Chat com o Dr. Fábio – Dia 06 de março de 2015

Chat com o Dr. Fábio – Dia 06 de março de 2015
Tema: Mielofibrose – uma doença ainda desconhecida
Total atingido de pessoas na sala: 27 usuários
Limite permitido na sala: 40 usuários
Duração: 1h30
Perguntas respondidas: 20
Convidado: Dr. Fábio Pires de Souza Santos - Médico Hematologista do
Hospital Israelita Albert Einstein
Moderador: Miguel Mod
Estado: São Paulo
Seja bem-vindo ao Chat!
13:59:48 - moderador : Bom tarde a todos! Vamos dar início ao chat ABRALE.
14:00:07 - moderador : Tema: Mielofibrose - uma doença ainda desconhecida. Duração do
chat: 14h às 15h30.
14:00:33 - moderador : Convidado de hoje: Dr. Fábio Pires de Souza Santos - Médico
Hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein.
14:00:45 - moderador : Seja bem vindo Dr. Fábio. Vou liberar a primeira pergunta.
14:01:02 - convidado : Ok, muito obrigado pela oportunidade
14:01:55 - Rosana : Oi Dr. Fábio, tudo bem? Qual o tratamento para uma mielofibrose? E
esse tratamento é disponibilizado pelo SUS?
14:04:25 - convidado : Oi - para mielofibrose, o tratamento é bastante variado, dependendo
do estágio da doença e de qual problema o paciente sofre. Para mielofibrose em estágio
inicial, usamos medicações como interferon-alfa, danazol, eritropoietina, talidomida. Para
mielofibrose em estágio avançado, o melhor tratamento (caso seja um paciente mais jovem) é
o transplante de medula óssea. Infelizmente, por ser uma doença que acomete em geral
pessoas acima dos 65-70 anos de idade, a maioria dos pacientes com mielofibrose não é
candidato a transplante de medula óssea. E, para esses pacientes, o melhor tratamento são os
inibidores de JAK2, dos quais apenas um pode ser comprado, o ruxolitinib
14:05:30 - convidado : Infelizmente, eu disse que pode ser comprado, mas não no Brasil. O
Ruxolitinib nao foi aprovado pela ANVISA para comercialização no Brasil. Significa que ele não
pode ser comprado aqui no Brasil em nenhuma farmácia, e também não esta disponível no
SUS. Para obter o medicamento, apenas por importacão direta.
14:06:34 - convidado : Além disso, outro medicamento que pode ser usado em mielofibrose,
especialmente nos raros casos de mielofibrose com alteração do cromossomo 5, é a
lenalidomida. No entanto, ela tb não foi aprovada pela ANVISA, e não esta disponivel nem
parra comercialização e nem pelo SUS.
14:07:09 - convidado : Em suma, existem diversos medicamentos que podem ser usados para
tratamento de mielofibrose. Os mais antigos estão disponiveis quase todos no SUS. Os mais
novos ainda não.
14:09:22 - Fabio : Sofro de Leucemia de Células Pilosas (diagnosticada em 2008), trato no
Hospital Amaral Carvalho (cidade de Jaú), após vários tratamentos (quimio) ainda não
conseguimos estabilizar a doença, em algumas conversas com os médicos eles falaram que
minha havia muita fibrose em minha medula, gostaria de saber se é possível minha doença
ter evoluído para outra (já que está instalada na medula) ou se é possível um eventual
equívoco em meu diagnóstico (tendo em vista não estar respondendo a diversos
tratamentos).
14:14:06 - convidado : Fabio - mielofibrose é diferente de fibrose medular. A mielofibrose é
uma doença que cursa com diversas manifestações clínicas, dentre elas a fibrose na medula
óssea. No entanto, a fibrose na medula óssea (tecido de cicatrização dentro da medula) pode
ocorrer em diversas outras doenças - uma delas é a leucemia de células pilosas. Uma maneira
fácil de confirmar se seu diagnóstico está correto é realizar o teste da mutação do BRAF 0 - um
gene que está mutado em 100% das leucemias de células pilosas. Se o teste vier positivo, o
diagnóstico está confirmado Se for negativo - deve ser outra doença. Esse teste é feito aqui no
Einstein. Eu posso te ajudar com isso se vc quiser. Me procure no consultório (11-2151-8709)
que posso te dar um pedido para vc fazer esse exame. Em tempo, caso confirme ser uma
leucemia de células pilosas, e se os tratamentos empregados não estiverem fazendo nenhum
efeito, muito bons resultados tem sido obtidos com o vemurafenib, um remédio usado para
melanoma...
14:15:12 - convidado : (continuando)... mas que tb funciona muito bem em leucemia de
células pilosas, Isso ocorre pq uma fração dos melanomas tem o mesmo defeito genético que a
leucemia de células pilosas - a mutação do gene BRAF - e aí um remédio que é feito para uma
doença acaba servindo para outra e vice-versa.
14:17:12 - Amanda : Qual é a probabilidade da Mielofibrose evoluir para Leucemia? É um
processo padrão ou há causas específicas que desencadeiam esse processo? Há prevenção?
14:19:04 - convidado : A mielofibrose primária tem uma chance de em torno de 20-30% de
evoluir para leucemia a longo prazo. Infelizmente, é a evolução natural da doença. Algumas
mielofibroses tem uma chance maior do que outras de evoluir para leucemia. Ele é decorrente
do acúmulo de defeitos genéticos nas células. Pelo momento, a única medida que é capaz de
frear esse processo é o transplante de medula óssea.
14:21:50 - Rick : Boa tarde! A mielofibrose é uma doença grave? Pode ser considerada como
um câncer?
14:24:34 - convidado : Oi Rick - esta é uma pergunta complexa. Algumas formas de
mielofibrose são doenças bem graves. Outras não. A mielofibrose é uma doença neoplasica doença neoplásica são doenças decorrentes de defeitos genéticos que ocorrem dentro das
células que levam a uma maior crescimento e divisão das células. O câncer é uma forma de
doença neoplásica muito grave, em que as células se dividem muito e não morrem mais. Dito
isso, algumas formas graves de mielofibrose podemos considerar como um câncer, outras
formas mais leves não. São todas doenças neoplásicas, porém não são todas câncer. é meio
complicado mas espero ter explicado.
14:26:21 - Nina : Quando é indicado o tratamento com Hydrea? Ou é somente paliativo?
14:27:50 - convidado : A hydrea é um tratamento paliativo para controle do baço muito
grande e quando o paciente tem leucócitos muito elevados. Não é um tratamento curativo.
14:29:26 - moderador : Curta a página da ABRALE no Facebook e fique por dentro de todas as
novidades da onco-hematologia. Acesse: http://www.facebook.com/PaginaAbrale
14:30:09 - Anja pergunta para convidado: tenho 59 anos, tratei LNH há 15 anos c QT+RT;
mantenho controle oncológico; porém depois de 8 anos do tratamento, investigando
anemia, diagnosticaram SMD síndrome mielodisplasica; acompanho com hemato e uso
eritropoetina. Qual a diferença entre mielodisplasia e mielofibrose?
14:32:10 - convidado fala para Anja: Ambas são doenças neoplásicas crônicas da medula uma disfunção da medula decorrente de defeitos genéticos. A mielodisplasia se caracteriza
mais por falha na produção das células do sangue, enquanto que na mielofibrose o paciente
costuma ter baço e fígado aumentados e medula cheia de fibrose. Existem formas mistas as
duas doenças, porém, e o diagnóstico para diferenciar entre elas as vezes não é facil.
14:34:10 – Thiago : Há algum estudo clínico em vigor no Brasil direcionado para pacientes de
Mielofibrose?
14:35:06 - convidado : No momento, estudo clínico de tratamento não. Temos estudo de
registro de pacientes (catalogar todos os pacientes) e iremos começar em breve no Einstein
um estudo avançado de genética de mielofibrose. Mas, por enquanto, sem estudos clínicos
para essa doença no Brasil.
14:36:41 - Fabio : Esse teste (mutação o BRAF) é realizado com material da biopsia (eu teria
que fazer uma biópsia), é realizado somente no Einstein, ou eu poderia comentar com a
equipe médica do Amaral Carvalho para eles (caso concordem) solicitarem. O teste é coberto
pelo SUS?
14:38:07 - convidado : OI Fabio - o teste pode ser realizado no material de biópsia de medula
óssea, ou vc pode coletar o sangue se tiver células doentes no sangue. Vc pode comentar com
a Equipe do Amaral Carvalho, eles podem te pedir o teste para vc vir fazer aqui. Que eu saiba
não é coberto pelo SUS, mas eu desconheço a realidade de todos os hospitais do SUS.
14:40:30 - ptancredo : Dr. cheguei agora não vi se já respondeu a essa pergunta...
Mielodisplasia tem alguma relação com mielofibrose?
14:40:58 - convidado : Ambas são doenças neoplásicas crônicas da medula - uma disfunção da
medula decorrente de defeitos genéticos. A mielodisplasia se caracteriza mais por falha na
produção das células do sangue, enquanto que na mielofibrose o paciente costuma ter baço e
fígado aumentados e medula cheia de fibrose. Existem formas mistas as duas doenças, porém,
e o diagnóstico para diferenciar entre elas as vezes não é facil.
14:43:23 - moderador : Mielofibrose, uma doença rara que devemos conhecer. Acesse
http://www.mielofibrose.abrale.org.br e saiba tudo sobre essa patologia!
14:43:41 – Eudes fala para convidado: quais os sintomas da doença, e qual exame para o
diagnóstico?
14:45:50 - convidado : Os sintomas da mielofibrose são variados, e incluem cansaço, sudorese
excessiva de noite, perda de peso, aumento do baço causando dor abdominal e desconforto
após se alimentar, coceira no corpo que piora muito depois do banho, dores ósseas, dentre
outras. Alguns pacientes são assintomáticos e detectam a doença por um aumento do baço.
14:46:30 - convidado : O diagnóstico se dá através do exame de biópsia de medula óssea
acompanhado do hemograma, cariótipo,, dosagem de desidrogenase lática e pesquisa de
mutações dos genes JAK2, MPL e CALR
14:48:28 - Anja fala para convidado: acrescentando este dado: SMD secundária, devido ao
tratamento QT+RT... essa neoplasia é considerada câncer? poderá evoluir p Leucemia?
agradeço sua atenção... saúde a todos!
14:49:49 - convidado fala para Anja: Oi Anja - SMD secundária após quimioterapia +
radioterapia é uma forma de câncer, infelizmente. Existe sim risco de evoluir para leucemia
mielóide aguda. O melhor tratamento é o transplante de medula óssea. Estou a disposição se
quiser uma 2a opinião. Saúde a todos!
14:51:19 - Rick : Dr. Fibromialgia e Mielofibrose tem alguma relação?
14:52:20 - convidado : OI Rick - não, são doenças bem diferentes. Não tem nenhuma relação.
14:54:01 - Denilson : Eu li na internet que muitas pessoas não apresentam sintomas da
mielofibrose. Isso eh verdade? Existe dificuldade no diagnóstico correto?
14:56:43 - convidado : Oi, sim, muitos pacientes, especialmente no início da doença, podem
ser assintomáticos. O diagnóstico é difícil pois depende de alto grau de suspeita do médico, um
bom patologista para olhar a biópsia de medula óssea e um bom laboratório para fazer todos
os testes necessários.
14:58:57 - Denilson : Dr. o que é um tratamento de mielosupressão?
15:01:56 - convidado : é um tratamento quimioterápico que envolve o uso de drogas que
suprimem a função da medula óssea
15:02:14 - convidado : levam a queda dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas
15:05:19 - Paulinha : Boa tarde a todos presente!!!! Acabei de entrar e tenho uma dúvida. O
transplante é indicado para pacientes de mielofibrose?
15:06:47 - convidado : Sim, para pacientes com mielofibrose em estágio intermediário-alto e
alto, que sejam pacientes relativamente jovens, com boas condições de saúde exceto pela
mielofibrose estaria indicado o transplante
15:08:04 - moderador : Conecte-se com outros pacientes e médicos para trocar experiências
sobre o tratamento! Acesse agora http://www.amaravida.com.br e participe dessa rede social
que busca facilitar a troca de experiências e informações entre pacientes, familiares,
profissionais da saúde, médicos, empresas, mídia e todos que atuam para mudar a história da
onco-hematologia no país e no mundo em um ambiente exclusivo e seguro.
15:10:09 - Fabio : Existe alguma forma 'Caseira' de aumentar a produção da medula no que
diz respeito à imunidade, de uma pessoa imunossuprimida. Minha imunidade é bem baixa
devido à frustração nos tratamentos de Harycell. Algum tipo de alimentação ou conduta?
15:11:12 - convidado : OI Fabio - infelizmente não existe nenhuma forma não medicamentosa
de aumentar a produção de células na medula óssea numa situação de estresse como a
medula fica após tratamento quimioterápico.
15:12:14 - Paulinha : E existe alguma pré disposição ou fator de risco para essa doença? O
que pode ser feito para evitá-la?
15:15:47 - convidado : Oi Paulinha - existe uma leve predisposição genética, mas não é o fator
preponderante. O que causa a mielofibrose é um risco inerente que todos nós temos de
desenvolver mutações nas células do corpo com o envelhecer. Não é por um fator externo
(tipo cigarro). Sendo assim, eu não vejo no futuro a medicina com medidas para evitar o
surgimento da doença, mas sim com medidas para fazer rastreamento e detecção precoce do
problema, introduzindo medicamentos capazes de eliminar a célula doente antes que ela fique
MUITO doente. Esse é o caminho do futuro para prevenção de mielofibrose e de todas as
outras formas de câncer e doenças neoplásicas do sangue.
15:16:51 - Flávia : A esplenectomia é recomendada a partir de que estagio da doença? Há
contraindicações deste procedimento?
15:18:10 - convidado : Em geral fazemos esplenectomia na mielofibrose apenas em estágios
muito avançados, ou se a doença esta levando a anemia muito grave que não melhora com
nenhum tratamento de medicamento. Ele é um procedimento cirúrgico complexo, com alto
risco de complicações, especialmente se for feito por médicos com pouca experiência.
15:20:55 - Paulinha : Dr. fugindo um pouco do tema e traçando um paralelo entre Brasil e os
países mais avançados, quanto estamos atrasados em relação ao cenário da oncologia
(tratamento, medicamentos, profissionais, etc)? Ou pode-se dizer que estamos num patamar
aceitável/bom? Obrigada e desculpe se fui muito complexa!!!!
15:24:01 - convidado : Oi Paulinha. Infelizmente, a situação no Brasil é caótica. Estamos muito,
mas digo MUITO atrasados com relação a outros países no que diz medicamentos em
oncologia. Em termos de diagnóstico também, mas isso é mais facilmente contornável, pois o
diagnóstico é algo que vc faz uma vez. Agora, o acesso a medicamentos complexos em
oncologia está cada vez mais difícil no Brasil. Muitos não são aprovados pela ANVISA nem para
comercialização, no Brasil, e muitos que estão disponíveis para comercialização não tem no
SUS, ou tem no SUS apenas para doenças específicas Ou seja, a situação é complexa. A
diferença sempre existiu, mas ela aumentou muito nos últimos 10 anos. Um paciente com
mielofibrose no Brasil hoje é tratado de forma muito diferente que ele seria tratado se
morasse nos EUA, na Europa ou mesmo no Chile.
15:27:35 - Fabio : existe exames alternativos ao da biópsia de medula, para diagnósticos em
problemas na medula? Pergunto porque a biópsia é um exame muito dolorido e eu já tive
que fazer várias vezes (harycell). Coleta de sangue, algo menos desagradável.
15:28:47 - convidado : OI Fabio - alguns exames conseguirmos fazer no Sangue, porém a
Biopsia de medula anda é imprescindível. Ela pode ser feita com sedação, e isso tira a maior
parte da dor e desconforto do paciente.
15:30:03 - moderador : O chat está encerrado, obrigado a todos que participaram. Se
permaneceu alguma dúvida ao final do chat, peço por gentileza que envie para nosso fale
conosco ([email protected] ou 0800 773 9973) que teremos o prazer em responder!
15:30:10 - moderador : Obrigado Dr. Fábio pela disponibilidade, a ABRALE agradece sua
colaboração voluntária. Fique a vontade caso queira deixar uma mensagem aos participantes.
15:30:53 - convidado : Agradeço a todos pela oportunidade, e dizer que em breve teremos um
estudo de genética de mielofibrose no Einstein. Entraremos em contato com a ABRALE para
ajudar a divulgar. Obrigado!!
15:31:00 - convidado : Convidado 'convidado' saiu da sala.
15:31:13 - moderador : A ABRALE realiza chat com especialistas de 15 em 15 dias, acesse
www.abrale.org.br e participe!