Arquivo 1 - Hospital Escola Álvaro Alvim
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Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica- 04/05/2015 Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim Orientador: Prof. Dr. João Tadeu Damian Souto Filho Relator: Dra. Lorena Braga Debatedora: Dra. Nathália Mota Caso clínico Identificação: 41 anos, raça branca, sexo feminino, casada, natural de Gargaú, “do lar”. Queixa principal: “caroços no pescoço e visão turva" HDA: Paciente refere surgimento de adenomegalia indolor e móvel em regiões submandibular e cervical há 09 meses. Relata crescimento lento dos linfonodos sem queixas álgicas ou sintomas sistêmicos associados. Procurou atendimento médico no início do quadro e foi referenciada ao serviço de cirurgia de cabeça e pescoço. Realizou exames de imagem e não teve diagnóstico definitivo naquele momento. Há dois meses com o aumento da adenopatia, já acometendo região cervical e supra-clavicular, retornou ao serviço de cirurgia de cabeça e pescoço e foi submetida à biopsia de linfonodo supra-clavicular à direita. Há cerca de 15 dias evoluiu com quadro de turvação visual bilateral, fotofobia, diplopia e dormência hemicraniana direita. Sintomas referentes a outros aparelhos: Nega febre, emagrecimento, sangramentos, disfagia, tosse, náuseas, vômitos, diarréia e disúria. HPP: Previamente hígida. Nega HAS, DM, internações prévias e uso de medicamentos. História Ginecológica: G2P2A0 História familiar: Sem doenças dignas de nota. História social: Reside com a família em área urbana, em casa com boas condições de saneamento. Nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilícitas. Caso clínico - Exame físico: Exame Físico: Bom estado geral, lúcida, orientada, normocorada, anictérica, acianótica, afebril. ACV: RCR 2T BNF, sem sopros. PA=120x80mmHg FC= 100 bpm, ausência de turgência jugular. AR: Murmúrio vesicular presente bilateralmente, ausência de ruídos adventícios. FR=20 irpm. ABD: flácido, indolor a palpação superficial. Peristalse audível. Traube timpânico (livre). Ausência de visceromegalias. Membros inferiores: sem edema, panturrilhas livres, pulsos palpáveis. Linfonodomegalias em cadeias submandibulares e cervicais biliaterais, as maiores medindo cerca de 2 cm, em cadeia supraclavicular direita com cerca de 3 cm e em cadeia axilar direita com cerca de 3 cm. Caso clínico - Exame físico: Exame neurológico: Pupilas isocóricas e fotorreagentes. Movimentação ativa dos globos oculares normais. Sensibilidade e motricidade da face normal. Acuidade auditiva normal. Fala e deglutição normais. Nuca livre. Sinal de Romberg ausente. Força muscular, sensibilidade, coordenação dinâmica e reflexos superficiais e profundos sem alterações. Exame oftalmológico (relato do especialista): Acuidade Visual OD 20/20, OE 20/20 (turvação visual à direita) Tonometria: OD 12mmhg, OE 10mmhg (valor normal: entre 10-20mmHg) Biomicroscopia: normal Fundo de Olho: edema de disco óptico bilateral, máculas preservadas, retina e vasos dentro da normalidade. Exames laboratoriais da admissão HEMOGRAMA Hemácia 4,480 milhões/mm3 LDH 611 U/L TGO: 13 mg/dL Hemoglobina: 12,3 g/dL Reticulócitos:1,1% TGP:10 mg/dL Hematócrito: 37,0 % Ferro: 63 mcg/dL FA: 72 mg/dL VCM: 82,6 fL Ferritina: 191 ng/mL GGT: 29 mg/dL HCM: 27,5 pg Na: 142 mEq/L VHS: 19 mm CHCM: 33,2 g/dL K: 4,1 mEq/L PCR 2,2 mg/L RDW: 13,9 % Ca: 9,2 mg/dL Glicose: 96 mg/dL Leucócitos: 4.800 /mm3 Proteínas 7,9 g/dL Uréia: 14 mg/dL Eosinófilos: 48 (01%) Albumina 4,3 g/dL Creatinina: 0,5 mg/dL Bastões: Globulinas 3,6 g/dL Ácido úrico: 3,9 mg/dL Segmentados: 3.456 (72%) Bilirrubina Total: 0,5 mg/dL TSH 3,57 UI/mL Linfócitos: 816 (17%) Bilirrubina Direta: 0,3 mg/dL T4 Livre 0,94 ng/dL Monócitos: 480 (10%) Bilirrubina Indireta: 0,2 mg/dL 0 (00%) Plaquetas: 239.000 /mm3 Exames complementares da admissão Fator Reumatoide: negativo FAN: 1/160 nuclear pontilhado fino Sorologias para HCV, HBV, HIV, EBV IgM, CMV IgM e toxoplasmose IgM negativas. Eletroforese e Imunofixação de proteínas: normais Dosagens de imunoglobulinas: IgG 1590 mg/dL IgA 350 mg/dL IgM 127 mg/dL IgE 18 KU/L Tomografia computadorizada de crânio (26/03/15): não evidenciou anormalidades significativas detectáveis ao método. Tomografia computadorizada das órbitas (26/03/15): não evidenciou anormalidades significativas detectáveis ao método. Angiografia e Retinografia (30/03/2015): olhos com papilas borradas, edemaciadas, hiperfluorescentes, com hemorragias em chama de vela, em quadro de papiledema bilateral, mais acentuado em olho direito. As máculas encontram-se poupadas, normalmente afluorescentes. O tempo circulatório mostrou-se normal para cada uma das fases do exame. • Sugerimos tratamento com pulsoterapia em caráter de urgência. Hipóteses diagnósticas / conduta Discussão clínica Linfadenopatia crônica Causas infecciosas Causas inflamatórias Causas neoplásicas Medicamentoso Edema de disco óptico Aumento da pressão intracraniana Neuropatia óptica Causas oculares Exames complementares Leucócitos totais Linfócitos LDH Ferritina VHS FAN 4800 4000 – 11000 mm3 816 800 – 2900 mm3 611 191 240 – 480 U/L 24 – 155 microg/L 19 <15 mm/h 1/160 Não reagente Angiografia e Retinografia: ambos os olhos com papilas borradas, edemaciadas, hiperfluorescentes, com hemorragias em chama de vela, em quadro de papiledema bilateral, mais acentuado em olho direito. Possíveis etiologias Linfadenopatia crônica Causas infecciosas Causas inflamatórias Causas neoplásicas Medicamentoso Edema de disco óptico Aumento da pressão intracraniana Neuropatia óptica Causas oculares Possíveis etiologias Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) O LES é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto imune, caracterizada pela presença de diversos auto anticorpos. Evolui com manifestações clínicas polimórficas, com períodos de exacerbações e remissões. É uma doença rara, incidindo, mais frequentemente, em mulheres jovens. Melikoglu MA, Melikoglu M. The Clinical Importance of Lymphadenopathy in Systemic Lupus Erythematosus. Acta Reumatol Port 2008; 33:402-6. Possíveis etiologias Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. PETRI ET AL. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686 DOI 10.1002/art.34473 Possíveis etiologias Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. PETRI ET AL. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686 DOI 10.1002/art.34473 Possíveis etiologias Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus. R. R. Sivaraj et al. Rheumatology 2007;46:1757–1762 Possíveis etiologias Sarcoidose Trata-se de uma doença inflamatória caracterizada pela presença de granulomas sem caseação. A sarcoidose afeta praticamente todos os órgãos do corpo, porém o pulmão é acometido mais comumente. Daldon PEC, Arruda LHF . Granulomas não infecciosos: sarcoidose. An Bras Dermatol. 2007;82(6):559-71. Possíveis etiologias Sarcoidose Mayers M. Ocular sarcoidosis. Int Ophthalmol Clin 1990;30:257–263 Mehrian P. et al. Differentiation between sarcoidosis and Hodgkin’ s lymphoma based on mediastinal lymph node involvement pattern: Evaluation using spiral CT scan. Pol J Radiol, 2013; 78(3): 15-20 Possíveis etiologias Sífilis Secundária Infecção sistêmica crônica causada pelo Treponema Pallidum, em geral é sexualmente transmitida e caracteriza-se por episódios de doença ativa, interrompidos por períodos de latência. O estágio secundário, associado a lesões mucocutâneas generalizadas e linfadenopatia também generalizada, é seguido por um período latente de infecção subclínica, que se estende por anos ou décadas. Yellowish dots in the retina: a finding of ocular syphilis? Rodrigues RAM, et al. Arq Bras Oftalmol. 2014;77(5):324-6 Condução do caso 1 – Internação hospitalar; 2 – Complementar investigação com dosagem de C3, C4, CH50, AntiSm, Anti-DNA, VDRL, FTA-Abs, ECA e TC de tórax; 3 – Realizar profilaxia para estrongiloidíase disseminada; 4 – Realizar pulsoterapia; 5 – Laudo do histopatológico. Mulher Jovem Adenopatia indolente Neuropatia óptica e craniana Linfopenia Lúpus Eritematoso Sistêmico LINFADENOPATIA INSIDIOSA Infecciosa VS. Não-infecciosa Inflamatória Neoplásica Ausência de sinais e sintomas clínicos Associação com Papiledema Exames iniciais HEMOGRAMA Hemácia 4,480 milhões/mm3 LDH 611 U/L TGO: 13 mg/dL Hemoglobina: 12,3 g/dL Reticulócitos:1,1% TGP:10 mg/dL Hematócrito: 37,0 % Ferro: 63 mcg/dL FA: 72 mg/dL VCM: 82,6 fL Ferritina: 191 ng/mL GGT: 29 mg/dL HCM: 27,5 pg Na: 142 mEq/L VHS: 19 mm CHCM: 33,2 g/dL K: 4,1 mEq/L PCR 2,2 mg/L RDW: 13,9 % Ca: 9,2 mg/dL Glicose: 96 mg/dL Leucócitos: 4.800 /mm3 Proteínas 7,9 g/dL Uréia: 14 mg/dL Eosinófilos: 48 (01%) Albumina 4,3 g/dL Creatinina: 0,5 mg/dL Bastões: Globulinas 3,6 g/dL Ácido úrico: 3,9 mg/dL Segmentados: 3.456 (72%) Bilirrubina Total: 0,5 mg/dL TSH 3,57 UI/mL Linfócitos: 816 (17%) Bilirrubina Direta: 0,3 mg/dL T4 Livre 0,94 ng/dL Monócitos: 480 (10%) Bilirrubina Indireta: 0,2 mg/dL 0 (00%) Plaquetas: 239.000 /mm3 Exames iniciais Fator Reumatoide: negativo FAN: 1/160 nuclear pontilhado fino Sorologias para HCV, HBV, HIV, EBV IgM, CMV IgM e toxoplasmose IgM negativas. Eletroforese e Imunofixação de proteínas: normais Dosagens de imunoglobulinas: IgG 1590 mg/dL IgA 350 mg/dL IgM 127 mg/dL IgE 18 KU/L Tomografia computadorizada de crânio (26/03/15): não evidenciou anormalidades significativas detectáveis ao método. Tomografia computadorizada das órbitas (26/03/15): não evidenciou anormalidades significativas detectáveis ao método. Angiografia e Retinografia (30/03/2015): olhos com papilas borradas, edemaciadas, hiperfluorescentes, com hemorragias em chama de vela, em quadro de papiledema bilateral, mais acentuado em olho direito. As máculas encontram-se poupadas, normalmente afluorescentes. O tempo circulatório mostrou-se normal para cada uma das fases do exame. Exames iniciais Retinografia Papiledema bilateral Normal X Papiledema Angiografia Fluoresceínica Biópsia Linfonodal Histopatológico e Imunohistoquímica CD20 CD3 CD10 BCL-2 CD5 Ciclina D1 – CD 23 KI-67 + – + + – – + em menos de 5% da neoplasia Conclusão Linfoma Folicular de Baixo Grau (OMS 2008) Punção Lombar Líquido Cefalorraquidiano Citologia Global e Específica Aspecto Cor Citologia Global Hemácias Leucócitos Límpido Incolor 0 /mm³ 0 /mm³ 0 /mm³ Bioquímica Proteínas totais LDH Glicose 18,1 mg/dL 29,0 U/L 72,0 mg/dL (15 a 45 mg/dL) (Até 35 U/L) (40 a 50 mg/dl) Tomografia de Tórax, Abdome e Pelve • Múltiplas linfonodomegalias na cadeia axilar direita, as maiores medindo 3,4 e 2,3 cm. • Discreta opacidade irregular subpleural, localizada no lobo superior do pulmão direito, de aspecto fibrocicatricial. • Não observamos linfonodomegalias mediastinais. • Baço de dimensões normais, apresentando lesões nodulares hipodensas e hipocaptantes de contraste, esparsas pelo parênquima, as maiores medindo 1,2 a 0,9cm. • Ausência de linfonodomegalis retroperitoneais Tomografia de Pescoço • Presença de linfonodomegalias cervicais acometendo os níveis IB e II, bilateralmente, de tamanhos variados, a maior delas medindo 1,7 cm e localizada no nível II à esquerda. • Conglomerado linfonodal na região supraclavicular direita, de aspecto irregular, medindo 4,2 x 3,2 cm, observando-se falha de enchimento no interior da veia jugular interna deste lado, que se estende até a base do crânio. TC Pescoço TC Pescoço TC Pescoço TC Pescoço TC Pescoço TC Pescoço TC Pescoço Ultrassonografia com Doppler de Pescoço Esquerda Direita Ressonância Magnética de Crânio e Órbitas • Dilatação bilateral das bainhas dos nervos ópticos retrobulbares, com alteração de sinal intrínseco dos nervos ópticos em suas porções mais anteriores nas órbitas, principalmente à direita, mas sem caracterização de realce pelo contraste paramagnético e que pode se correlacionar com o edema dos mesmos. • Na sequencia DWI, observa-se restrição à difusão passiva da água, com redução dos valores do ADC, envolvendo bilateralmente, o plano dos discos ópticos, que pode se correlacionar a edema de padrão citotóxico local. • Observa-se hipersinal T1 e Flair envolvendo os seios venosos durais transverso e sigmoide direitos, também com alteração de sinal do “Void” na sequencia T2 e com hipossinal irregular na sequencia T2*, achados que se estendem ao bulbo jugular direito e à veia jugular interna cervical em sua porção mais cranial visibilizada. Esses achados podem se correlacionar à trombose ou mesmo representar fluxo lento de outra natureza por estas estruturas venosas. • Demais estruturas não apresentam alterações morfológicas, de sinal ou de realce anômalos significativos. Angiorressonância Magnética de Crânio • Sinais de trombose de aspecto suboclusivo/oclusivo de veia jugular interna direita cervical em suas porções cranianas visibilizadas no pescoço, com realce de suas paredes e aumento de calibre do bulbo jugular. • Há trombo filiforme e alongado em localização excêntrica posterior no seio transverso e sigmoide direitos, determinando irregularidade do contorno luminal, sem oclusão. Angio RM Angiorressonância Magnética de Crânio • Sinais de trombose de aspecto suboclusivo/oclusivo de veia jugular interna direita cervical em suas porções cranianas visibilizadas no pescoço, com realce de suas paredes e aumento de calibre do bulbo jugular. • Há trombo filiforme e alongado em localização excêntrica posterior no seio transverso e sigmoide direitos, determinando irregularidade do contorno luminal, sem oclusão. Angio RM Angio RM Conclusão Linfoma folicular de baixo grau Trombose de veia jugular Tratamento Corticoides • Dexametasona IV 40mg/dia 4 dias • Prednisona VO 1mg/Kg/dia Anticoagulação • Enoxaparina SC 1mg/Kg/dose 12/12h Planejamento: Quimioterapia • R-CHOP Evolução Redução da massa de linfonodos cervicais e supraclaviculares. Melhora progressiva da acuidade visual. Linfoma Folicular de Baixo Grau Os linfomas constituem um grupo de neoplasias originárias do tecido linfático. O Linfoma Folicular de células B é o segundo Linfoma não Hodgkin mais comum (70% dos linfomas indolentes). Predomínio no sexo feminino, idade média de 60a. MC: linfadenomegalia insidiosa, predominando em linfonodos cervicais, supraclaviculares, axilares e iguinais. Linfoma Folicular de Baixo Grau Períodos de regressão espontânea intercalados com crescimento linfonodal. Os sintomas B (febre, sudorese e perda ponderal) são relatados em apenas 20% dos casos. Além dos marcadores universais de linfócitos B (CD19, CD20, CD 79), esse linfoma é caracterizado pelo marcador CD10 e CD 43, sendo CD5 - e Bcl-2 + Causas de Papiledema Efeito de massa intracraniano • tumores, hematomas Edema cerebral • encefalopatia isquemica, infarto cerebral, trauma cranio-encefálico Aumento da produção de líquor • papiloma de plexo coróide Redução da absorção de líquor • acometimento das granulações aracnóides Hidrocefalia obstrutiva Obstrução do fluxo venoso • trombose de seios venosos, compressão da veia jugular, cirurgia cervical Hipertensão intracraniana idiopática • pseudotumor cerebri Trombose de Veia Jugular Interna A causa mais comum é a permanência de Cateter Venoso Central Doenças neoplásicas tem correlação direta: • Compressão extrínseca • Liberação de material trombogênico a partir do tecido tumoral Papiledema ↑ Pressão venosa periférica (oclusão de veia jugular interna ) ↑ Pressão do LCR Intracraniana ↑ Pressão do LCR nos folhetos do Nervo Óptico Alteração fluxo axoplasmático nos axônios do Nervo Óptico Edema do Disco Óptico bilateral - PAPILEDEMA Tratamento de trombose venosa e embolia pulmonar em pacientes com câncer Referência Bibliográfica HARRISON TR. Harrison: Medicina Interna - 17ª edição. São Paulo: Ed. McGraw-Hill, 2008. Melikoglu MA, Melikoglu M. The Clinical Importance of Lymphadenopathy in Systemic Lupus Erythematosus. Acta Reumatol Port 2008; 33:402-6. Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. PETRI ET AL. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686 DOI 10.1002/art.34473. Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus. R. R. Sivaraj et al. Rheumatology 2007;46:1757–1762 Daldon PEC, Arruda LHF . Granulomas não infecciosos: sarcoidose. An Bras Dermatol. 2007;82(6):559-71. Mayers M. Ocular sarcoidosis. Int Ophthalmol Clin 1990;30:257–263 Mehrian P. et al. Differentiation between sarcoidosis and Hodgkin’s lymphoma based on mediastinal lymph node involvement pattern: Evaluation using spiral CT scan. Pol J Radiol, 2013; 78(3): 15-20 Yellowish dots in the retina: a finding of ocular syphilis? Rodrigues RAM, et al. Arq Bras Oftalmol. 2014;77(5):324-6
