DOENÇAS GRANULOMATOSAS DA CABEÇA E PESCOÇO

DOENÇAS GRANULOMATOSAS
DA CABEÇA E PESCOÇO
REUNIÕES CLÍNICAS DE
OTORRINOLARINGOLOGIA
E1 HCV - GUSTAVO BERNARDI
29 DE AGOSTO DE 2013
GRANULOMA
 Trata-se de um tipo de inflamação crônica
 Os neutrófilos geralmente removem agentes que
causam uma resposta inflamatória aguda através da
fagocitose e digestão. Se um agente é indigestível há
a formação de um ciclo vicioso de resposta
inflamatória aguda que pode causar dano ao tecido
local. O corpo então forma granulomas para tentar
diminuir este dano
GRANULOMAS
 Os macrófagos conseguem fagocitar agentes
indigestíveis, porém isto faz com que percam a sua
motilidade e se acumulem no local da injúria.
 Os macrófagos sofrem então alterações estruturais e
se transformam em células epitelióides. Estas novas
células tem capacidade de se fundir e formar células
multinucleadas gigantes
 Os linfócitos então circundam estas células
 A este complexo dá-se o nome de “Langhans Giant
Cells”
GRANULOMA
Granuloma caseoso
INFECÇÕES BACTERIANAS
DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO
 Bartonella hanselae (bacilo gram negativo)
 História de contato recente com gato em 90% dos
casos
 Afeta mais crianças e adolescentes
 Inicia com uma pequena pápula ou pústula no local
da inoculação, seguido por linfadenopatia (préauricular/submandibular), febre e prostração
DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO
 Diagnóstico:
 História de contato com gatos ou pulgas.
 Sorologia IgG e IgM
 Exame histopatológico com identificação dos microrganismos
através da coloração de Warthin-Starry
 Tratamento:
 Suporte (duração média da doença é de 14 semanas).
 Azitromicina por 5 dias é capaz de acelerar a resolução da
linfadenopatia
ANGIOMATOSE BACILAR
 Bartonella hanselae ou bartonella quintana.
 Mais comum em imunossuprimidos.
 Há lesões cutâneas vasculoproliferativas como
pápulas, nódulos subcutâneos ou placas
hiperpigmentadas
ANGIOMATOSE BACILAR
 Diagnóstico:
 Sorologia IgG e IgM
 Exame histopatológico com identificação dos microrganismos
através da coloração de Warthin-Starry
 Tratamento:
 Eritromicina ou doxiciclina
 Resolução em 3-4 semanas
TUBERCULOSE
 Mycobacterium tuberculosis
 Transmissão através da inalação do bacilo
 Infecção primária pode ser assintomática
 Infecção secundária pode gerar emagrecimento, febre, malestar geral, tosse, tosse não produtiva, lesões em pulmões (em
especial no ápice)
 Manifestações em cabeça e pescoço:
 Linfadenopatia cervical  escrófulo



Linfonodos bilaterais, múltiplos, aderidos
Fissuras, nódulos, placas, vesículas e úlceras em cavidade oral
A língua é o local mais comumente envolvido da cavidade oral
TUBERCULOSE
TUBERCULOSE
 Laringe:
 Só é afetada em 1% dos pacientes com TB pulmonar
ativa
 Disseminação linfática e hematogênica
 Cordas vocais > aritenóides > comissura posterior
 Lesões edematosas, granulomatosas e ulcerativas
 Ouvidos:
 Otorréia serosa
 Multiplas pequenas perfurações
 Tecido de granulação na orelha média
TUBERCULOSE
 Tratamento: rifampicina, isoniazida, etambutol e
pirazinamida
 Excisão do linfonodo pode levar a fistulização
crônica
MICOBACTÉRIAS ATÍPICAS
 M. avium, M. Kansaii, M. scrofulaceum, M.
gordonii, M. fortuitum
 Mais comum em crianças e imunocomprometidos
 Clínica:


Ulceras de córnea
Linfadenopatia cervical (escrófula)
Unilateral, em região cervical anterior, pré-auricular e
submandibular
 Os linfonodos são discretos, separados e podem evoluir para um
abscesso

MICOBACTÉRIAS ATÍPICAS
 Diagnóstico:
 Biópsia excisional e exame anatomopatológico.
 PPD é frequentemente negativo
 Tratamento:
 Eritromicina, rifampicina ou estreptomicina
 Escrófula: excisão cirúrgica
HANSENÍASE
 Mycobacterium leprae
 Doença granulomatosa que acomete pele e nervos
periféricos
 Humanos são o hospedeiro natural e os tatus são os
reservatórios
 Transmissão através de secreções nasais, contato
com úlceras ou leite humano.
HANSENÍASE
 Forma tuberculóide:
 Nervos periféricos > lesões cutâneas
 Caracterizada por um extenso envolvimento dos nervos
periféricos causando dor e atrofia muscular
 Podem haver lesões hipopigmentadas
 Os granulomas resultam da resposta da imunidade celular
HANSENÍASE
 Forma lepromatosa:
 Lesões cutâneas > nervos periféricos
 Atinge sobrancelhas, bochchas, nariz e orelhas
 Fascies leoninas
 Mucosa nasal (95%): nódulos, placas, espessamento
 Perfuração septal
 Nariz em sela
 Úlceras e nódulos em laringe e palato
HANSENÍASE
 Diagnóstico:
 Esfregaços de raspados epidérmicos e nasais contendo o m.
leprae
 Lesões de pele com alteração de sensibilidade
 Acometimento de nervos com espessamento neural
 Baciloscopia positiva
 Paucibacilares = até 5 lesões de pele
 Multibacilares = mais de 5 lesões de pele
 Tratamento:
 Forma tuberculóide: dapsona + rifampicina
 Forma lepromatosa: dapsona + rifampicina + clorfazinime
SÍFILIS
 Treponema palidum
 Transmitido via sexual ou via transversal
 Dividida em estágios:
 Primária (cancro duro)
 Secundária (febre, placas mucosas)
 Latente
 Terciária (goma sifilítica, acometimento do SNC)
 Manifestações em cabeça e pescoço:
 Alopécia, rinite, laringite, faringite, tonsilite, perfuração septal,
nariz em sela, perfuração de membrana timpânica
SÍFILIS
 Pode ocorrer também
sintomas da síndrome de
Menière, labirintite, fibrose
ossicular, fenômeno de Túlio,
pericondrite, estenose
subglótica, fronte olímpica,
palato elevado
 Quando congênita, há a tríade
de Hutchinson: incisivos
centrais anormais, ceratite
intersticial e lesão do VIII par
craniano (surdez
neurossensorial)
SÍFILIS
 Diagnóstico: RPR ou VDRL (não treponêmicos) e
FTA-Abs (treponêmico)
 Tratamento: penicilina benzatina
ACTINOMICOSE
 Bacilos gram-positivos ramificados
 A infecção ocorre por aspiração do actinomyces ou




através do contato da bactéria com uma mucosa
danificada (má higiene dentária, abscesso dentário)
Aumento submandibular, cervical anterior ou de
parótida. Em geral é avermelhado, endurecido e indolor
Pode haver fistulização ou envolvimento ósseo
Diagnóstico: cultura com a presença de grânulos
sulfúricos
Tratamento: penicilinas e debridamento cirúrgico
RINOSCLEROMA
 Causado pela klebsiella rhinoscleromatis
 Bacilo gram negativo encapsulado
 Relacionada a má-higiene, aglomeração de pessoas e
má-nutrição
 Estágios da doença:



Catarral: rinite não específica, crostas em favo-de-mel,
rouquidão, edema de aritenóides
Proliferativa (granulomatosa) – células de Mikulicz: epistaxis,
obstrução nasal, pólipos aderentes ao septo nasal, glótico e
subglótico granulomas.
Cicatricial (esclerótica): estenoses e deformidades
RINOSCLEROMA
 Diagnóstico:
 Demonstração do microrganismo nos vacúolos dos histiócitos
(células de Mikulicz)
 Tratamento:
 Debridamento cirúrgico + tetraciclina (ou ciprofloxacino) por
3 a 9 meses.
 Acompanhar paciente a longo prazo devido a altas taxas de
reincidência da doença
INFECÇÕES FÚNGICAS
HISTOPLASMOSE
 Histoplasma capsulatum
 Contato com excremento de aves, morcegos.
 É inalado como um esporo e então convertido a uma
levedura
 Clínica:



Assintomática e auto-limitada em 90% dos pacientes
Forma pulmonar crônica: ocorre em pacientes com outra
doença pulmonar subjacente
Forma disseminada: imunossuprimidos

Há febre, emagrecimento, astenia, tosse, hepatoesplenomegalia,
úlceras em mucosas, choque séptico
HISTOPLASMOSE
 Manifestações em cabeça e pescoço:
 O mais comum são as úlceras da cavidade orofaríngea
 Granulomatose mediastinal  os nódulos coalescem formando
grandes lesões
 Lesões cutânes
 Contato com excremento de aves, morcegos.
 É inalado como um esporo e então convertido a uma
levedura
HISTOPLASMOSE
 Diagnóstico:
 Biópsia ou swab do centro de uma lesão ulcerativa e cultura.
 Sorologia sanguínea ou em urina para pesquisa de h.
capsulatum
 Tratamento:
 Imunocompetentes: itraconazol
 Imunossuprimidos/doença avançada: anfotericina B
BLASTOMICOSE
 Blastomicis dermatitidis
 Fungo dismórfico encontrado no solo úmido
 Clínica:
 Pulmonar: infecção crônica
 Cutâneas: é a mais comum – verrugas, úlceras
 Laríngea (2%): rouquidão, dispnéia, odinofagia, tosse.

Eritema difuso e úlcerações
BLASTOMICOSE
BLASTOMICOSE
 Diagnóstico:
 Exame do escarro ou biópsia
Cultura
 Sinal de Hallmark: hiperplasia pseudoepiteliomatosa

 Tratamento:
 Itraconazol
 Anfotericina B
COCCIDIOIDOMICOSE
 Coccidioides immitidis
 Encontrado no solo de regiões de clima seco.
 “Febre do vale”
 Infecção pulmonar primária: forma esferas no
parenquima pulmonar
 Clínica:



60% são assintomáticos ou tem sintomas de IVAS
Extrapulmonar/doença disseminada (0,5%):
Afeta pele, ossos, SNC e linfonodos
COCCIDIOIDOMICOSE
 Manifestações em cabeça e pescoço:
 Laríngeos: nódulos em submucosa, edema.



Rouquidão, dispnéia, estridor
Linfadenopatia cervical
Cutâneas: eritema nodoso ou eritema multiforme
COCCIDIOIDOMICOSE
 Diagnóstico:
 Cultura
 Biópsia(granuloma + esferas com endosporos)
 Sorologia
 Tratamento:
 Itraconazol
 Anfotericina B
ASPERGILOSE
 Aspergillus fumigatus
 Hifas septadas
 Transmissão através da inalação dos esporos
 Doença resulta da resposta imunológica ou invasão
tecidual

Pulmões, seios da face e SNC são os locais mais acometidos
 Pacientes com doença pulmonar prévia (DPOC)
podem cronificar a aspergilose com tosse, hemoptise
e cavitações pulmonares (bola fúngica)
ASPERGILOSE
 Bola fúngica (não invasiva):
 Envolvimento de um único seio da face, gerando sinusite
recorrente
 Diagnóstico: TC ou RNM e biópsia ou cultura em meio de
sabourad’s agar
 Tratamento: FESS
ASPERGILOSE
 Sinusite fúngica alérgica:
 O fungo serve de antígeno para uma reação alérgica que
resulta na produção de mucina alérgica, espessamento mucoso
e pólipos nasais
 Pacientes são imunocompetentes
 Sintomas de sinusite crônica e alergia
 Diagnóstico:
Nasoendoscopia
 Mucina alérgica (eosinofilia nasal)
 Pólipos
 Biópsia com a presença de hifas sem invasão tecidual


Tratamento: FESS + corticóides
ASPERGILOSE
 Sinusite fúngica aguda invasiva:
 Invasão rápida do fungo em tecidos




Mucormicose: é a mais invasiva (oclusão vascular, tromboses,
infartos e necroses)
Imunocomprometidos
Clínica: febre, edema orbital, dor em face, necrose de palato ou
cornetos
Tratamento: debridamento cirúrgico + anfotericina B
ASPERGILOSE
 Sinusite fúngica crônica invasiva:
 Curso indolente
 Localmente invasiva
 Diagnóstico e tratamento são os mesmos forma aguda
DOENÇAS
AUTOIMUNES/VASCULITES
SARCOIDOSE
 Etiologia desconhecida
 10 a 80 casos por 100.000 hab. nos EUA
 Clínica:
 Eritema nodoso, uveíte e lesões maculopapulares
 Rx: Linfadenopatia hilar bilateral
 Sarcoidose aguda (síndrome de Löfgren)
 Desenvolvimento abrupto com remissão espontânea em até 2
anos
 Manifestações em cabeça e pescoço ocorrem em 9%
dos casos
SARCOIDOSE
 Manifestações nasais/sinusais são raras
 Obstrução nasal, rinorréia, espessamento mucoso,
granulomas, pólipos, mucosa friável e com crostas
SARCOIDOSE
 Laringe:
 1-5% dos pacientes
 Disfonia, dispnéia, disfagia, tosse
 Epiglotite
 Supraglote aparece pálida, com induração difusa e edemaciada
 Nódulos, úlceras e massas podem ser observadas
SARCOIDOSE
 Manifestações cutâneas:
 Pápulas, placas, eritema nodoso, nódulos subcutâneos
 Lupus pernio: placas violáceas e nódulos cobrindo o nariz,
sulco nasolabial, malares e em torno dos ólhos
 Envolvimento de glandular:
 Parotidite (mais comum) e edema de glândulas lacrimais
 Síndrome de Heerfordt: febre crônica, edema parotídeo
bilateral, uveíte e paralisia de nervo facial
SARCOIDOSE
 Diagnóstico
 Linfonodomegalia hilar bilateral à radiografia
 Biópsia (granuloma não caseoso)
 Elevação do cálcio sérico e urinário
 Tratamento
 Corticóides sistemicos e intranasais
 Metotrexate
 Hidroxicloroquina (primeira linha
para acometimento nasal ou sinusal)
SARCOIDOSE

 Granuloma não caseoso
(histiócitos epitelióides circundados por linfócitos)
GRANULOMATOSE DE WEGENER
 Granulomatose com poliangeíte
 Epidemiologia
 3 casos em 100.000 habitantes
 Homens e mulheres igualmente afetados
 Mais comum em caucasianos
 Doença sistemica caracterizada por granulomatose
necrotizante e vasculite de pequenos vasos
GRANULOMATOSE DE WEGENER
 Clínica:
 Tríade clássica:
Trato respiratório superior e inferior
 Nasal/paranasal – local mais frequentemente acometido na GW
limitada
 Laringe/traqueia
 Pulmões (envolvido em 90% dos casos)
 Renal: glomerulonefrite proliferativa
 Vasculite disseminada

GRANULOMATOSE DE WEGENER
 Manifestações em cabeça e pescoço:
 Nasal/paranasal: acomete 95% dos pacientes e pode ser a
única manifestação em 30% deles
 Congestão nasal, rinorréia, anosmia, sinusite recorrente ou
crônica
 Rinorréia serosanguinolenta, epífora e dor no dorso nasal
 Mucosa friável e com crostas
 Perfuração septal  nariz em sela
 Obstrução do ducto nasolacrimal
GRANULOMATOSE DE WEGENER
 Cavidade oral:
 Rara
 Úlceras e hiperplasia gengival
 Laringe e traquéia:
 Estenose subglótica
 Disfonia, tosse, estridor/chio (confundido com asma) e
dispnéia
GRANULOMATOSE DE WEGENER
 Ouvidos:
 Edema e dor auricular
 Otite média de efusão (24%)
 Vertigem e VPPB (vasculite coclear)
 Olhos:
 Obstrução do ducto nasolacrimal  epífora
 Pseudotumor orbitário
 Edema periorbitário
 Proptose
GRANULOMATOSE DE WEGENER
 Pulmonares:
 Dispnéia, hemoptise, tosse
 Cavitações granulomatosas
 Renais:
 20% já tem acometimento renal ao momento do diagnóstico
 80% progridem para glomerulonefrite

Hematúria, proteinúria, edema, hipertensão
GRANULOMATOSE DE WEGENER
 Diagnóstico:
 c-ANCA (especificidade de 98%)
 Biópsia
Sítio nasal é o mais comum
 Demonstração de granulomas necrotizantes com vasculite


Radiografias de tórax
 Tratamento:
 Induzir remissão com ciclofosfamida + prednisona em altas
doses
 Trimetoprim + sulfametoxazol (terapia de manutenção)
 Rituximabe, etanercetp, lefunomide (terapias em investição)
ARTRITE REUMATÓIDE
 Doença autoimune que cursa com inflamação nas
junções sinoviais
 Mais comum em mulheres
 Manifestações de cabeça e pescoço:


Disfunção temporo-mandibular
Laríngea:
Anquilose cricoaritenoide
 Estridor, dispnéia, disfonia
 Nódulos submucosos nas cordas vocais


Otológicas:
Secundárias ao acometimento dos ossos
do ouvido (são raras)

ARTRITE REUMATÓIDE
 Diagnóstico:
 Rigidez matinal, poliartrite simétrica de pequenas articulações,
nódulos subcutâneos
 Biópsia (granulomas necrotizantes)
 Tratamento:
 Corticóides, azatioprina, metotrexate, penicilamina,
hidroxicloroquina
LÚPUS
 Vasculite autoimune idiopática
 Atinge mais mulheres (9:1) e negros
 Manifestações sistêmicas: fotosensibilidades, artrite,
pneumonite, pericardite, miocardite, nefrite,
hipercoagulabilidade, anemia, cefaléias e acometimento
do SNC
 Manifestações em cabeça e pescoço:





Rash malar em “asa de borboleta”
Úlceras e máculas em cavidade oral
Artrite de cricoaritenóide, espessamento ou paralisia de cordas
vocais e estenose subglótica
Perfuração nasal anterior
Xerostomia
LÚPUS
 Diagnóstico:
 Presença de 4 de 11 critérios listados pelo Colégio Americano
de Reumatologia
 Anti-smith (específico) e anti-DNAds
 Tratamento:
 Evitar exposição solar
 Corticóides, azatioprina, metotrexate
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
 Etiologia desconhecida
 Mais comum em homens, por volta dos 50 anos
 Vasculite de pequenos e médios vasos
 Três fases:
 Pródromos: asma iniciada em adultos, rinite alérgica com
polipose nasal e sinusite recorrente
 Segundo estágio: eosinofilia periférica e tecidual (pneumonia
eosinofílica cronica ou gastroenterite)
 Terceiro estágio: vasculite sistêmica (renal, GI, cardíaca, SNC)
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
 Envolvimento nasal/paranasal:
 Polipose nasal
 Sinusite recorrente
 Perfuração septal é rara
 Presença de asma e polipose nasal a distinguem de
granulomatose de wegener
 Ouvidos:
 Tecido de granulação rico em eosinófilos em orelha média
 Otorréia crônica
 VPPB
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
 Diagnóstico:
 Asma, eosinofilia e vasculite com granulomas necrotizantes
caracterizam a doença
 Leucocitose com mais de 10% de eosinófilos
 p-ANCA (70% dos pacientes)
 IgE sérica elevada
 Tratamento: prednisona e ciclofosfamida
NEOPLASIAS
NASAL NK / LINFOMA DE CÉLULA T
 Forma extranodal do linfoma não-Hodgkin
 Originada dos linfócitos NK ou células T
 Etiologia desconhecida
 Mais comum em homens
 Clínica:
 Sinais sistêmicos (prostração, febre, emagrecimento)
 Obstrução nasal, rinorréia purulenta, perfuração septal
(descarga serosanguínea)
 Úlceração mucosa unilateral (palato, seio maxilar e lábio
superior)
 Destruição do 1/3 médio da face
 Fístulas oronasais
NASAL NK / LINFOMA DE CÉLULA T
 Diagnóstico:
 Biópsia  células polimorfonucleadas com invasão linfóide
angiocentrica
 TC/RNM de seios da face
 Tratamento:
 Radioterapia
 Radioterapia + quimioterapia
HISTIOCITOSE DE LANGERHANS
 Etiologia desconhecida
 Crianças > adultos
 Histologia: proliferação das células de langerhans,
eosinófilos, macrófagos e linfócitos
 Imunohistoquímica é positiva para o antígeno S-100
HISTIOCITOSE DE LANGERHANS
 Granuloma eosinofílico:
 Idades entre 5 a 9 anos
 Lesão osteolítica solitária



Mandíbula, maxila, crânio
Curso benigno com bom prognóstico
Tratamento: curetagem local + radioterapia
 Doença de Hand-Schuller-Cristian
 Menores de 5 anos
 Lesões multifocais (ossos, órgãos sólidos, pele)
 Sintomas constitucionais
 Tríade: lesões osteolíticas em crânio, exoftalmia e diabetes
insipidus
 Tratamento: radioterapia
HISTIOCITOSE DE LANGERHANS
 Doença de Letterer-Siwe:
 Menores de 2 anos
 Doença disseminada  esplenohepatomegalia, dermatites,
proptose
 Alta taxa de mortalidade
 Tratamento: quimioterapia + radioterapia
 Manifestações em cabeça e pescoço:
 Otorréia, tecido de granulação ou pólipos em CAE, mastoidite
aguda
 Paralisia facial
 Vertigem
SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE
 Processo inflamatório das glândulas salivares




menores
Benigna e auto-limitada
Etiologia desconhecida, associada a trauma e
radiação
Homens > mulheres
Há edema ou úlcera indolor e unilateral em palato
duro
SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE
 Diagnóstico:
 Biópsia com hiperplasia pseudoepiteliomatosa
 Comumente confundida com mucoepidermose
 Não é necessário tratamento
OBRIGADO!