CAPÍTULO e40 - Harrison Brasil

CAPÍTULO
e40
Atlas das Síndromes
mes
Vasculíticas
Carol A. Langford
Anthony S. Fauci
CAPÍTULO e40
Atlas das Síndromes Vasculíticas
O diagnóstico das síndromes vasculíticas geralmente é baseado nas
anormalidades histológicas ou arteriográficas típicas de um paciente com manifestações clínicas compatíveis. As imagens ilustradas
neste atlas ressaltam algumas das anormalidades histológicas e radiográficas características, que podem ser encontradas nas doenças
vasculíticas. Essas imagens ressaltam a importância que o exame histopatológico pode ter na confirmação do diagnóstico das vasculites,
a utilidade dos exames de imagem diagnósticos nestas doenças e os
avanços conseguidos na assistência aos pacientes com vasculites em
consequência das técnicas radiológicas mais modernas.
As biópsias de tecidos fornecem informações essenciais à investigação de muitos pacientes sob suspeita de ter uma síndrome
vasculítica, não apenas porque confirmam a existência de vasculite
e outras anormalidades histológicas típicas, como também excluem
outras doenças que podem ter manifestações clínicas semelhantes.
A escolha das áreas a serem biopsiadas deve basear-se na existência de doença clínica em determinados órgãos, na possibilidade de
conseguir resultados positivos com base nos estudos publicados na
literatura e no risco intrínseco à biópsia de determinado local. As estruturas geralmente biopsiadas incluem pulmões, rins e pele. Outras
estruturas como o nervo sural, o cérebro, o testículo e os tecidos gastrintestinais também podem demonstrar anormalidades vasculíticas
e são apropriadas à biópsia quando estão clinicamente afetadas.
As biópsias cirúrgicas do parênquima pulmonar com anormalidades demonstradas radiograficamente têm positividade diagnóstica
de 90% nos pacientes com granulomatose e poliangiite (granulomatose de Wegener) e desempenham um papel importante na exclusão de infecção ou neoplasia maligna. A positividade das biópsias
pulmonares está diretamente associada à quantidade de tecidos que
pode ser obtida e, embora sejam menos invasivas, as biópsias transbrônquicas têm positividade de apenas 7%. As biópsias pulmonares
também são importantes na investigação da poliangiite microscópica, da síndrome de Churg-Strauss e de qualquer doença vasculítica
quando o paciente imunossuprimido tem doença pulmonar possivelmente infecciosa.
Os resultados das biópsias renais como glomerulonefrite necrosante segmentar e focal com crescentes com pouco ou nenhum
imunocomplexo (glomerulonefrite paucimune) são típicos dos pacientes com poliangiite com granulomatose (granulomatose de Wegener), poliangiite microscópica ou síndrome de Churg-Strauss com
doença renal em atividade. Esses resultados não apenas diferenciam
essas doenças das outras causas de glomerulonefrite, como também
confirmam a existência de glomerulonefrite em atividade que precisa
ser tratada. Por essa razão, as biópsias renais também podem ajudar
a orientar as decisões terapêuticas para essas doenças, quando o paciente diagnosticado tem deterioração da função renal e sedimento
urinário inativo ou inconclusivo. A vasculite crioglobulinêmica e a
púrpura de Henoch-Schönlein também são vasculites nas quais pode
ocorrer acometimento renal e nas quais a biópsia pode ser importante para o diagnóstico ou a definição do prognóstico.
As biópsias de pele são realizadas comumente e são bem toleradas. Como nem todas as lesões purpúricas ou ulcerativas são causadas por vasculites, a biópsia cutânea desempenha um papel importante na confirmação da existência de vasculite como causa da
lesão. A vasculite cutânea é a manifestação clínica mais comum dos
pacientes com esta doença e pode ser detectada em muitos distúrbios, inclusive infecções, tratamento com alguns fármacos, neoplasias malignas e doenças do tecido conectivo. Por essa razão, no caso
das vasculites sistêmicas que requerem tratamento imunossupressor,
a biópsia de pele pode não ser suficiente como evidência confirmatória deste diagnóstico.
Os exames diagnósticos por meio de imagem constituem um
recurso fundamental à avaliação dos pacientes que podem ter ou
comprovadamente têm doença vasculítica sistêmica. Os exames de
imagem fornecem informações singulares sobre o paciente e, quando
combinadas com a história, o exame físico e avaliação laboratorial,
podem orientar o diagnóstico diferencial e a investigação ou o plano
de tratamento subsequente. Diversas modalidades de exame de imagem são utilizadas para avaliar vasculites, inclusive radiografias simples, ultrassonografia, TC, RM, tomografia por emissão de pósitrons
e arteriografia contrastada dirigida por cateter. Esses procedimentos
têm indicações específicas e podem mostrar diferentes perspectivas
do espectro e da gravidade das vasculites.
No caso das doenças vasculíticas que afetam os vasos sanguíneos
de médio ou grande calibre, a arteriografia fornece informações sobre estenoses ou aneurismas vasculares que possibilitam o estabelecimento do diagnóstico. A arteriografia contrastada dirigida por cateter fornece informações mais precisas quanto ao diâmetro interno
dos vasos, mas acarreta os riscos associados à exposição ao contraste
e à natureza invasiva do procedimento. Os avanços da angiorressonância magnética (ARM) e da angiotomografia computadorizada
(ATM) possibilitaram opções não invasivas para o estudo do diâmetro interno e da parede dos vasos sanguíneos e, deste modo, ampliaram nossa capacidade de realizar exames sequenciais para monitorar
nossos pacientes.
Embora as vasculites que afetam os vasos sanguíneos de pequeno calibre não possam ser demonstradas diretamente, os exames
diagnósticos por meio de imagem desempenham papel fundamental
na detecção de lesões teciduais resultantes da inflamação dos vasos
sanguíneos e dos tecidos. Na granulomatose com poliangiite (granulomatose de Wegener), 80% dos pacientes podem ter acometimento
pulmonar durante a evolução da doença. Os exames de imagens do
tórax devem ser realizados sempre que houver suspeita de doença em
atividade, porque até um terço dos pacientes com anormalidades radiográficas são assintomáticos. A aquisição de imagens pulmonares
também é importante para a detecção das complicações do tratamento das vasculites, inclusive pneumonias oportunistas e pneumonite
induzida por fármacos.
Figura e40.1 Infiltrados nodulares bilaterais detectados na tomografia computadorizada do tórax de uma mulher de 40 anos com granulomatose e poliangiite
(granulomatose de Wegener).
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A
B
Figura e40.2 Tomografias computadorizadas torácicas de dois pacientes com poliangiite (granulomatose de Wegener) demonstrando lesões pulmonares cavitárias
isolada (A) e múltiplas (B).
PARTE XV
Distúrbios das Articulações e Tecidos Adjacentes
A
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Figura e40.3 Infiltrados bilaterais em vidro-fosco, causados por hemorragia alveolar secundária à capilarite pulmonar evidenciada no mesmo paciente
na radiografia (A) e na tomografia computadorizada (B) do tórax. Essa apresentação pode ocorrer na granulomatose com poliangiite (Wegener) ou na poliangiite
microscópica.
Figura e40.4 Tomografia computadorizada do tórax demonstrando infiltrado denso com aerobroncogramas em um segmento do lobo superior
direito, causados por pneumonia bacteriana em um paciente imunossuprimido com granulomatose com poliangiite (Wegener). Essa imagem também
demonstra o colapso do lobo superior esquerdo secundário à estenose endobrônquica causada pela granulomatose com poliangiite (Wegener).
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Figura e40.5 Tomografia computadorizada das órbitas de um paciente
com granulomatose e poliangiite (Wegener), que se apresentou com proptose do olho direito. A imagem demonstra tecidos inflamatórios estendendo-se do
seio etmoide através da lâmina papirácea e preenchendo o espaço orbitário.
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Figura e40.8 Arteriografia de um homem de 40 anos com poliarterite nodosa, mostrando microaneurismas na circulação hepática.
A
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Figura e40.6 Tomografia computadorizada dos seios paranasais de dois
pacientes com granulomatose e poliangiite (Wegener). (A) Espessamento da
mucosa dos seios maxilares bilaterais e perfuração do septo nasal. (B) Osteite com
obstrução do seio maxilar esquerdo de um paciente com doença sinusal de longa
duração.
Figura e40.9 Arteriografia cerebral demonstrando aspecto de colar de contas
ao longo dos ramos da artéria carótida interna de um paciente com vasculite limitada
ao sistema nervoso central.
Figura e40.7 Tomografia computadorizada do tórax demonstrando derrame pericárdico volumoso em um paciente com síndrome de Churg-Strauss. O acometimento cardíaco é uma causa importante de morbidade e mortalidade nessa síndrome e pode incluir miocardite, endocardite e pericardite.
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B
Figura e40.10 Arteriografia do membro superior demonstrando uma lesão
estenótica longa na artéria axilar de uma mulher de 75 anos com arterite de células
gigantes.
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PARTE XV
Distúrbios das Articulações e Tecidos Adjacentes
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Figura e40.11 Ressonância magnética demonstrando doença aneurismática extensiva da aorta torácica de uma mulher de 80 anos. Essa paciente
teve o diagnóstico de arterite de células gigantes comprovada por biópsia 10 anos
antes de apresentar-se com esse aneurisma.
Figura e40.13 Arteriografia demonstrando estenose da aorta abdominal de
uma mulher de 25 anos com arterite de Takayasu.
Figura e40.12 Arteriografia da croça aórtica demonstrando obstrução
total da artéria carótida comum esquerda pouco depois da sua origem na
aorta. Essa mulher de 20 anos teve um acidente vascular encefálico (AVE) e, em
seguida, foi diagnosticada arterite de Takayasu.
Figura e40.14 Arteriografia da mão demonstrando lesões arteriais intercaladas e bloqueios vasculares em um paciente com crioglobulinemia associada ao
mieloma múltiplo.
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Figura e40.18 Biópsia do nervo sural de um paciente com poliarterite nodosa. Essa biópsia de nervo sural foi realizada em um paciente com poliarterite
nodosa, que também tinha mononeurite múltipla. Os neutrófilos infiltravam todas
as camadas dos vasos de médio calibre, resultando em obstrução vascular e compressão do nervo.
Figura e40.16 Histologia pulmonar da poliangiite microscópica. Essa
biópsia de pulmão demonstra hemorragia nos espaços alveolares em consequência
da capilarite de um paciente com poliangiite microscópica. Anormalidades semelhantes também podem ser observadas na granulomatose com poliangiite (granulomatose de Wegener) e, menos comumente, na síndrome de Churg-Strauss.
Figura e40.19 Biópsia da artéria temporal de um paciente com arterite de
células gigantes. Essa biópsia de artéria temporal demonstra infiltrado pan-mural
de células mononucleares e linfócitos, que se concentravam especialmente na média e na adventícia. Células gigantes dispersas também estão presentes.
Figura e40.17 Biópsia renal da granulomatose com poliangiite (granulomatose de Wegener). A biópsia do rim demonstra glomerulonefrite necrosante
com padrão de crescente. Essas anormalidades eram focais e segmentares, porque
também havia glomérulos normais e fibróticos nesta biópsia. A avaliação com microscopia eletrônica e de imunofluorescência não evidenciou depósitos imunes, indicando
que a glomerulonefrite era pauci-imune. Anormalidades semelhantes também podem
ser encontradas na poliangiite microscópica e na síndrome de Churg-Strauss.
Figura e40.20 Vasculite cutânea. Essa biópsia de pele demonstra duas arteríolas sob a derme com infiltrado inflamatório neutrofílico na parede do vaso e ao
seu redor com leucocitoclase (restos nucleares). Embora essas anormalidades sejam
típicas do diagnóstico de vasculite, também podem ser encontradas em várias outras
condições e não são específicas de uma única doença.
CAPÍTULO e40
Figura e40.15 Histologia pulmonar da granulomatose com poliangiite
(granulomatose de Wegener). A biópsia de pulmão demonstra áreas de necrose
com padrão geográfico e borda de histiócitos e células gigantes. Também há vasculite com neutrófilos, linfócitos e células gigantes infiltrando a parede de uma artéria.
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PARTE XV
Figura e40.21 Angiite granulomatosa primária do sistema nervoso central. Essa biópsia de cérebro demonstra uma artéria de médio calibre com inflamação granulomatosa intravascular sugestiva de vasculite granulomatosa. O paciente
tinha história de cefaleia progressiva, manifestações clínicas e radiográficas de um
acidente vascular encefálico (AVE) e imagens arteriográficas compatíveis com vasculite. Como não havia qualquer outra evidência de vasculite em outras estruturas
além do cérebro, esse caso era compatível com angiite granulomatosa primária do
sistema nervoso central (APSNC).
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