Apresentação do PowerPoint - 13º Congresso Brasileiro de Clinica

Granulomatose de Wegener como diagnóstico diferencial em Glomerulonefrite Rapidamente
Progressiva: Relato de Caso com diagnóstico post mortem.
Karine Jessica Bezerra Lora1; Pamela Greshi de Souza Rosa2; Flavia Lunardelli Negreiros de Carvalho3; Kacio
da Silva Mourão3; Illan George Balestrin4
1Residente de Nefrologia do Hospital Regional de Taguatinga, Secretaria de Estado de Saúde, Distrito Federal 2
Acadêmica de medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde, Distrito Federal 3 Academicos de medicina da
Universidade Federal de Roraima 4 Residente de Clínica Médica do Hospital Geral de Roraima
(contato: [email protected])
Introdução/ Fundamentos
A Granulomatose de Wegener (GW) é doença incomum e de difícil diagnóstico que
caracteriza-se por vasculite granulomatosa dos tratos respiratórios superior e
inferior, juntamente com glomerulonefrite. As marcas histológicas são vasculite
necrosante de pequenas artérias e veias, apresentando como acometimento renal
a glomerulonefrite que pode evoluir para uma Glomerulonefrite Rapidamente
Progressiva (GNRP)(1).
Objetivo
Resultados: Macroscópicamente pulmão com sinais de hemorragia alveolar,
demais orgãos sem achados significativos. Microscópicamente evidenciou,
pulmão com vaso sanguíneo de médio calibre com focos de agressão
inflamatória parietal, compatível com quadro de vasculite; rins
apresentavam
granulomas
necrosantes
com
células
gigantes
multinucleadas e glomerulonefrite necrotizante focal, concluindo o
diagnóstico de GW post mortem. (figura 1; 2 e 3)
Relatamos um caso distinto em paciente que apresentou GNRP com
diagnóstico de Granulomatose de Wegener post mortem em necrópsia/análise
histológica.
Delineamento / Métodos
Análise retrospectiva de prontuário, revisão literária e banco de dados.
Relato de Caso
Paciente do sexo feminino, 67 anos, procedente do Distrito Federal e hígida
previamente. Admitida em pronto socorro com malestar, náuseas, astenia, dores
musculares, falta de ar e perda de peso não mensurada há 12 dias da admissão.Na
ocasião apresentou-se com oligúria, hipertensa e edema de membros inferiores.
Laboratório evidenciou aumento das escórias nitrogenadas, hipercalemia, anemia
normocítica normocrômica e leucocitose (18.500). Optou-se por iniciar
antibioticoterapia empírica e hemodiálise. Durante a internação foram solicitados
marcadores (FAN, ANTI-DNA, C3, C4, PANCA E C-ANCA), ambos negativos ou
normais para as referências. Ecografia de rins e vias urinárias não evidenciou
alterações, o que estimulou a programação de uma biópsia renal. A paciente evoluiu
com piora do padrão respiratório e hemodinâmico, radiografia de tórax evidenciava
derrame pleural bilateral, contra-indicando a biópsia. Após três dias em tentativa de
compensação hemodinâmica, nova radiografia de tórax evidenciou infiltrado
bilateral difuso, sugestivo de hemorragia alveolar. Foi iniciada pulsoterapia com
Metilprednisolona, porém a paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda,
intubada e visualizada saída de secreção sanguinolenta via tubo orotraqueal,
compatível com hemorragia alveolar, seguindo para parada cardiorespiratória e
refratária as medidas de ressucitação cardiopulmonar. Por consentimento familiar o
corpo foi enviado para necrópsia do próprio serviço.
Figura 1: Corte do pulmão evidenciando hemorragia alveolar, coloração HE,
aumento 400x.
Figura 2: Corte do rim
evidenciando
granulomas
necrosantes, coloração HE,
aumento 100x.
Figura 3: Corte do rim com
área de fibrose e granuloma
com
células
gigantes
multinucleadas, coloração HE,
aumento 200x.
Granulomatose de Wegener como diagnóstico diferencial em Glomerulonefrite Rapidamente
Progressiva: Relato de Caso com diagnóstico post mortem.
Karine Jessica Bezerra Lora1; Pamela Greshi de Souza Rosa2; Flavia Lunardelli Negreiros de Carvalho3; Kacio
da Silva Mourão3; Illan George Balestrin4
1Residente de Nefrologia do Hospital Regional de Taguatinga, Secretaria de Estado de Saúde, Distrito Federal 2
Acadêmica de medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde, Distrito Federal 3 Academicos de medicina
da Universidade Federal de Roraima 4 Residente de Clínica Médica do Hospital Geral de Roraima
(contato: [email protected])
Discussão
A GW é doença de etiologia desconhecida com padrão auto imune, definida
como uma vasculite sistêmica granulomatosa necrotizante, que afeta
predominantemente os tratos respiratórios superior e inferior, mais
acometimento renal.(1) A literatura indica que na presença de acometimento
renal o quadro clínico representa pior prognóstico(2). Nossa paciente foi
admitida no serviço com manifestações renais já exacerbadas, necessitando
de suporte dialítico imediato para o controle das repercussões sistêmicas. Ela
também apresentava sinais e sintomas inespecíficos de doença sistêmica,
como astenia, mialgias e perda de peso. Durante sua evolução apresentou as
características de GNRP, com declínio acentuado da taxa de filtração
glomerular e diante do quadro iniciou-se investigação para doenças auto
imunes.
A pesquisa de anticorpos contra antígenos citoplasmáticos de neutrófilos
(ANCA), possivelmente se relacionam a patogênese, porém não é
considerado um critério diagnóstico de acordo com a American College of
Rheumatology (ACR).(3) Neste quesito nossa paciente apresentou resultados
negativos para a pesquisa, o que não exclui a presença da patologia. Outros
pacientes podem se apresentar com acometimento extenso e agudo, com
hemorragia alveolar ou glomerulonefrite rapidamente progressiva.(4) A
presença da hemorragia alveolar é considerado grave e frequentemente
fatal.(3) Estas manifestações graves e agudas estavam presentes no caso
relatado e culminaram com o óbito. Dessa forma se estabelece uma intensa
relação entre o diagnóstico precoce através de análise histopatológica e o
tratamento agressivo, uma vez que os achados histológicos tem correlação
com a gravidade da doença e sua resposta ao tratamento.(4)
.
Conclusão
O diagnóstico da GW é feito pela demonstração de vasculite granulomatosa
necrosante à biópsia tecidual, porém devido a raridade clínica-patológica
observa-se retardo no diagnóstico. O comportamento inespecífico e o
acometimento renal com GNRP torna a doença um iminente risco de vida,
culminando com desfechos desfavoráveis. Dessa forma, é pertinente que a GW
esteja incluída no diagnóstico diferencial de Glomerulonefrites Rapidamente
Progressiva.
Referências Bibliográficas
1- SILVA JUNIOR, GB et al. Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva:
Relato de Caso e Diagnóstico Diferencial com Granulomatose de Wegener,
Jornal Brasileiro Nefrologia vol. XXVIII. Nº 4 , p.219-224, Dezembro de 2006.
2 – FERREIRA, Maria Cristina Furian et al. Granulomatose de Wegener:
Relato de caso. Revista Brasileira de Clínica Médica. São Paulo, set-out 2011.
Disponível
em:<http://files.bvs.br/upload/S/1679-1010/2011/v9n5/a2255>.
Acesso em: 17 set. 2015.
3 – BARROS, Myrthes Toledo; BARROS, Rui Toledo. Vasculites:
classificação, patogênese e tratamento. A Revista Brasileira de Alergia e
Imunopatologia.
São
Paulo,
1998;
21(4):128-138.
Disponível
em:<http://www.sbai.org.br/revistas/Vol214/vasc.htm>. Acesso em: 18 set. 2015.
4 -ANTUNES, Telma; BARBAS, Carmen Silvia Valente. Granulomatose de
Wegener. J Bras Pneumol. Brasília, DF, 2005;31(Supl 1):S21-S6. Disponível
em:<http://www.scielo.br/pdf/jbpneu/v31s1/v31s1a07.pdf>. Acesso em: 18 set.
2015.