASSR na avaliação da audição e m adultos. Em RNs, os primeiros protocolos foram realizados e m 2002 por ConeWesson et al. Os RNs a t e r m o e pré-termo desse estudo, considerados normais pelos exames de BERA e OAE, foram diagnosticados c o m o normais pelo ASSR e m 90% dos casos. Tal resultado foi considerado aquém do esperado, tendo Cone-Wesson et al. apontado que modificação n o protocolo de registro e avaliação sistematizada deveriam ser conduzidas antes de se aplicar a técnica a RNs. Em resumo: • as emissões otoacústicas, transientes (TOAE) o u por produto de distorção (DPOAE), são técnicas consistentes e b e m testadas na prática clínica c o m o ferramentas de triagem auditiva para RNs que não apresentam fatores de riscos para perda auditiva (Kok et al., 1 9 9 3 ) , segundo o JCIH 2000; • as técnicas de BAEP associadas ao BERA são consideradas o padrão-ouro vigente e devem ser utilizadas, segundo o JCIH 2000, na triagem auditiva de RNs sob risco de perda auditiva (Saitoh et al., 2 0 0 2 ) , e para a confirmação diagnóstica quando o R N não passar na triagem c o m as OAE (OAE ausentes); • o ASSR é u m a técnica recente, ainda em estudo c o m vistas a sua aplicação clínica. A s s i m , a t u a l m e n t e , só d e v e ser e m p r e g a d o e m estudos experimentais de pesquisa; • o resultado dos exames PEA ou OAE não devem ser considerado c o m o diagnóstico definitivo quando da alta do R N . O percentual de falsos positivos nas OAE varia de 3 a 10% no primeiro exame (a partir de 48 . horas de vida), decrescendo para cerca de 2 a 5% n o segundo teste; por outro lado, a técnica baseada nos potenciais evocados conduz a u m número m u i t o menor de falsos positivos (cerca de 1%); • quando se lida c o m u m a população de alto risco, em particular RNs que receberam alta da U T I neonatal, deve-se levar e m consideração que cerca de 35% dos pacientes que apresentaram limiares auditivos superiores aos normais tendem à melhora espontânea nos primeiros 6 a 12 meses após a alta. L o g o , o acompanhamento neste período é fundamental, visando a u m diagnóstico mais definitivo, pois a perda auditiva por distúrbios de condução é m u i t o c o m u m nesta população; • ao se utilizar o clique repetitivo c o m o estimulação para se obter o PEA e as OAE transientes, a investigação de perda auditiva está circunscrita, fundamentalmente, à banda de freqüência de 2 a 4 KHz, não se podendo inferir sobre o limiar auditivo nas demais freqüências, sejam estas mais baixas (sons graves, c o m o por exemplo de u m t a m b o r ) o u mais elevadas (sons agudos c o m o o de u m a p i t o ) . M u i t a s vezes, este aspecto t e m c o n d u z i d o os pais a n ã o b u s c a r e m a r e a l i z a ç ã o de e x a m e s de acompanhamento auditivo de seus filhos, crendo que estes escutam b e m por reagirem a sons agudos ou mais graves. NEUROPATIA AUDITIVA ( Ο Λ Ε NORMAIS COM Ρ Ε Λ SEVERAMENTE ALTERADO) Os RNs c o m risco de neuropatia auditiva (Quadro 2 ) , m e s m o que apresentem potenciais auditivos normais, devem ter u m acompanhamento periódico durante o primeiro ano de vida ou, n o caso de CMV, nos primeiros seis anos. Deve-se dedicar especial atenção e cuidado aos bebês c o m diagnóstico de neuropatia auditiva (Madden et al., 2 0 0 2 ) . Tais pacientes, durante o acompanhamento, 'podem apresentar respostas normais e conflitantes na audiometria tonal e em avaliações de reconhecimento da palavra c o m OAE normais, porém c o m BERA profundamente alterado ou até m e s m o c o m ausência de respostas nas duas orelhas'. Assim, os RNs que apresentarem risco para esta patologia devem ser avaliados c o m as técnicas de potenciais evocados, e aqueles que apresentarem exames comprometidos devem ser submetidos aos exames de OAE e eletrococleografia (Santerelli & Arslan, 2 0 0 2 ) , e m especial, a m i c r o f o n i a coclear ( M C , que reflete o b o m funcionamento das O H C ) para confirmação diagnóstica. U m possível procedimento a ser adotado na avaliação de deficiência auditiva e m RNs seria associar o conjunto dessas técnicas, visando ao diagnóstico. NOTAS 1 Falso positivo: paciente com OEA alterada, porém sem deficiência auditiva, ou seja, classificado falsamente como portador de tal deficiência. 2 Falso negativo: paciente diagnosticado como não portador da deficiência, isto é, OEA normal. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS AMERICAN A C A D E M Y OF PEDIATRICS. Position statement 1994 - Joint Commitee on infant hearing. Audiol Today, 6: 6-9, 1994. CHIAPPA, M . D. 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